NightstarTherapeutics无脉络膜症疗法获得FDA授予RMAT认定
今日，基因疗法新锐Nightstar Therapeutics宣布，美国FDA已授予其无脉络膜症（choroideremia）在研疗法NSR-REP1“再生医药先进疗法”（RMAT）认定。值得一提的是，这也是首个针对遗传性眼疾获得RMAT认定的基因疗法。 无脉络膜症是一种罕见的X染色体连锁遗传性眼疾，主要影响男性。罹患该疾病的患者在儿童期会出现夜盲症状，然后病情不断进展，视野逐渐受限，导致在成人期出现视觉丧失，完全眼盲。这一疾病的根源在于CHM基因的突变，这个基因编码了在视网膜细胞中清除废物的REP1蛋白。一旦REP1蛋白的功能失调，带有光受体的细胞就会死亡，逐渐导致视觉丧失。 由Nightstar带来的NSR-REP1是一款有潜力治疗无脉络膜症的基因疗法。它能通过AAV2载体，将编码REP1蛋白的重组人类cDNA递送到眼中表达，弥补患者眼中REP1的缺陷。目前，它正在一项3期临床试验中评估其疗效及安全性。先前，它的积极......阅读全文
Nightstar－Therapeutics无脉络膜症疗法获得FDA授予RMAT认定
今日，基因疗法新锐Nightstar Therapeutics宣布，美国FDA已授予其无脉络膜症（choroideremia）在研疗法NSR-REP1“再生医药先进疗法”（RMAT）认定。值得一提的是，这也是首个针对遗传性眼疾获得RMAT认定的基因疗法。 无脉络膜症是一种罕见的X染色体连锁遗传
柳叶刀：无脉络膜症的基因疗法
无脉络膜症(choroideremia)，又称全脉络膜血管萎缩、进行性脉络膜萎缩、进行性毯层脉络膜萎缩。由Mauthner于1872年首次报道，最初从眼底的表现观察到与原发性视网膜变性有所不同，认为是脉络膜的缺失。经过长期观察发现，脉络膜与色素上皮并不是先天性发育不良而是后天进行性消失，故又称为
回旋状脉络膜视网膜萎缩的并发症
回旋形脉络膜萎缩可继发白内障，尤其是后极性白内障，几乎所有患者20岁时发展为后囊下白内障。较多的患者有不同程度的近视眼，且为进行性。此外尚可合并有其他缺陷，如视网膜色素变性、白点状视网膜变性、无脉络膜症、虹膜萎缩、眼球震颤、斜视、先天性黑矇、指蹼、幼稚症、运动失调、肌营养不良、智力迟钝、轻度脑电
简述脉络膜视网膜环状萎缩的并发症
脉络膜视网膜环状萎缩可继发白内障，尤其是后极性白内障，几乎所有患者20岁时发展为后囊下白内障。较多的患者有不同程度的近视眼，且为进行性。此外尚可合并有其他缺陷，如视网膜色素变性、白点状视网膜变性、无脉络膜症、虹膜萎缩、眼球震颤、斜视、先天性黑蒙、指蹼、幼稚症、运动失调、肌营养不良、智力迟钝、轻度
脉络膜新生血管简介
脉络膜新生血管是指来自脉络膜毛细血管的增殖血管，通过Bruch膜的裂口而扩展，在Bruch膜与视网膜色素上皮之间、或神经视网膜与视网膜色素上皮之间、或位于视网膜色素上皮与脉络膜之间增殖形成，许多累及RPE-Bruch膜-脉络膜毛细血管复合体的疾病均可导致CNV的形成，又称视网膜下新生血管。多见于
怎样预防脉络膜出血？
为了预防脉络膜出血发生，术前作好全面检查，包括血管脆性和凝血功能检查，控制血压和眼压；手术时应操作轻巧，避免眼内容溢出过快等。 1.平时注意休息，不要过度用眼睛。 2.保持良好的生活习惯，睡眠充足，不熬夜。避免长时间连续操作电脑，注意中间休息，通常连续操作1小时，休息5～10分钟。休息时可以
简述脉络膜脱离型视网膜脱离的并发症
增生性玻璃体视网膜病变：表现为玻璃体混浊、浓缩、增殖膜形成视网膜上下广泛增生形成大量的固定皱褶等增生性玻璃体视网膜病变的发生和葡萄膜炎及低眼压有关。由于脉络膜毛细血管扩张、渗出，渗出液细胞中生长因子等刺激细胞增殖，促使了视网膜周围增生及玻璃体膜的形成。明显的增生性玻璃体视网膜病变是本病的特点。
脉络膜出血的病因分析
脉络膜出血的病因可有多种，其中脉络膜新生血管是重要原因，主要见于老年黄斑变性和高度近视的黄斑病变，通常出血靠近黄斑区，造成中心视力突然下降。此外，中心性渗出性脉络膜视网膜病变、外伤性脉络膜破裂、特发性息肉状脉络膜血管病变，还有全身性疾病，如高血压、动脉硬化、血液病、糖尿病等均有可能发生脉络膜出血
脉络膜裂伤的病因
当眼球受到从前面来的外力的冲击作用通过玻璃体传到后极部时，坚硬的巩膜在其外面又有抵抗作用，使脉络膜在内外两种作用夹攻下而发生破裂和出血。
脉络膜裂伤的诊断
1、眼球有直接钝器打击史； 2、眼前有黑影飘动，视力下降； 3、眼底检查，眼底后极部可见淡黄色新月形裂痕，凹面向着视神经乳头，视网膜血管横过其上，局部脉络膜及视网膜水肿，并有出血，晚期可见色素堆集。严重者，脉络膜血管破裂，出血可经过视网膜进入玻璃体内； 4、眼底荧光血管造影显示脉络膜裂伤；
治疗脉络膜骨瘤的简介
无症状的脉络膜骨瘤以临床观察为主，因其为良性肿瘤且视力损害进展多缓慢，目前尚无有效抑制肿瘤生长的方法。因视网膜下新生血管膜位于中心凹附近，激光光凝治疗多影响视力，可考虑光动力疗法治疗。
治疗脉络膜病变的简介
1.病因治疗 对原发病治疗，去除病因。 2.全身用药 血管扩张剂，能量合剂，维生素类药物等。 3.手术和放疗 脉络膜病变可酌情行激光光凝、冷冻、放射治疗或手术切除。
脉络膜新生血管的病因
现已发现许多疾病过程都可影响视网膜色素上皮-Bruch膜-脉络膜毛细血管，因而常伴有视网膜下新生血管这些疾病按其性质可分为如下几类：1.变性疾病 老年黄斑变性、变性近视、视盘玻璃膜疣和眼底血管样条纹等2.遗传性黄斑变性 Best病、Stargardt病、黄色斑点视网膜变性、遗传性原发性玻璃膜疣及
脉络膜新生血管的诊断
其确切诊断主要靠眼底荧光血管造影检查，近年来的吲哚青绿血管造影检查加深了对其的认识和检出率。根据临床表现及典型的眼底荧光血管造影和形态可以确定诊断。
脉络膜裂伤的治疗
1、早期卧床休息，应用止血剂；止血剂通过改善初始止血过程，刺激纤维蛋白形成或者抑止纤维蛋白溶解来改善止血。尽管止血的主要方法还是输注血小板和凝血因子，但是由于血制品供给越来越少，而且需要考虑已经实施的治疗方法，所以药物制剂仍然是重要的辅助品。多种止血剂的药理作用是对于有各种问题的病人，通过阻止或
关于脉络膜脱离的简介
脉络膜脱离是指由于手术、外伤、炎症或眼内肿瘤等原因引起脉络膜上腔液体增多或出血，导致脉络膜球形隆起。本病特征为眼底出现棕黑色球形隆起、低眼压。 诱发因素以眼外伤最多。外伤直接损伤脉络膜大血管、睫状动脉和涡状静脉等，引起脉络膜上腔出血。外伤如伴有大量脉络膜及视网膜出血，提示伤情严重，预后甚差。
脉络膜裂伤的检查
1、全面的眼科检查包括散瞳查眼底，以排除视网膜裂孔、检查脉络膜裂伤外置及程度。散瞳验光是在应用药物使眼睛的睫状肌完全麻痹，使之失去调节作用的情况下进行的验光。这主要是因为青少年眼睛的调节力较强，验光时如果不散大瞳孔，睫状肌的调节作用可使晶状体变凸，屈光力增强，不能把调节性近视即所谓假性近视成分除
如何诊断脉络膜转移癌？
1、诊断 一般根据患者典型病史和临床表现，基本可以做出脉络膜转移癌的诊断，但有些患者由于病变不典型，则需行病理组织学检查，以便明确诊断。 2、鉴别诊断 早期需与脉络膜视网膜炎，葡萄膜肉芽肿，晚期应与视网膜脱离、无色素性脉络膜黑色素瘤、孤立性脉络膜血管瘤、脉络膜骨瘤、老年黄斑变性伴脉络膜渗出
治疗脉络膜出血的简介
脉络膜出血一旦发生，首先要用各种方法控制出血，达到保存视力和眼球的目的。一般应采取措施及时关闭创口，如果仍无法阻止出血时可于角膜缘后8～10mm处切开巩膜，放出脉络膜上腔积血，往往可以挽救眼球。
回旋状脉络膜视网膜萎缩的并发症及检查
并发症 回旋形脉络膜萎缩可继发白内障，尤其是后极性白内障，几乎所有患者20岁时发展为后囊下白内障。较多的患者有不同程度的近视眼，且为进行性。此外尚可合并有其他缺陷，如视网膜色素变性、白点状视网膜变性、无脉络膜症、虹膜萎缩、眼球震颤、斜视、先天性黑矇、指蹼、幼稚症、运动失调、肌营养不良、智力迟钝
关于脉络膜出血的检查介绍
1.实验室检查 开展与原发性疾病如糖尿病、出血性疾病等相关的实验室检查，如血糖、出血及凝血指标等。 2.其他辅助检查 脉络膜出血发病突然，病情稳定后可以考虑进行超声波检查，明确脉络膜出血造成的视网膜病变情况。
治疗脉络膜转移癌的简介
治疗的目的主要是改善患者生存期的生活质量或减轻痛苦。在积极治疗原发瘤基础上，可根据病情对脉络膜转移癌给予放疗、激光、冷冻、眼球摘除联合眼台植入等局部治疗。
关于脉络膜出血的基本介绍
脉络膜出血具有重要的临床意义。无论出血多少由于其对视网膜的损害，可导致永久性视力障碍，特别是位于黄斑部的出血。局部性脉络膜出血又限于脉络膜内者，表现为大小不等的暗红色、结节状或圆形团块，表面有视网膜血管经过，且该处视网膜呈烟雾状灰色或白色，视野在相应处出现暗点。若出血使黄斑区受累，则中心视力显著
治疗脉络膜裂伤的简介
一、治疗原则 1.早期卧床休息，应用止血剂。 2.出血停止后，可以试用活血化瘀药物。 二、用药原则 1.出血较多者，应用止血剂，如安络血、立止血等。 2.出血停止后，用中药活血化瘀，也可采用理疗。
脉络膜新生血管的相关检查
1.实验检查 可针对原发疾病开展实验室检查。 2.辅助检查 （1）眼底荧光血管造影术 是检出脉络膜新生血管最有价值的方法。荧光血管造影的早期即脉络膜期，可辨认脉络膜新生血管的形态，呈花边状或单车轮状图形，或呈扇形向周边扩展。静脉期荧光素从新生血管壁向外渗漏，形成局限性强荧光区。晚期荧光素从
关于脉络膜病变的基本介绍
发生在脉络膜的病变。脉络膜呈暗褐色，占葡萄膜的后2/3，由纤维组织、小血管和毛细血管组成，软而薄，棕红色，在巩膜和视网膜之间，前续连于睫状体后方。脉络膜的血循环营养视网膜外层，其含有的丰富色素起遮光暗房作用，主要功能是营养视网膜外层及玻璃体，并有遮光作用，使反射的物象清楚。同时对人的视觉系统起保
脉络膜新生血管的病因分析
许多疾病过程都可影响视网膜色素上皮-Bruch膜-脉络膜毛细血管，因而常伴有视网膜下新生血管。这些疾病按其性质可分为如下几类： 1.变性疾病 老年黄斑变性、变性性近视、视盘玻璃膜疣和眼底血管样条纹等。 2.遗传性黄斑变性 Best病、Stargardt病、黄色斑点视网膜变性、遗传性原发性
关于脉络膜脱离的基本介绍
1.又称睫状体脉络膜脱离(cilio-choroid de-tachment)。睫状体和脉络膜与巩膜之间的联系，除在巩膜突和涡状静脉处结合紧密外，其余部分都呈疏松连结，构成一潜在间隙，当手术或外伤后眼压下降情况下，脉络膜血管可因扩张而产生漏出液；或是因炎性渗出物及玻璃体内机化条索牵引而使脉络膜从
关于脉络膜脱离的检查介绍
1.巩膜透照 可区别脉络膜上腔是渗出液或血液。 2.B超检查 在诊断脉络膜脱离上的作用尤其突出，不但可明确定出脱离的部位，还可根据脉络膜上腔为低密度或高密度来区分是渗出性脱离或者出血性脱离。此外，还可显示有无眼内占位以及视网膜脱离等伴随情况。 3.眼底荧光素血管造影（FFA）检查 有助
关于脉络膜骨瘤的基本介绍
脉络膜骨瘤是一种发生于脉络膜组织的良性肿瘤，主要由成熟骨组织构成。该病多见于20～30岁的健康女性，因肿瘤生长及视力变化缓慢，所以临床就诊年龄明显晚于肿瘤发生年龄。单眼发病多见，双眼发病仅占28%，在双眼病例中有多个家系报道呈现出遗传倾向。