“孤儿病”需要终身输血浆或转铁蛋白
一怀孕女子叶子（化名）因贫血，经常头晕、无力到鼓楼医院血液科就诊，经检查该女子血色素只有7、8克，但并不缺铁，而其贫血是因为先天转铁蛋白缺乏造成的，为此，她只能靠经常输血来补充和维持。专家说这种病是“孤儿病”，十分罕见。罕见“孤儿病”。顾名思义，指患病率很低、很少见的病例，其发病率小于20万分之一。 28岁的叶子自幼发现有贫血，血色素偏低，怀孕后，有了孩子，负担加重了，用利血生和铁剂等治疗效果不佳。经多次检查发现白细胞、血小板数正常，而血红蛋白值不正常，为小细胞低色素贫血，进一步检查发现她并无海洋性贫血、慢性病贫血、铁粒幼细胞贫血和缺铁性贫血等常见小细胞低色素贫血的任何依据，相反其体内铁过多，铁蛋白为418.2ug/L(正常值为12-120ug/L)，可转铁蛋白却较低，为1.66g/L(正常值为2.0-3.6g/L)，最终确诊叶子患先天性转铁蛋白缺乏症。自2010年10月确诊后，叶子已经输过3次新鲜血浆或纯化的转铁蛋白，每......阅读全文
新研究揭示高原血栓病病理机制
高海拔暴露是血栓疾病发病的重要危险因素。记者9月5日从中国科学院昆明动物研究所获悉，近日该所赖仞研究员带领的天然药物功能蛋白质组学团队牵头揭示了高原血栓病的病理机制，为抗高原血栓新药研发提供了干预策略和全新思路。国际著名期刊《血液》在线发表了相关研究成果。 大量研究表明，高海拔情况下，静脉和动
人体中铁代谢与检验
铁是维持生物体生命的重要微量元素之一。机体内铁含量虽然很少，约占人体体重的0.006% ，但却具有重要的生理功能，同时体内铁负荷的多少直接关系到人体的健康。一、铁代谢1、铁的分布 铁在人体内分布很广，几乎所有组织都含有铁，以肝、脾含量最为丰富。健康人体内铁的总量为3-5g（成年男性约为
我国科研人员揭示凝血系统稳态调控分子机制
凝血级联反应，包括内源性和外源性凝血途径并涉及多种凝血因子酶原激活的瀑布级联反应，从而导致纤维蛋白原的激活与血栓的形成。目前已鉴定出十九种凝血因子与抗凝血因子参与凝血级联反应并维持凝血与抗凝的稳态。它们包括纤维蛋白原家族（纤维蛋白原等）、维生素K依赖家族（凝血酶等）、接触家族（凝血因子XII等）
缺铁性贫血的发病机制
1.缺铁对铁代谢的影响：当体内贮铁减少到不足于补偿功能状态的铁时，铁代谢指标发生异常：贮铁指标（铁蛋白、含铁血黄素）减低、血清铁和转铁蛋白饱和度减低、总铁结合力和未结合铁的转铁蛋白升高、组织缺铁、红细胞内缺铁。转铁蛋白受体表达于红系造血细胞膜表面，其表达量与红细胞内Hb合成所需的铁代谢密切相关，
ITS和ITSE等无血清培养基添加物在细胞体外培养的应用
我们知道，细胞体外培养时需要在培养基中加入血清，以维持细胞的生长和存活。血清，尤其是牛血清，因成分复杂、批间差大和存在病原体污染的可能性等原因广为人们所诟病，而无血清培养基添加物却日益受到科研和生物制药用户的青睐。BioGems(PeproTech旗下品牌)为您提供多种无血清培养基添加物 (见下
偷渡突破血脑屏障有很好的应用前景
脑屏障包括血脑屏障和血脑脊液屏障，血脑屏障是指脑毛细血管壁与神经胶质细胞形成的血浆与脑细胞之间的屏障，血脑脊液屏障是指脉络丛形成的血浆和脑脊液之间的屏障。血脑屏障够阻止潜在有害物质由血入脑，血液中多种溶质从脑毛细血管进入脑组织，有难有易，有快有慢，有些则完全不能通过。血脑屏障这种有选择性的通透特
铁代谢是如何代谢的？
（一）铁的来源1.来自食物，正常人每天从食物中吸收的铁量1.0～1.5mg、孕妇2～4mg.2.内源性铁主要来自衰老和破坏的红细胞，每天制造红细胞所需铁20～25mg.（二）铁的吸收动物食品铁吸收率高（可达20%），植物食品铁吸收率低（1%～7%）。食物中铁以三价铁为主，必须在酸性环境中或有还原剂如
铁如何代谢的？总结来了！
（一）铁的来源1.来自食物，正常人每天从食物中吸收的铁量1.0～1.5mg、孕妇2～4mg.2.内源性铁主要来自衰老和破坏的红细胞，每天制造红细胞所需铁20～25mg.（二）铁的吸收动物食品铁吸收率高（可达20%），植物食品铁吸收率低（1%～7%）。食物中铁以三价铁为主，必须在酸性环境中或有还原剂如
铁代谢检测指标有哪些？
1）血清铁测定2）血清铁蛋白测定3）血清总铁结合力测定4）转铁蛋白饱和度测定5）转铁蛋白测定
铁代谢检测指标有哪些？分别是什么？
1）血清铁测定2）血清铁蛋白测定3）血清总铁结合力测定4）转铁蛋白饱和度测定5）转铁蛋白测定
选择性蛋白尿指数的检查过程
临床上常测定两种分子量有较大差距的血浆蛋白的肾清除率，计算其比值得出选择性指数(SPI)。通常用转铁蛋白(分子量79,000)及IgG(分子量170,000)，用免疫速率比浊法或单向免疫扩散法分别测定其血和尿中浓度。 SPI0.2时为低选择性。 若选用转铁蛋白与IgM(分子量900,000)
简述老年人缺铁性贫血的疾病诊断
鉴别诊断主要与其他小细胞性贫血相鉴别 1.地中海性贫血 常有家族史。血片中多数靶形红细胞，血红蛋白电泳有异常。血清铁、转铁蛋白饱和度及骨髓铁染色不降低。 2.慢性病性贫血 常伴有肿瘤、肝肾疾病或感染等。转铁蛋白饱和度正常或稍有增加，血清铁蛋白增多，骨髓中铁粒幼细胞数量减少，含铁血黄素颗粒增加
选择性蛋白尿指数的检查过程及相关症状
检查过程 临床上常测定两种分子量有较大差距的血浆蛋白的肾清除率，计算其比值得出选择性指数(SPI)。通常用转铁蛋白(分子量79,000)及IgG(分子量170,000)，用免疫速率比浊法或单向免疫扩散法分别测定其血和尿中浓度。 SPI0.2时为低选择性。 若选用转铁蛋白与IgM(分子量90
选择性蛋白尿指数的注意事项及检查过程
注意事项 不合宜人群： 一般无不适合人群。 检查前注意： 保持正常的饮食与睡眠。 检查时要求： 患者积极配合医生，医生仔细操作，以免结果有误。 检查过程 临床上常测定两种分子量有较大差距的血浆蛋白的肾清除率，计算其比值得出选择性指数(SPI)。通常用转铁蛋白(分子量79,000)及Ig
免疫浊度技术的临床意义
异常结果： 1、免疫功能监测免疫球蛋白G、A、M，免疫球蛋白轻链κ、λ，补体C3、C4测定。 2、心血管疾病监测：载脂蛋白A、B，脂蛋白（a），C-反应蛋白等。 3、炎症状况监测：C-反应蛋白，a-酸性糖蛋白，触珠蛋白，铜蓝蛋白等。 4、风湿性疾病检测：ASO、RF、CRP。 5、肾脏
免疫浊度技术的临床意义
异常结果： 1、免疫功能监测免疫球蛋白G、A、M，免疫球蛋白轻链κ、λ，补体C3、C4测定。 2、心血管疾病监测：载脂蛋白A、B，脂蛋白（a），C-反应蛋白等。 3、炎症状况监测：C-反应蛋白，a-酸性糖蛋白，触珠蛋白，铜蓝蛋白等。 4、风湿性疾病检测：ASO、RF、CRP。 5、肾脏
治疗遗传性血色病的介绍
对血色病患者来说,放血是最简单的排铁疗法,并可提高存活率,但不能改变肝细胞癌的发生率.在诊断确立后,放血疗法应尽快开始.每周放血约500ml(约250mg铁)直到血清铁正常,转铁蛋白饱和度降低50%.当铁贮备正常时,可进一步放血以维持转铁蛋白饱和度
免疫浊度技术的正常值及临床意义
正常值 一般是呈阴性结果。 临床意义 异常结果： 1、免疫功能监测免疫球蛋白G、A、M，免疫球蛋白轻链κ、λ，补体C3、C4测定。 2、心血管疾病监测：载脂蛋白A、B，脂蛋白（a），C-反应蛋白等。 3、炎症状况监测：C-反应蛋白，a-酸性糖蛋白，触珠蛋白，铜蓝蛋白等。 4、风湿性
免疫浊度技术的正常值及临床意义是什么
正常值 一般是呈阴性结果。 临床意义 异常结果： 1、免疫功能监测免疫球蛋白G、A、M，免疫球蛋白轻链κ、λ，补体C3、C4测定。 2、心血管疾病监测：载脂蛋白A、B，脂蛋白（a），C-反应蛋白等。 3、炎症状况监测：C-反应蛋白，a-酸性糖蛋白，触珠蛋白，铜蓝蛋白等。 4、风湿性
尿白蛋白清除率的检查过程
测定尿中两种大小悬殊的蛋白质，以其相对清除率对数与分子量对数绘制的斜率θ角来表示。通常先代入直线方程，求出直线斜率K，查三解函数表或计算θ角。如K=(logC1-logC2)/(logX1-logX2)，C1转铁蛋白清除率，C2IgM清除率,X1转铁蛋白的分子量,X2 IgM的分子量。θ>64°
尿白蛋白清除率的检查过程及相关疾病
检查过程 测定尿中两种大小悬殊的蛋白质，以其相对清除率对数与分子量对数绘制的斜率θ角来表示。通常先代入直线方程，求出直线斜率K，查三解函数表或计算θ角。如K=(logC1-logC2)/(logX1-logX2)，C1转铁蛋白清除率，C2IgM清除率,X1转铁蛋白的分子量,X2 IgM的分子量
血清铁测定的原理
血清铁以Fe3+形式与转铁蛋白（Tf）结合成复合物，降低介质pH及加入还原剂（如抗坏血酸、羟胺盐酸盐等）能将Fe3+还原为Fe2+，则转铁蛋白对铁离子的亲和力降低而解离，解离出的Fe2+与显色剂（如菲咯嗪和2，2′-联吡啶等）反应，生成有色络合物，同时作标准对照，计算出血清铁的含量。
检验医学常见的10个问题答疑汇总（一）
【问题1】水摄入不足和排尿过多为什么都会引起高钠血症?【解答】高钠血症通俗讲就是钠多水少。有两种情况，水摄入的少，钠含量相对增高，或者是水排出的多，钠的含量也相对增高，因此为高钠血症。高钠血症指血钠过高并伴血渗透压过高的情况。除个别情况外（输入过多含钠盐过多的液体等），本症主要是由失水引起，有时也伴
缺铁性贫血的发病原因及发病机制
发病原因 1.需铁量增加而铁摄入不足：多见于婴幼儿、青少年、妊娠和哺乳期妇女。婴幼儿需铁量较加，若不补充蛋类、肉类等含铁量较高的辅食，易造成缺铁。青少年偏食易缺铁。女性月经增多、妊娠或哺乳，需铁量增加，若不补充高铁食物，易造成IDA。 2.铁吸收障碍：常见于胃大部切除术后，胃酸分泌不足且食物
合成培养基配制实验——无血清培养基的制备
实验材料ECM试剂、试剂盒蒸馏水仪器、耗材滤膜实验步骤1. 选择适宜的培养基质（ECM），先制备成贮存干液；2. 使用前，贮存干液用高纯度的蒸馏水稀释成0.1 mg/ml 浓度的使用液；3. 使用液用0.22 μm 孔径的微孔滤膜过滤除菌；4. 用吸管吸取使用液，均匀涂于消毒灭菌的细胞培养器
缺铁性贫血的发病原因及发病机制
发病原因 1.需铁量增加而铁摄入不足：多见于婴幼儿、青少年、妊娠和哺乳期妇女。婴幼儿需铁量较加，若不补充蛋类、肉类等含铁量较高的辅食，易造成缺铁。青少年偏食易缺铁。女性月经增多、妊娠或哺乳，需铁量增加，若不补充高铁食物，易造成IDA。 2.铁吸收障碍：常见于胃大部切除术后，胃酸分泌不足且食物
HFE基因的结构特点和生理作用
该基因编码的蛋白是一种膜蛋白，与mhcⅠ类蛋白相似，与beta2微球蛋白（beta2m）相关。认为该蛋白通过调节转铁蛋白受体与转铁蛋白的相互作用来调节铁的吸收。铁储存障碍，遗传性血色素沉着症，是一种隐性遗传疾病，是由该基因缺陷引起的。至少有9个选择性剪接的变异已经被描述为这个基因。已发现其他变体，但
具有遗传风险的基因介绍HFE－基因
该基因编码的蛋白是一种膜蛋白，与mhcⅠ类蛋白相似，与beta2微球蛋白（beta2m）相关。认为该蛋白通过调节转铁蛋白受体与转铁蛋白的相互作用来调节铁的吸收。铁储存障碍，遗传性血色素沉着症，是一种隐性遗传疾病，是由该基因缺陷引起的。至少有9个选择性剪接的变异已经被描述为这个基因。已发现其他变体，但
血清铁测定的原理和参考值
原理：血清铁以Fe3+形式与转铁蛋白（Tf）结合成复合物，降低介质pH及加入还原剂（如抗坏血酸、羟胺盐酸盐等）能将Fe3+还原为Fe2+，则转铁蛋白对铁离子的亲和力降低而解离，解离出的Fe2+与显色剂（如菲咯嗪和2，2′-联吡啶等）反应，生成有色络合物，同时作标准对照，计算出血清铁的含量。参考值：成
血清铁测定的原理是什么？参考值是什么？
原理：血清铁以Fe3+形式与转铁蛋白（Tf）结合成复合物，降低介质pH及加入还原剂（如抗坏血酸、羟胺盐酸盐等）能将Fe3+还原为Fe2+，则转铁蛋白对铁离子的亲和力降低而解离，解离出的Fe2+与显色剂（如菲咯嗪和2，2′-联吡啶等）反应，生成有色络合物，同时作标准对照，计算出血清铁的含量。参考值：成