小儿鞍上生殖细胞瘤的发病机制
典型的鞍上生殖细胞瘤起源于第三脑室底部和垂体柄,局部生长可压迫视丘下部,视交叉及临近结构,少数起源于鞍内向鞍上生长,可侵犯视神经或视交叉使其增粗变形,表现类似视神经胶质瘤,鞍上生殖细胞瘤的分化度差,恶性程度高,局部多呈浸润性生长,而且沿脑脊液循环及血循环播散种植或转移的发生率也较松果体区者高,约为33%,起源于生殖细胞,呈浸润性生长,大多呈灰红色,质软易碎,可见出血,囊变及钙化,镜下肿瘤由大的肿瘤细胞和小的淋巴样两种细胞组成,前者呈圆形或多角形,胞浆丰富,核大圆,染色体较小;淋巴细胞存在于间质中或混于瘤细胞间,肿瘤恶性度为Ⅱ~Ⅲ级。......阅读全文
小儿鞍上生殖细胞瘤的发病机制
典型的鞍上生殖细胞瘤起源于第三脑室底部和垂体柄,局部生长可压迫视丘下部,视交叉及临近结构,少数起源于鞍内向鞍上生长,可侵犯视神经或视交叉使其增粗变形,表现类似视神经胶质瘤,鞍上生殖细胞瘤的分化度差,恶性程度高,局部多呈浸润性生长,而且沿脑脊液循环及血循环播散种植或转移的发生率也较松果体区者高,约
小儿鞍上生殖细胞瘤的发病原因及发病机制
发病原因 鞍上生殖细胞瘤起源于第三脑室底部和垂体柄生殖细胞,病因不清。 发病机制 典型的鞍上生殖细胞瘤起源于第三脑室底部和垂体柄,局部生长可压迫视丘下部,视交叉及临近结构,少数起源于鞍内向鞍上生长,可侵犯视神经或视交叉使其增粗变形,表现类似视神经胶质瘤,鞍上生殖细胞瘤的分化度差,恶性程度高
小儿鞍上生殖细胞瘤的概述
小儿鞍上生殖细胞瘤是鞍上区最常见的生殖细胞起源的肿瘤,起源于第三脑室底部和垂体柄。鞍上生殖细胞瘤的组织学特点与松果体区生殖细胞瘤基本相同,但其临床特点又有独特之处。生殖细胞肿瘤包括生殖细胞瘤、胚胎性癌、卵黄囊瘤(内胚窦瘤)、绒毛膜癌和畸胎瘤。其中生殖细胞瘤发病率最高,其次为畸胎瘤。鞍上生殖细胞瘤
小儿鞍上生殖细胞瘤的检查
1.脑脊液检查 由于此类肿瘤易发生蛛网膜下腔播散转移,脑脊液脱落细胞学检查有重要诊断价值。 2.血清检查 由于肿瘤的原始胚胎特性,故血清中甲胎蛋白(AFP)、绒毛膜促性腺激素(HCG)及瘤胚抗原(CEA)的动态测量对疾病的诊断、疗效的评价和复发的监测均有一定的意义。CEA可略升高。AFP升
小儿鞍上生殖细胞瘤的诊断
有长期尿崩症病史的学龄期儿童,尤其是女孩,当合并有视力视野损害或出现生长发育迟缓、颅内压增高时,应想到此病的可能,可进一步行神经放射检查或脑脊液和血液的实验室检查。
小儿鞍上生殖细胞瘤的临床表现
病程较长,临床主要表现为尿崩症,视力视野障碍及视丘下部-垂体功能紊乱,部分病人可出现颅内压增高(11%),尿崩症几乎发生于所有儿童,并多以此为首发症状,肿瘤直接压迫视神经或梗阻室间孔造成颅内压增高均可导致视神经原发或继发萎缩,而出现视力下降,视野缺损可以表现为双颞侧偏盲,同向性偏盲或视野向心性缩
鞍上生殖细胞瘤的相关介绍
颅内生殖细胞肿瘤是指原发于颅内、起源于胚胎生殖细胞的有特殊的病理性质、临床表现和治疗方法的肿瘤,在颅内肿瘤中发病率较低,好发于儿童及青少年。肿瘤绝大多数分布在松果体区和鞍上,对后者称鞍上生殖细胞瘤,多见于10岁左右的女孩。生殖细胞瘤的病因不明确,有家族史的也十分罕见。
诊断鞍上生殖细胞瘤的依据
1.了解本病临床特点和影像学表现后做出诊断并不困难,有以下情况几乎可以定性:儿童或青少年期首发症状为长期多饮多尿,数月或数年后出现视力减退,CT可见鞍上有低或等密度实体肿物,没有钙化;MRI在T1像可见鞍上等信号或低信号,T2像为均匀一致的高信号;病人有消瘦和发育迟滞,应初步考虑为鞍上生殖细胞瘤
鞍上生殖细胞瘤的鉴别诊断
1.颅咽管瘤 多发生于儿童,可位于鞍内、鞍上及鞍旁,多数可突入第三脑室而梗阻室间孔。CT为囊性、实性和二者混杂,常有大囊,形态不规则,有的垂直向上生长,可超过室间孔;有时横向发展,向前达额底,向外后可达脑桥小脑角,向侧可深入颞叶,向后可充满脚间池,使脑干向后移位。CT以钙化为特点(钙化率大于9
怎样治疗鞍上生殖细胞瘤?
对生殖细胞瘤主要治疗手段为放疗、化疗和手术或联合治疗。 1.普通放疗 凡经临床确诊为生殖细胞瘤有颅内种植或播散者,诊断性放疗有效或活检证实的生殖细胞瘤患者,采用放射治疗是极其重要的。传统的治疗模式为单独放疗可使生殖细胞瘤患者中部分得到治愈。 2.立体定向放射治疗 用伽玛刀治疗颅内生殖细胞