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概述额颞痴呆的症状体征

1、隐袭起病,缓慢进展。早期出现人格和情感改变,如易激惹、暴 怒、固执、淡漠和抑郁等;逐渐出现行为异常,如举止不当、无进取心、对事物漠然和冲动行为等,可出现Kluver-Bucy综合征,表现迟钝、淡漠、视认和思维快速变换,口部过度活动、善肌、贪食、肥胖,把任何东西都放入口中试探,伴健忘、失语等。不能思考,言语少,词汇贫乏,刻板和模仿语言以至缄默,躯体异常感和片断妄想等。 2、神经系统体征在病程早期可见吸吮反射、强握反射,晚期出现肌阵挛、锥体束征及帕金森综合征。 3、原发性进行性失语 Mesulam(1982)首先报道6例慢性进行性失语不伴痴呆,Weintraub等(1990)命名为PPA。通常65岁以前发病,病程较长,可达10年以上。主要临床特点是,缓慢进行性语言障碍不伴其他认知功能障碍,6-7年发展为严重失语或缄默,是与AD或额颞痴呆的区别点。可有视觉失认或空间损害,但生活仍能自理,最终出现痴呆,无神经系统体征......阅读全文

概述额颞痴呆的症状体征

  1、隐袭起病,缓慢进展。早期出现人格和情感改变,如易激惹、暴 怒、固执、淡漠和抑郁等;逐渐出现行为异常,如举止不当、无进取心、对事物漠然和冲动行为等,可出现Kluver-Bucy综合征,表现迟钝、淡漠、视认和思维快速变换,口部过度活动、善肌、贪食、肥胖,把任何东西都放入口中试探,伴健忘、失语等。

关于额颞痴呆的概述

  疾病名称:额颞痴呆  疾病分类:神经内科  疾病概述:额颞痴呆是一组以额颞叶萎缩为特征的痴呆综合征,包括Pick病及临床表现类似的Pick综合征,后者又包括额叶痴呆和原发性进行性失语。临床以明显的人格、行为改变和认知障碍为特征。

概述额颞痴呆的临床表现

  1、本病的临床表现与Pick病相同多于50~60岁发病起病隐袭,进展缓慢,早期出现人格改变言语障碍及行为异常,如Klüver-Bucy综合征。如有家族史则CT和MRI显示额颞叶萎缩遗传学检查发现多种tau蛋白基因编码区或10号内含子相关突变,病理检查无Pick小体和Pick细胞,即可确诊。  2

关于额颞痴呆的简介

  额颞痴呆 额颞痴呆是以额颞叶萎缩为特征的痴呆综合征,是神经变性痴呆较常见的病因,约占全部痴呆病人的1/4。约1/4的额颞痴呆病人存在Pick小体,可诊断为Pick病。额颞痴呆实际上包含Pick病及临床表现类似的Pick综合征,后如额叶痴呆和发性进行性失语等。发病高峰为60岁,女性较多。  Pic

诊断额颞痴呆的标准介绍

  目前额颞痴呆和Pick病尚无统一的诊断标准以下标准可作参考:  1、中老年人(通常50~60岁)早期缓慢出现人格改变情感变化和举止不当,逐渐出现行为异常,如Klüver-Bucy综合征。  2、言语障碍早期出现如言语减少、词汇贫乏刻板语言和模仿语言随后出现明显失语症早期计算力保存记忆力障碍较轻视

关于额颞痴呆的病因分析

  额颞痴呆和Pick病的病因及发病机制不清,可能是神经元胞体特发性退行 变,或轴索损伤继发胞体变化。已证明约半数病例为常染色体显性遗传的家族性额颞痴呆,Wilhelmsen等(1994)将病变基因定位于17号染色体(17q21)。神经元及神经胶质含微管相关tau蛋白包涵体,约20%的额颞痴呆病人有

简述额颞痴呆的治疗方案

  目前尚无治疗方法。乙酰胆碱酯酶抑制剂通常无效。对攻击行为、易激惹和好斗等行为障碍者可审慎使用小量安定、选择性5-羟色胺再吸收抑制剂或心得按等。有条件可由经过的看护者给予适当的生活照顾及行为指导。

关于额颞痴呆的发病机制介绍

  发病机制尚不清。有文献报告,tau蛋白由tau基因通过不同的剪接形成的6种亚单位组成,tau蛋白氨基酸多肽的羧基端可有35个氨基酸组成的插入肽段,可与其他多肽结合形成微管,含插入肽段的tau(4R)增加或10号外显子点突变,均可导致游离tau蛋白增加引起细胞死亡。 病理特征与Pick病相似大体病

关于额颞痴呆的病理生理介绍

  额颞痴呆和Pick病的组织病理学特点是特征性局限性额颞叶萎缩,杏仁核、海马、黑质和基底节均可受累;Pick病可见Pick细胞和Pick包涵体,缺乏Alzheimer病特征性神经原纤维缠结和淀粉样斑。镜下可见萎缩脑叶皮质各层神经细胞显著减少,Ⅱ、Ⅲ层明显;胶质细胞弥漫性增生伴海绵样变。

关于额颞痴呆的辅助检查介绍

  1、早期EEG正常,少数波幅降低,α波减少;晚期α波极少或无,出 现不规则中幅δ波,少数病人见有尖波,睡眠纺锤波减少,κ综合波难出现,慢波减少。  2、CT或MRI显示局限性额或前颞叶萎缩,脑沟增宽,额角呈气球样扩大,额极和前颞极皮质变薄,颞角扩大,侧裂池增宽,多不对称,可早期出现。SPECT呈

关于额颞痴呆的鉴别诊断介绍

  本病应与Alzheimer病鉴别,AD通常早期出现认知功能障碍,如遗忘、视空间定向和计算力障碍,社交和礼仪相对保留;Pick病或额颞痴呆早期出现人格改变、行为异常和言语障碍,典型者出现Kluver-Bucy最和征,空间定向及近记忆保存较好。神经影像学显示Pick病额颞叶萎缩,Alzheimer病

诊断额颞痴呆的基本依据介绍

  额颞痴呆,包括Pick病,诊断根据起病较早(50-60岁),可有家族史,行为障碍较认知障碍明显,CT及MRI显示额叶、前颞叶萎缩等。生前通常不能确诊,须依赖于组织病理学证据,如局限性额颞叶萎缩,神经元及神经胶质发现tau蛋白包涵体,Pick病发现Pick小体和细胞,缺乏AD特征性神经原纤维缠结和

关于额颞痴呆的基本信息介绍

  额颞痴呆(frontotemporaldementia)是指中老年患者缓慢出现人格改变言语障碍及行为异常,神经影像学显示额颞叶萎缩,而病理检查未发现Pick小体及Pick细胞的痴呆综合征。额颞痴呆是一组以额颞叶萎缩为特征的痴呆综合征,包括Pick病及临床表现类似的Pick综合征,后者又包括额叶痴

治疗额颞叶变性的概述

  尚无有效治疗方法,以对症、支持、锻炼为主,可在一定程度上稳定病情、控制症状。治疗包括:1.改善认知和交流能力;2.控制精神行为症状;3.治疗并发症。  改善认知和交流能力  (1)药物治疗:目前临床上治疗痴呆的主要药物是胆碱酯酶抑制剂(如多奈哌齐、卡巴拉丁、石山碱甲等)和兴奋性氨基酸受体拮抗剂(

预防额颞叶变性的概述

  目前痴呆的预防主要是避免或控制危险因素,加强保护因素。痴呆的危险因素可分为4类:  (1)人口学因素:年龄、教育水平;  (2)遗传学因素;  (3)血管因素:高血压、糖尿病、心脏病、高血脂等;  (4)生活习性:焦虑/抑郁情绪、过于自闭等。保护因素包括:规律的体育运动、规律的脑力锻炼、有技巧的

关于额颞痴呆的流行病学介绍

  痴呆的发病率和患病率随年龄增长而增加国外调查显示,痴呆的患病率在85岁以  上人群中高达40%以上其中阿尔茨海默病(Alzheimer’sdiseaseAD)占50%;多灶梗死性痴呆(也称血管性痴呆VaD)占12%~20%其余类型痴呆占15%~20%。中国60岁以上人群,痴呆患病率为0.75%~

概述额颞叶变性的临床表现

  额颞叶变性在老年前期相对常见,占尸检早发性痴呆的8%~17%,在所有变性病痴呆中排第三位,居阿尔茨海默病和路易体痴呆之后。45~64岁年龄组人群患病率为4~15/10万。约40%有阳性家族史。额颞叶变性以进行性加重的语言障碍及精神行为异常为突出表现,严重影响患者的正常交流和日常活动,随疾病进展,

病史、症状和体征概述

   1.病史由于遗传病多有家族聚集现象,所以病史采集的准确性关系重要。除一般病史外,应着重患者的家族史、婚姻史和生育史。  (1)家族史:采集家族史时应特别注意因患者和代诉人由于文化程度、记忆能力、思维能力、判断能力及精神状态而使症状、体征的描述不够准确或不全面,或因患者或代诉人提供假材料等都会影

概述儿童脑瘤的症状体征

  大多呈现一慢性或亚急性进行性加重临床过程,可将其临床表现归类为颅类为颅内高压和肿瘤局灶症状两类:  一、颅内高压症状  包括头痛、呕吐和视乳头水肿。婴儿不会述头痛,主要表现前囟饱满、颅缝开裂、头围增大和头颅破壶音。头痛最初为间断性、以后可转为持续性伴阵发性加重,全脑或额、枕部分布。头痛与呕吐常于

概述小儿风疹的症状体征

  1、潜伏期  此期间患儿没有不适,时间长短不一,一般为2~3周。  2、前驱期  出疹前1~2日,症状轻微或无明显前驱期症状。可有低热或中度发热,伴头痛、食欲减退、乏力、咳嗽、喷嚏、流涕、咽痛和结合膜充血等轻微上呼吸道炎症;偶有呕吐、腹泻、鼻衄、齿龈肿胀等。部分病人在咽部和软腭可见玫瑰色或出血性

概述痢疾阿米巴的症状体征

  阿米巴肠病潜伏期长短不一,自1~2周至数月以上不等,虽然患者早已受到溶组织内阿米巴包囊感染,仅以共栖生存,当宿主抵抗力减弱以及肠道内感染等,临床上始出现症状。根据临床表现不同,分为以下类型:  一无症状的带虫者  患者虽然受到溶组织内阿米巴的感染,而阿米巴原虫仅作共栖存在,约有90%以上的人不产

概述小肠瘘的症状体征

  小肠瘘的临床表现因不同部位、不同病因而异,而且瘘形成的不同时期亦有不同表现。  一般于胃肠道手术后2~7天,病人主诉不适,腹胀,胃肠功能未恢复,体温持续在38℃以上,脉搏每分钟>100次,白细胞计数增高。表现为恶心、呕吐,无肛门排便、排气,或大便次数增多,但量少,为水样稀便,解便后仍感腹部不适。

概述骨质软化的症状体征

  骨软化症因成人的骨骺每年仅有5%是新添加骨,必须经过相当时间才能形成矿化不足的新骨,引起骨质软化,故早期症状常不明显。随着骨软化加重,长期负重或活动时肌肉牵拉而引起骨畸形,或压力触及了骨膜的感觉神经终端引起明显的骨痛。开始或间断发生,冬春季明显,妊娠后期及哺乳期加剧。几个月或几年后渐变为持续性,

概述气管腺样囊性癌的症状体征

  主要为喘鸣和吸气性呼吸困难。当肿瘤向管腔内缓慢生长,由于气管的可通气量明显大于机体的一般实际需要量,故早期气管内小的肿瘤不会引起任何呼吸道阻塞癌状,仅偶有胸闷、刺激性咳嗽、咳痰或咯血丝痰,症状不典型。中晚期时则为进行性加重的呼吸困难、憋喘,明显可听见喘鸣音,部分见吸气三凹征,稍多分泌物就会有窒息

概述颞叶症状群的临床表现

  1.颞叶癫痫:患者表现发作性记忆力障碍,神志恍惚,言语错乱,精神运动性兴奋,情绪和定向力障碍、幻觉、错觉等。  2.自动症:表现为发作性无意识地自伤、伤人、冲动、毁物等精神运动性兴奋,以及不自主地咀嚼,反复吞咽、口唇乱动、发作性头眼扭转,摸索等无目的动作。  3.失语症:Broca氏区及颞叶后部

关于额颞叶变性的简介

  1892年,捷克精神病学家Arnold Pick首先报道了1例71岁男性患者,临床表现为严重的语言障碍,伴有明显的精神症状,尸检发现患者的左侧大脑颞极皮层严重萎缩。之后他陆续报道了4例颞叶或额颞叶萎缩为主的患者,其主要表现为言语改变及精神行为异常。病理检查发现病变部位存在弥散性气球样神经元(Pi

关于额颞叶变性的鉴别诊断介绍

  应与其他具有明显精神行为或语言障碍的疾病鉴别。鉴别要点是行为症状、语言障碍和其他认知障碍出现的先后顺序,以及神经心理评估和影像等辅助检查。  1.阿尔茨海默病:阿尔茨海默病为老年期最常见的痴呆类型。额颞叶变性与阿尔茨海默病均为变性病,起病隐袭,持续进展,在病程的某一阶段均会出现精神行为症状和语言

概述重型肝炎症状体征

  典型病例应包括两部分:肝脏疾病及肝性脑病的临床表现。  肝脏疾病的临床表现,查体除黄疸、肝脏缩小外,不同病期有不同体征,早期轻度腹胀,进入肝昏迷则以神经系统症状为主。  肝性脑病的临床表现:肝昏迷的分级对判断病情严重程度及治疗反应与预后有重要参考意义。根据精神神经表现及脑电图检查有4级和5级分类

概述重型肝炎症状体征

  典型病例应包括两部分:肝脏疾病及肝性脑病的临床表现。  肝脏疾病的临床表现,查体除黄疸、肝脏缩小外,不同病期有不同体征,早期轻度腹胀,进入肝昏迷则以神经系统症状为主。  肝性脑病的临床表现:肝昏迷的分级对判断病情严重程度及治疗反应与预后有重要参考意义。根据精神神经表现及脑电图检查有4级和5级分类

概述隐匿型肾炎的症状体征

  隐匿性肾小球肾炎大多起病隐匿,或突然出现肉眼血尿,无其他泌尿系统症状,肾功能大多正常,主要临床表现为尿异常。临床可分为3种形式:  1.无症状性血尿 患者多为青年人,无临床症状和体征,有时在体检时发现有镜下肾小球源性血尿,呈持续性或反复发作。部分患者于剧烈运动、高热、感染、饮酒等情况下,出现一过