我科学家将干细胞诱导分化获得浦肯野细胞
首都医科大学宣武医院细胞生物室陈志国教授课题组在国际上首次将人源的诱导性多功能干细胞（iPSCs)诱导分化成为成熟具有电生理活性的浦肯野细胞，研究论文发表在3月18日发行的《Scientific Reports》上。该研究成果突破性地为研究浦肯野细胞（Purkinje cell)的功能，揭示小脑共济失调类疾病的发病机制奠定了有力的基础。 浦肯野细胞位于小脑浦肯野细胞层，是人脑内最大的神经元之一，也是小脑中唯一的传出神经元，在人体运动协调中发挥重要作用。浦肯野细胞损伤是小脑共济失调的主要病因之一，而长期以来，由于缺乏相应的细胞模型进行深入研究，这类疾病至今发病原因不明，临床上无良好治疗方案。课题组尝试将患有遗传性共济失调病人的皮肤成纤维细胞重新编程为诱导性多功能干细胞，并将其进一步诱导分化成为浦肯野前体细胞，通过共培养技术获得了成熟的人浦肯野细胞。 该研究成果为研究浦肯野细胞的功能，揭示小脑共济失调类疾病的发病机制奠定......阅读全文
我科学家将干细胞诱导分化获得浦肯野细胞
首都医科大学宣武医院细胞生物室陈志国教授课题组在国际上首次将人源的诱导性多功能干细胞（iPSCs)诱导分化成为成熟具有电生理活性的浦肯野细胞，研究论文发表在3月18日发行的《Scientific Reports》上。该研究成果突破性地为研究浦肯野细胞（Purkinje cell)的功能，揭示小脑
人抗浦肯野细胞抗体酶联免疫分析试剂盒操作步骤
1. 标准品的稀释与加样：在酶标包被板上设标准品孔10孔，在*、第二孔中分别加标准品100μl，然后在*、第二孔中加标准品稀释液50μl，混匀；然后从*孔、第二孔中各取100μl分别加到第三孔和第四孔，再在第三、第四孔分别加标准品稀释液50μl，混匀；然后在第三孔和第四孔中先各取50μl弃掉，再各取
蒲肯野细胞的跨膜电位及产生机理
蒲肯野细胞的动作电位及其产生机理与心室肌细胞基本相似，但其有4期自动除极化。4期自动除极化是膜对Na+通透性随时间进行性增强（If内向电流）的结果。If通道与快Na+通道的主要区别是：①If的通道对离子的选择性不强，虽然主要选择的是Na+，但还有K+参与。而快Na+通道的选择性强，主要允许Na+
Sema3aCreERT2小鼠用于特异靶向心脏Purkinje纤维
上个月，中国科学院生物化学与细胞生物学研究所周斌研究组又有新科研成果发表在 Scientific Reports 上啦，题为“Genetic targeting of Purkinje fibres by Sema3a-CreERT2 ”，提供了一种新的遗传学工具——Sema3a-CreERT2工具
Sema3aCreERT2小鼠用于特异靶向心脏Purkinje纤维
上个月，中国科学院生物化学与细胞生物学研究所周斌研究组又有新科研成果发表在 Scientific Reports 上啦，题为“Genetic targeting of Purkinje fibres by Sema3a-CreERT2 ”，提供了一种新的遗传学工具——Sema3a-CreERT2
Sema3aCreERT2小鼠用于特异靶向心脏Purkinje纤维
上个月，中国科学院生物化学与细胞生物学研究所周斌研究组又有新科研成果发表在 Scientific Reports 上啦，题为“Genetic targeting of Purkinje fibres by Sema3a-CreERT2 ”，提供了一种新的遗传学工具——Sema3a-CreERT2
法国研究团队发现小脑调控社交行为新机制
小脑在协调机体运动、维持平衡中发挥着关键作用。小脑中存在少量多巴胺能神经元的输入，该区域的多巴胺1型受体（Dopamine D1 receptors，D1R）已被证实可参与调控大脑认知功能，但对于小脑中的多巴胺2型受体（Dopamine D2 receptors，D2R）功能了解较少。近期，法国
概述人类窦房结的组织结构特点
由围绕在窦房结动脉周围细小肌纤维的主体构成。这些细小的肌纤维聚集成葡萄状，散在于致密胶原纤维编织成的网状结构的支架中。窦房结内有P细胞、移行细胞或称过渡细胞、普通心肌细胞和浦肯野细胞等4种细胞。结内尚有交感和副交感神经纤维分布。窦房结内的各型细胞，多数具有浦肯野纤维的特征。较小的窦房结细胞互相交
遗传发育所等发现高尔基体结构异常导致神经退行性病变
100多年前，意大利细胞学家Camillo Golgi在小脑浦肯野（Purkinje）细胞中发现高尔基体，现已证明高尔基体是细胞分泌途径的核心细胞器。近年来发现高尔基体的结构紊乱广泛存在于神经退行性疾病中。但是，高尔基体结构异常是不是造成神经退行性疾病的原因，一直是悬而未决的科学问题。 中国科
遗传发育所等发现高尔基体结构异常导致神经退行性病变
100多年前，意大利细胞学家Camillo Golgi在小脑浦肯野（Purkinje）细胞中发现高尔基体，现已证明高尔基体是细胞分泌途径的核心细胞器。近年来发现高尔基体的结构紊乱广泛存在于神经退行性疾病中。但是，高尔基体结构异常是不是造成神经退行性疾病的原因，一直是悬而未决的科学问题。 中国科
酒精大麻“联手”致运动失调谜底揭晓
9月15日，中国科学技术大学生命科学与医学部熊伟教授课题组揭示了酒精和大麻靶向小脑浦肯野细胞突触前的大麻素受体和突触外的甘氨酸受体协同导致运动失调的神经机制，并开发出一种新型化合物，为临床治疗酒精和大麻滥用提供了新的思路。相关研究成果在线发表于《自然-代谢》。酒精和大麻协同引起运动失调示意图 课题组
抗心律失常药的电生理学机制介绍
心律失常主要是由于冲动形成异常和冲动传导异常，或两者兼有。 1.冲动形成异常——自律性增高 自律性与4期舒张除极化速度、最大舒张电位及阈电位有关。4相舒张除极化速度加快，阈电位下移或最大舒张电位变小，即与阈电位的差距减小，则自律性增高。如交感神经兴奋，4相K+外流减少，促进Na+、Ca2+内流
阵发性室性心动过速的临床表现
患儿在心脏病的基础上发生PVT，呈持续发作，婴儿心肌浦肯野细胞瘤往往引起无休止的室性心动过速。曾报告心肌浦肯野细胞瘤20例，发病年龄＜26个月，平均10个月，均呈无休止性VT，15例发生心脏骤停或心力衰竭。PVT患儿心率加快150～250次/min，婴儿可达300次/min以上。多有烦躁不安、
中科院李晓江研究组Cell子刊论述衰老与神经退行性变
人们已经知道，蛋白错误折叠介导的神经退行性疾病与衰老有关。但科学家们还不清楚衰老对神经退行性变的具体影响。 中科院遗传与发育生物学研究所的李晓江研究组，在本期neuron杂志上发表文章，阐述了衰老对17型脊髓小脑共济失调的影响。参与这项研究的还有Emory大学的李世华教授。 17型脊
小分子化合物促进ESC向心脏传导细胞分化效率
近日，来自美国的科学家在国际学术期刊stem cell reports在线发表了一项最新研究进展，他们发现一种小分子化合物能够有效增强小鼠胚胎干细胞向心脏传导细胞的分化效率，并对其中的机制进行了探讨。 心脏传导系统是由脉冲发生窦房、房室窦结和脉冲蔓延浦肯野细胞系统组成，浦肯野细胞系统在起始和调
单细胞基因表达谱揭示小脑细胞分化机制
尽管小脑（Cerebellum）体积仅为全脑的十分之一左右, 但其神经元数量大约占全脑的一半以上。近来研究表明，小脑不仅对运动的调节和维持有着重要作用，而且影响情绪、认知等高级功能。小脑发育异常和功能障碍与许多神经和精神疾病有关，例如共济失调，震颤，自闭症障碍和精神分裂症等。了解疾病相关基因在小
副肿瘤性小脑变性的发病机制
副肿瘤性变性弥漫性的影响小脑的蚓部和半球。其发病机制为患者体内出现对其肿瘤细胞和小脑浦肯野细胞起交叉反应的抗体抗-Yo抗体常见于PCD患者合并乳腺癌、卵巢癌或子宫癌。抗-Yo抗体为多克隆IgG抗体，在补体的参与下特异性的与小脑皮质中浦肯野细胞浆内的小脑变性相关抗原(CDR)发生免疫反应，同时也和
强心苷对心肌电影响的介绍
（1）传导性 高浓度时，由于抑制Na+-K+-ATP酶，使心肌细胞内失K+，最大舒张电位减小，使自律性提高，K+外流减少而使ERP缩短，细胞内Ca2+增加可引起Ca2+振荡、早后除极、迟后除极等；中度剂量下，强心苷也可增强中枢神经交感活动。故强心苷中毒时可出现各种心率失常，以室性期前收缩、室性心
阵发性室性心动过速的临床表现及诊断
临床表现 患儿在心脏病的基础上发生PVT，呈持续发作，婴儿心肌浦肯野细胞瘤往往引起无休止的室性心动过速。曾报告心肌浦肯野细胞瘤20例，发病年龄＜26个月，平均10个月，均呈无休止性VT，15例发生心脏骤停或心力衰竭。PVT患儿心率加快150～250次/min，婴儿可达300次/min以上。多
概述氨基酸类递质
在脑脊髓内谷氨酸含量很多，分布很广，但相对来看，大脑半球和脊髓背侧部分含量较高。用电生物微电泳法将谷氨酸作用于皮层神经元和脊髓运动神经地，可引致突触后膜出现类似兴奋性突触后电位的反应，并可导致神经元放电。由此设想，谷氨酸可能是感觉传入神经纤维（粗纤维类）和大脑皮层内的兴奋型递质。 用电生理微电
神经元寿命不受原有宿主寿命限制
据物理学家组织网3月28日(北京时间)报道，最近，意大利帕维亚大学和都灵大学的科学家通过实验证明，神经元的寿命不受生物最大寿命极限的限制，但它必须被移植到一个寿命更长的宿主身上，此时它的寿命能超过原来生物的寿命持续下去。相关论文发表在美国《国家科学院学报》上。 帕维亚大学的洛伦佐·马格雷希
跳跃病的病理改变
本病没有特征性病理变化。组织病理学检查可见弥漫性非化脓性脑炎。神经细胞，特别是小脑浦肯野氏细胞变性，血管周围出现单核细胞和少数多形核细胞构成的浸润灶—血管套。延脑和脊髓也有神经细胞变化，脑膜充血。
关于LeschNyhan综合征的病理介绍
肾脏萎缩，肾小管中见有多量尿酸盐结晶。大脑和小脑白质有多处脱髓鞘改变。大脑皮质有棕色色素沉着，小脑皮质萎缩，颗粒细胞减少，浦肯野细胞颗粒变性，并常伴有多发的微小梗死灶。用酒精固定的脑组织中，有时可见双折光性的尿酸结晶体。
非自律细胞的原理
1、心肌细胞可分为两大类：自律细胞和非自律细胞。自律细胞有自律性起搏活动（舒张去极）不存在静息电位，而以动作电位最大程度复极时的膜电位——最大舒张电位（MDP）或最大复极电位来代表。非自律细胞指工作心肌细胞，存在静息电位。 2、自律细胞又分为慢反应自律细胞和快反应自律细胞。前者如窦房结和房室结
副肿瘤性小脑变性的发病机制及临床表现
发病机制 副肿瘤性变性弥漫性的影响小脑的蚓部和半球。其发病机制为患者体内出现对其肿瘤细胞和小脑浦肯野细胞起交叉反应的抗体抗-Yo抗体常见于PCD患者合并乳腺癌、卵巢癌或子宫癌。抗-Yo抗体为多克隆IgG抗体，在补体的参与下特异性的与小脑皮质中浦肯野细胞浆内的小脑变性相关抗原(CDR)发生免疫反
副肿瘤性小脑变性的病因及发病机制
病因 病因目前并不十分清楚目前倾向于副肿瘤病变的病因是全身性或潜在的肿瘤导致的自身免疫性反应有报道某些妇科肿瘤合并小脑变性的患者血清和CSF中存在自身抗体，称为抗-Yo抗体。抗-Yo抗体是特异性抗小脑Purkinje细胞抗体(anti-Purkinje cell antibody，APCA)，
关于特发性室性心动过速的检查介绍
应常规做心肌酶测定、血电解值、pH值和免疫功能等检查。常规做心电图、胸片、超声心动图检查。 1、特发性室性心动过速的心电图检查： 根据IVT发作诱因、心电图表现和对药物治疗的反应，可将其分为左室、右室和儿茶酚胺敏感性IVT。 左室IVTQRS波呈右束支阻滞型，伴电轴左偏，多数异位冲动起源于
简述地高辛口服溶液的药理毒理
治疗剂量时具有： 1.正性肌力作用：本品选择性地与心肌细胞膜Na+﹣K+-ATP酶结合而抑制该酶活性，使心肌细胞膜内外Na+﹣K+主动偶联转运受损，心肌细胞内Na+浓度升高，从而使肌膜上Na+-Ca+交换趋于活跃，使细胞浆内Ca2+增多；肌浆网内Ca2+储量亦增多，心肌兴奋时，有较多的Ca2+
简述地高辛酏剂的药理毒理
1、地高辛酏剂的正性肌力作用：本品选择性地与心肌细胞膜Na+﹣K+-ATP酶结合而抑制该酶活性，使心肌细胞膜内外Na+﹣K+主动偶联转运受损，心肌细胞内Na+浓度升高，从而使肌膜上Na+-Ca2+交换趋于活跃，使细胞浆内Ca2+增多；肌浆网内Ca2+储量亦增多，心肌兴奋时，有较多的Ca2+释放；
简述抗心律失常药的病理机制
心肌细胞大致可分为两类。一类为工作细胞，包括心房及心室肌，主要起机械收缩作用，并具有兴奋性及传导性。另一类为自律细胞，具有自动产生节律的能力，也具有兴奋性和传导性。这些特殊分化的细胞同时组成了特殊的传导系统，包括窦房结、心房传导束、房室结（房室交界区）、房室束和浦肯野纤维。