“孤儿病”需要终身输血浆或转铁蛋白

一怀孕女子叶子(化名)因贫血,经常头晕、无力到鼓楼医院血液科就诊,经检查该女子血色素只有7、8克,但并不缺铁,而其贫血是因为先天转铁蛋白缺乏造成的,为此,她只能靠经常输血来补充和维持。专家说这种病是“孤儿病”,十分罕见。罕见“孤儿病”。顾名思义,指患病率很低、很少见的病例,其发病率小于20万分之一。 28岁的叶子自幼发现有贫血,血色素偏低,怀孕后,有了孩子,负担加重了,用利血生和铁剂等治疗效果不佳。经多次检查发现白细胞、血小板数正常,而血红蛋白值不正常,为小细胞低色素贫血,进一步检查发现她并无海洋性贫血、慢性病贫血、铁粒幼细胞贫血和缺铁性贫血等常见小细胞低色素贫血的任何依据,相反其体内铁过多,铁蛋白为418.2ug/L(正常值为12-120ug/L),可转铁蛋白却较低,为1.66g/L(正常值为2.0-3.6g/L),最终确诊叶子患先天性转铁蛋白缺乏症。自2010年10月确诊后,叶子已经输过3次新鲜血浆或纯化的转铁蛋白,每......阅读全文

可溶性转铁蛋白受体测定的注意事项

  不合宜人群:有明显出血倾向的人群。  检查前禁忌:检查前一天不吃过于油腻、高蛋白食物,避免大量饮酒。血液中的酒精成分会直接影响检验结果。体检前一天的晚八时以后,应禁食。  检查时要求:抽血时应放松心情,避免因恐惧造成血管的收缩、增加采血的困难。

大鼠转铁蛋白(Transferrin)ELISA试剂盒使用说明

原理本实验采用双抗体夹心 ABC-ELISA法。用抗大鼠 Transferrin 单抗包被于酶标板上,标准品和样品中的 Transferrin与单抗结合,加入生物素化的抗大鼠Transferrin,形成免疫复合物连接在板上,辣根过氧化物酶标记的Streptavidin与生物素结合,加入底物工作液

转铁蛋白饱和度测定原理与参考值

转铁蛋白饱和度(TS)(%)=血清铁/总铁结合力×100%参考值:20%~50%(均值男性34%,女性33%)。

转铁蛋白饱和度测定都有哪些临床意义?

临床意义:降低见于缺铁性贫血(TS小于15%)、炎症等;增高见于铁利用障碍,如铁粒幼细胞贫血、再障;铁负荷过重,如血色病早期,贮存铁增加不显著,但血清铁已增加,TS>70%,这是诊断的可靠指标。

转铁蛋白含量测定正常参考值及临床意义

中文名称:转铁蛋白含量测定 英文名称:TRF 正常参考值:2.1—4.2g/L。 临床意义: TRF含量增高:见于缺铁性贫血、急性肝炎、妊娠、真性红细胞增多症等。 TRF含量降低:见于急性肿瘤、感染、风湿、类风湿、慢性肝病等。

可溶性转铁蛋白受体测定的作用是什么

  可溶性转铁蛋白受体测定是对人体内的可溶性转铁蛋白经常受体检查,可溶性转铁蛋白受体(sTfR)是通过细胞表面受体的蛋白水解作用衍生过来的。在血清中sTfR和不同的转铁蛋白以复合物的形式存在,血清中的sTfR大约80%来源于早期的红细胞,当红细胞生成活性增加特别是铁缺乏时会引起sTfR合成的增加,从

南京发现罕见转铁蛋白缺乏症患者-需经常输血

  近日从江苏南京鼓楼医院获悉,该院血液科确诊一名转铁蛋白缺乏症患者,该病在临床上十分罕见,发病率小于1/20万。  患者是一位28岁的孕妇,因贫血、经常头晕、乏力到该院血液科就诊,经检查发现该患者白细胞、血小板正常,而血红蛋白值不正常,为小细胞低色素贫血,进一步检查发现

血红蛋白法与转铁蛋白法的检测原理

这两种方法都称为免疫法,简单阐述其检测原理:血红蛋白法:当粪便中存在血红蛋白时,血红蛋白会与和胶体金试纸上的抗体结合,可在检测线上出现红色色带,此为粪便潜血阳性。转铁蛋白法:与血红蛋白法类似,只是检测的物质是转铁蛋白。当粪便中带有转铁蛋白抗原时,可与抗转铁蛋白单克隆抗体金标探针发生特异结合而被抗转铁

转铁蛋白饱和度测定的注意事项有哪些

  检查前:  (1) 抽血前一天不吃过于油腻、高蛋白食物,避免大量饮酒。血液中的酒精成分会直接影响检验结果。  (2) 体检前一天的晚八时以后,应开始禁食12小时,以免影响检测结果。  (3) 抽血时应放松心情,避免因恐惧造成血管的收缩,增加采血的困难。  检查后:  (1) 抽血后,需在针孔处进

转铁蛋白饱和度测定的原理和临床意义

转铁蛋白饱和度(TS)(%)=血清铁/总铁结合力×100%1)参考值:20%~50%(均值男性34%,女性33%)。2)临床意义:降低见于缺铁性贫血(TS小于15%)、炎症等;增高见于铁利用障碍,如铁粒幼细胞贫血、再障;铁负荷过重,如血色病早期,贮存铁增加不显著,但血清铁已增加,TS>70%,这是诊

转铁蛋白饱和度测定的原理和临床意义

转铁蛋白饱和度(TS)(%)=血清铁/总铁结合力×100%1)参考值:20%~50%(均值男性34%,女性33%)。2)临床意义:降低见于缺铁性贫血(TS小于15%)、炎症等;增高见于铁利用障碍,如铁粒幼细胞贫血、再障;铁负荷过重,如血色病早期,贮存铁增加不显著,但血清铁已增加,TS>70%,这是诊

可溶性转铁蛋白受体测定的临床意义是什么

  异常结果:  增高者见于溶血性贫血和缺铁性贫血。再生障碍性贫血。  减低,纯红细胞再生障碍最低,重型再生障碍性贫血显著低于慢性再生障碍性贫血。慢性肝炎、肝硬化、肝癌及银屑病等的TfR表达也减低。  在铁缺乏早期就已观察到sTfR浓度的升高。sTfR是功能性铁状态的一项特异性检测指标,不受各种干扰

临床化学检查方法介绍可溶性转铁蛋白受体测定介绍

可溶性转铁蛋白受体测定介绍:  可溶性转铁蛋白受体测定是对人体内的可溶性转铁蛋白经常受体检查,可溶性转铁蛋白受体(sTfR)是通过细胞表面受体的蛋白水解作用衍生过来的。在血清中sTfR和不同的转铁蛋白以复合物的形式存在,血清中的sTfR大约80%来源于早期的红细胞,当红细胞生成活性增加特别是铁缺乏时

小鼠糖缺失性转铁蛋白(CDT)ELISA试剂盒操作步骤

小鼠糖缺失性转铁蛋白(CDT)ELISA试剂盒操作步骤:1. 标准品的加样:设置标准品孔和样本孔,标准品孔各加不同浓度的标准品50μL;。2. 加样:分别设空白孔(空白对照孔不加样品及酶标试剂,其余各步操作相同)、待测样品孔。在酶标包被板上待测样品孔中先加样品稀释液40μl,然后再加待测样品10μl

血液的化学检验项目可溶性转铁蛋白受体测定介绍

可溶性转铁蛋白受体测定介绍:  可溶性转铁蛋白受体测定是对人体内的可溶性转铁蛋白经常受体检查,可溶性转铁蛋白受体(sTfR)是通过细胞表面受体的蛋白水解作用衍生过来的。在血清中sTfR和不同的转铁蛋白以复合物的形式存在,血清中的sTfR大约80%来源于早期的红细胞,当红细胞生成活性增加特别是铁缺乏时

转铁蛋白饱和度测定原理是什么?临床意义是什么?

转铁蛋白饱和度(TS)(%)=血清铁/总铁结合力×100%1)参考值:20%~50%(均值男性34%,女性33%)。2)临床意义:降低见于缺铁性贫血(TS小于15%)、炎症等;增高见于铁利用障碍,如铁粒幼细胞贫血、再障;铁负荷过重,如血色病早期,贮存铁增加不显著,但血清铁已增加,TS>70%,这是诊

可溶性转铁蛋白受体测定的注意事项及检查过程

  注意事项  不合宜人群:有明显出血倾向的人群。  检查前禁忌:检查前一天不吃过于油腻、高蛋白食物,避免大量饮酒。血液中的酒精成分会直接影响检验结果。体检前一天的晚八时以后,应禁食。  检查时要求:抽血时应放松心情,避免因恐惧造成血管的收缩、增加采血的困难。  检查过程  用末梢血主要有耳垂取血和

可溶性转铁蛋白受体测定的临床意义及注意事项

  临床意义  异常结果:  增高者见于溶血性贫血和缺铁性贫血。再生障碍性贫血。  减低,纯红细胞再生障碍最低,重型再生障碍性贫血显著低于慢性再生障碍性贫血。慢性肝炎、肝硬化、肝癌及银屑病等的TfR表达也减低。  在铁缺乏早期就已观察到sTfR浓度的升高。sTfR是功能性铁状态的一项特异性检测指标,

可溶性转铁蛋白受体测定的正常值及临床意义

  正常值  0.9-2.3 mg/L。  临床意义  异常结果:  增高者见于溶血性贫血和缺铁性贫血。再生障碍性贫血。  减低,纯红细胞再生障碍最低,重型再生障碍性贫血显著低于慢性再生障碍性贫血。慢性肝炎、肝硬化、肝癌及银屑病等的TfR表达也减低。  在铁缺乏早期就已观察到sTfR浓度的升高。sT

研究发现黑腹果蝇不同铁运输途径间竞争新机制

   近日,合肥工业大学食品与生物工程学院教授肖桂然带领团队发现黑腹果蝇转铁蛋白1(transferrin1)在体内参与铁运输并且与铁蛋白(ferritin)具有竞争关系。该研究于1月15日在线发表于《细胞通讯》上。  黑腹果蝇是一种在遗传和发育生物学中应用广泛的重要的模式生物。它们体型小,生命周期

贫血原因检测项目介绍血清总铁结合力介绍

血清总铁结合力介绍: 血清总铁结合力(TIBC)是指能与100ml血清中全部转铁蛋白结合的最大铁量称为总铁结合力。正常人血循环中的转铁蛋白约30%被饱和。通常用测定总铁结合力的方法来间接测定转铁蛋白的水平。由于血清中还有极少量的铁与其他的蛋白质结合,故所测得的TIBC结果不能完全准确反映转铁蛋白的含

临床化验单详解血清总铁结合力介绍

血清总铁结合力介绍: 血清总铁结合力(TIBC)是指能与100ml血清中全部转铁蛋白结合的最大铁量称为总铁结合力。正常人血循环中的转铁蛋白约30%被饱和。通常用测定总铁结合力的方法来间接测定转铁蛋白的水平。由于血清中还有极少量的铁与其他的蛋白质结合,故所测得的TIBC结果不能完全准确反映转铁蛋白的含

临床化学检查方法介绍血清总铁结合力介绍

血清总铁结合力介绍:  血清总铁结合力(TIBC)是指能与100ml血清中全部转铁蛋白结合的最大铁量称为总铁结合力。正常人血循环中的转铁蛋白约30%被饱和。通常用测定总铁结合力的方法来间接测定转铁蛋白的水平。由于血清中还有极少量的铁与其他的蛋白质结合,故所测得的TIBC结果不能完全准确反映转铁蛋白的

临床化验单详解血清总铁结合力介绍

血清总铁结合力介绍: 血清总铁结合力(TIBC)是指能与100ml血清中全部转铁蛋白结合的最大铁量称为总铁结合力。正常人血循环中的转铁蛋白约30%被饱和。通常用测定总铁结合力的方法来间接测定转铁蛋白的水平。由于血清中还有极少量的铁与其他的蛋白质结合,故所测得的TIBC结果不能完全准确反映转铁蛋白的含

血气分析血清总铁结合力介绍

血清总铁结合力介绍: 血清总铁结合力(TIBC)是指能与100ml血清中全部转铁蛋白结合的最大铁量称为总铁结合力。正常人血循环中的转铁蛋白约30%被饱和。通常用测定总铁结合力的方法来间接测定转铁蛋白的水平。由于血清中还有极少量的铁与其他的蛋白质结合,故所测得的TIBC结果不能完全准确反映转铁蛋白的含

血液的化学检验项目血清总铁结合力介绍

血清总铁结合力介绍:  血清总铁结合力(TIBC)是指能与100ml血清中全部转铁蛋白结合的最大铁量称为总铁结合力。正常人血循环中的转铁蛋白约30%被饱和。通常用测定总铁结合力的方法来间接测定转铁蛋白的水平。由于血清中还有极少量的铁与其他的蛋白质结合,故所测得的TIBC结果不能完全准确反映转铁蛋白的

我国科学家发现新冠病毒新受体

该所研究员赖仞团队近期联合中国医学科学院医学生物学研究所彭小忠和廖国阳团队以及四川大学赵旭东团队,共同揭示了转铁蛋白受体是另一种通过直接与病毒刺突蛋白高亲和力结合而介导新冠病毒进入的受体。《美国科学院院报》期刊发表了相关研究论文。  新冠病毒引起了全球新冠肺炎(COVID-19)大流行,全球新冠肺炎

Science:DNA曝光一场四千万年的争夺战

  科学家们对21种灵长类动物(从松鼠、猴子到人)进行了DNA检测,曝光了感染性细菌与宿主之间一场漫长的进化战争,这项研究发表在本周的Science杂志上。  营养免疫(nutritional immunity)是机体对抗细菌入侵的一种防御性策略,现在这一策略越来越受到人们的重视。  “科学家们知道

研究揭示缺铁性贫血和口服避孕药诱导脑卒中分子机制

  缺血性脑卒中通常是由血管阻塞引起的,约占中风的87%。简而言之,缺血性脑卒中是在血管阻塞引起的脑血流严重减少或中断后发生的。缺血性脑卒中是全球第二大死因,也是永久性残疾的重要原因。两种诱栓因素,包括缺铁性贫血和联合口服避孕药的使用均与脑卒中的患病风险增加相关,但其潜在分子机制尚不确定。缺铁性贫血

新研究揭示高原血栓病病理机制

  高海拔暴露是血栓疾病发病的重要危险因素。记者9月5日从中国科学院昆明动物研究所获悉,近日该所赖仞研究员带领的天然药物功能蛋白质组学团队牵头揭示了高原血栓病的病理机制,为抗高原血栓新药研发提供了干预策略和全新思路。国际著名期刊《血液》在线发表了相关研究成果。  大量研究表明,高海拔情况下,静脉和动