欧盟CHMP支持批准BaxaltaHyqvia用于免疫缺陷症儿科患者
美国生物制药公司Baxalta近日宣布，欧洲药品管理局（EMA）人用医药产品委员会（CHMP）支持批准扩大HyQvia（人正常免疫球蛋白(10%)，重组人透明质酸酶）适应症，用于免疫缺陷症儿科患者。此前，HyQvia已于2013年获欧盟批准作为一种替代疗法用于原发性和某些继发性免疫缺陷症成人患者。 HyQvia由人正常免疫球蛋白（immunoglobulin，IG，10%）和重组人透明质酸酶（hyaluronidase）组成，透明质酸酶有利于免疫球蛋白（IG）在皮下的分散和吸收。 HyQvia是获批治疗原发性和某些继发性免疫缺陷症的唯一一种皮下注射（subcutaneous，SC）免疫球蛋白（IG）产品，每月仅需皮下注射一次，且在1-2个注射部位即可递送全部的治疗剂量。该药另一个优势是，患者经过适当培训即可在家中自行注射给药。 当前，大多数免疫缺陷症患者需在医院接受静脉输液治疗，而市面上的皮下注射免疫球蛋白（IG）药物......阅读全文
－Science：抗癌药物能治疗免疫缺陷症吗？
发现、并且开发出一款新型药物是一项非常艰辛的工作，这需要先在实验室(bench)里找到与某种疾病，比如肿瘤相关的分子异常，然后对这种异常分子的功能进行研究，再根据这个异常的分子设计、开发出一款相应的药物，最终通过临床试验的验证才能让这款新药走向临床，走进病人的床边(bedside)。这也就是一个
伴胸腺瘤的免疫缺陷症的临床特征
中文名称伴胸腺瘤的免疫缺陷症英文名称immunodeficiency with thymoma定 义患者T细胞、B细胞均受累，同时伴良性或恶性胸腺瘤，并常伴有自身免疫病。应用学科免疫学（一级学科），免疫病理、临床免疫（二级学科），免疫缺陷病（三级学科）
简述小儿原发性免疫缺陷病的并发症
反复发生各种感染或机会感染，生长发育延缓，常见败血病、脑膜炎、骨髓炎等深部严重感染，可发生坏疽性脓皮病；反复呼吸道感染和肺炎，支气管扩张；可发生再障溶血性贫血和血小板减少，以及严重的接种后反应，并可并发肿瘤和自身免疫性疾病等等。
免疫缺陷的原因
机体内部对各种刺激或侵袭具有做出反应的能力，免疫就是机体的一种保护性反应。免疫的作用在于能识别和排除异己物质，以达到维护机体的生理平衡和稳定的状态。免疫反应后的结果在正常情况下对机体有利，但在一定条件下，又可以是有害的。免疫的主要功能是清除病原体或抗原物质，是抗感染过程的表现；清除体内衰老、变性细胞
什么是免疫缺陷？
免疫缺陷是一种由于人体的免疫系统发育缺陷或免疫反应障碍致使人体抗感染能力低下，临床表现为反复感染或严重感染性疾病。
免疫缺陷的种类
免疫缺陷分为原发性和继发性两类。前者主要见于婴儿和儿童。如儿童出生后出现反复感染，就应该到医院检查一下免疫功能，确定是否有免疫缺陷。有免疫缺陷的儿童不能接种各种活疫苗，否则可能会带来严重的后果。
免疫缺陷的概念
免疫缺陷是一种由于人体的免疫系统发育缺陷或免疫反应障碍致使人体抗感染能力低下，临床表现为反复感染或严重感染性疾病。
简述小儿普通易变型免疫缺陷的并发症
1、诊断 根据临床表现，实验室检查和X线等辅助检查可确诊。 2、并发症 自身免疫性疾病和肿瘤：CVID易并发多种自身免疫性疾病，并发恶性肿瘤的几率也较高。包括白血病、淋巴网状组织肿瘤、胃癌和结肠癌等。
简述儿童普通变异型免疫缺陷的并发症
反复发生细菌性感染，如反复肺炎可导致支气管扩张。合并中枢神经系统感染，可形成非干酪性肉芽肿。可至慢性吸收不良综合征，易并发多种自身免疫性疾病，溶血性贫血、血小板减少性紫癜、恶性贫血、中性粒细胞减少症、类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、皮肌炎、硬皮病、慢性活动性肝炎、多发性神经根炎、克罗恩病和非特异
欧盟CHMP支持批准Baxalta－Hyqvia用于免疫缺陷症儿科患者
美国生物制药公司Baxalta近日宣布，欧洲药品管理局（EMA）人用医药产品委员会（CHMP）支持批准扩大HyQvia（人正常免疫球蛋白(10%)，重组人透明质酸酶）适应症，用于免疫缺陷症儿科患者。此前，HyQvia已于2013年获欧盟批准作为一种替代疗法用于原发性和某些继发性免疫缺陷症成人患者
什么是免疫缺陷病？
免疫缺陷病（IDD）是一组由于免疫系统发育不全或遭受损害所致的免疫功能缺陷引起的疾病。有二种类型： ①原发性免疫缺陷病，又称先天性免疫缺陷病，与遗传有关，多发生在婴幼儿。 ②继发性免疫缺陷病，又称获得性免疫缺陷病，可发生在任何年龄，多因严重感染，尤其是直接侵犯免疫系统的感染、恶性肿瘤、应用免
免疫缺陷病的检查
对所有免疫缺陷病例，必须选作一些实验室检查以确立诊断；而在作相应治疗之前，通常还须作一些先进试验对疾病作进一步分类。一般来说，多数机构和医院能作筛查试验，多数大医院能作先进试验，特殊试验则只有一些实验室或配备高水平免疫学实验室的医院才能进行。 当怀疑免疫缺陷时，建议进行实验室筛查试验，包括全部
免疫缺陷的类型介绍
免疫缺陷分为原发性和继发性两类。前者主要见于婴儿和儿童。如儿童出生后出现反复感染，就应该到医院检查一下免疫功能，确定是否有免疫缺陷。有免疫缺陷的儿童不能接种各种活疫苗，否则可能会带来严重的后果。
免疫缺陷病的定义
免疫缺陷病（immunodeficiency diseases）IDD是一组由于免疫系统发育不全或遭受损害所致的免疫功能缺陷引起的疾病。
免疫缺陷病的类型
有二种类型： ①原发性免疫缺陷病，又称先天性免疫缺陷病，与遗传有关，多发生在婴幼儿。 ②继发性免疫缺陷病，又称获得性免疫缺陷病，可发生在任何年龄，多因严重感染，尤其是直接侵犯免疫系统的感染、恶性肿瘤、应用免疫抑制剂、放射治疗和化疗等原因引起。 （一）概念：由于免疫器官、组织或细胞发育缺陷，
免疫缺陷病的简介
免疫缺陷病（immunodeficiency diseases）IDD是一组由于免疫系统发育不全或遭受损害所致的免疫功能缺陷引起的疾病。有二种类型：①原发性免疫缺陷病，又称先天性免疫缺陷病，与遗传有关，多发生在婴幼儿。②继发性免疫缺陷病，又称获得性免疫缺陷病，可发生在任何年龄，多因严重感染，尤其
免疫缺陷病的检查
对所有免疫缺陷病例，必须选作一些实验室检查以确立诊断；而在作相应治疗之前，通常还须作一些先进试验对疾病作进一步分类。一般来说，多数机构和医院能作筛查试验，多数大医院能作先进试验，特殊试验则只有一些实验室或配备高水平免疫学实验室的医院才能进行。 当怀疑免疫缺陷时，建议进行实验室筛查试验，包括全部
人类免疫缺陷病毒概述
本病毒为爱滋病人（Aids）的病原体，系引起细胞病变的灵长类逆转录病毒之一，属逆转录病科(Retroviridae)慢病毒亚科(Lentivirinae)。它于1983年 Montaginer 等首先从1例淋巴腺病综合征患者分离到，命名为淋巴腺病综合征相关病毒(Lymphadenopathy
免疫缺陷的原因分析
机体内部对各种刺激或侵袭具有做出反应的能力，免疫就是机体的一种保护性反应。免疫的作用在于能识别和排除异己物质，以达到维护机体的生理平衡和稳定的状态。免疫反应后的结果在正常情况下对机体有利，但在一定条件下，又可以是有害的。免疫的主要功能是清除病原体或抗原物质，是抗感染过程的表现；清除体内衰老、变性细胞
免疫缺陷病的介绍
免疫缺陷病（immunodeficiency diseases）IDD是一组由于免疫系统发育不全或遭受损害所致的免疫功能缺陷引起的疾病。有二种类型：①原发性免疫缺陷病，又称先天性免疫缺陷病，与遗传有关，多发生在婴幼儿。②继发性免疫缺陷病，又称获得性免疫缺陷病，可发生在任何年龄，多因严重感染，尤其
伴共济失调和毛细血管扩张症的免疫缺陷病简介
本病是常染色体隐性遗传性疾病，常累及幼儿，兼有T、B细胞免疫缺陷。一般2岁开始起病，临床特点包括小脑性共济失调，眼结膜和皮肤毛细血管扩张，反复鼻窦及肺部感染等。过去认为本病是一种神经系统疾病，目前已知除神经系统外，血管、内分泌及免疫系统均可受累，40%患者显示选择性IgA缺陷。 患者胸腺发育不
免疫细胞缺陷或为衰老元凶！
T 细胞可以保护人体免受病原体侵害，但一项在小鼠身上进行的研究表明，T 细胞也可能是加速衰老的元凶。而通过阻断细胞引起的炎症或增加关键代谢分子的供应，可以减轻小鼠体内一些与衰老相关的症状，该研究思路可能使老年人受益。该研究是 “把代谢、炎症和衰老直接联系在一起的结果”。澳大利亚墨尔本皇-家理工大学免
联合免疫缺陷病的病因
联合免疫缺陷病的病因，有的是先天致畸因素引起的，如骨髓多能造血干细胞发育不全；有的为常染色体或伴性染色体隐性遗传所致，如SCID、Wiskott-Aldrich综合征等。这些患者既表现了细胞免疫功能的缺陷，又表现了体液免疫功能缺陷。1.严重联合免疫缺陷病，有常染色体隐性遗传性SCID，有ADA缺乏的
继发性免疫缺陷的定义
中文名称继发性免疫缺陷英文名称secondary immunodeficiency定 义指并非由于免疫系统T淋巴细胞、B淋巴细胞内源性缺失或衰竭所致的暂时或永久性的细胞功能性免疫缺陷。应用学科免疫学（一级学科），概论（二级学科），免疫学相关名词（三级学科）
免疫缺陷的原因有哪些？
机体内部对各种刺激或侵袭具有做出反应的能力，免疫就是机体的一种保护性反应。 免疫的作用在于能识别和排除异己物质，以达到维护机体的生理平衡和稳定的状态。免疫反应后的结果在正常情况下对机体有利，但在一定条件下，又可以是有害的。免疫的主要功能是清除病原体或抗原物质，是抗感染过程的表现；清除体内衰老、
原发性免疫缺陷的定义
中文名称原发性免疫缺陷英文名称primary immunodeficiency定 义并非由感染、淋巴系统恶性肿瘤或药物等引起的继发性免疫缺陷，即由内因引起的免疫缺陷。应用学科免疫学（一级学科），概论（二级学科），免疫学相关名词（三级学科）
人类免疫缺陷病防治原则
1.预防HIV感染的综合措施①认识艾滋病的传染方式及其严重危害，杜绝吸毒和性滥交；②建立HIV感染的监测系统；③加强国境检疫；④对供血者进行HIV抗体检查。2.加强对HIV疫苗的研究3.病毒治疗目前有三类药物： 中华考试网①核苷类反转录酶抑制剂；②非核苷类反转录酶抑制剂；③蛋白酶抑制剂。核苷类反转录
免疫缺陷病毒的形态结构
病毒呈球形，直径100～120nm，电镜下可见一致密的圆锥状核心，内含病毒RNA分子和酶（逆转录酶、整合酶、蛋白酶），病毒外层囊膜系双层脂质蛋白膜，其中嵌有gp120和gp41，分别组成刺突和跨膜蛋白。囊膜内面为P17蛋白构成的衣壳，其内有核心蛋白（P24）包裹RNA。
关于细胞免疫缺陷的简介
细胞免疫（T细胞）缺陷为主的疾病单纯T细胞免疫缺陷较为少见，一般常同时伴有不同程度的体液免疫缺陷，这是由于正常抗体形成需要T、B细胞的协作。T细胞免疫缺陷病的发生与胸腺发育不良有关，故又称胸腺发育不良或Di George综合征。本病与胚胎期第Ⅲ、Ⅳ对咽囊发育缺陷有关，因此，患者常同时有胸腺和甲状
免疫缺陷概念和各类介绍
概念 免疫缺陷是一种由于人体的免疫系统发育缺陷或免疫反应障碍致使人体抗感染能力低下，临床表现为反复感染或严重感染性疾病。 种类 免疫缺陷分为原发性和继发性两类。前者主要见于婴儿和儿童。如儿童出生后出现反复感染，就应该到医院检查一下免疫功能，确定是否有免疫缺陷。有免疫缺陷的儿童不能接种各种活