关于鸟氨酸循环的缺陷介绍
鸟氨酸循环中每一种酶的先天性缺陷所产生的疾病，都会导致氨在体内积聚，产生氨中毒。如氨甲酰磷酸合成酶或鸟氨酸氨甲酰基转移酶的缺陷引起的先天性高血氨症，可导致新生儿呕吐、昏睡及惊厥等氨中毒症状；精氨琥珀酸合成酶缺陷引起的瓜氨酸血症，精氨琥珀酸裂解酶缺陷新陈代谢引起的精氨琥珀酸血症，以及精氨酸酶缺陷引起的高精氨酸血症，除了相应的氨基酸在血液中的变化外，也都可出现氨中毒症状，严重时导致昏迷、乃至新生儿死亡。病人血中往往同时出现谷氨酸及谷氨酰胺升高的情况，这可能是氨过多而导致。酮戊二酸氨基化加强，产生了过多的谷氨酸及谷氨酰胺所致。 肝性脑病发病机制有多种学说，其中血氨升高仍然是引起肝昏迷的重要因素之一，体内氨的消除途径中鸟氨酸循环是最主要的，严重肝病引起的鸟氨酸循环功能障碍仍然是导致血氨升高而氨进入脑组织增多的情况，是外源性氨进入肝脏增多，而肝功能障碍和鸟氨酸循环等不能及时清除氨毒所致。......阅读全文
关于鸟氨酸循环的缺陷介绍
鸟氨酸循环中每一种酶的先天性缺陷所产生的疾病，都会导致氨在体内积聚，产生氨中毒。如氨甲酰磷酸合成酶或鸟氨酸氨甲酰基转移酶的缺陷引起的先天性高血氨症，可导致新生儿呕吐、昏睡及惊厥等氨中毒症状；精氨琥珀酸合成酶缺陷引起的瓜氨酸血症，精氨琥珀酸裂解酶缺陷新陈代谢引起的精氨琥珀酸血症，以及精氨酸酶缺陷引
鸟氨酸循环的循环缺陷
鸟氨酸循环中每一种酶的先天性缺陷所产生的疾病，都会导致氨在体内积聚，产生氨中毒。如氨甲酰磷酸合成酶或鸟氨酸氨甲酰基转移酶的缺陷引起的先天性高血氨症，可导致新生儿呕吐、昏睡及惊厥等氨中毒症状；精氨琥珀酸合成酶缺陷引起的瓜氨酸血症，精氨琥珀酸裂解酶缺陷新陈代谢引起的精氨琥珀酸血症，以及精氨酸酶缺陷引起的
鸟氨酸循环的缺陷
鸟氨酸循环中每一种酶的先天性缺陷所产生的疾病，都会导致氨在体内积聚，产生氨中毒。如氨甲酰磷酸合成酶或鸟氨酸氨甲酰基转移酶的缺陷引起的先天性高血氨症，可导致新生儿呕吐、昏睡及惊厥等氨中毒症状；精氨琥珀酸合成酶缺陷引起的瓜氨酸血症，精氨琥珀酸裂解酶缺陷新陈代谢引起的精氨琥珀酸血症，以及精氨酸酶缺陷引起的
鸟氨酸循环有哪些缺陷？
鸟氨酸循环中每一种酶的先天性缺陷所产生的疾病，都会导致氨在体内积聚，产生氨中毒。如氨甲酰磷酸合成酶或鸟氨酸氨甲酰基转移酶的缺陷引起的先天性高血氨症，可导致新生儿呕吐、昏睡及惊厥等氨中毒症状；精氨琥珀酸合成酶缺陷引起的瓜氨酸血症，精氨琥珀酸裂解酶缺陷新陈代谢引起的精氨琥珀酸血症，以及精氨酸酶缺陷引
关于鸟氨酸循环的基本介绍
氨基酸在体内代谢时，产生的氨，经过鸟氨酸再合成尿素的过程称为鸟氨酸循环（Ornithine cycle） ，又称尿素循环（urea cycle）。当氨基酸代谢的最终产物——氨在体内浓度甚高时对细胞有剧毒，小部分氨可重新合成氨基酸及其他含氮化合物，绝大部分氨则通过鸟氨酸循环合成尿素，随尿排出，以解
关于鸟氨酸循环的过程介绍
鸟氨酸循环主要在肝脏进行在肝细胞线粒体中由1分子NH3和1分子CO2在氨甲酰磷酸合成酶Ⅰ催化下生成氨甲酰磷酸。此酶以N-乙酰谷氨酸为必要的辅助因子，精氨酸可促进N-乙酰谷氨酸的合成。通常进食蛋白质后，乙酰谷氨酸合成酶活性升高，产生较多的N-乙酰谷氨酸，增强氨甲酰磷酸的合成，从而调节肝中尿素生成。
鸟氨酸循环的功能介绍
氨基酸在体内代谢时，产生的氨，经过鸟氨酸再合成尿素的过程称为鸟氨酸循环（Ornithine cycle） ，又称尿素循环（urea cycle）。当氨基酸代谢的最终产物——氨在体内浓度甚高时对细胞有剧毒，小部分氨可重新合成氨基酸及其他含氮化合物，绝大部分氨则通过鸟氨酸循环合成尿素，随尿排出，以解除氨
鸟氨酸循环过程的介绍
整个过程发生在胞液和线粒体中。其中氨的来源主要是氨基酸代谢。待降解的氨基酸首先经过转氨作用形成谷氨酸，谷氨酸转运进入线粒体分解为氨气、二氧化碳和水，1分子谷氨酸分解产生2分子的ATP。 循环第一步：氨和鸟氨酸消耗2分子ATP生成瓜氨酸，该步骤发生在线粒体基质中。随后，瓜氨酸转运至胞液中。循环第
鸟氨酸循环的循环过程
整个过程发生在胞液和线粒体中。其中氨的来源主要是氨基酸代谢。待降解的氨基酸首先经过转氨作用形成谷氨酸，谷氨酸转运进入线粒体分解为氨气、二氧化碳和水，1分子谷氨酸分解产生2分子的ATP。循环第一步：氨和鸟氨酸消耗2分子ATP生成瓜氨酸，该步骤发生在线粒体基质中。随后，瓜氨酸转运至胞液中。循环第二步：瓜
鸟氨酸循环的循环过程
鸟氨酸循环主要在肝脏进行在肝细胞线粒体中由1分子NH3和1分子CO2在氨甲酰磷酸合成酶Ⅰ催化下生成氨甲酰磷酸。此酶以N-乙酰谷氨酸为必要的辅助因子，精氨酸可促进N-乙酰谷氨酸的合成。通常进食蛋白质后，乙酰谷氨酸合成酶活性升高，产生较多的N-乙酰谷氨酸，增强氨甲酰磷酸的合成，从而调节肝中尿素生成。氨甲
鸟氨酸循环（尿素循环）简介
氨基酸在体内代谢时，产生的氨，经过鸟氨酸再合成尿素的过程称为鸟氨酸循环（Ornithine cycle） ，又称尿素循环（urea cycle）。当氨基酸代谢的最终产物——氨在体内浓度甚高时对细胞有剧毒，小部分氨可重新合成氨基酸及其他含氮化合物，绝大部分氨则通过鸟氨酸循环合成尿素，随尿排出，以解除氨
鸟氨酸循环的过程
鸟氨酸循环主要在肝脏进行在肝细胞线粒体中由1分子NH3和1分子CO2在氨甲酰磷酸合成酶Ⅰ催化下生成氨甲酰磷酸。此酶以N-乙酰谷氨酸为必要的辅助因子，精氨酸可促进N-乙酰谷氨酸的合成。通常进食蛋白质后，乙酰谷氨酸合成酶活性升高，产生较多的N-乙酰谷氨酸，增强氨甲酰磷酸的合成，从而调节肝中尿素生成。氨甲
鸟氨酸循环的简介
氨基酸在体内代谢时，产生的氨，经过鸟氨酸再合成尿素的过程称为鸟氨酸循环（Ornithine cycle） ，又称尿素循环（urea cycle）。当氨基酸代谢的最终产物——氨在体内浓度甚高时对细胞有剧毒，小部分氨可重新合成氨基酸及其他含氮化合物，绝大部分氨则通过鸟氨酸循环合成尿素，随尿排出，以解
鸟氨酸循环的过程
鸟氨酸循环的过程可分为以下四步：1）氨基甲酰磷酸的合成：氨由丙氨酸与谷氨酰胺转运入肝细胞线粒体在氨基甲酰磷酸合成酶Ⅰ（carbamoyl phosphate synthetaseⅠ，CPS-Ⅰ）催化下，与CO2和H2O分子结合，消耗2分子ATP，合成氨基甲酰磷酸。反应不可逆。（2）瓜氨酸的合成：在鸟
鸟氨酸循环的概念和研究历史
氨基酸在体内代谢时，产生的氨，经过鸟氨酸再合成尿素的过程称为鸟氨酸循环（Ornithine cycle） ，又称尿素循环（urea cycle）。当氨基酸代谢的最终产物——氨在体内浓度甚高时对细胞有剧毒，小部分氨可重新合成氨基酸及其他含氮化合物，绝大部分氨则通过鸟氨酸循环合成尿素，随尿排出，以解除氨
尿素循环的缺陷有哪些？
鸟氨酸循环中每一种酶的先天性缺陷所产生的疾病，都会导致氨在体内积聚，产生氨中毒。如氨甲酰磷酸合成酶或鸟氨酸氨甲酰基转移酶的缺陷引起的先天性高血氨症，可导致新生儿呕吐、昏睡及惊厥等氨中毒症状；精氨琥珀酸合成酶缺陷引起的瓜氨酸血症，精氨琥珀酸裂解酶缺陷新陈代谢引起的精氨琥珀酸血症，以及精氨酸酶缺陷引
关于肠肝循环的化学循环过程介绍
此现象主要发生在经胆汁排泄的药物中，有些由胆汁排入肠道的原型药物如毒毛旋花子苷G，极性高，很少能再从肠道吸收，而大部分从粪便排出。有些药物如氯霉素、酚酞等在肝内与葡萄糖醛酸结合后，水溶性增高，分泌入胆汁，排入肠道，在肠道细菌酶作用下水解释放出原型药物，又被肠道吸收进入肝脏。动物实验显示，抗菌药物
关于补体缺陷的基本介绍
补体在炎症及免疫反应中起着重要作用，常见的补体缺陷有 ①C3缺乏或C3抑制物缺乏，后者使C3过度消耗同样使血清中C3水平下降，导致反复细菌感染。 ②C1抑制物缺陷，C1抑制物是血清中的一种糖蛋白，除对Cis有抑制作用外，尚可抑制纤溶酶原、激肽等炎症介质的激活，因此C1抑制物的缺陷，可导致血管
关于肠肝循环的生物循环的过程介绍
药物及其代谢产物经胆汁排泄往往是主动过程，有酸性、碱性及中性三个主动过程排泄通道。某些药物，尤其是胆汁排泄后的药物经胆汁排入十二指肠后部分药物可再经小肠上皮细胞被重新吸收，在药动学上表现为药时曲线出现双峰现象，而在药效学上表现为药物的作用明显延长。也有些结合性代谢物经胆汁排入肠道后，水解释放出原
鸟氨酸的基本内容介绍
鸟氨酸是一种碱性氨基酸，化学式C5H12N2O2。虽在蛋白质中不能找到，但存在于短杆菌酪肽、短杆菌肽S等的抗菌性肽中，另外从深山紫堇根中发现了δ-N-乙酰鸟氨酸。是由精氨酸为碱或精氨酸酶作用分解生成。 作为尿素循环的一部分与尿素生成相关，胺甲酰磷酸与鸟氨酸化合生成瓜氨酸和磷酸，瓜氨酸再转化为精
鸟氨酸的理化性质介绍
分子式：C5H12N2O2 分子量：132.19 熔点：140℃(细微结晶。120℃软化) 溶解性：易溶于水和乙醇，微溶于乙醚，其溶液呈碱性。 易溶于水、乙醇，微溶于乙醚。通常作为试剂使用的是其单盐，L-鸟氨酸单盐易溶于水，不溶于甲醇、乙醇、乙醚。 性能与用途：在生物体内，鸟氨酸主要参
关于H因子缺陷的基本介绍
I因子（旧称C3bINA）为异源二聚体血清蛋白，呈双球状结构，分子全长13nm。其中小球（L链）4.9nm，具有丝氨酸蛋白酶活性；大球（H链）5.4nm可与C3b结合。I因子的分子量为88kDa，重链50kDa，轻链38kDa，链间以二硫键相连接。I因子的生物学活性是，在C4bp、MCP、H因子
关于阿斯匹林样缺陷的基本介绍
（aspirin-like def-ects） 又称轻型血小板病。为一种先天性常染色体显性遗传病，由花生四烯酸代谢缺陷而致。血小板颗粒内含的内源性ADP、ATP、血小板第3因子、第4因子均正常，但血小板释放ADP功能障碍。可能因环-氧化酶（cyclo-oxygenase）先天缺陷而致血栓烷（TX
关于溶酶体酶缺陷的检查介绍
粘多糖贮积病是一组由于溶酶体酶缺陷造成的酸性粘多糖分子(氨基葡聚糖)不能降解，导致组织中大量粘多糖沉积和尿中粘多糖排泄增加而发生的疾病。根据临床表现和酶缺陷，MPS可以分为Ⅰ～Ⅶ等6型，其中Ⅰ型分为ⅠH型、ⅠS型，Ⅴ型已改称ⅠH/S型。除Ⅱ型为性连锁隐性遗传外，其余均属常染色体隐性遗传病。如同其
关于尿素循环的基本介绍
氨基酸在体内代谢时，产生的氨，经过鸟氨酸再合成尿素的过程称为鸟氨酸循环（Ornithine cycle） ，又称尿素循环（urea cycle）。当氨基酸代谢的最终产物——氨在体内浓度甚高时对细胞有剧毒，小部分氨可重新合成氨基酸及其他含氮化合物，绝大部分氨则通过鸟氨酸循环合成尿素，随尿排出，以解
关于脑脊液循环的途径介绍
侧脑室脉络丛产生的脑脊液经室间孔流至第三脑室，与第三脑室脉络丛产生的脑脊液一起，经中脑水管流入第四脑室，再汇合第四脑室脉络丛产生的脑脊液一起经第四脑室正中孔和两个外侧孔流入蛛网膜下隙，然后脑脊液再沿此隙流向大脑背面的蛛网膜下隙，经蛛网膜粒渗透到硬脑膜窦(主要是上矢状窦)内，回流入血液中。 即：
关于肠肝循环的研究介绍
虽然现代医学对肝肠循环（EHC）的发生机制进行了相当多的研究，并取得了一定的成就，但对由于EHC作用所致疾病的防治还有诸多不足。而中医学对EHC的临床及试验研究还处于比较浅显的阶段，临床上“下法”及“通因通用”的运用及肝脾相关理论在肝脏疾病EHC过程中重要作用的探讨还远未达到临床的应用要求。如果
关于核蛋白的循环介绍
活化的氨基酸在核糖体上，以mRNA为模板合成多肽链的过程。 蛋白质合成形式，是指核糖体大小亚基在需要的时候组合形成核糖体，合成蛋白质后解体并在需要的时候重新组合形成核糖体的过程 核蛋白体循环ribosomal cycle：广义的核蛋白体循环是指氨基酸活化后，在核蛋白体上缩合形成多肽链的过程，
关于氮循环的定义介绍
氮循环是指氮在自然界中的循环转化过程，是生物圈内基本的物质循环之一，如大气中的氮经微生物等作用而进入土壤，为动植物所利用，最终又在微生物的参与下返回大气中，如此反复循环，以至无穷。 构成陆地生态系统氮循环的主要环节是：生物体内有机氮的合成、氨化作用、硝化作用、反硝化作用和固氮作用。 植物吸收
关于传统宫腔镜治疗的缺陷的介绍
子宫纵膈是先天发育中，双副中肾管融合中受阻所致。应属于宫腔先天分离不全范畴。一般无症状，也不影响妊娠，但可导致胎停育、反复自然流产。传统治疗的术式是宫腔镜下纵隔切除，术后放环，并且用人工周期防止粘连。不足之处在于：本来“纵膈”并不是多出来的组织，那么切除后就会导致子宫组织的缺失和粘连，双宫角内移