MolCell：细胞如何保护自身免于线粒体缺陷？

　　细胞需要线粒体来利用食物中储存的能量，线粒体维持功能所需要的大部分蛋白质都是在细胞核中被编码的，并且当这些蛋白质在胞质中被合成后运输到线粒体中，而特殊的信号序列能促进蛋白质进入到线粒体中，一旦蛋白质抵达线粒体，信号序列就会被移除，目前研究人员并不清楚移除信号序列的重要性，同时他们也不清楚为何该环节出现错误会引发一系列疾病，比如心脏或大脑疾病等。

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　　近日，一项刊登在国际杂志Molecular Cell上的研究报告中，来自德国弗莱堡大学等机构的科学家们通过研究发现，移除信号序列过程如果发生错误就会引发蛋白质的积累，从而使其在线粒体中不断积累，蛋白质在线粒体中的积累会促进线粒体停止工作，然而所有细胞都需要线粒体的活性来维持生存。

　　为了中和这些缺陷，细胞就会产生一种保护性压力反应，其能促进线粒体维持其关键的功能，利用这种压力反应，诸如面包酵母等细胞就能够得以生存；面包酵母是研究人员经常进行研究的模式生物。研究者Daniel Poveda-Huertes表示，很多不同基因的调节都是在细胞核中发生的，正常情况下，在细胞核中发现的转录因子往往会被运输到线粒体中，在线粒体中，遗传信息的表达就会被增强，基于这种机制，线粒体就能通过在相应压力状况下维持能量的产生来确保细胞能够生存。

　　最后研究者表示，在细胞的压力反应中，这种全新的原理/原则或许是迄今为止最早他们所观察到的最早的反应，当压力出现在细胞的线粒体中时，这就是细胞的第一道防线。