组织细胞增多症X的发病机制介绍
蛙皮素假说（bombesin hypothesis）认为蛙皮素样肽类生成的增加对PLCH发病起作用。蛙皮素是一种神经内分泌细胞产生的神经肽，在吸烟者的肺脏中生成增加。蛙皮素样肽类对单核细胞有化学趋化作用，促使上皮细胞和成纤维细胞有丝分裂，刺激细胞因子分泌。烟草吸入能够使气道神经内皮细胞释放蛙皮素样多肽（bombesin-like peptides，BLP）蛙皮素多肽进一步激活肺泡巨噬细胞，释放细胞因子，如肿瘤坏死因子（TNF-α）、粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子（GM-CSF）或其它介质，可能会增强朗格汉斯细胞的募集和活化。同时蛙皮素多肽还能刺激成纤维细胞的增殖，促进肺纤维化的形成。烟雾中的其它抗原，如烟草糖蛋白（tobacco glycoprotein，TGP），是一种免疫刺激剂，能够诱导淋巴细胞的增值和淋巴因子的产生。烟草中的尼古丁可以使树突状细胞的吞噬活动明显降低，抑制树突状细胞产生前炎症因子（特别是IL-12），降低树......阅读全文
组织细胞增多症X的发病机制介绍
蛙皮素假说（bombesin hypothesis）认为蛙皮素样肽类生成的增加对PLCH发病起作用。蛙皮素是一种神经内分泌细胞产生的神经肽，在吸烟者的肺脏中生成增加。蛙皮素样肽类对单核细胞有化学趋化作用，促使上皮细胞和成纤维细胞有丝分裂，刺激细胞因子分泌。烟草吸入能够使气道神经内皮细胞释放蛙皮素
组织细胞增多症X的发病原因分析
PLCH的发病与烟草暴露密切相关，绝大多数（90%-100%）的PLCH患者都有吸烟史，特别是吸烟大于20包年者。过去认为男性发病率高于女性，近年的研究发现，PLCH在男女之间的发病率并没有明显的差异，这种差异可能与女性吸烟者人数上升有关。多数PLCH患者是重度吸烟者，但吸烟史较短的患者也可以发
组织细胞增多症X的相关介绍
肺朗格汉斯细胞组织细胞增多症（pulmonary Langerhans’cell histiocytosis， PLCH）是一类相对罕见的肺脏疾病，通常在青年人发病，与吸烟密切相关，大多表现为良性和迁延的病程。肺组织病理以以朗格汉斯细胞增生和浸润为特征，形成双肺多发的细支气管旁间质结节和囊腔。
治疗组织细胞增多症X的介绍
1、戒烟 戒烟是首要的治疗措施，50%～75%的患者在戒烟后6～24个月病情稳定或好转，症状缓解，影像学病变部分或完全消失。同时，戒烟也可以减少罹患肺癌、慢性阻塞性肺疾病、心脑血管疾病的风险。 2、糖皮质激素 有全身症状，影像学或肺功能恶化者，可以经验性应用糖皮质激素。强的松的初始剂量为每天0
关于组织细胞增多症X的分类介绍
朗格汉斯细胞组织细胞增多症（Langerhans’cell histiocytosis，LCH）是以大量朗格汉斯细胞增生、浸润和肉芽肿形成，导致器官功能障碍为特征的一组疾病。。LCH通常累及的器官包括骨骼（特别是颅骨和中轴骨）、肺脏、中枢神经系统（特别是下丘脑区域）以及皮肤，以受累器官的数量进行
组织细胞增多症X的预后相关介绍
疾病的自然病程和预后个体差异较大，约50%的患者预后好，症状及影像学呈现部分或完全缓解，30%～40%的PLCH患者病情逐渐持续进展，10%～20%的患者症状渐进性严重，如反复发生气胸，合并呼吸衰竭和肺动脉高压。PLCH预后不良的因素包括发病年龄高、全身症状持续存在、反复发生气胸、肺外受累、肺脏
朗格汉斯细胞组织细胞增多症的发病机制
蛙皮素假说（bombesin hypothesis）认为蛙皮素样肽类生成的增加对PLCH发病起作用。蛙皮素是一种神经内分泌细胞产生的神经肽，在吸烟者的肺脏中生成增加。蛙皮素样肽类对单核细胞有化学趋化作用，促使上皮细胞和成纤维细胞有丝分裂，刺激细胞因子分泌。烟草吸入能够使气道神经内皮细胞释放蛙皮素
概述组织细胞增多症X的病理分析介绍
PLCH的病理学特征是朗格汉斯细胞呈特征性的成簇出现，数目明显增多，主要分布在小气道周围，其形态与正常组织所见相似，细胞浆呈弱嗜伊红染色，有明显的沟状核膜。在福尔马林固定石蜡包埋的组织切片中，朗格汉斯细胞浆S-100和细胞表面CD1a呈阳性。电子显微镜下，朗格汉斯细胞内可见五层棒状的特殊结构，称
关于脆性x染色体综合征的发病机制介绍
脆性X染色体综合征的病因是脆性X智力低下基因1(fragile X mental retardation gene1，FMR-1)位于X染色体的长臂远端Xq27.3区的脆性部位，含17个外显子和16个内含子，全长38kb。在基因的5'非翻译区存在一段数目可变的(CGG)n重复序列，其上游
组织细胞增多症X的辅助检查
1、胸片 PLCH早期，胸片表现为双肺边界不清的微结节或网结节浸润，以中上肺为著，肋膈角通常不受累。囊状改变是疾病特征性的改变，可以与结节同时存在。PLCH终末期，可见多个直径在2cm以上相邻的囊腔，不易与肺气肿或淋巴管平滑肌瘤病（LAM）相鉴别。PLCH胸片可见气胸，极少数病例可见肋骨的溶骨性
关于肺组织细胞增多症的其他机制介绍
最近的研究表明朗格汉斯组织细胞增生症（LCH）中的朗格汉斯细胞是克隆来源的，提示这些细胞的异常在LCH的发病过程中起重要作用。正常的肺朗格汉斯细胞通常仅出现于支气管的黏膜上皮中。而肺LCH的肉芽肿病变则通常位于细支气管中央，提示支气管上皮的微环境可能在决定朗格汉斯细胞的聚集过程中起重要作用。由于
如何诊断组织细胞增多症X？
中青年吸烟者，胸部HRCT表现为双肺弥漫的结节和囊腔影，以上中肺野为著，不累及肋膈角，结合BALF中CD1a阳性的朗格汉斯细胞大于5%，可以临床诊断为PLCH。由于TBLB取得的组织块小，诊断阳性率低，对于临床不能明确诊断的病例，通常需要采取外科肺活检。肺脏组织病理显示典型的以细支气管为中心的星
关于的发病机制介绍
正常人肾小球滤液中的氨基酸含量与血浆大致相等，绝大部分由近端小管给予重吸收。在尿中排出的氨基酸主要有甘氨酸(70～200mg/d)、组氨酸(10～300mg/d)、牛黄酸(85～320mg/d)、甲基组氨酸(50～210mg/d)等。当肾小管对某种氨基酸转运发生障碍时即出现该种氨基酸尿。 在多
体癣的发病机制介绍
由于病菌侵入表皮后一般只寄生于角质层，所以只在局部引起轻度的炎症反应，初起为红丘疹或小水疱，继之形成鳞屑，再向周围逐渐扩展成边界清楚的环形损害，边缘常可见丘疹、水疱，表面一般无渗液。
矽肺发病机制介绍
矽肺的发病机制至今仍不完全清楚。许多学者根据石英粉尘的理化性质、机体对石英粉尘的反应，或临床观察、实验研究所见，对矽肺的发病机制提出过许多学说，如机械刺激学说、化学中毒学说、表面活性学说、免疫学说等。60年代Brieger,Gross等发现石英的致纤维化作用与其四面体结构有关，认为石英表面的硅烷
肺组织细胞增多症的X线表现
胸部X线表现依据疾病的不同阶段表现各有不同。病变通常是双侧对称性的，虽然病变是弥漫性的，但主要仍集中在中上肺野。在疾病早期，边界模糊的小结节阴影（直径小于5mm）是其特征性改变。最常见的改变是网状结节影，有时囊性病变同时存在。在晚期，结节状阴影通常消失，取而代之的是肺囊性变甚至假肺气肿形成。其他
重型肝炎的发病机制介绍
重型肝炎的发病机制复杂，从细胞损伤、功能障碍，直到细胞凋亡、坏死，其机制至今未完全阐明。对于病毒感染引起的重型肝炎，其发病机制既与病原有关，也与机体的免疫有关。 发病机制与病原关系：病毒可直接引起肝细胞损害，最后形成大块肝细胞坏死，例如甲型与戊型肝炎发病时，肝细胞的严重病变（溶解和坏死）是这些
肾绞痛的发病机制介绍
主要有以下二种： 1.结石在肾盂、输尿管内急促移动或突发嵌顿，导致上尿路急性梗阻，由于管腔内壁张力增加，这些部位的疼痛感受器受到牵拉后引起剧烈疼痛； 2.输尿管或肾盏壁水肿和平滑肌缺血使炎症递质增加，激活了更多的疼痛感受器，进一步加重了痛感。
肝衰竭的发病机制介绍
肝衰竭的发病机制非常复杂，并且多种因素可相互影响，具体机制尚不十分清楚。目前认为造成肝衰竭的机制主要包括两方面：一是各种因素对肝细胞的直接损伤，如药物、病毒等对肝细胞的直接破坏作用，造成肝细胞不同程度坏死；另一种则为免疫机制，例如通过细胞因子或内毒素等介导的免疫损伤。
脓毒症的发病机制介绍
脓毒症的根本发病机制尚未明了,涉及到复杂的全身炎症网络效应、基因多态性、免疫功能障碍、凝血功能异常、组织损伤以及宿主对不同感染病原微生物及其毒素的异常反应等多个方面,与机体多系统、多器官病理生理改变密切相关,脓毒症的发病机制仍需进一步阐明。 1. 细菌内毒素：研究表明细菌的内毒素可以诱发脓毒症
简述组织细胞增多症X的临床表现
PLCH的临床表现存在很大的差异，1/4的患者没有呼吸道症状，因而容易漏诊，如果出现症状，最常见的是干咳和活动后呼吸困难。约1/3的患者伴有全身症状，如消瘦、乏力、发热、盗汗和食欲减退。当患者出现全身症状时，应注意检查是否合并潜在的肿瘤。约10%的患者由于胸膜下囊腔破裂导致自发性气胸，可以是本病
关于惊恐障碍的发病机制介绍
1.神经生物学假说 German等学者近年来提出了有关惊恐发作的神经生物学假说，并试图解释为什么药物治疗和认知-行为心理治疗都是有效的治疗方式。目前认为，动物对条件性恐惧的刺激反应与患者的惊恐发作反应在生理和行为后果之间表现出惊人的相似性。即在动物中，这些反应是由脑内的恐惧网络传递的，后者以杏
关于竹节脊柱的发病机制介绍
竹节脊柱的病因目前尚未完全阐明，近年来，分子模拟学说(molecularmimicry)从不同的角度全面地解释了发病的各个的环节。流行病学调查结合免疫遗传研究发现，HLA-B27在强直性脊柱炎患者中的阳性率高达90%以上，证明AS与遗传有关。大多数学者认为其与遗传、感染、免疫、环境因素等有关。
关于胃胀的发病机制介绍
1、胃肠道内气体排出障碍。 2、胃肠道中气体吸收障碍。正常情况下，腹腔内大部分气体，经肠壁血管吸收后，由肺部呼吸排出体外。有些疾病，肠壁血液循环发生障碍，影响肠腔内气体吸收，从而引起腹胀。 3、吸入空气。吃东西时因讲话或饮食习惯不良吸入大量空气，而引起肠胀气。因某些原因，肠蠕动功能减弱或消失
癫痫病的发病机制介绍
癫痫的发病机制非常复杂。中枢神经系统兴奋与抑制间的不平衡导致癫痫发作，其主要与离子通道神经递质及神经胶质细胞的改变有关。 离子通道功能异常 离子通道是体内可兴奋性组织兴奋性调节的基础，其编码基因突变可影响离子通道功能，从而导致某些遗传性疾病的发生。目前认为很多人类特发性癫痫是离子通道病，即有
关于副伤寒的发病机制介绍
副伤寒杆菌由口入胃，如未被胃酸杀死则进入小肠，经肠黏膜侵入集合淋巴结、孤立淋巴滤泡及肠系膜淋巴结中繁殖，再经门静脉或胸导管进入血流，形成第一次菌血症。如机体免疫力弱，则细菌随血流扩散至骨髓、肝、脾及淋巴结等组织大量繁殖，至潜伏期末再次大量侵入血流，形成第二次菌血症，开始出现发热、皮疹及肝脾肿大等
偏头痛的发病机制介绍
偏头痛的发病机制尚不十分清楚，目前主要有以下学说： 血管学说 传统血管学说认为偏头痛是原发性血管疾病。颅内血管收缩引起偏头痛先兆症状，随后颅外、颅内血管扩张，血管周围组织产生血管活性多肽导致无菌性炎症导致搏动性的头痛。颈动脉和颞浅动脉局部压迫、血管收缩剂麦角生物碱如麦角胺可缓解发作期头痛支持
Touraine口疮病的发病机制介绍
BD发病机制涉及细胞免疫和体液免疫。 细胞免疫 （1）活化的T细胞出现在患者的局部组织和周围血中，其中CD4 和CD8 均有增多，γδT细胞也增多。各个患者T细胞受体TCRβ株升高不一致，即TCRVβ呈多态性，说明T细胞升高是由多种不同抗原促发的。由于周围血中IL-2和IFNβ是增高的，Th
尤因肉瘤发病机制的介绍
在早期，肿瘤仍局限于骨内时，质地较坚实，一旦骨皮质被破坏而肿瘤侵犯软组织，则质地变柔软而脆弱，肿瘤外观为具有光泽的融合性圆形结节，呈灰白色，在发生继发性变化后，可呈紫红色或因坏死而呈黄色，变性严重时可形成囊腔，内含液化的坏死组织，镜下所见：典型的瘤细胞大小较一致，小而圆，没有清晰的胞质境界，紧密
简述甲状腺增生的发病机制介绍
地方性甲状腺肿的主要病因是缺碘，由于饮水及土壤中缺碘，人体碘摄入不足，导致甲状腺素的合成减少，出现轻度的甲状腺功能低下，通过反馈机制使垂体TSH分泌增多，使甲状腺滤泡上皮细胞增生肥大，因而甲状腺肿大，同时摄取碘的功能增强，提高甲状腺合成分泌甲状腺素的能力，使血中甲状腺素恢复到正常水平，这时增生的