肺动脉高压新药ralinepag2期临床结果良好

近日,Arena Pharmaceuticles宣布了治疗肺动脉高压(PAH)在研新药ralinepag的积极2期临床实验结果。在这项针对61例患者的研究中,主要疗效分析显示,与安慰剂相比,肺血管阻力(PVR)相对于基线有统计上显着的变化。Ralinepag还显着提高了患者6分钟步行距离(6MWD)。这也是在Arena Pharmaceuticles的一款肥胖症新药临床不顺后,快速取得的强势反弹。 肺动脉高压是一种罕见的、危及生命的渐进式慢性疾病,它的特点是动脉压力增加,将血液从心脏输送到肺部。增加的压力会使心脏受到压制,从而限制体力活动,导致心力衰竭,减少预期寿命。目前对PAH有四种不同的治疗方法:内皮素受体拮抗剂(endothelin receptor antagonists,ERAs),、磷酸二酯酶-5(PDE-5)抑制剂、前列环素(prostacyclin)类似物和可溶的鸟苷酸环化酶(SGc)刺激。现有的方法对治疗......阅读全文

小儿单纯肺动脉狭窄的病因

  在胚胎形成的头3个月中,胎儿可因各种原因导致肺动脉狭窄。其中值得指出的两个重要原因,一个是环境因子,即风疹综合征,另一个是家族遗传因子。如果母亲在妊娠的头3个月内患风疹,即可使胎儿发生风疹综合征,表现为白内障、耳聋及心血管畸形,而心血管畸形者最多是为肺动脉狭窄,也可为肺动脉瓣膜狭窄。肺动脉瓣狭窄

小儿单纯肺动脉狭窄的介绍

  单纯肺动脉狭窄(isolated pulmonic stenosis)是指肺动脉瓣或漏斗部狭窄而室间隔完整的先天性畸形。肺动脉狭窄是右室流出道梗阻的主要病变,狭窄可在肺动脉瓣下、瓣膜、肺动脉总干及分支不同部位,其中单纯肺动脉瓣膜狭窄最常见,占80%~90%。目前,介入治疗已成为肺动脉瓣狭窄的首选

关于肺动脉瓣狭窄的简介

  三个瓣叶交界融合成圆顶状增厚的隔膜,突向腔内,瓣孔呈鱼嘴状,可位于中心或偏向一侧,小者瓣孔仅2~3mm,一般瓣孔在5~12mm左右,瓣叶交界融合处,常留有一个略隆起的脊迹,大多数病例三个瓣叶互相融合,少数为双瓣叶融合,瓣缘常增厚,有疣状小结节,偶可形成钙化斑,肺动脉瓣环一般均有不同程度的狭窄,右

小儿单纯肺动脉口狭窄的介绍

  单纯肺动脉口狭窄是指肺动脉瓣或漏斗部狭窄而室间隔完整的先天性畸形。肺动脉狭窄是右室流出道梗阻的主要病变,狭窄可在肺动脉瓣下、瓣膜、肺动脉总干及分支不同部位,其中单纯肺动脉瓣膜狭窄最常见,占80%~90%。

关于肺动脉瓣闭锁的诊断依据

  1.室间隔完整型肺动脉瓣闭锁:患儿出生时即出现发绀、呼吸窘迫和进行性代谢性酸中度者要高度怀疑本症,应紧急行二维心脏B超检查、左右心室测压及造影以明确诊断。   2.室间隔缺损型肺动脉瓣闭锁:患者的临床表现类似重症法洛四联症,呈青紫气促,活动受限。一般先用二维超声初步明确右室流出道是否存在,继用

治疗肺动脉瓣闭锁的相关介绍

  肺动脉瓣闭锁一经确诊,原则上应尽快手术。手术方式有闭锁的肺动脉瓣切开术、人造肺动脉瓣置换术及合并心脏畸形矫治术等。  1.室间隔完整型肺动脉瓣闭锁:原则上采用姑息疗法,使肺动脉血流有适应的供应及右室腔减压,改善缺氧,促使右室尽可能早发育,以待二期根治。  2.室间隔缺损型肺动脉瓣闭锁:手术治疗根

肺动脉高压疾病的相关介绍

肺动脉高压指肺动脉压力升高超过一定界值的一种血流动力学和病理生理状态,可导致右心衰竭,可以是一种独立的疾病,也可以是并发症,还可以是综合征。其血流动力学诊断标准为:海平面静息状态下,右心导管检测肺动脉平均压≥25mmHg。肺动脉高压是一种常见病、多发病,且致残率和病死率均很高,应引起人们的高度重视。

肺动脉高压的临床表现

  肺动脉高压的症状是非特异的,早期可无症状,随病情进展可有如下表现:  1、呼吸困难  最早出现,也最常见。表现为进行性活动后气短,病情严重的在休息时也可出现。  2、疲劳、乏力、运动耐量减低  与心排量减少,组织灌注不足有关。  3、晕厥  心排量下降导致脑组织供血不足。  4、心绞痛或胸痛  

简述肺动脉段突出的症状表现

  肺动脉高压早期常无明显自觉症状,有时虽然肺动脉高压已引起右心室肥厚及慢性高压性肺源性心脏病,但症状并不一定显著,而多在20~40岁间才逐渐出现气急、乏力、呼吸困难或有咯血、心悸、声音嘶哑等症状。由于心排血量降低,可有四肢寒冷、脉搏细小、周围性紫绀、心绞痛、晕厥等,紫绀在早期常不严重,但在有右至左

关于肺动脉口狭窄的病因分析

  各类肺动脉口狭窄其胚胎发育障碍原因不一,在胚胎发育第6周,动脉干开始分隔成为主动脉与肺动脉,在肺动脉腔内膜开始形成三个瓣膜的原始结节,并向腔内生长,继而吸收变薄形成三个肺动脉瓣,如瓣膜在成长过程发生障碍,三个瓣叶交界融合成为一个圆顶状突起的嘴状口,即形成肺动脉瓣狭窄。在肺动脉瓣发育的同时,心球的

预防小儿肺动脉高压的简介

  1.体力活动  对于儿童PAH患者,适量的体力活动可能是有益的,但患儿的活动应以不出现症状为宜,如呼吸困难、胸痛和晕厥等。  2.旅行与海拔高度  低氧可加重PAH患儿肺血管的收缩,应避免进入高原地带。乘坐商业飞机,类似于海拔1500~2600米的状态,PAH患儿在乘坐时建议吸氧。  感染可导致

肺动脉栓塞的螺旋CT检查介绍

  可清晰探测到位于肺动脉主干、叶、段肺动脉内的栓子。表现为肺动脉内充盈缺损及血管截断。据此可作出PE诊断。但对于亚段及外周肺动脉的栓子其敏感性有限。螺旋CT诊断PE的总体敏感性为72%,总体特异性为95%;对段以上肺动脉内栓子的诊断敏感性和特异性分别为75~100%及78~100%,而对亚段以下肺

概述肺动脉瓣狭窄的治疗方式

  轻度肺动脉狭窄病人临床上无症状,可正常生长发育并适应正常的生活能力可不需手术治疗,中等度肺动脉狭窄病人,一般在20岁左右出现活动后心悸气急状态,如不采取手术治疗,随着年龄的增长必然会导致右心室负荷过重出现右心衰竭症状,从而丧失生活和劳动能力,对极重度肺动脉狭窄病人常在幼儿期出现明显症状,如不及时

肺动脉高压的相关检查介绍

  1、实验室检查  自身抗体、肝功能与肝炎病毒标志物、HIV抗体、甲状腺功能检查、血气分析、凝血酶原时间与活动度、BNP或NT-proBNP。  2、心电图  提示右室超负荷、肥厚和右房扩张。  3、胸片  提示肺动脉高压的征象有:右下肺动脉横径≥15mm,肺动脉段突出≥3mm,中央肺动脉扩张、外

小儿单纯肺动脉狭窄有哪些检查

  1.X线检查  心脏大小随狭窄加重而逐渐增大。一般在轻度狭窄时心脏可不增大,如有增大则以右心室增大为主,右心房也可稍大,但左心室不大。另外,肺动脉主干及左肺动脉因狭窄后的扩张而伴有较明显的搏动,而肺野内肺纹理减少,两者之间形成鲜明的对比,此乃本病的特征。但在漏斗部狭窄的病例中,肺动脉主干反见凹陷

预防肺动脉高压的方法介绍

  一级预防:针对普通人群,提倡健康的生活方式,戒烟、限酒、慎用减肥药等。  二级预防:针对高危人群,特别是患分类表中列举的基础疾病者,如先天性心脏病、结缔组织病、门脉高压、肺部疾病、慢性肺栓塞、HIV感染,服用减肥药、中枢性食欲抑制剂,家族中有特发性肺动脉高压或遗传性肺动脉高压病史者,应注意监测,

肺动脉栓塞的诊断依据介绍

  注意肺栓塞的相关症状和体征,有助于提高肺栓塞的诊断率,以下情况应考虑本病的可能:  1.与肺部体征不相称的、难以用基础肺部疾病解释的呼吸困难;  2.呼吸困难明显,但患者可以平卧;  3.突发的昏厥或休克;  4.急性右心室负荷增加的临床表现;  5.心电图提示有明显的右心室负荷过重的表现;  

关于小儿肺动脉高压的简介

  肺动脉高压(PAH)是指肺小动脉病变所导致的肺动脉压力和阻力异常增高,而肺静脉压力正常。在海平面静息状态下,右心导管检查mPAP≥25mmHg;肺小动脉楔入压(PAWP)≤15mmHg;肺血管阻力指数(PVRI)≥3WU·m即可认为肺动脉高压。

产前超声诊断主肺动脉间隔缺损

 孕妇,37岁,孕2产0,行体外-胚胎移植术,孕19周,否认药物接触史、家族遗传史及近亲结婚史。产科常规检查(-)。胎儿超声心动图检查示:胎儿心脏大小正常,心尖指向左侧,心轴约45°,心房正位,心室右襻,大动脉交叉存在。主动脉弓“拐棍征”不典型,形态欠圆滑,动脉导管探查不清,于主动脉升部至肺动脉分叉

肺动脉栓塞的危险因素有哪些?

  (1)继发性因素静脉炎,下肢静脉曲张,制动/长期卧床,创伤或骨折(尤其是髋骨骨折、脊髓损伤),手术后(尤其是胸腹盆腔、下肢骨科手术),植入人工假体(人工髋关节置换、人工膝关节置换),恶性肿瘤,口服避孕药,血液黏滞度增高,吸烟,糖尿病,高血压,冠心病,COPD,脑卒中,肾病综合征,中心静脉插管,A

简述肺动脉口狭窄的治疗措施

  轻度肺动脉狭窄病人临床上无症状,可正常生长发育并适应正常的生活能力可不需手术治疗,中等度肺动脉狭窄病人,一般在20岁左右出现活动后心悸气急状态,如不采取手术治疗,随着年龄的增长必然会导致右心室负荷过重出现右心衰竭症状,从而丧失生活和劳动能力,对极重度肺动脉狭窄病人常在幼儿期出现明显症状,如不及时

肺动脉楔压的测量方法

  肺动脉楔压测量方法通常是应用Swan-Ganz气囊漂浮导管经血流漂浮并楔嵌到肺小动脉部位,阻断该处的前向血流,此时导管头端所测得的压力即是肺动脉楔压(PAWP)。  当肺小动脉被楔嵌堵塞后,堵塞的肺小动脉段及与其相对应的肺小静脉段内的血液即停滞,成为静态血流柱,其内压力相等。由于大的肺静脉血流阻

分析肺动脉口狭窄的形成病因

  各类肺动脉口狭窄其胚胎发育障碍原因不一,在胚胎发育第6周,动脉干开始分隔成为主动脉与肺动脉,在肺动脉腔内膜开始形成三个瓣膜的原始结节,并向腔内生长,继而吸收变薄形成三个肺动脉瓣,如瓣膜在成长过程发生障碍,三个瓣叶交界融合成为一个圆顶状突起的嘴状口,即形成肺动脉瓣狭窄。在肺动脉瓣发育的同时,心球的

关于肺动脉口狭窄的体征介绍

  体格检查 多数病人发育良好,主要体征是在胸骨左缘第2肋骨处可听到Ⅲ~Ⅳ级响亮粗糙的喷射性吹风样收缩期杂音,向左颈部或左锁骨下区传导,杂音最响亮处可触及收缩期震颤,杂音强度因狭窄程度、血流流速、血流量和胸壁厚度而异。肺动脉瓣区第2心音常减弱、分裂。漏斗部狭窄的病人,杂音与震颤部位一般在左第3或第4

肺动脉楔压的临床意义

  肺动脉压是血流动力学检测的一个重要指标,可以通过浮管远端直接测量。  1.肺动脉高压增高  (1)可出现肺血管阻力增高的疾病,如肺部、低氧血症。肺栓塞和原发性肺动脉高压。  (2)出现肺静脉压增高的疾病,如:二尖瓣疾病、左室衰竭增加了肺静脉压力,也会导致肺动脉压力升高。  (3)出现肺血流增多、

关于肺动脉狭窄的治疗内容介绍

  一、治疗原则  1.病人无明显临床症状,心电图正常,X线检查心影正常,可不须手术治疗。  2.症状明显,心电图或X线显示右心室肥大,右心室肺动肺收缩期压力差在8KPA以上,都应作手术治疗。  3.手术治疗:在体外回流下行肺动脉狭窄矫治术。  二、用药原则  1.术前心功能好的病例,术后以抗心力衰

简述肺动脉口狭窄的手术方法

  肺动脉瓣狭窄过去一般都在中度低温下(30~32℃)施行直观视膜交界切开术,低温方法简便,对体内生理功能的紊乱较少,术后恢复顺利,但由于低温仅能提供安全安全循环阻断时限6~8分钟,心内操作必须仓促完成,且无充裕时间对心内畸形进行探查和纠治。近年来体外循环日臻完善,心肌保护和手术技巧的进展使心内直视

小儿单纯肺动脉口狭窄的诊断

  肺动脉瓣区有粗糙的收缩期杂音,P2减弱或消失,右心室肥大的X线或心电图改变等可提示诊断线索,但需与房间隔缺损,室间隔缺损,原发性肺动脉扩张等相鉴别,原发性肺动脉扩张除肺动脉扩大外,收缩期杂音轻,多无震颤,P2正常,心导管测压与血气分析等正常。

都是肺动脉高压惹的祸?

心悸胸闷与咳嗽,不明咯血后干扰。四大症状如何解,悉心梳理除烦恼。病例介绍 一、隐潜式发病,掺杂它病中。咯血突至,呼吸循环症状交叉 患者,男,45岁,乡村医生 主诉:心慌、胸闷伴季节性咳嗽20年,咯血2次。 现病史:于20年前开始出现心慌、胸闷,活动后加重,休息后可缓解。能胜任一般体力劳动。每

胎儿肺动脉吊带超声表现病例分析

孕妇27岁,孕27+1周,孕2产1,第1胎健康,因外院超声诊断"胎儿十二指肠闭锁和羊水多"来我院进一步检查。既往体健,无传染病及遗传病史,孕期顺利。唐氏筛查:21-三体、18-三体、开放性神经管缺陷均为低风险。 超声显示:胎儿臀位,双顶径、头围、腹围、股骨长径均与孕周相符,颜面、颅内结构、四肢长骨、