简述儿童普通变异型免疫缺陷的并发症
反复发生细菌性感染，如反复肺炎可导致支气管扩张。合并中枢神经系统感染，可形成非干酪性肉芽肿。可至慢性吸收不良综合征，易并发多种自身免疫性疾病，溶血性贫血、血小板减少性紫癜、恶性贫血、中性粒细胞减少症、类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、皮肌炎、硬皮病、慢性活动性肝炎、多发性神经根炎、克罗恩病和非特异性慢性溃疡性结肠炎等。可并发恶性肿瘤包括白血病、淋巴网状组织肿瘤、胃癌和结肠癌等。......阅读全文
简述儿童普通变异型免疫缺陷的并发症
反复发生细菌性感染，如反复肺炎可导致支气管扩张。合并中枢神经系统感染，可形成非干酪性肉芽肿。可至慢性吸收不良综合征，易并发多种自身免疫性疾病，溶血性贫血、血小板减少性紫癜、恶性贫血、中性粒细胞减少症、类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、皮肌炎、硬皮病、慢性活动性肝炎、多发性神经根炎、克罗恩病和非特异
儿童普通变异型免疫缺陷的简介
普通变异型免疫缺陷即普通常见变异型免疫缺陷病（CVID），是一种常见的低丙种球蛋白血症，曾被称为获得性（或成人型、迟发性）低丙种球蛋白血症。为一组病因不同的，主要影响抗体合成的原发性免疫缺陷病。临床表现呈多样性，男女均可患病，发病年龄可在幼儿期，但更常发于学龄期，甚或成人期。
简述儿童普通变异型免疫缺陷的临床表现
1.感染 常见反复细菌性感染，如急、慢性鼻窦炎、中耳炎、咽炎、气管炎和肺炎，可导致支气管扩张。病原菌为嗜血流感杆菌、链球菌、葡萄球菌、肺炎球菌等。其他病原体如支原体、念珠菌、卡氏肺囊虫、单纯疱疹和水痘-带状疱疹病毒也可感染CVID患者。少部分患者合并中枢神经系统感染，如慢性化脓性脑膜炎和病毒性
儿童普通变异型免疫缺陷的检查介绍
1.免疫球蛋白和抗体反应 血清免疫球蛋白含量普遍降低。绝大多数CVID患者血清IgG含量不超过300mg/dl，个别病例可达到500mg/dl，血清IgM和IgA水平也甚低。对各种抗原刺激缺乏免疫应答，血清同族血凝素效价低下。噬菌体Φx174抗体反应显示可产生少量中和抗体，抗体类别仅限于IgM
治疗儿童普通变异型免疫缺陷的简介
1.CVID的治疗与XLA基本相似，静脉免疫球蛋白（IVID）的标准剂量为每月400mg/kg。皮下注射人血丙种球蛋白可用于对IVID有不良反应者，其价格也比IVID便宜。经IVID治疗后仍发生呼吸道和胃肠道感染，可用IgG和IgA滴鼻或口服。 2.胸腺肽注射或胸腺移植（用于T细胞缺陷为主者）
儿童普通变异型免疫缺陷的预后介绍
CVID的预后较XLA为好。虽有存活到70岁者，但除非早期接受全面合理的治疗，大多数患者的预后不良。严重细菌性或病毒性感染、自身免疫性疾病和肿瘤性疾病是导致死亡的原因。
儿童普通变异型免疫缺陷的病因分析
1.分子遗传学机制 CVID有部分病例有家族史，特别是与选择性IgA缺陷患者发生于同一家庭。推测CVID和选择性IgA缺陷病是由于某个或某几个基因突变或缺失所致。 （1）第6对染色体主要组织相容性复合体（MHC）Ⅲ补体基因C4A基因缺乏，并常有特殊的人类白细胞抗原（HLA）或肿瘤坏死因子（T
儿童普通变异型免疫缺陷的鉴别诊断介绍
应排除其他原发性免疫缺陷病，如X-连锁无丙种球蛋白血症（XLA）、高IgM综合征，重症联合免疫缺陷（SCID）以及伴有低免疫球蛋白血症的继发性或获得性免疫缺陷病（SID）。婴幼儿发病者不易与XLA鉴别，CVID血清总Ig一般不低于300mg/dl，外周血B细胞计数接近正常，临床症状也较XLA轻。
简述小儿普通易变型免疫缺陷的并发症
1、诊断 根据临床表现，实验室检查和X线等辅助检查可确诊。 2、并发症 自身免疫性疾病和肿瘤：CVID易并发多种自身免疫性疾病，并发恶性肿瘤的几率也较高。包括白血病、淋巴网状组织肿瘤、胃癌和结肠癌等。
简述儿童咳嗽变异型哮喘的免疫发病机理
儿童感染呼吸道病毒后通过诱发气道感染性炎症而破坏气道粘膜上皮的完整性，削弱了气道对刺激物的防御能力，并引起气道内的炎性反应，增强了炎性细胞对IgE的敏感性和反应性，病毒可作为过敏原引发机体的免疫变态反应，刺激免疫细胞产生过多的IgE抗体，这种IgE抗体又被称之为“过敏记忆物”，容易长期附着在人体
常见变异型免疫缺陷病的临床特征
中文名称常见变异型免疫缺陷病英文名称common variable immunodeficiency disease;CVID定 义属最常见的原发性体液免疫缺陷病。有家族史者可呈常染色体显性或隐性遗传，部分患者常伴慢性肉芽肿和自身免疫病。应用学科免疫学（一级学科），免疫病理、临床免疫（二级学科），
常见变异型免疫缺陷病的临床特征
中文名称常见变异型免疫缺陷病英文名称common variable immunodeficiency disease;CVID定 义属最常见的原发性体液免疫缺陷病。有家族史者可呈常染色体显性或隐性遗传，部分患者常伴慢性肉芽肿和自身免疫病。应用学科免疫学（一级学科），免疫病理、临床免疫（二级学科），
简述小儿原发性免疫缺陷病的并发症
反复发生各种感染或机会感染，生长发育延缓，常见败血病、脑膜炎、骨髓炎等深部严重感染，可发生坏疽性脓皮病；反复呼吸道感染和肺炎，支气管扩张；可发生再障溶血性贫血和血小板减少，以及严重的接种后反应，并可并发肿瘤和自身免疫性疾病等等。
简述小儿普通易变型免疫缺陷的临床表现
1.感染 常见反复细菌性感染，如急、慢性鼻窦炎、中耳炎、咽炎、气管炎和肺炎，可导致支气管扩张。病原菌为嗜血流感杆菌、链球菌、葡萄球菌、肺炎球菌等。其他病原体如支原体、念珠菌、卡氏肺囊虫、单纯疱疹和带状疱疹病毒也可感染CVID患者。少部分患者合并中枢神经系统感染，如慢性化脓性脑膜炎和病毒性脑炎等
简述儿童咳嗽变异型哮喘的诊断要素
儿童过敏性咳嗽及咳嗽引发哮喘发作，孩子常常因呼吸道感染发病，出现咳嗽、呼气性呼吸困难，呼吸时能听到孩子喉部发出“咝咝”的声音（有的人把这种声音比喻成拉风箱声），是咳嗽过敏性哮喘发作的典型临床表现，早期还可出现流泪或打喷嚏。咳嗽喘息症状可突然出现在或迅速停止，这种突发突止的咳嗽喘息就是过敏性咳嗽哮
简述儿童咳嗽变异型哮喘的治疗原则
咳嗽过敏性哮喘发作期治疗原则：哮喘发作期应予以快速缓解症状的抗炎及支气管扩张药物； 哮喘缓解期治疗原则：除了延续常规抗过敏药物及止咳止喘的药物治疗外，从引起咳嗽变异型哮喘的根本原因“过敏发生的免疫变态反应”考虑，应加入免疫调节剂---抗过敏益生菌，起到免疫调节作用。
关于普通易变免疫缺陷（CVI）的简介
CVI病因不清楚。不同于X-联无丙种球蛋白血症，多数患者B淋巴细胞数量正常或增加，但不能发育为分泌型浆细胞。某些病例B淋巴细胞不能增殖或合成免疫球蛋白，而另一些病例虽能见到浆细胞制造免疫球蛋白，但不能分泌。在极少患者血清中发现抑制B淋巴细胞的物质，在体外试验中去除抑制物质后B淋巴细胞功能恢复正常
关于小儿普通易变型免疫缺陷的简介
普通易变型免疫缺陷即普通常见变异型免疫缺陷病(CVID），是一种常见的低丙种球蛋白血症，曾被称为获得性(或成人型、迟发性）低丙种球蛋白血症。为一组病因不同的，主要影响抗体合成的原发性免疫缺陷病。临床表现呈多样性，男女均可患病，发病年龄可在幼儿期，但更常发于学龄期，甚或成人期。
治疗小儿普通易变型免疫缺陷的简介
CVID的治疗与XLA基本相似，静脉免疫球蛋白(IVID)的标准剂量为每月400mg/kg。皮下注射人血丙种球蛋白可用于对IVID有不良反应者，其价格也比IVID便宜。经IVID治疗后仍发生呼吸道和胃肠道感染，可用IgG和IgA滴鼻或口服。 胸腺肽注射或胸腺移植(用于T细胞缺陷为主者）。 适
干细胞基因疗法“守护”免疫缺陷儿童
携带矫正基因的干细胞为致命免疫紊乱带来了新希望。研究人员使用干细胞(人工着色)将治疗基因移植到免疫系统严重受损的儿童体内。图片来源：科学 患有“泡沫婴儿病”的儿童没有正常的免疫系统，这意味着即使是轻微的感染对他们来说也可能是致命的。但在一项小规模临床试验中，一种基因疗法重建了这些儿童的免疫系
简述儿童咳嗽变异型哮喘流行病学
儿童常见的呼吸道病毒或细菌感染，同时成为诱发儿童过敏性哮喘发作的最大过敏原！根据引发儿童哮喘发作的临床学统计报告显示：儿童过敏性哮喘的高发年龄为1-6岁，初次起病年龄多在3岁以下，学龄后逐渐下降。发病季节以冬季高发（冬季是呼吸道病毒感染的上升期），其次为换季时节及秋季，小儿哮喘尤其是婴幼儿哮喘的
简述免疫缺陷病毒的免疫性内容
HIV感染后可刺激机体生产囊膜蛋白（Gp120,Gp41）抗体和核心蛋白（P24）抗体。在HIV携带者、艾滋病病人血清中测出低水平的抗病毒中和抗体，其中艾滋病病人水平最低，健康同性恋者最高，说明该抗体在体内有保护作用。但抗体不能与单核巨噬细胞内存留的病毒接触，且HIV囊膜蛋白易发生抗原性变异，原
关于小儿普通易变型免疫缺陷的病因分析
1.分子遗传学机制 CVID有部分病例有家族史，特别是与选择性IgA缺陷患者发生于同一家庭。推测CVID和选择性IgA缺陷病是由于某个或某几个基因突变或缺失所致，只是目前尚不能明确而已。 2.B细胞缺陷。 3.T细胞缺陷 许多CVID的发病与T细胞功能缺陷密切相关，包括T细胞对B细胞的辅
关于小儿普通易变型免疫缺陷的检查介绍
1.免疫球蛋白和抗体反应 血清免疫球蛋白含量普遍降低。绝大多数CVID患者血清IgG含量不超过300mg/dl，个别病例可达到500mg/dl，血清IgM和IgA水平也甚低。对各种抗原刺激缺乏免疫应答，血清同族血凝素效价低下。噬菌体Φx174抗体反应显示可产生少量中和抗体，抗体类别仅限于IgM
关于小儿普通易变型免疫缺陷的预后介绍
CVID的预后较XLA为好。虽有存活到70岁者，但除非早期接受全面合理的治疗，大多数患者的预后不良。严重细菌性或病毒性感染、自身免疫性疾病和癌症是导致死亡的原因。
简述免疫缺陷病毒的培养特性
将病人自身外周或骨髓中淋巴细胞经PHA刺激48～72小时作体外培养（培养液中加IL2）1～2周后，病毒增殖可释放至细胞外，并使细胞融合成多核巨细胞，最后细胞破溃死亡。亦可用传代淋巴细胞系如HT-H9、Molt-4细胞作分离及传代。 HIV动物感染范围窄，仅黑猩猩和长劈猿，一般多用黑猩猩做实验。
简述变应性鼻炎的并发症
变应性鼻炎伴发疾病可分为相同的致病途径（如变态反应）或合并其他疾病（黏膜肿胀，黏液潴留引起的合并感染）。包括哮喘、结膜炎、慢性鼻-鼻窦炎、腺样体肥大、分泌性中耳炎等。变应性鼻炎的存在加重哮喘，大多数哮喘患者患有变应性鼻炎。室外变应原较室内变应原更易引起变应性结膜炎。
简述小儿获得性免疫缺陷综合征肾病的并发症
一般均并发严重感染，如卡氏肺囊虫肺炎、淋巴细胞性间质性肺炎、反复发生细菌感染(包括结核等)，肠道病毒性脑膜炎、虫媒病毒性脑炎，也引起神经根神经病和血管病(卒中)。患儿都有进行性消瘦、腹泻和生长迟缓。 本症患儿均有进行性肾功能不全，多系统、多脏器的功能损害。
简述儿童咳嗽变异型哮喘的非典型临床表现
1、一些孩子的过敏性咳嗽哮喘发病的最初症状就是反复或持续性咳嗽，或呈阵发性的，家长会发现孩子早晨一起床后就会无原因的咳嗽几声； 2、儿童易经常“感冒”，“感冒”呼吸道感染时会伴有喘息；经常被误诊为支气管炎或肺炎； 3、孩子的“感冒”“咳嗽”反复发生，持续10天以上，咳嗽持续4周以上，如果应用
关于小儿普通易变型免疫缺陷的鉴别诊断介绍
应排除其他原发性免疫缺陷病，如X-连锁无丙种球蛋白血症（XLA）、高IgM综合征，重症联合免疫缺陷（SCID）以及伴有低免疫球蛋白血症的继发性或获得性免疫缺陷病（SID）。婴幼儿发病者不易与XLA鉴别，CVID血清总Ig一般不低于300mg/dl，外周血B细胞计数接近正常，临床症状也较XLA轻。