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组织细胞增多症X的发病机制介绍

蛙皮素假说(bombesin hypothesis)认为蛙皮素样肽类生成的增加对PLCH发病起作用。蛙皮素是一种神经内分泌细胞产生的神经肽,在吸烟者的肺脏中生成增加。蛙皮素样肽类对单核细胞有化学趋化作用,促使上皮细胞和成纤维细胞有丝分裂,刺激细胞因子分泌。烟草吸入能够使气道神经内皮细胞释放蛙皮素样多肽(bombesin-like peptides,BLP)蛙皮素多肽进一步激活肺泡巨噬细胞,释放细胞因子,如肿瘤坏死因子(TNF-α)、粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子(GM-CSF)或其它介质,可能会增强朗格汉斯细胞的募集和活化。同时蛙皮素多肽还能刺激成纤维细胞的增殖,促进肺纤维化的形成。烟雾中的其它抗原,如烟草糖蛋白(tobacco glycoprotein,TGP),是一种免疫刺激剂,能够诱导淋巴细胞的增值和淋巴因子的产生。烟草中的尼古丁可以使树突状细胞的吞噬活动明显降低,抑制树突状细胞产生前炎症因子(特别是IL-12),降低树......阅读全文

组织细胞增多症X的发病机制介绍

  蛙皮素假说(bombesin hypothesis)认为蛙皮素样肽类生成的增加对PLCH发病起作用。蛙皮素是一种神经内分泌细胞产生的神经肽,在吸烟者的肺脏中生成增加。蛙皮素样肽类对单核细胞有化学趋化作用,促使上皮细胞和成纤维细胞有丝分裂,刺激细胞因子分泌。烟草吸入能够使气道神经内皮细胞释放蛙皮素

组织细胞增多症X的发病原因分析

  PLCH的发病与烟草暴露密切相关,绝大多数(90%-100%)的PLCH患者都有吸烟史,特别是吸烟大于20包年者。过去认为男性发病率高于女性,近年的研究发现,PLCH在男女之间的发病率并没有明显的差异,这种差异可能与女性吸烟者人数上升有关。多数PLCH患者是重度吸烟者,但吸烟史较短的患者也可以发

组织细胞增多症X的相关介绍

  肺朗格汉斯细胞组织细胞增多症(pulmonary Langerhans’cell histiocytosis, PLCH)是一类相对罕见的肺脏疾病,通常在青年人发病,与吸烟密切相关,大多表现为良性和迁延的病程。肺组织病理以以朗格汉斯细胞增生和浸润为特征,形成双肺多发的细支气管旁间质结节和囊腔。

治疗组织细胞增多症X的介绍

  1、戒烟 戒烟是首要的治疗措施,50%~75%的患者在戒烟后6~24个月病情稳定或好转,症状缓解,影像学病变部分或完全消失。同时,戒烟也可以减少罹患肺癌、慢性阻塞性肺疾病、心脑血管疾病的风险。  2、糖皮质激素 有全身症状,影像学或肺功能恶化者,可以经验性应用糖皮质激素。强的松的初始剂量为每天0

关于组织细胞增多症X的分类介绍

  朗格汉斯细胞组织细胞增多症(Langerhans’cell histiocytosis,LCH)是以大量朗格汉斯细胞增生、浸润和肉芽肿形成,导致器官功能障碍为特征的一组疾病。。LCH通常累及的器官包括骨骼(特别是颅骨和中轴骨)、肺脏、中枢神经系统(特别是下丘脑区域)以及皮肤,以受累器官的数量进行

组织细胞增多症X的预后相关介绍

  疾病的自然病程和预后个体差异较大,约50%的患者预后好,症状及影像学呈现部分或完全缓解,30%~40%的PLCH患者病情逐渐持续进展,10%~20%的患者症状渐进性严重,如反复发生气胸,合并呼吸衰竭和肺动脉高压。PLCH预后不良的因素包括发病年龄高、全身症状持续存在、反复发生气胸、肺外受累、肺脏

概述组织细胞增多症X的病理分析介绍

  PLCH的病理学特征是朗格汉斯细胞呈特征性的成簇出现,数目明显增多,主要分布在小气道周围,其形态与正常组织所见相似,细胞浆呈弱嗜伊红染色,有明显的沟状核膜。在福尔马林固定石蜡包埋的组织切片中,朗格汉斯细胞浆S-100和细胞表面CD1a呈阳性。电子显微镜下,朗格汉斯细胞内可见五层棒状的特殊结构,称

关于脆性x染色体综合征的发病机制介绍

  脆性X染色体综合征的病因是脆性X智力低下基因1(fragile X mental retardation gene1,FMR-1)位于X染色体的长臂远端Xq27.3区的脆性部位,含17个外显子和16个内含子,全长38kb。在基因的5'非翻译区存在一段数目可变的(CGG)n重复序列,其上游

肾绞痛的发病机制介绍

  主要有以下二种:  1.结石在肾盂、输尿管内急促移动或突发嵌顿,导致上尿路急性梗阻,由于管腔内壁张力增加,这些部位的疼痛感受器受到牵拉后引起剧烈疼痛;  2.输尿管或肾盏壁水肿和平滑肌缺血使炎症递质增加,激活了更多的疼痛感受器,进一步加重了痛感。

重型肝炎的发病机制介绍

  重型肝炎的发病机制复杂,从细胞损伤、功能障碍,直到细胞凋亡、坏死,其机制至今未完全阐明。对于病毒感染引起的重型肝炎,其发病机制既与病原有关,也与机体的免疫有关。  发病机制与病原关系:病毒可直接引起肝细胞损害,最后形成大块肝细胞坏死,例如甲型与戊型肝炎发病时,肝细胞的严重病变(溶解和坏死)是这些