Nature线粒体新发现颠覆老观点
生物通报道：华盛顿大学和斯坦福大学的研究人员开发了能够校正线粒体功能障碍的小分子，这些小分子有望治疗腓骨肌萎缩症和其它线粒体相关疾病。这项研究于十月二十四日发表在Nature杂志上。 破坏线粒体的基因突变可能引发腓骨肌萎缩症。这是一种严重的遗传疾病，患者会逐渐损失运动神经元最终瘫痪。目前还没有药物能延缓或阻止腓骨肌萎缩症的发展。mitofusin 2是腓骨肌萎缩症中的关键蛋白，对线粒体正常功能非常重要。“这个线粒体蛋白从未被当作靶标，”文章资深作者Gerald W. Dorn II教授说。“我们设计了激活和抑制mitofusin 2的两个化合物，正在线粒体缺陷小鼠中进行测试。” 蛋白mitofusin 2负责连接两个线粒体，使其相互融合并交换遗传信息。“过去科学家们认为mitofusin 2一直在活跃促进线粒体融合，”Dorn说。“我们的研究表明事实并非如此。线粒体蛋白mitofusin 2具有折叠和展开两种形态。折叠形......阅读全文
Nature－Immunology：李斯特菌劫持巨噬细胞线粒体自噬新机制
线粒体自噬（mitophagy）是一类选择性自噬过程，通过特异性降解细胞内受损的或者多余的线粒体从而完成对细胞代谢水平和命运决定的调控。然而生理或者病理条件下哪些物质可以诱发线粒体自噬反应，又由哪些分子特异性介导了线粒体自噬通路的激活，是此研究领域仍亟需解答的关键科学问题。 中国科学院上海营养
线粒体基因
线粒体基因：mtDNA，线状、环状，能单独复制，同时受核基因控制。哺乳动物：无内含子，有重叠基因突变率高。
线粒体作用
⑴若将纯化的正常的线粒体与纯化的细胞核在一起保温，并不导致细胞核的变化。但若将诱导生成PT孔道的线粒体与纯化的细胞核一同保温，细胞核即开始凋亡变化。⑵细胞死亡调节蛋白不论是抑制死亡的bcl-2家族还是促进细胞死亡的Bax家族均以线粒体作为靶细胞器。bcl-2蛋白的C端的疏水肽段能插入线粒体外膜。事实
Nature－Cancer：线粒体DNA突变增强免疫检查点疗法的癌症治疗效果
几十年来，我们已经知道超过50%的癌症存在体细胞的线粒体DNA（mtDNA）突变。而生殖细胞中的线粒体DNA突变是人类遗传性代谢疾病最常见的原因，其影响已经得到证实。然而，线粒体DNA突变在癌症中的生物学和临床相关性仍存在争议。 2024年1月29日，格拉斯哥大学和纪念斯隆凯特琳癌症中心的研究
Nature：从结构上揭示线粒体呼吸链超级复合物的组装机制
真核生物通过线粒体中的细胞呼吸产生生存所需的能量，这一过程被称为氧化磷酸化。在这个过程中，营养物质和氧气被转化为一种化学形式的能量：三磷酸腺苷（ATP）。这是由线粒体内的电子传递链建立的质子梯度实现的。这种质子梯度由线粒体内膜上的四种呼吸链复合物驱动。一项新的研究将断层扫描和分子模拟结合起来，揭示了
西湖大学连发两篇Nature－破解复杂疾病细胞地图与线粒体转运之谜
描述疾病相关细胞的空间分布对于理解疾病病理学至关重要。近日，西湖大学杨剑团队在Nature在线发表题为“Spatially resolved mapping of cells associated with human complex traits”的研究论文，该研究绘制了与人类复杂特征相关的细胞的
Nature：揭示线粒体的整合应激反应控制肺泡上皮细胞的命运
在一项新的研究中，来自美国西北大学的研究人员发现线粒体能调节肺泡上皮细胞发育所必需的细胞信号，其中肺泡上皮细胞是交换氧气和二氧化碳以避免呼吸衰竭的关键细胞。相关研究结果于2023年8月9日在线发表在Nature期刊上，论文标题为“Mitochondrial integrated stress r
Nature：线粒体裂殖需要蛋白DRP1，但不需要动力蛋白
线粒体裂变（mitochondrial fission，有时也译作线粒体分裂）是维持线粒体网络所必需的，并且依赖于一种称为动力蛋白相关蛋白1（dynamin-relatedprotein 1, DRP1，也称为DNM1L）的GTP酶。DRP1形成螺旋寡聚体，包裹线粒体外膜并将其分裂。最近，有人提
线粒体分离实验—从组织中分离线粒体
实验材料肝脏试剂、试剂盒MS仪器、耗材匀浆器实验步骤1. 取出肝脏，注意不要弄破胆囊。放进一置于冰上的烧杯中，剪去任何结缔组织。称其质量后放回烧杯中。用锋利的剪刀、手术刀或剃须刀片将之切成 1~2 mmol/L 的薄片，用匀浆缓冲液（1x MS) 冲洗两次以去除大部分的血。转移至匀浆器中。加入足够的
程和平毕国强Nature子刊发现一种关键新机制：“线粒体炫”
为什么有的记忆能铭刻一生而有的只能存在几分钟？短期的记忆如何转变为长期的记忆？ 来自中国科学技术大学生命科学学院毕国强课题组与北京大学分子医学研究所程和平课题组合作，发表了题为“Dendritic mitoflash as a putative signal for stabilizing l
Nature子刊：DNA－6mA调控线粒体胁迫适应性的跨代遗传
线粒体是细胞内最重要的细胞器之一。细胞日常所需能量的90%以上都是由线粒体提供的。线粒体功能失常与人类很多重大疾病的发生发展密切相关。环境中有多种因素可能导致线粒体功能损伤，如微生物毒素、部分农药或抗生素。与此同时，细胞内产生的活性氧等也会对线粒体造成伤害。这些能够对线粒体造成损伤的因素统称为
Nature子刊：DNA－6mA调控线粒体胁迫适应性的跨代遗传
线粒体是细胞内最重要的细胞器之一。细胞日常所需能量的90%以上都是由线粒体提供的。线粒体功能失常与人类很多重大疾病的发生发展密切相关。环境中有多种因素可能导致线粒体功能损伤，如微生物毒素、部分农药或抗生素。与此同时，细胞内产生的活性氧等也会对线粒体造成伤害。这些能够对线粒体造成损伤的因素统称为线
Nature：揭示一种阻止蛋白聚集物在线粒体中聚集的新机制
蛋白聚集物对线粒体功能是有害的，因而会破坏向它们的宿主细胞提供化学能。在一项新的研究中，来自德国慕尼黑大学等研究机构的研究人员描述了一种阻止这些蛋白聚集物在线粒体中聚集的蛋白复合物。相关研究结果近期发表在Nature期刊上，论文标题为“Structure and function of Vms1
线粒体分离实验
实验材料 细胞试剂、试剂盒 RSBMS 缓冲液仪器、耗材 Dounce 匀浆器实验步骤 1. 用 11 ml 冰上预冷过的 RSB 重新悬浮细胞，转移到一个 15 ml 的 Dounce 匀浆器中RSB（使组织培养细胞膨胀的低渗缓冲液）10 mmol/L NaCl2.5 mol/L MgCl210
线粒体的结构
线粒体由外至内可划分为线粒体外膜（OMM）、线粒体膜间隙、线粒体内膜（IMM）和线粒体基质四个功能区。处于线粒体外侧的膜彼此平行，都是典型的单位膜。其中，线粒体外膜较光滑，起细胞器界膜的作用；线粒体内膜则向内皱褶形成线粒体嵴，负担更多的生化反应。这两层膜将线粒体分出两个区室，位于两层线粒体膜之间
线粒体的功能
能量转化 线粒体是真核生物进行氧化代谢的部位，是糖类、脂肪和氨基酸最终氧化释放能量的场所。线粒体负责的最终氧化的共同途径是三羧酸循环与氧化磷酸化，分别对应有氧呼吸的第二、三阶段。细胞质基质中完成的糖酵解和在线粒体基质中完成的三羧酸循环在会产还原型烟酰胺腺嘌呤二核苷酸（reduced nicot
线粒体的功能
主要功能：1，能量转化线粒体是真核生物进行氧化代谢的部位，是糖类、脂肪和氨基酸最终氧化释放能量的场所。线粒体负责的最终氧化的共同途径是三羧酸循环与氧化磷酸化，分别对应有氧呼吸的第二、三阶段。2，三羧酸循环糖酵解中生成的每分子丙酮酸会被主动运输转运穿过线粒体膜。进入线粒体基质后，丙酮酸会被氧化，并与辅
线粒体的分布
线粒体分布方向与微管一致，通常分布在细胞功能旺盛的区域：如在肾脏细胞中靠近微血管，呈平行或栅状排列；在肠表皮细胞中呈两极分布，集中在顶端和基部；在精子中分布在鞭毛中区。在卵母细胞体外培养中，随着细胞逐渐成熟，线粒体会由在细胞周边分布发展成均匀分布。线粒体在细胞质中能以微管为导轨、由马达蛋白提供动
线粒体的形状
线粒体一般呈短棒状或圆球状，但因生物种类和生理状态而异，还可呈环状、线状、哑铃状、分杈状、扁盘状或其它形状。成型蛋白（shape-forming protein）介导线粒体以不同方式与周围的细胞骨架接触或在线粒体的两层膜间形成不同的连接可能是线粒体在不同细胞中呈现出不同形态的原因。
线粒体分离实验
从组织培养细胞中分离线粒体 从组织中分离线粒体 用蔗糖密度梯度法纯化线粒体 实验材料 细胞
线粒体的作用
线粒体的作用：1、细胞有氧呼吸的主要场所线粒体是一种存在于大多数细胞中的用两层膜包被的细胞器，是细胞有氧呼吸的主要场所，被称为“power house”，其直径在0.5到1.0微米左右。大多数真核细胞或多或少都拥有线粒体，但它们各自拥有的线粒体在大小数量以及外观等方面上都有所不同。线粒体是一些大小不
线粒体的组成
线粒体的化学组分主要包括水、蛋白质和脂质，此外还含有少量的辅酶等小分子及核酸。蛋白质占线粒体干重的65-70%。线粒体中的蛋白质既有可溶的也有不溶的。可溶的蛋白质主要是位于线粒体基质的酶和膜的外周蛋白；不溶的蛋白质构成膜的本体，其中一部分是镶嵌蛋白，也有一些是酶。线粒体中脂类主要分布在两层膜中，
为什么线粒体自噬被抑制,线粒体数量减少
因为线粒体活性进入休眠状态。线粒体自噬被抑制，线粒体数量减少，会使线粒体代谢引起氧化，导致线粒体活性细胞进入休眠状态。线粒体，是一种存在于大多数细胞中的由两层膜包被的细胞器，细胞中制造能量的结构。
Nature：在线粒体中鉴定出一种ATP敏感性的钾离子通道
线粒体以ATP的形式为内源性反应提供化学能，它们的活性必须满足细胞能量需求，但是将这种细胞器性能与ATP水平相关联在一起的机制却知之甚少。 在一项新的研究中，来自意大利帕多瓦大学的研究人员证实一种存在于线粒体中的蛋白复合物介导ATP依赖性钾电流，这种蛋白复合物称为mitoKATP。相关研究结果
线粒体膜电位荧光探针Cell－Meter－线粒体膜电位（MMP）
人体的ATP有95%为线粒体所提供，合成的ATP通过线粒体内膜ADP/ATP载体与细胞质中的ADP交换进入细胞质，参与细胞的各种需能过程，因此线粒体与细胞维持正常功能密切相关。线粒体在呼吸氧化过程中，将所产生的能量以电化学势能储存于线粒体内膜，在内膜两侧造成质子及其他离子浓度的不对称分布而形成线粒体
线粒体分离实验—用蔗糖密度梯度法纯化线粒体
实验材料线粒体悬液试剂、试剂盒蔗糖溶液Tris-HClEDTA仪器、耗材Bockman SW28 号转头实验步骤1. 在用于 Bockman SW28 号转头（或与其等同的产品）的 Uitradear 离心管中，小心地在 15 ml 1.5 mol/L 的蔗糖溶液上加一层 15 ml 1.5 mol
线粒体DNA的特性
线粒体DNA是线粒体中的遗传物质，线粒体能为细胞产生能量（ATP），是在细胞线粒体内发现的脱氧核糖核酸特殊形态。线粒体是为细胞提供能量（ATP）的细胞器。一个线粒体中一般有多个DNA分子。
线粒体的功能作用
⑴若将纯化的正常的线粒体与纯化的细胞核在一起保温，并不导致细胞核的变化。但若将诱导生成PT孔道的线粒体与纯化的细胞核一同保温，细胞核即开始凋亡变化。⑵细胞死亡调节蛋白不论是抑制死亡的bcl-2家族还是促进细胞死亡的Bax家族均以线粒体作为靶细胞器。bcl-2蛋白的C端的疏水肽段能插入线粒体外膜。事实
线粒体病的检查
（一）实验室检查 1.血生化检查 （1）血乳酸、丙酮酸最小运动量试验：约80%的病人运动后10分钟血乳酸和丙酮酸仍不能恢复正常，为阳性；线粒体脑肌病患者CSF乳酸含量也增高； （2）线粒体呼吸链复合酶活性降低。 2.mtDNA分析 （1）CPEO和KSS为mtDNA片段缺失，可能发生在
线粒体疾病的概述
线粒体疾病或功能障碍是一个能源生产的问题。几乎在体内的所有的细胞都有线粒体。线粒体是微小的“发电厂”，为身体生产重要的能源。线粒体病是指细胞内的发电厂的运转产生异常。当这种情况发生时，身体的某些功能不能正常工作。这是因为如果身体有电源故障：会产生渐变的效果，就好像“掉电”或“黑电”现象发生。在科