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霍金后,海绵宝宝创造者也去世,渐冻人症是什么病?

前天(11月26日),美国漫画家、“海绵宝宝”的创造者史蒂芬•海伦伯格去世,终年57岁。海伦伯格去年3月被诊断出罹患渐冻人症(肌萎缩侧索硬化,ALS),此次病发,在南加州的家中去世。 之前让这种罕见病走进大众视野的,一个是已逝的物理学家霍金,另一个是风靡全球的冰桶挑战。3月14日,当今最著名的物理学家之一——史蒂芬•霍金永远离开了我们,享年76岁。霍金与肌萎缩侧索硬化(ALS)顽强对抗了55年,这种可怕的疾病也因他而走进人们视野,被更多人所熟知。 2014年,为ALS患者募捐的“冰桶挑战”火遍全球。冰桶挑战,全称为“ALS冰桶挑战赛”,它的规则是要求参与者在网络上发布自己被冰水浇遍全身的视频,然后便可以点名3个人来应战,被邀请者如果不应战,就选择为对抗“肌萎缩性侧索硬化症”捐出100美元。这个活动旨在让人们了解,并体会被称为“渐冻人”的罕见病人,同时为ALS筹款,以及呼吁社会关注。 那么肌萎缩侧索硬化到底是一种什么样的......阅读全文

渐冻人ALS的诊断条件

  LS必须具备的条件  (1)20岁以后起病。  (2)进展性,无明显的缓解期和平台期。  (3)所有患者均有肌萎缩和肌无力,多数有束颤。  (4)肌电图示广泛失神经。  支持脊髓性肌萎缩的条件  (1)上述的下运动神经元体征。  (2)腱反射消失。  (3)无Hoffmann和Babinski征

siRNA 有望治疗ALS渐冻症

  肌萎缩侧索硬化症(ALS)是一种渐进的神经退行性疾病,俗称渐冻症,患者上下运动神经元皆受累,导致神经元支配的肌肉出现肌无力、肌萎缩、震颤、痉挛等相关临床症状,病程多呈进行性发展,最后常由于呼吸麻痹而死亡。著名物理学家霍金所患的就是肌萎缩侧索硬化症(ALS)。  ALS 大多数病例为散发,病因至今

霍金后,海绵宝宝创造者也去世,渐冻人症是什么病?

  前天(11月26日),美国漫画家、“海绵宝宝”的创造者史蒂芬•海伦伯格去世,终年57岁。海伦伯格去年3月被诊断出罹患渐冻人症(肌萎缩侧索硬化,ALS),此次病发,在南加州的家中去世。  之前让这种罕见病走进大众视野的,一个是已逝的物理学家霍金,另一个是风靡全球的冰桶挑战。3月14日,当今最著名的

拯救渐冻人,发现ALS真正诱因

  肌萎缩性脊髓侧索硬化症(Amyotrophic lateral sclerosis,ALS),又被称作卢伽雷氏症,也就是最近被大家所关注的渐冻人。该疾病是由于破坏性的神经退行性变和运动神经元缺失所引起,病人肌肉麻痹,一般在发病后2到5年内就会死亡。目前,这种疾病仍然无药可治。  ALS与其他神经

美发现渐冻人症基本病理

  美国研究人员16日在《神经元》杂志上发表论文称,他们发现了肌萎缩侧索硬化症(ALS)的基本病理:一种名为TIA1的蛋白突变,会影响蛋白的相变行为,造成控制肌肉的神经元死亡,进而导致ALS。研究人员称,这一发现或将为开发ALS的有效疗法开辟新途径。  ALS俗称“渐冻人症”,是一种运动神经元疾病,

遗传性渐冻症致病基因发现 “渐冻人”或有对症药

  日本科研人员发现,人体的一个基因发生异常是导致遗传性肌萎缩侧索硬化症发病的原因,这一发现有助于开发治疗该病的药物。   肌萎缩侧索硬化症俗称“渐冻症”,是一种渐进性、神经退行性疾病。它影响大脑和脊髓中与运动相关的神经细胞,造成运动神经元死亡,令大脑无法控制肌肉运动,肌肉也会因缺乏运动而萎缩。晚期

什么是渐冻症

渐冻症学名叫肌萎缩侧索硬化(ALS),也叫运动神经元病,后一名称英国常用,法国又叫夏科病,而美国也称卢伽雷病。我国通常将肌萎缩侧索硬化和运动神经元病混用。它是上运动神经元和下运动神经元损伤之后,导致包括球部(所谓球部,就是指的是延髓支配的这部分肌肉)、四肢、躯干、胸部腹部的肌肉逐渐无力和萎缩。肌萎缩

科学家提出治疗渐冻人症新策略

  4月1日,《大脑》杂志在线发表了题为《重新激活无义介导的mRNA降解通路可有效对抗C9orf72双肽重复序列的神经毒性》的研究论文。该项研究揭示了导致部分肌萎缩性侧索硬化症(ALS)的新机制,证实了激活无义介导的mRNA降解通路可以作为治疗ALS的新策略,并发现了一种现有的用于治疗哮喘的药物有可

科学家提出治疗渐冻人症新策略

  4月1日,《大脑》杂志在线发表了题为《重新激活无义介导的mRNA降解通路可有效对抗C9orf72双肽重复序列的神经毒性》的研究论文。该项研究揭示了导致部分肌萎缩性侧索硬化症(ALS)的新机制,证实了激活无义介导的mRNA降解通路可以作为治疗ALS的新策略,并发现了一种现有的用于治疗哮喘的药物有可

渐冻症是什么病

近几年渐冻人这个病逐渐被人熟知。下面带大家来看一下渐冻症是什么病?普通人也能得渐冻症。渐冻症是什么病肌萎缩侧索硬化的病因至今不明。20%的病例可能与遗传及基因缺陷有关。另外有部分环境因素,如重金属铝中毒等,都可能造成运动神经元损害。产生运动神经元损害的原因,目前主要理论有:1.神经毒性物质累积,谷氨