骨肉瘤的新细胞起源以及STK11/LKB1对骨癌的发病影响
中国科学院上海生物化学与细胞生物学研究所和中山大学肿瘤防治中心/肿瘤医学协同创新中心等机构的研究人员利用条件性敲除的成骨肿瘤小鼠模型,鉴定出骨膜源性Ctsk-Cre细胞是成骨肿瘤的起源细胞,并提出一个治疗成骨肿瘤的有希望的新靶点——LKB1-mTORC1途径。 【背景】 成骨肿瘤(osteogenic tumor)是骨组织最常见的原发性肿瘤,包括良性骨形成肿瘤、骨瘤、成骨细胞瘤和恶性肿瘤(又称为成骨源性肉瘤或骨肉瘤)。骨肉瘤主要在儿童和青少年人群中高发,老年人位列第二发病率高峰。由于传统化疗生存效益不理想,因此预后较差,当前迫切需要更多针对性和个性化的治疗骨肉瘤的方法。 越来越多证据表明,小鼠模型可以概括人类骨肉瘤的基本方面,并提供靶向治疗目标。利用转基因小鼠或基因敲除小鼠模拟人类癌症已经被证明可以显著地加深我们对肿瘤形成的确切细胞来源以及信号通路的理解。 以往的研究表明,p53和/或Rb基因突变以及其他成员参与鼠模......阅读全文
关于小儿骨肉瘤的检查介绍
1.X线摄片 典型的骨肉瘤X线表现为肿瘤性骨组织同时具有新骨生成和骨破坏的特点。肿瘤多位于长管状骨的干骺端,边缘不清,骨小梁破坏,肿瘤组织密度增高,穿破骨皮质后肿瘤进一步将骨膜顶起,产生该病具有特征性的X线征象-考德曼套袖状三角,虽然这种现象在部分骨髓炎和尤文肉瘤患者中也可见到,但在骨肉瘤中则
颧弓软骨肉瘤病例分析
软骨肉瘤是发生率仅次于骨肉瘤的原发性骨恶性肿瘤,约占所有恶性骨肿瘤的20%,常发于骨盆、股骨两端、肱骨近端及肋骨。原发于颧弓的软骨肉瘤非常罕见,1986年报道首例颧弓软骨肉瘤后,尚无相关文献报道。软骨肉瘤缺乏骨质结构,会产生软骨基质,并可能会出现成骨、钙化和黏液样变等现象,患者常因局部肿块、疼痛或
软骨肉瘤的检查方式介绍
1.发生于髓腔的软骨肉瘤可出现斑片状、虫蚀状和囊状溶骨性破坏,发生于骨干髓腔者可呈大囊状骨破坏区,骨皮质内缘吸收,肿瘤生长较慢时,可使骨皮质变薄、膨胀,骨皮质被穿破时,可引起骨膜下新生骨,一般较轻,偶见皮质旁有针状骨。 2.瘤软骨钙化是最基本且具有特征性的表现。当肿瘤局限于髓腔时,瘤软骨钙化较
中心性软骨肉瘤的概述
中心性软骨肉瘤是肉瘤,其细胞倾向于向软骨分化。分为:中心性软骨肉瘤;周围性软骨肉瘤;骨膜性软骨肉瘤。治疗仅是手术治疗,有相当高的治愈率,放疗、化疗对软骨肉瘤无效。由于软骨肉瘤生长缓慢,在原发肿瘤切除10多年以后仍可发生局部复发和转移。
周围性软骨肉瘤的病因
软骨肉瘤的主要成分肿瘤性软骨细胞,钙化软骨和软骨化骨。在主要肿瘤组织中,偶可见少量骨肉样骨样组织或肿瘤骨的小岛,此外或尚有少量粘液样组织和纤维组织,在少数情况下,粘液样组织增多,病理学上有时诊断为粘液样肉瘤。内眼观察,肿瘤所在处骨外形略有膨胀,骨皮质表面增厚,粗糙,并有凹陷。有些病例也可见局部骨
中心性软骨肉瘤的病因
中心性软骨肉瘤是起源于骨内的软骨肉瘤,在原发性恶生骨肿瘤中排在第4位,列在浆细胞瘤、骨肉瘤和尤文氏肉瘤之后。有明显的好发部位,依次为股骨(尤其是近端)、骨盆、肱骨近端、肩胛骨、胫骨近端。
治疗小儿骨肉瘤的相关介绍
目前,只要及早诊断,术前仔细分型,细心手术加上术前和术后的化疗,则预后大为改观。近年来,5年治愈率有明显提高。即使有肺部单一结节的转移,如能切除,5年生存率仍可大于40%。 比较一致的观点是,骨肉瘤一旦经病理证实,就应该立即开始前期的化学治疗。切除肿瘤组织是骨肉瘤治疗中最为重要和迫切的任务。近
关于骨肉瘤的检查方式介绍
在成骨性骨肉瘤的病例,可以在早期发现血液中骨源性碱性磷酸酶增高,这与该肿瘤的成骨作用有关。病理诊断是治疗的依据。当考虑到骨肉瘤的诊断时,进行活体组织检查,尽快得到病理学检查的确认,对明确诊断和治疗有重要的意义。 1.X线摄片 典型的骨肉瘤的X线表现为骨组织同时具有新骨生成和骨破坏的特点。肿瘤
细胞代谢信号通路相关的基因介绍STK11基因
STK11编码的蛋白属于丝氨酸/苏氨酸激酶家族,参与调控细胞极性。STK11是一个抑癌基因,该基因的突变与常染色体现象遗传病黑斑息肉综合征(Peutz-Jeghers syndrome)相关,该病的特征是在皮肤和口腔上长色素斑,胃肠道中长息肉,该类患者的肿瘤发生率是普通人群的10倍-18倍,以消化道
经典PI3K/AKT/mTOR信号通路相关STK11
STK11编码的蛋白属于丝氨酸/苏氨酸激酶家族,参与调控细胞极性。STK11是一个抑癌基因,该基因的突变与常染色体现象遗传病黑斑息肉综合征(Peutz-Jeghers syndrome)相关,该病的特征是在皮肤和口腔上长色素斑,胃肠道中长息肉,该类患者的肿瘤发生率是普通人群的10倍-18倍,以消化道
与乳腺癌相关的STK11基因编码功能描述
STK11编码的蛋白属于丝氨酸/苏氨酸激酶家族,参与调控细胞极性。STK11是一个抑癌基因,该基因的突变与常染色体现象遗传病黑斑息肉综合征(Peutz-Jeghers syndrome)相关,该病的特征是在皮肤和口腔上长色素斑,胃肠道中长息肉,该类患者的肿瘤发生率是普通人群的10倍-18倍,以消化道
与食管癌相关的STK11基因编码功能描述
STK11编码的蛋白属于丝氨酸/苏氨酸激酶家族,参与调控细胞极性。STK11是一个抑癌基因,该基因的突变与常染色体现象遗传病黑斑息肉综合征(Peutz-Jeghers syndrome)相关,该病的特征是在皮肤和口腔上长色素斑,胃肠道中长息肉,该类患者的肿瘤发生率是普通人群的10倍-18倍,以消化道
研究揭示儿童骨肉瘤的遗传机制
近日,美国国家癌症研究所(NCI)的研究人员进行的一项研究提供了与骨肉瘤相关的基因改变的新见解(骨肉瘤是儿童和青少年最常见的癌性骨肿瘤)。研究人员发现,患有骨肉瘤的人比没有骨肉瘤的人携带有害或可能有害的已知癌症易感基因变异。这一发现对骨肉瘤儿童患者及其家庭的基因检测具有重要意义。 该研究于20
关于软骨肉瘤的鉴别诊断介绍
1.软骨瘤内常有散在沙砾钙化点,但较软骨肉瘤少而小,骨皮质多保持完整,无肿瘤性软组织肿块。 2.骨软骨瘤为附着于干骺端的骨性突起,形态多样,软骨帽盖厚者亦可见肿瘤端部有菜花样钙化阴影。而继发于骨软骨瘤的软骨肉瘤,软骨帽增厚更明显,并形成软组织肿块,其内可见多量不规则絮状钙化点。 3.骨肉瘤易
右胫骨近端骨肉瘤病例分析
骨肉瘤是临床较少见的恶性骨肿瘤,其发展迅速,预后不佳,死亡率高。既往文献亦多为个案报道。笔者回顾文献,现结合我们收治的1例胫骨近端骨肉瘤的临床表现、影像学及病理学检查,探讨骨肉瘤的诊断和治疗方法及预后。病例分析患者,男,23岁,因右小腿近端胫前区域出现麻胀感一月,加重半月,在外院诊为“右胫骨近端肿瘤
中心性软骨肉瘤的鉴别诊断
诊断中心性软骨肉瘤时,临床和影像学资料较其它肿瘤更重要。有同样组织学表现的软骨肿瘤可以是良性的,也可以是恶性的,必须参考年龄、部位、症状、影像、骨扫描、CT等特点。 中心性软骨肉瘤的术前诊断常很容易,然而鉴别诊断涉及大量肿瘤和瘤样病变。首先,中心性软骨肉瘤必须与软骨瘤鉴别,特别是Ⅰ级中心性软骨
左足骨膜骨肉瘤病例分析1
骨膜骨肉瘤是一种罕见的原发性恶性肿瘤,发生在足部的骨膜骨肉瘤更是罕见,发生在第1跖趾关节的骨膜骨肉瘤目前国内外尚无报道。近期本科室收治1例发生在第1跖趾关节内侧的骨膜骨肉瘤的患者,现对其临床特点、病理、治疗方法、预后进行讨论分析,以期进一步提高大家对骨膜骨肉瘤的认识。病例资料患者,管某某,女,79岁
中心性软骨肉瘤的辅助检查
X线所见为骨内的溶骨性病变,可有钙盐沉积,大部分肿瘤生长缓慢,少数生长迅速。在骺—干骺端,肿瘤为偏心性;在骨干,则位于骨干的中心。 中心性软骨肉瘤可表现为边界模糊的溶骨,有或无皮质骨中断,由于软骨倾向于钙化和骨化,肿瘤内可出现不透X线区,钙化经常发生在软骨小叶的周围,无一定结构,其特征为不规则
左足骨膜骨肉瘤病例分析2
术中探查示左足第1跖趾关节内侧可见大小约2.0CM×3.5CM×5.0CM的肿物,呈灰白色,质地坚硬,边界清楚,无活动度,肿瘤未侵及跖趾关节及第1跖趾关节内侧韧带,可完整切除(图5)。术后病理结果示肉瘤组织大部分为成软骨性肿瘤,呈分叶状,细胞异型性显著,核大深染,易见核分裂象,可见病理性核分裂象,灶
中心性软骨肉瘤的症状表现
中心性软骨肉瘤是起源于骨内的软骨肉瘤,在原发性恶生骨肿瘤中排在第4位,列在浆细胞瘤、骨肉瘤和尤文氏肉瘤之后。好发于男性,男女之比为1.5~2∶1。好发于30~70岁之间,主要见于成人期,20岁以前少见,青春期前罕见。 有明显的好发部位,依次为股骨(尤其是近端)、骨盆、肱骨近端、肩胛骨、胫骨近端
周围性软骨肉瘤的病理改变
1.肉眼所见 手术切除时的周围性软骨肉瘤一般较大,表面为典型的像花椰菜样的凹凸不平,常有一层薄的纤维性假包膜包裹。 在骨软骨瘤转为周围性软骨肉瘤的初期,可见原来薄且不连续的软骨帽变厚(在儿童期,软骨帽的正常厚度可达2cm),所以,在成人期,如果软骨帽的厚度超过1~2cm时,应疑为恶变。进一步,
关于骨肉瘤的临床表现介绍
骨肉瘤的突出症状是肿瘤部位的疼痛,由肿瘤组织浸蚀和溶解骨皮质所致。 1.疼痛 肿瘤部位发生不同程度的疼痛是骨肉瘤非常常见和明显的症状,由膨胀的肿瘤组织破坏骨皮质,刺激骨膜神经末梢引起。疼痛可由早期的间歇性发展为数周后的持续性,疼痛的程度可有所增强。下肢疼痛可出现避痛性跛行。 2.肿块 随
周围性软骨肉瘤的辅助检查
X线所见 影像典型,一般不会误诊,甚至可在组织学诊断之前作出诊断。 基本影像是密度增高不透X线的影像,是由于肿瘤内软骨的钙化、骨化所引起。与中心性软骨肉瘤相比,周围性软骨肉瘤的钙化更常见且更广泛,在许多病例中,这种密度增高的影像几乎遍布整个肿物。因此,在周围性软骨肉瘤中,可看到一骨外肿物,呈模
简述软骨肉瘤的临床表现
患者早期感觉患处不适,几天或几周后出现肿胀及肿块,晚期可出现静脉曲张,局部皮肤温度升高及充血发红。患者会感觉关节周围疼痛,最初是间歇性疼痛,以后逐渐加重,转为持续性疼痛,夜间更为明显,止痛药无效。患者的关节活动受限,部分病人可发生关节积液,甚至会发生病理性骨折。 原发性软骨肉瘤以钝性疼痛为主,
简述小儿骨肉瘤的临床表现
1.疼痛 肿瘤部位发生不同程度的疼痛是骨肉瘤非常常见和明显的症状,主要由于膨胀的肿瘤组织破坏骨皮质,刺激骨膜神经末梢引起。疼痛可以由最初时的间歇性几周以后发展为持续性。下肢可出现痛性跛行。 2.肿块 病情发展后,局部可出现肿胀,可以在肢体疼痛部位触及肿块,伴有明显的压痛。随着骨化程度的不同
枕骨原发性骨肉瘤病例分析1
骨肉瘤是骨肿瘤中最常见的原发性恶性肿瘤,儿童及青少年发病率高,易转移。主要症状表现为关节疼痛、肿胀、活动受限和病理性骨折等。骨肉瘤好发于四肢长骨干骺端,发生于颅骨的原发性骨肉瘤十分罕见。骨肉瘤的治疗主要包括手术治疗、放射治疗、辅助化疗和免疫治疗等。本中心2020年4月收治的1例颅骨原发性骨肉瘤,现报
周围性软骨肉瘤的鉴别诊断
诊断一般较容易,甚至可单从影像学上诊断。有时,需在体积大、不透X线的骨软骨瘤和周围性软骨肉瘤之间作鉴别。骨软骨瘤的不透X线影像的密度高、不规则,与软组织有明显的边界;相反,周围性软骨肉瘤的部分区域与软组织的界限不清,CT、MRI有助于发现周围性软骨肉瘤的软骨帽变厚,并可与骨软骨瘤的顶部的积液相鉴
枕骨原发性骨肉瘤病例分析2
病理结果提示:瘤细胞弥漫分布,异型性中等,可见骨母细胞样瘤细胞成骨现象以及硬脑膜侵犯情况(图5),免疫组化为:CK(-),Vimentin(+),EMA(+),CD99(-),PHH(-),Ki67(
生化与细胞所揭示LKB1缺失促进肺癌恶性进展的分子机制
10月16日,国际学术期刊Cancer Research在线发表了中国科学院上海生命科学研究院生物化学与细胞生物学研究所季红斌课题组的最新研究成果The CRTC1-NEDD9 signaling axis mediates lung cancer progression caused
科学家揭示LKB1失活调控非小细胞肺癌可塑性和药物反应机制
5月1日,国际学术期刊Cancer Cell在线发表了中国科学院上海生命科学研究院生物化学与细胞生物学研究所季红斌研究组的最新研究成果“LKB1 Inactivation Elicits a Redox Imbalance to Modulate Non-Small Cell Lung Canc