一种新药为治疗亨廷顿舞蹈病带来希望
日前，欧洲药品管理局批准罗氏制药的亨廷顿舞蹈病药物RG6042进入优先药物（PRIME）计划。也许，这个“迟来”的消息对Michelle Dardengo而言依然是个好消息。 自从1986年52岁的父亲Richard Varney游泳受伤后，Michelle Dardengo的生活就开始被笼罩在亨廷顿舞蹈病的阴影下。 当时，Varney在跳入河里时，盆骨受伤。万幸的是，当时一位医生正在钓鱼，恰好救了他的性命。但灾难还在持续。Varney开始变得易怒、酗酒，他的腿也会不停抖动。1988年，Varney被诊断患有亨廷顿舞蹈病。 亨廷顿舞蹈病由一种突变蛋白引起，能无情地夺走受害者对运动和思想的控制能力。患者会出现颤搐等舞蹈症状，最终可能过早死亡。在全球范围内，每10万人中有3到10人受该疾病影响。 一个突变 在Varney被确诊后的15年里，科学家发现了致病的基因突变，并开始了看似无穷无尽的疗法寻找过程。 该疾病是以美......阅读全文
胃嵌顿的原因
病因：食管裂孔疝地热发病原因：正常食管裂孔由左膈肌第1～4腰椎向前分为左右两翼，亦可起于左膈脚(第1～3腰椎前)，犹如围绕颈而形成，裂孔纵径3～5cm，横径2cm(图1)。在食管裂孔处有数层组织，如胸膜，纵隔脂肪、胸内筋膜、腹内筋膜等，将胸腔与腹腔分隔。食管裂孔在反流中有重要作用，胃食管结合部周
胃嵌顿的检查
诊断：食管旁疝的临床特点：食管旁疝的临床表现主要是由于机械性影响，患者可以耐受多年，但疝入的胃可压迫后纵隔、食管、肺而出现症状，全胃也可翻转疝入胸腔导致胃扭转、梗阻，而且容易发生胃嵌顿、血运障碍，甚至绞窄坏死、穿孔。与食管裂孔滑动疝不同的是，本病较少发生胃食管反流。 (1)疼痛：可能由胃通过裂
芬顿（fenton）反应原理
过氧化氢(H2O2)与二价铁离子Fe^2+的混合溶液具有强氧化性，可以将当时很多已知的有机化合物如羧酸、醇、酯类氧化为无机态，氧化效果十分明显。此后半个多世纪中，人们对这种氧化性试剂的应用报道不多，关键是它的氧化性极强，一般的有机物可完全被氧化为无机态.
康顿效应的分类
有机物分子中发色团能级跃迁受到不对称环境的影响是产生CD和ORD康顿效应的本质原因。造成康顿效应的结构因素大致可分为三类：(1)由固有的手性发色团产生的，如不共平面的取代联苯化合物A，螺烯B 等。(2)原发色团是对称的，但处于手性环境中而被歪曲。如手性环酮中的羰基有邻位手性中心时是不对称的，手性烯烃
芬顿（fenton）反应原理
原理：H2O2在Fe2+存在下生成强氧化能力的羟基自由基(·OH，并引发更多的其他活性氧，以实现对有机物的降解，其氧化过程为链式反应。其中以·OH产生为链的开始，而其他活性氧和反应中间体构成了链的节点，各活性氧被消耗，反应链终止。其反应机理较为复杂，这些活性氧仅供有机分子并使其矿化为CO2和H2O等
帕金森病在脑细胞之间扩散新机制
在一项新的研究中，来自瑞典林雪平大学、卡罗林斯卡研究所、乌普萨拉大学和德国埃尔兰根大学医院的研究人员发现，神经细胞之间的较小通道参与了一种新发现的关于帕金森病如何在大脑中扩散的机制。这些结果表明有害的蛋白聚集物或者说沉积物能够结合通道形成蛋白并“搭便车”，并以这种方式扩散至健康细胞。相关研究结果
CDT利用芬顿/芬顿类反应来诱导细胞凋亡和坏死
化学动力疗法（CDT）采用芬顿催化剂，通过将细胞内的过氧化氢（H2O2）转化为羟基自由基（OH-）来杀死癌细胞。尽管已经进行了许多关于补充H2O2的研究以提高CDT的治疗效果，但很少有研究关注超氧自由基（O2-•）。在CDT中的应用，这可能会导致更好的疗效。关于O2-•介导的CDT的一个主要问题
治疗老年性舞蹈病的方法介绍
治疗原则参照Huntington舞蹈病，选用对抗多巴胺能药物或多巴胺受体抑制剂。 1.对抗多巴胺能药物或多巴胺受体抑制剂 主要治疗药物有丁酰苯类药物中的氟哌啶醇和吩噻嗪类药物氯丙秦、奋乃静等，可以阻滞多巴胺受体。苯酰胺类药物如硫必利（泰必利）有抗多巴胺能的作用。 2.提高胆碱的含量 毒扁
检查慢性进行性舞蹈病的方式介绍
心理学实验检查是诊断有无痴呆及痴呆严重程度的重要方法。近年来我国引进和修订了许多国际通用的简捷快速的筛查工具，诊断效度、敏感性和特异性均较高，简要概述如下： 1.简易智力状况检查（MMSE） 由Folstein于1975年编制，评定计分标准，如回答或操作正确记“1”，错误记“5”，拒绝回答或
中美学者发现新型抗糖尿病药物
最近，哈佛大学陈曾熙公共卫生学院（Harvard T.H. Chan School of Public Health）和清华大学生命科学联合中心的研究人员，开发出一种新的药物筛选技术，并利用这种技术发现了一种新型抗糖尿病化合物，还确定了一种强大的方法，快速测试是否有其他分子可能对疾病（如糖尿病性
首次观察到人类活细胞交流
细胞与疱囊活动。上面的图代表疱囊(左侧)与感受细胞(右侧)向电脑传回的信号。中间的图二者的电脑合成图，展示细胞接受疱囊。 据国外媒体报道，丹麦科学家最近首次观察到人类活细胞交流，将极大地促进精神分裂症、亨廷顿氏病等细胞-疱囊相互作用失灵引起的疾病研究。 人类细胞彼此交
与死亡受体信号通路相关因子介绍CASP8
该基因编码半胱氨酸天冬氨酸蛋白酶（caspase）家族的一个成员。半胱天冬酶的连续激活在细胞凋亡的执行阶段起着中心作用。半胱天冬酶是由前体蛋白、大蛋白酶亚单位和小蛋白酶亚单位组成的非活性原酶。半胱天冬酶的激活需要在保守的内部天冬氨酸残基处进行蛋白水解处理，以产生一种由大小亚单位组成的异二聚体酶。这种
细胞自噬相关蛋白参与脑细胞分子运输的新机制
此前研究表明，自噬作为一种细胞自我循环或废物清除的过程，对于神经元的存活而言必不可少。在最近一项研究中，来自科隆大学CECAD衰老研究中心的Natalia Kononenko实验室的科学家们发现，自噬实际上还具有新的重要功能：参与细胞自噬的蛋白质同时参与了细胞内蛋白转运速度的调节。相关结果发表在
－Genes－－Devel：科学家揭示老化和神经变性之间的内在关联
阿尔兹海默氏症和亨廷顿氏症等疾病经常和老化相关，但是其两者之间的关系却一直并不清楚，近日，来自美国罗格斯大学的研究人员通过对常见果蝇的小RNA分子进行研究来揭示疾病发生和老化之间的关系，相关研究成果刊登于国际杂志Genes & Development上。 Ammar Naqvi教授
CASP8基因突变与药物因子介绍
该基因编码半胱氨酸天冬氨酸蛋白酶（caspase）家族的一个成员。半胱天冬酶的连续激活在细胞凋亡的执行阶段起着中心作用。半胱天冬酶是由前体蛋白、大蛋白酶亚单位和小蛋白酶亚单位组成的非活性原酶。半胱天冬酶的激活需要在保守的内部天冬氨酸残基处进行蛋白水解处理，以产生一种由大小亚单位组成的异二聚体酶。这种
CASP8基因编码功能及结构描述
该基因编码半胱氨酸天冬氨酸蛋白酶（caspase）家族的一个成员。半胱天冬酶的连续激活在细胞凋亡的执行阶段起着中心作用。半胱天冬酶是由前体蛋白、大蛋白酶亚单位和小蛋白酶亚单位组成的非活性原酶。半胱天冬酶的激活需要在保守的内部天冬氨酸残基处进行蛋白水解处理，以产生一种由大小亚单位组成的异二聚体酶。这种
与细胞凋亡信号通路相关因子介绍CASP8
该基因编码半胱氨酸天冬氨酸蛋白酶（caspase）家族的一个成员。半胱天冬酶的连续激活在细胞凋亡的执行阶段起着中心作用。半胱天冬酶是由前体蛋白、大蛋白酶亚单位和小蛋白酶亚单位组成的非活性原酶。半胱天冬酶的激活需要在保守的内部天冬氨酸残基处进行蛋白水解处理，以产生一种由大小亚单位组成的异二聚体酶。这种
死亡受体信号通路相关基因介绍CASP8
该基因编码半胱氨酸天冬氨酸蛋白酶（caspase）家族的一个成员。半胱天冬酶的连续激活在细胞凋亡的执行阶段起着中心作用。半胱天冬酶是由前体蛋白、大蛋白酶亚单位和小蛋白酶亚单位组成的非活性原酶。半胱天冬酶的激活需要在保守的内部天冬氨酸残基处进行蛋白水解处理，以产生一种由大小亚单位组成的异二聚体酶。这种
舍亨二氏紫癜的病因
确切病因尚未明确，可能与下列因素所致的过敏反应有关： 1.感染 细菌、病毒及血吸虫感染或其他寄生虫感染。多数有前驱呼吸道感染及扁桃体炎表现。 2.药物 抗生素（如四环素、Vancomycine等），磺胺、异烟肼、水杨酸、巴比妥、奎宁、碘化物、链激酶、接种疫苗（麻疹疫疫苗、流行性脑脊髓膜炎疫苗
舍亨二氏紫癜的诊断
过敏性紫癜肾肾炎必须具备过敏性紫癜和肾炎的特征才能确诊。由于本病有特殊的皮肤、关节、胃肠道及肾脏受累表现，肾脏有以IgA沉着为主的系膜增殖性病理改变，因此确诊并不困难。约有25%患者肾脏受累表现轻微，需反复尿液检查才能检出肾受累的主要依据。必要时通过肾脏组织病理学检查协助确诊。血清检查IgA及I
舍亨二氏紫癜的概述
过敏性紫癜（anaphylactoid purpura）也称为出血性毛细血管中毒症，是一种毛细血管变态反应性出血性疾病，可能与血管的自体免疫损伤有关。临床特点除紫癜外，常有皮疹及血管神经性水肿、关节炎、腹痛及肾炎等症状。Schonlein 1832年描述皮肤紫癜及关节的表现。Henoch于186
中国药企23亿拿下意大利最大肿瘤药研发机构；
大公司 01 帕金森病口服新药递交上市申请获快速通道资格 药明康德：Sunovion公司宣布已向美国FDA提交了阿扑吗啡舌下膜（APL-130277）的新药申请（NDA），用于治疗帕金森病（PD）患者的运动波动（OFF事件）。FDA同时授予其快速通道资格。 阿扑吗啡舌下膜是多
美媒：牛油果是健康脂肪最佳来源之一－可顿顿吃
参考消息网1月17日报道 美媒称，牛油果是健康脂肪的最佳来源之一。实际上，除纤维和能帮助你一直到老都感觉年轻的抗氧化剂外，牛油果还富含维生素C、蛋白质和其他营养物质。把它称作超级食品毫不夸张。 据美国斯里尔利斯特网站1月12日报道，一枚重137克的普通加利福尼亚州牛油果——即外表粗糙、个头
八月这9款新药纳入优先审评－来自再鼎医药、默沙东…
中国国家药监局药品审评中心（CDE）网站公示信息显示，截止8月31日，八月份共有11项药品上市申请纳入优先审评，涉及9款创新药，来自再鼎医药、默沙东（MSD）、基石药业、荣昌生物等公司。根据纳入优先审评的理由划分，其中5款符合附条件批准，3款为临床急需的短缺药品、防治重大传染病和罕见病等疾病的创
Cell：揭示一种引导细胞垃圾进行自噬的新机制
细胞通常很擅长识别不会正常发挥功能的组分。它们不断地进行自我清理---从它们自己的东西中挑出不再有用的东西，比如受损的或多余的细胞器，不能折叠的蛋白。 但是，当细胞无法识别垃圾时会发生什么？缺陷性的细胞物质的堆积参与亨廷顿舞蹈病、阿尔茨海默病、帕金森病和葛雷克氏症（ALS）等疾病，在这些疾病中
盘点|2018年生命科学领域十大贡献卓越的女科学家！
2018年临近尾声 这一年科学家们的科研结出累累硕果 转化医学网年终特别策划 盘点今年科研领域做出卓越贡献的女科学家们 0/1 Liu Li Mei 刘丽梅 刘丽梅，上海交通大学第六人民医院内分泌科研究员，2018年9月23日，刘丽梅教授团队率先揭秘中国MODY最常见的致病基因密
阿根廷发生5.3级地震
速报参数据中国地震台网正式测定，北京时间3月14日6时50分（当地时间3月13日18时50分）在阿根廷发生5.3级地震，震源深度140公里，震中位于南纬28.25度，西经67.30度。基础背景周边城市：震中200公里范围内有2座大中城市，最近为拉里奥哈（La Rioja），距震中约137公里。震中地
阿根廷发生6.4级地震
中国地震台网正式测定：03月23日00时00分在阿根廷（南纬23.50度，西经66.65度）发生6.4级地震，震源深度200千米。
阿根廷发生6.4级地震
原文地址：http://news.sciencenet.cn/htmlnews/2023/3/496756.shtm 中国地震台网正式测定：03月23日00时00分在阿根廷（南纬23.50度，西经66.65度）发生6.4级地震，震源深度200千米。（总台央视记者 张腾飞）
傅廷栋院士：科普重在寓教于乐
“唐僧师徒取经归来欲经营农庄，一连串农业科技问题随之而来……”近日，由中国工程院院士、华中农业大学教授傅廷栋撰写的少儿科普读物《西游后记——漫游农业》问世，该书通过孙悟空和猪八戒的观察，把农业科技的神秘面纱一一揭开，让人忍俊不禁。 “科普读物要通俗，能够吸引读者特别是小朋友的兴趣。”在接受《