杰特贝林在美国推出首个皮下注射C1酯酶抑制剂Haegarda
血浆蛋白生物制剂领域的全球领导者杰特贝林（CSL Behring）近日宣布，在美国推出Haegarda（皮下注射型[人]C1酯酶抑制剂，C1-INH），该药于今年6月22日获得美国食品和药物管理局（FDA）批准，作为一种常规预防性药物，用于青少年和成人患者预防遗传性血管水肿（HAE）的发作。此次批准，使Haegarda成为获批治疗HAE的首个也是唯一一个皮下预防性治疗选择。 Haegarda的获批剂量为60IU/公斤，在临床研究中，与安慰剂相比，Haegarda使HAE发作次数减少了95%（中位减少）。此外，与安慰剂相比，Haegarda也使急救药物的使用减少了99%以上（中位减少）。 HAE即补体C1抑制剂（C1 inhibitor，C1-INH）缺乏症，该病是一种罕见的遗传性疾病，发病率为1：10000-1：50000。HAE患者C1-INH基因存在缺陷，导致体内C1-INH蛋白缺失或功能障碍，该蛋白参与机体免疫系统......阅读全文
杰特贝林大包装Hizentra获FDA批准
杰特贝林(CSL Behring)9月3日宣布，10g(50ml)/瓶包装免疫球蛋白(人)皮下注射药物Hizentra获得了FDA批准，该药是首个也是唯一一种 20%皮下注射免疫球蛋白药物，能够周复一周地维持血清免疫球蛋白G(IgG)的水平，以帮助原发性免疫缺陷症(PI)患者对抗感染。杰
ISTH 2017：杰特贝林A型血友病疗法Afstyla表现长期疗效
在7月8-13日德国柏林召开的第26届国际血栓与止血大会（ISTH）上，血浆蛋白生物制剂疗法企业杰特贝林（CSL Behring）公布了A型血友病治疗药物Afstyla（lonoctocog alfa，重组单链凝血因子VIII，rFVIIISingleChain）新的研究数据。数据显示，Afst
杰特贝林在美国推出首个皮下注射C1酯酶抑制剂Haegarda
血浆蛋白生物制剂领域的全球领导者杰特贝林（CSL Behring）近日宣布，在美国推出Haegarda（皮下注射型[人]C1酯酶抑制剂，C1-INH），该药于今年6月22日获得美国食品和药物管理局（FDA）批准，作为一种常规预防性药物，用于青少年和成人患者预防遗传性血管水肿（HAE）的发作。此次
盐酸洛贝林
性状本品为白色结晶或颗粒状粉末;无臭;水溶液显弱酸性反应本品在乙醇或三氯甲烷中易溶,在水中略溶。比旋度取本品,精密称定,加水溶解并定量稀释制成每1ml中约含10mg的溶液,依法测定(通则0621),比旋度为56°至-5吸收系数取本品,精密称定,加水溶解并定量稀释制成每1ml中约含10μg的溶液,照紫
贝切特病的诊断
贝切特病国际诊断标准 1.反复口腔溃疡 有医生观察到或患者诉说有阿弗他溃疡或瘢痕，1年内反复发作≥3次。 2.反复生殖器溃疡 有医生观察到或患者诉说生殖器有阿弗他溃疡，尤其是男性。 3.眼病变 前和（或）后葡萄膜炎，裂隙灯检查时玻璃体内可见有细胞浸润，或视网膜血管炎。 4.皮肤病变 结节
贝切特病的病理
BD的主要病理特点是非特异性血管炎（包括不同大小的静脉、动脉和毛细血管）。在血管周围有中性多形核细胞、淋巴细胞、单核细胞的浸润，内皮细胞肿胀，严重者管壁弹力层破坏，纤维素样坏死和免疫复合物在管壁沉积。炎症可累及血管壁全层，形成局限性狭窄和（或）动脉瘤，两种病变可在同一患者同时交替出现。 贝切特
贝切特病的诊断
贝切特病国际诊断标准 1.反复口腔溃疡 有医生观察到或患者诉说有阿弗他溃疡或瘢痕，1年内反复发作≥3次。 2.反复生殖器溃疡 有医生观察到或患者诉说生殖器有阿弗他溃疡，尤其是男性。 3.眼病变 前和（或）后葡萄膜炎，裂隙灯检查时玻璃体内可见有细胞浸润，或视网膜血管炎。 4.皮肤病变 结节
贝切特病的概述
贝切特病亦称贝赫切特病（Behcet's disease，BD），白塞（Behcet）病是一种不明原因，好发于男性青壮年、以口腔溃疡、外阴溃疡、眼炎及皮肤损害为临床特征的，累及多个系统的慢性疾病。病情呈反复发作和缓解交替过程。部分患者遗有视力障碍，少数因内脏受损死亡外，大部分患者的预后良
贝切特病的病理
BD的主要病理特点是非特异性血管炎（包括不同大小的静脉、动脉和毛细血管）。在血管周围有中性多形核细胞、淋巴细胞、单核细胞的浸润，内皮细胞肿胀，严重者管壁弹力层破坏，纤维素样坏死和免疫复合物在管壁沉积。炎症可累及血管壁全层，形成局限性狭窄和（或）动脉瘤，两种病变可在同一患者同时交替出现。 贝切特
贝切特病的概述
贝切特病亦称贝赫切特病（Behcet's disease，BD），白塞（Behcet）病是一种不明原因，好发于男性青壮年、以口腔溃疡、外阴溃疡、眼炎及皮肤损害为临床特征的，累及多个系统的慢性疾病。病情呈反复发作和缓解交替过程。部分患者遗有视力障碍，少数因内脏受损死亡外，大部分患者的预后良
贝切特病的介绍
贝切特病亦称贝赫切特病（Behcet's disease，BD），白塞（Behcet）病是一种不明原因，好发于男性青壮年、以口腔溃疡、外阴溃疡、眼炎及皮肤损害为临床特征的，累及多个系统的慢性疾病。病情呈反复发作和缓解交替过程。部分患者遗有视力障碍，少数因内脏受损死亡外，大部分患者的预后良
贝切特病的病因
确切病因不明。现有资料认为环境、免疫、微量元素、激素与遗传因素与本病的发生和发展相关。 环境因素 （1）微生物感染 单纯疱疹病毒、丙型肝炎病毒、链球菌sanguis、结核杆菌均被疑为可能的病因，然无确切证据。有人认为热休克蛋白（heat shock protein，HSP），一种真核生物进
贝切特病的病因
确切病因不明。现有资料认为环境、免疫、微量元素、激素与遗传因素与本病的发生和发展相关。 环境因素 （1）微生物感染 单纯疱疹病毒、丙型肝炎病毒、链球菌sanguis、结核杆菌均被疑为可能的病因，然无确切证据。有人认为热休克蛋白（heat shock protein，HSP），一种真核生物进
硫酸特布他林
制剂(1)硫酸特布他林片(2)硫酸特布他林吸人气雾剂杂质质I, HCHCH3CHO3223.27 3,5-二羟基-ω-叔丁氨基苯乙酮性状本品为白色或类白色的结晶性粉末;无臭,或微有醋酸味;遇光后渐变色。本品在水中易溶,在甲醇中微溶,在三氯甲烷中几乎不溶。鉴别(1)取本品约1mg,置试管中,加水1ml
盐酸洛贝林的检查方法
溶液的澄清度与颜色取本品0.25g,加水溶解并稀释至25ml,溶液应澄清无色。有关物质照高效液相色谱法(通则0512)测定。临用新制。供试品溶液取本品,加流动相溶解并稀释制成每1ml中约含1mg的溶液对照溶液精密量取供试品溶液1ml,置100m量瓶中用流动相稀释至刻度,摇匀。色谱条件用十八烷基硅烷键
非诺贝特胶囊的性状
本品为硬胶囊，内容物为白色粉末。
关于苯扎贝特的简介
苯扎贝特（Bezafibrate），是一种有机化合物，化学式为C19H20ClNO4，主要用作降血脂药。 一、苯扎贝特的基本信息 化学式：C19H20ClNO4 分子量：361.819 CAS号：41859-67-0 EINECS号：255-567-9 二、苯扎贝特的理化性质 密度
非诺贝特的检查方法
乙醇溶液的澄清度与颜色取本品1.0g,加乙醇25ml,振摇使溶解(必要时微温),溶液应澄清无色;如显色,与黄色1号标准比色液(通则0901第一法)比较,不得更深。硫酸盐取本品1.0g,加水50ml,振摇,在50℃加热10分钟,充分振摇使溶解,放冷,滤过,取滤液25m1,依法检查(通则0802),与标
苯扎贝特片的性状
本品为薄膜衣片，除去包衣后显白色或类白色。
贝切特病的辅助检查
X线检查 消化道钡餐检查，病程在7年以内的患者，常合并胃、十二指肠球部及小肠溃疡。个别病例可发生溃疡穿孔。小肠可出现不同程度的功能性改变，可见肠腔增宽，小肠黏膜皱襞增粗，有分节现象，有时可见部分空肠肠壁平直而呈香肠状。 病程在10年以上的晚期患者，可有胃、小肠及结肠广泛性小息肉样充盈缺损，以
苯扎贝特片的禁忌
1.对苯扎贝特过敏者禁用。 2.患胆囊疾病、胆石症者禁用，本品有可能使胆囊疾患症状加剧。 3.肝功能不全或原发性胆汁性肝硬化的患者禁用。 4.严重肾功能不全患者禁用，因为在肾功不全的患者服用本品有可能导致横纹肌溶解和严重高血钾；肾病综合征引起血白蛋白减少的患者禁用，因其发生肌病的危险性增加。
贝切特病的辅助检查
X线检查 消化道钡餐检查，病程在7年以内的患者，常合并胃、十二指肠球部及小肠溃疡。个别病例可发生溃疡穿孔。小肠可出现不同程度的功能性改变，可见肠腔增宽，小肠黏膜皱襞增粗，有分节现象，有时可见部分空肠肠壁平直而呈香肠状。 病程在10年以上的晚期患者，可有胃、小肠及结肠广泛性小息肉样充盈缺损，以
苯扎贝特片的成分
本品主要成份为苯扎贝特。 化学名称：[对-4-氯苯甲酰-β-氨乙基苯氧]异丁酸 化学结构式： 分子式：C 19H 20ClNO 4 分子量：361.82
非诺贝特胶囊的成分
化学名称为：2 -[ 4 -( 4 -氯苯甲酰基 ) 苯氧基 ] – 2 -甲基 -丙酸甲基乙酯 化学结构式： 分子式：C 20H 21ClO 4 分子量：360.84
贝切特病的病理改变
本病基本病变是血管炎，累及毛细血管、细及小静脉、少数为细动脉，在大血管中是静脉多于动脉。血管各层病变程度不一。一般是内皮细胞肿胀和增生，显著者聚集成团，以及管壁水肿，少许嗜伊红性物质沉积，肌层分离，管壁增厚，管腔狭窄，而血栓形成者少；细动脉内膜下纤维性增生而内膜增厚。滋养血管亦呈上述病变。管壁及
贝切特病的发病机制
BD发病机制涉及细胞免疫和体液免疫。 细胞免疫 （1）活化的T细胞出现在患者的局部组织和周围血中，其中CD4 和CD8 均有增多，γδT细胞也增多。各个患者T细胞受体TCRβ株升高不一致，即TCRVβ呈多态性，说明T细胞升高是由多种不同抗原促发的。由于周围血中IL-2和IFNβ是增高的，Th
非诺贝特胶囊如何储存？
非诺贝特胶囊（Fenobibrate Capsules）是一种用于治疗高胆固醇和高甘油三酯的药物。为了确保药物的有效性和安全性，请遵循以下储存建议： 避免阳光直射：将药物存放在阴凉、避光的地方，避免阳光直射，因为光线可能会破坏药物的活性成分。 温度：将药物存放在室温下，通常在15-30摄氏度
贝切特病的病理改变
本病基本病变是血管炎，累及毛细血管、细及小静脉、少数为细动脉，在大血管中是静脉多于动脉。血管各层病变程度不一。一般是内皮细胞肿胀和增生，显著者聚集成团，以及管壁水肿，少许嗜伊红性物质沉积，肌层分离，管壁增厚，管腔狭窄，而血栓形成者少；细动脉内膜下纤维性增生而内膜增厚。滋养血管亦呈上述病变。管壁及
贝切特病的鉴别诊断
系统性红斑狼疮 可有眼部病变、口腔溃疡及神经、心血管系统病变，但其病情进行性加重，并不呈周期发作性，而且LE细胞、抗核抗体阳性，这些异常发现决不见于贝切特病。 韦格内肉芽肿 虽有眼部病变及多系统损伤，但其病情进行性恶化，肺部X线检查可见有变化多端的浸润影，有时可有空洞形成，组织病理特征为肉
贝切特病的鉴别诊断
系统性红斑狼疮 可有眼部病变、口腔溃疡及神经、心血管系统病变，但其病情进行性加重，并不呈周期发作性，而且LE细胞、抗核抗体阳性，这些异常发现决不见于贝切特病。 韦格内肉芽肿 虽有眼部病变及多系统损伤，但其病情进行性恶化，肺部X线检查可见有变化多端的浸润影，有时可有空洞形成，组织病理特征为肉