一种新药为治疗亨廷顿舞蹈病带来希望
日前，欧洲药品管理局批准罗氏制药的亨廷顿舞蹈病药物RG6042进入优先药物（PRIME）计划。也许，这个“迟来”的消息对Michelle Dardengo而言依然是个好消息。 自从1986年52岁的父亲Richard Varney游泳受伤后，Michelle Dardengo的生活就开始被笼罩在亨廷顿舞蹈病的阴影下。 当时，Varney在跳入河里时，盆骨受伤。万幸的是，当时一位医生正在钓鱼，恰好救了他的性命。但灾难还在持续。Varney开始变得易怒、酗酒，他的腿也会不停抖动。1988年，Varney被诊断患有亨廷顿舞蹈病。 亨廷顿舞蹈病由一种突变蛋白引起，能无情地夺走受害者对运动和思想的控制能力。患者会出现颤搐等舞蹈症状，最终可能过早死亡。在全球范围内，每10万人中有3到10人受该疾病影响。 一个突变 在Varney被确诊后的15年里，科学家发现了致病的基因突变，并开始了看似无穷无尽的疗法寻找过程。 该疾病是以美......阅读全文
科学家将人类皮肤细胞直接成功转化为运动神经元细胞
科学家们一直在尝试开发治疗神经变性疾病的新型疗法，但目前他们并不能在实验室中培养并且促进运动神经元的生长，运动神经元能够驱动肌肉收缩，而且其损伤往往是引发多种严重疾病的原因，比如肌萎缩侧索硬化、脊髓性肌萎缩等，所有这些疾病最终都会引发患者瘫痪并且过早死亡。 图片来源：Daniel Aber
改善大脑垃圾处理可能延缓阿尔茨海默病
哥伦比亚大学医学中心（Columbia University Medical Center，CUMC）和纽约州精神病学研究所（New York State Psychiatric Institute，NYSPI）神经科学家们进行的新研究发现：一种能够促进大脑“垃圾处理”系统活动的药物，能够降低阿
慢性进行性舞蹈病的神经症状表现
舞蹈样症状一般出现在智能障碍前。早期常为不规则的肌肉抽动，表现手指屈伸运动、点头、面肌抽动呈怪相。进一步发展为面、颈、肢体和躯干出现突然、无目的、强烈的不自主舞蹈样动作。其特点是快速无规律，突然的有时像手足徐动症一样缓慢而有节奏的运动。伴有发音不清与步态改变，也可以出现锥体外系症状，患者常用同方
简述老年性舞蹈病的临床表现
本病无家族史，发病年龄多在60岁以上。起病急骤，舞蹈样动作较轻，且为惟一症状，不伴智能衰退。舞蹈样动作有时只出现于舌、面和颊肌区，呈良性病程，可与Huntington病鉴别，有时与散发性Huntington病很难区分。老年性舞蹈病患者的脑组织中可发现老年斑，或称为神经炎斑，老年性舞蹈病是一种老年
一种含有干细胞的人类血脑屏障芯片研究脑部疾病
内格夫本古里安大学（BGU）和洛杉矶Cedars-Sinai医学中心的研究人员首次创造了一种含有干细胞的人类血脑屏障（BBB）芯片，用于开发个性化医疗和研究脑部疾病的新技术。用于开发个性化医疗和研究脑部疾病的新技术。 这项新研究发表在Cell Stem Cell杂志上。 血脑屏障阻止血液中的
遗传发育所揭示与衰老相关的神经退行性疾病的发病机理
一系列神经退行病与衰老有关并在中晚年发生，这些疾病包括老年痴呆、帕金森病与亨廷顿舞蹈症。虽然已知这些疾病均由于变异蛋白在脑组织中的累积而导致, 造成这种变异蛋白累积的机制目前尚不清楚，而用短生命周期的小动物模型还不能很好地揭示此发病机制。 中国科学院遗传与发育生物学研究所李晓江组采用与人类最为
22亿美元助力靶向“不可成药”靶点新策略，武田达成合作
速递 | 今日，Anima Biotech宣布，该公司已经与武田（Takeda）达成一项战略合作，共同发现和开发靶向mRNA翻译的小分子药物，用于治疗具有特定遗传学特征的神经疾病。传统小分子药物难于靶向“不可成药”靶点的原因是这些蛋白靶点缺少能够与小分子药物结合的“口袋”。而Anima Bi
新酶让CRISPR准确靶向绝大多数人类基因
美国杜克大学领导的一个研究团队开发出一种方法，可扩大CRISPR技术的覆盖范围。最初的CRISPR系统只能靶向人类基因组的12.5%，而新方法使CRISPR技术能够准确靶向几乎所有人类基因，使人们通过基因组工程潜在地靶向和治疗更广泛的疾病成为可能。论文发表在《自然·通讯》杂志上。 在之前的研究
新酶让CRISPR准确靶向绝大多数人类基因
美国杜克大学领导的一个研究团队开发出一种方法，可扩大CRISPR技术的覆盖范围。最初的CRISPR系统只能靶向人类基因组的12.5%，而新方法使CRISPR技术能够准确靶向几乎所有人类基因，使人们通过基因组工程潜在地靶向和治疗更广泛的疾病成为可能。论文发表在《自然·通讯》杂志上。 在之前的研究
来亨公司诚邀您参观广州展会
北京来亨公司参加了广州国际分析测试仪器/生物技术展览会，于2010年5月24号到26号在广州锦汉展览中心举办，展位号017，来亨公司欢迎各地朋友莅临参观。若有任何需要请联系我们，我们会为您提供您最大的帮助。 联系人： 王丝蒙
舍亨二氏紫癜的辅助检查
过敏性紫癜肾肾炎主要的病变是肾小球系膜细胞增殖，常伴有不同程度的内皮细胞和上皮细胞增殖。上皮细胞增殖处常与球囊粘连，并形成小新月体，被累及的肾小球多在50%以下，尽管一些很轻的局灶性病变，也可有新月体形成。因此，多数学者认为新月体形成是其突出的病理表现。 光镜 以肾小球系膜病变为主，由轻至重
舍亨二氏紫癜的发病机制
目前认为本病系一免疫复合物性疾病。各种原因引起的过敏性紫癜肾肾炎是一个包括免疫复合物的形成、循环和沉积于血管的过程。患者血清中可测得循环免疫复合物，主要为IgA，在感染后IgA升高更明显，病变血管及肾小球可检出IgA、C3颗粒状沉着。因此，资料表明，IgA在过敏性紫癜肾肾炎发病机制中起重要作用，
舍亨二氏紫癜的鉴别诊断
急性肾炎 该病与紫癜肾炎不同的是血清C3多数下降；无皮疹、关节炎及肠绞痛表现；皮肤活检及肾活检有助鉴别。 狼疮性肾炎 狼疮肾炎的皮疹有特征性蝶形红斑或盘状红斑，多为充血性红斑；狼疮除关节、皮疹、腹及肾表现外，尚有多系统损害包括光过敏、口腔溃疡、浆膜炎、神经系统表现、血液系统检查异常，免疫学
STTT：GPCR在神经退行性疾病和精神疾病中的研究进展
近日，深圳大学吴松教授、香港中文大学杜洋教授等在 Signal Transduction and Targeted Therapy 期刊发表了题为：G protein-coupled receptors in neurodegenerative diseases and psychiatric
Nature破解30年研究谜题：朊蛋白的影响
自从1985年发现朊蛋白（prion）基因以来，它对神经元的 作用及生物学影响一直是个谜。“最终，我们发现了朊蛋白的明确功能，揭示出与特异的受体结合，它们对神经的长期完整性负责，”苏黎世大学与苏黎世大学医院 神经病理学研究所Adriano Aguzzi教授说。因此，发表在《自然》（Nature）
Plos－one：遗传分析发现肥胖和糖尿病新致病基因
近日，来自伦敦帝国学院的研究人员通过对一例极度肥胖的病人及其家庭成员进行DNA测序分析，发现了一个导致人类肥胖和糖尿病发生的新致病基因。 众所周知，体重的调节过程需要许多基因的参与，目前已知有超过30个基因发生有害突变后会导致人类发生极度肥胖，与此相类似，也有许多基因在发生改变之后可能导
神秘萎缩脑细胞或同阿尔茨海默氏症相关
科学家首次在人类大脑中发现神秘的萎缩细胞，并且证实其似乎同阿尔茨海默氏症存在关联。 “我们尚不清楚它们是起因还是结果。”来自加拿大魁北克拉瓦尔大学的Marie-ève Tremblay表示。日前她在蒙大纳举行的转化神经免疫学会议上展示了这一发现。 这些细胞似乎是小神经胶质细胞的萎缩形式。小神
新方法或有助帕金森氏症治疗
向大脑移植未发育的神经前体细胞来修复损失的脑神经细胞，是目前治疗帕金森氏症、亨廷顿舞蹈症等脑神经退化疾病的一个方法，但多数移植手术效果不明显。其原因何在?德国研究人员近日发现了其中的机制，并找到破解方法。 一直以来，医学界认为移植神经前体细胞的治疗效果不佳，是因为大脑内环境不利于吸收由前体
蛋白聚集可调控生物体衰老与长寿
记者从安徽农业大学了解到，该校生命科学学院计山明教授研究发现蛋白聚集具有正向生物学功能，能够调控生物体的衰老与长寿。该项成果日前发表在国际学术期刊《分子细胞》上。 已有研究表明，许多蛋白含有低复杂度结构域。该结构域不仅可以通过液—液相变形式调控蛋白“自我聚集”状态，同时也是阿尔茨海默症、亨廷顿
Nat－Commun：新方法有望克服“血脑屏障”
最近，Nature Communications上发表的一项研究中，英国Newcastle大学的科学家在突破药物如何渗透血脑屏障方面取得了重大突破。他们首次发现了一种简单的方法，可以将药物有效地输送到大脑中，从而可以改善神经系统疾病和神经退行性疾病的治疗方法。 大脑中的毛细血管阻挡了大多数药物
我国科学家提出制备常温超导体“金属氢”新方法
在掌握气态、液态、固态的制备方法后，如何制备“金属氢”是科学界正努力攻关的难题。近期，山东大学赵明文教授团队提出利用碳纳米管高机械强度的特点，在碳纳米管中以相对“较低”的压力制备与保护准一维“金属氢”，并由此发展出相应的理论模型。这项理论成果日前被国际学术期刊《纳米快报》发表。 山东大学赵明
你真的了解病毒复制吗？Nature子刊揭开病毒复制新概念
大多数有关病毒侵染的研究都集中在病毒进入细胞的过程（病毒侵染），但是人们对病毒感染晚期事件并不清楚。 匹兹堡大学医学院在一种名为呼肠孤病毒（reovirus）的常见病毒身上找到了它们在细胞内复制的必要条件。 “我们的工作展示了令人信服的证据，表明呼肠孤病毒（也许还包括它的远亲）的复制需要一种
概述小胶质细胞的生物学功能
小胶质细胞具有多突触及可塑性的特点，为中枢神经系统内固有的免疫效应细胞，在中枢神经系统的生理过程中发挥着极其重要的作用。首先，小胶质细胞对于神经系统的正常发育是必需的。在大脑发育的早期阶段，约20%～80%具有长投射轴突的神经元发生凋亡并迅速被清除，激素、神经递质或分泌的蛋白质等细胞外信号可与神
暨南大学首个国家重点实验室启动－副校长叶文才任主任
9月16日，生物活性分子与成药性优化全国重点实验室在广州正式启动建设。据悉，该重点实验室是暨南大学首个全国重点实验室，由天然药物化学家、暨南大学副校长叶文才担任主任，拥有固定研究人员155人，其中国家级人才44人次，包括中国工程院院士姚新生、中国科学院院士苏国辉等。 暨南大学党委书记林如鹏在致
阿根廷的电气安全认证证书
9月1日起阿根廷的电气安全认证证书，将改由阿根廷当地公司作为证书持有者 阿根廷官方日前通过新规定，自2010年9月1 日起，所有阿根廷的电气安全认证证书，将改由阿根廷当地公司作为证书持有者。 阿根廷的安全认证制度除了安全认证报告的审查和颁发证书外，还包括发证后的市场抽查。安全认证证书颁发后每
阿根廷发布奶粉质量技术法规
2017年5月31日，阿根廷发布G/TBT/N/ARG/320通报，发布《奶粉质量技术法规》（N3/P.Res.N04/17），该技术法规替代了以往有关奶粉法规N°82/93、138/96、38/98和56/02，适用于境内销售的所有国产和进口奶粉产品，主要内容包括：奶粉产品定义；脱脂奶粉、全
关于慢性进行性舞蹈病的预后和预防介绍
预后 本病病程一般长于其他原发性痴呆，呈缓慢进行性，起病后存活13～16年，也有长达几十年者，一般起病年龄较晚者，存活期较长。大约一半病人的死亡与本病无关，自杀在病人死亡中占一定比例。 预防 由于本病属单基因常染色体显性遗传疾病。病人及家属很少知道其子女有患同病的危险性，故早期的遗传咨询服
天地联络“网速”如何不卡顿
在神舟十五号载人飞船发射任务中，作为我国载人航天工程副总指挥单位，中国电科为航天员打造了专门的安控系统及数百只传感器等关键设备，在陆海空天布设了密不透风的航天测控通信网，全力保障任务圆满成功。 在发射任务中，为打造好最后一道安全屏障，中国电科研制的多套地面安控系统、地面逃逸安控系统、车载逃逸安控
渔夫堡乐顿胶囊的简介
产品名称：渔夫堡乐顿胶囊 品牌：渔夫堡 原料：牛磺酸、粗多糖 规格：500mg//粒×120粒/瓶 用法用量：每日2次，每次3粒 保质期：24个月
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牛磺酸 牛磺酸是一种特殊的氨基酸，是人体必不可少的一种营养元素，有着平衡健康的奇妙功效，牛磺酸对肺、肝脏、胃肠等都有保护作用，牛磺酸最显著的作用就在于增强免疫力和抗疲劳，牛磺酸可以结合白细胞中的次氯酸并生成无毒性物质，降低次氯酸对白细胞自身的破坏，从而提高人体免疫力。 粗多糖 粗多糖是从大