一种缺失或缺陷蛋白疾病治疗新思路—“分子修复”

囊性纤维化(Cystic Fibrosis,简称CF)是西欧人群中一种常见的单基因疾病,患有这种疾病的患者的肺、肠和胰腺在内的器官运输氯离子的能力受到影响,通常表现为反复支气管感染和气道阻塞。全球约有7万人受此病影响,目前尚无治愈方法。 来自伊利诺伊大学香槟分校的研究人员提出了一种简单,且有效的治疗新方法——利用已经广泛使用的抗真菌药物就可以帮助肺细胞更容易地对抗慢性细菌性肺部感染。 这一研究成果公布在3月13日的Nature杂志上,文章作者,伊利诺伊大学香槟分校化学教授Martin D. Burke说,“真正令人振奋的是,这种药物:两性霉素(Amphotericin)是一种已经获批,在市场上出售的药物”。 健康个体的肺部在气道表面有一层液体,有助于防止感染。肺内膜中的细胞将碳酸氢盐或小苏打分泌到液体中,使其不利于细菌侵入。然而,在患有囊性纤维化的患者体内,细胞膜中将碳酸氢盐传递到表面的一种蛋白质:囊性纤维化跨膜转导调......阅读全文

一种新的疾病检测指标:结合珠蛋白

更多相关文章    时间:2009/12/10 10:50:11,点击: 339       结合珠蛋白(haptoglobin,HP)又称触珠蛋白,是一种分子量为85000的酸性糖蛋白,广泛存在于人类和多种哺乳动物的血清及其他体液中。在CAM电泳及琼脂糖凝胶电泳中,结合珠蛋白位于α2区带,分子中

关于原发性单克隆球蛋白病的疾病描述

  原发性单克隆球蛋白病(primarymonoclonalgammopathy)既未定性的单克隆免疫球蛋白病(monoclonalgammopathyofundeterminedsignificance,MGUS)。1961年Waldenstrom首先发现,又称为良性单克隆球蛋白病。单克隆球蛋白病

Science:“缝合”技术可制造出高效抗疾病蛋白

  蛋白质是大自然的“机器”,其可以为机体的肌肉提供能量,催化反应来帮助我们从食物中提取能量,并且帮助机体抵御病毒和细菌感染;数十年来,科学家们寻找到了多种方法来设计新型蛋白以达到特殊的研究和治疗目的;如今刊登在Science上的一篇研究论文中,来自北卡罗来纳州大学医学院的研究人员设计了一种新方法,

关于异常血红蛋白病的疾病病理介绍

  大多数异常血红蛋白是一种珠蛋白链中仅有一个氨基酸发生了替代,少数可发生氨基酸缺失、链延伸、链融合或2—3个氨基酸替代。全世界范围内经结构分析,异常血红蛋白迄今已达500多种,但多数异常血红蛋白不伴生理功能改变。世界卫生组织估计全球约有一亿人携带血红蛋白病基因。我过血红蛋白协作组调查,异常血红蛋白

一种新的疾病检测指标:结合珠蛋白

       结合珠蛋白(haptoglobin,HP)又称触珠蛋白,是一种分子量为85000的酸性糖蛋白,广泛存在于人类和多种哺乳动物的血清及其他体液中。在CAM电泳及琼脂糖凝胶电泳中,结合珠蛋白位于α2区带,分子中有两对肽链(α链与β链)共同形成α2β2的四聚体。结合珠蛋白主要在肝脏合成,其

Wnt1蛋白在疾病和健康方面的作用

Wnt蛋白是存在于多种生物体内的一种细胞外配体,Wnt作为形态发生素通过激发细胞内远离信号发送区域的浓度依赖反应控制胚胎形态发育。Wnt通路调节动物 发育过程中的多个重要环节,例如细胞增殖、细胞迁徙及细胞分化。Wnt蛋白通过自分泌或旁分泌作用与位于细胞膜上的受体相结合,激活细胞内信号通路调节

PNAS:计算机助力淀粉样蛋白沉积疾病研究

  人们对由蛋白质错误折叠和聚集形成淀粉样纤维的机制很感兴趣。淀粉样蛋白被认为能够引起很多人类疾病,但是对其聚集的机制还不了解。在最近的PNAS杂志上发表的一项研究中,美国能源部阿贡国家实验室的计算机资源,帮助科学家们更好地理解,蛋白的错误折叠如何形成导致2型糖尿病的破坏组织的结构。这种结构,称为淀

科学家解密溶酶体相关疾病关键蛋白调控机制

  1月23日,由中国科学院昆明动物研究所离子通道药物研发中心、美国哥伦比亚大学和清华大学合作完成的最新研究成果,以Structural basis of Ca2+/pH dual regulation of the endolysosomal Ca2+ channel TRPML1 为题在《自然-

α突触核蛋白或能有效减缓帕金森疾病的发展?

  近日,一项刊登在国际杂志Journal of Parkinson's Disease上的研究报告中,来自乔治城大学医学中心等机构的科学家们通过研究发现,靶向作用肠道中的α-突触核蛋白(alpha-synuclein)或能有效减缓帕金森疾病的进展。图片来源:University of Gr

免疫球蛋白异常增殖性疾病概念及分类

免疫球蛋白异常增殖性疾病是指由于浆细胞的异常增殖而导致的免疫球蛋白的异常增加,引起机体病理损伤的一组疾病。通常多克隆增殖的免疫球蛋白多为良性反应性增殖或继发某一疾病,如肝病、结缔组织病及急性感染等。单克隆免疫球蛋白增殖多呈恶性发展趋势,故免疫球蛋白异常增殖性疾病多专指单克隆免疫球蛋白异常增殖的疾病。

β1妊娠特异蛋白在哪些疾病中可能异常升高?

  妊娠期高血压疾病(preeclampsia):这是一种妊娠期特有的高血压疾病,可能伴随蛋白尿。β1-PSBG的异常升高可能与妊娠期高血压疾病的发生有关。  子痫前期(preeclampsia superimposed on chronic hypertension):这是在慢性高血压的基础上发生

不同神经退行性疾病致病蛋白质结构相同

  法国和美国科学家日前发现,神经退行性疾病虽有多种表现形式,但其致病蛋白质的结构却基本相同,这一发现将为相关疾病的诊断和治疗提供新思路。  法国国家科研中心5月3日发表公报说,这项研究由该机构和美国健康研究所共同完成。神经退行性疾病包括阿尔茨海默氏症(早老性痴呆症)、帕金森氏症和亨廷顿氏

免疫球蛋白e的注意事项及相关疾病

  注意事项  一、抽血前的注意事项  1、抽血前一天不吃过于油腻、高蛋白食物,避免大量饮酒。血液中的酒精成分会直接影响检验结果。  2、体检前一天的晚八时以后,应开始禁食12小时,以免影响检测结果。  3、抽血时应放松心情,避免因恐惧造成血管的收缩,增加采血的困难。  二、抽血后应注意  1、抽血

细胞周期蛋白表达水平异常可能导致哪些疾病?

细胞周期蛋白表达水平异常可能导致以下疾病:癌症:乳腺癌:Cyclin D1 过表达与乳腺癌的发生和发展有关。胃肠道肿瘤:Cyclin E 过表达常见于胃癌、结肠癌等,促进肿瘤细胞的异常增殖。淋巴瘤:某些类型的淋巴瘤中存在细胞周期蛋白的异常表达。心血管疾病:心肌肥厚:心肌细胞中细胞周期蛋白的异常表达可

与单纯性蛋白尿相鉴别的疾病介绍

  (1)如发生于发热或剧烈运动及右心衰竭后,应多次反复检查,如仍系一过性,则系由血流动力学改变导致。  (2)如青年久站或剧烈活动后出现蛋白尿(少量),尤体型瘦长者,应考虑体位性蛋白尿。  (3)如SDS-PAGE凝胶电泳以小分子蛋白(β2-MG微球蛋白、溶菌酶)为主者,而血中相应成分正常,应考虑

PNAS:ALS是一种蛋白质聚集疾病

  最近,康奈尔大学的化学研究人员,利用一种技术阐释单个蛋白的微妙变化,对肌萎缩侧索硬化症(ALS)的根本原因,提出了新的见解。  康奈尔大学化学和生物化学系教授Brian Crane,指导了这项研究,随后他和物理化学教授Jack Freed,以及康奈尔大学国家先进ESR技术生物医学中心副主任Pet

尿纤维蛋白降解产物的相关疾病和症状介绍

  1、相关疾病   老年人肾病综合征,小儿糖尿病肾病,小儿先天性肾病综合征,小儿急性肾小球肾炎,小儿原发性肾病综合征,肾病综合征,先天性肾病综合征,慢性反流性肾病。  2、相关症状   尿钙增多,皮肤出血点,皮肤出血斑,腹腔出血,齿龈出血,鼻出血。

免疫球蛋白异常增殖性疾病的免疫损伤机制

  异常的免疫细胞增殖,不具有免疫活性,其本身将造成免疫系统的直接损害或通过分泌有关物质进一步损害正常的免疫细胞和其他组织,最终导致疾病。  一、浆细胞异常增殖  是指单克隆浆细胞异常增殖并伴有单克隆免疫球蛋白或其多肽链亚单位合成异常。如骨髓瘤。  二、正常体液免疫抑制  正常的体液免疫中,IL-4

血吸虫卵蛋白分子可治疗肝损伤等疾病

  近日,南京医科大学病原生物学系的苏川教授从血吸虫卵中提取出SJMHE1和SJHSP60两种蛋白分子,具有治疗“自身免疫性疾病”的临床前景,该成果已获国家ZL。   常见的“自身免疫性疾病”包括系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、甲亢、I型糖尿病等,都是因为人体免疫系统“防卫过度”造成的。通常,免疫

厦大夏宁邵最新综述:疾病病毒皮层蛋白功能

  水痘带状疱疹病毒(VZV)初次感染可引发水痘并可长期潜伏在宿主神经节内, 一旦再激活即可引起带状疱疹. VZV病毒具有疱疹病毒典型结构, 从内向外依次是DNA核心、衣壳、皮层和囊膜. VZV皮层是核衣壳与囊膜之间一层无固定形状的蛋白层. VZV皮层由多种蛋白组成, 但种类和功能仍未全部确定.  

尿白蛋白清除率的检查过程及相关疾病

  检查过程  测定尿中两种大小悬殊的蛋白质,以其相对清除率对数与分子量对数绘制的斜率θ角来表示。通常先代入直线方程,求出直线斜率K,查三解函数表或计算θ角。如K=(logC1-logC2)/(logX1-logX2),C1转铁蛋白清除率,C2IgM清除率,X1转铁蛋白的分子量,X2 IgM的分子量

免疫球蛋白异常增殖性疾病的概念及分类

免疫球蛋白异常增殖性疾病是指由于浆细胞的异常增殖而导致的免疫球蛋白的异常增加,引起机体病理损伤的一组疾病。通常多克隆增殖的免疫球蛋白多为良性反应性增殖或继发某一疾病,如肝病、结缔组织病及急性感染等。单克隆免疫球蛋白增殖多呈恶性发展趋势,故免疫球蛋白异常增殖性疾病多专指单克隆免疫球蛋白异常增殖的疾病。

中科院院士Cell子刊解析重要的疾病蛋白

  脑海绵状血管瘤(CCM)是发生于中枢神经系统的常见血管畸形,可导致多种神经性损伤,引起出血性中风、癫痫等症状。人们发现这种疾病与三个致病基因有关,它们编码的蛋白分别是CCM1、CCM2和CCM3。这三种蛋白都是接头蛋白,能够和多种配体相互作用,参与了多种生物学过程。理解CCM蛋白与其他蛋白的互作

血清前白蛋白检测指标对肝脏疾病的诊断价值

    肝脏是合成和分解蛋白的重要器官,实验室通过检测血液中的蛋白或酶水平,即可反映肝脏合成及储备能力,根据各项指标的降低程度、观察动态变化,提示肝病患者的病情严重程度。以往临床上多采用一些传统的肝功能项目,如ALT、TP、ALB、CEA、TBA等传统的生化检验指标,对有些新指标项目了解较浅

关于行军性血红蛋白尿的疾病概述

  早在1881年,临床描述一长距离步行者,每步行一段距离后,突然排出颜色很深的尿,经检查这种尿液也是血红蛋白尿,休息6-12小时后,尿色就可正常了。后来把这种病症称为阵发性行军性血红蛋白尿。很多患者是士兵和马拉松长跑运动员、步行的邮递员。  直到1964年才基本搞清了行军性血红蛋白尿的发病原理。这

一种血液“蛋白质时钟”可预测疾病风险

8月8日,一项发表于《自然-医学》的研究显示,一种基于血液中约200种蛋白质的年龄“时钟”可以预测18种慢性疾病的风险,包括心脏病、癌症、糖尿病和阿尔茨海默病等。对血液中200多种蛋白质的分析为死亡风险和十几种与衰老相关的慢性疾病提供了线索。图片来源:Vo Trung Dung/Look At Sc

关于乳铁蛋白在疾病治疗方面的应用介绍

  乳铁蛋白不仅调节机体铁代谢,对机体的抗炎和抗氧化也具有重要作用。乳铁蛋白受体存在于细胞膜表面,分子量在 105 kDa 左右,常见的靶细胞包括黏膜上皮细胞、肝细胞、单核细胞、巨噬细胞、淋巴细胞等,金黄色葡萄球菌和假单胞菌等细菌。乳铁蛋白与细菌细胞表面受体结合,可激活胞内相关信号通路或通过内吞作用

关于异常血红蛋白病的疾病诊断介绍

  1.病史及症状  ⑴ 病史提问:注意:  ①父母及家族中有无同样病人。  ②发病的年龄。  ③生长发育状况。  ⑵ 临床症状:一般贫血症状、纳差、发育迟缓、可有腹泻及易感染表现。  2.体检发现  除贫血外貌外,可有轻度黄疸,颧骨隆起、鼻梁塌陷及眼距增宽,心律不齐、心浊音界扩大,肝脏、脾脏肿大。

脑脊液免疫球蛋白的检查过程及相关疾病

  检查过程  (1)患者侧卧于硬板床上,背部与桌面垂直,头部尽量向前胸屈曲,两手抱膝紧贴腹部,使躯干尽可能呈弓形;或由助手在术者对面用一手挽患者头部,另一手挽双下肢腘窝处并用力抱紧,使脊柱尽量后凸以增宽椎间隙,便于进针。  (2)确定穿刺点,通常以双侧髂棘最高点连线与后正中线的交汇点为穿刺点,此处

蛋白GDF15在抵抗肥胖等疾病中功能多多

  最近,生长分化因子-15(GDF15)因具有强有力的肥胖治疗潜力吸引众人的目光,其实GDF15在多种疾病中起着重要的作用。为此,小编针对这方面近期取得的进展进行一篇梳理,以飨读者。  1.Nature:重磅!揭示控制体重的GDF15信号通路,有望治疗肥胖和恶病质  doi:10.1038/nat