红细胞酶缺陷的检验(2)
谷胱甘肽还原酶缺陷检测1.原理谷胱甘肽还原酶 (glutathione reductase ,G H) 催化反应中 NADPH 转变为 NA DP + , 荧光消失,通过在365nm 处观察荧光斑点消失的时间 (G R 荧光斑点试验)反映谷胱甘肽还原酶的活性,或直接测定吸光度的变化 (G R 活性定量试验) 计算 GR 的活性。2.参考值G R 荧光斑点试验:正常人荧光斑点15 min 内消失 G R 活性定量:(7.17 ±1.09)U/gHb3.临床评价谷胱甘肽还原酶缺乏时,GR 荧光斑点试验15 分钟以后还有荧光存在,G R 活性定 量试验活性低于7.17U/gHb 。葡萄糖-6 -磷酸脱氢酶荧光斑点试验和活性测定1.原理在G-6-PD和NADP+存在下,G-6-PD 能使NADP+还原成NADPH,后者在紫外线照射下会发出荧光。NADPH的吸收峰在波长340nm处,可通过单位时间生成的NADPH 的量来测定G-6-PD活......阅读全文
红细胞酶缺陷的检验
红细胞酶缺陷为遗传性溶血的三大原因之一。已知至少有19种酶缺陷可引起溶血性贫血。红细胞酶缺陷所致的溶血性贫血,除葡萄糖6磷酸脱氢酶(G6PD)缺陷较多见,丙酮酸激酶(PK)亦可见外,余均少见。 红细胞能量来源主要是通过糖代谢生成ATP。红细胞糖代谢主要有无氧糖酵解途径(EMP)和己糖单磷酸旁
红细胞酶代谢与功能
维持红细胞能量代谢的主要酶:①与糖代谢有关的酶:丙酮酸激酶(PK)、葡萄糖6-磷酸脱氢酶(G6PD)等;②谷胱甘肽还原酶系统;③高铁血红蛋白还原酶系统。
红细胞酶缺陷的检验
红细胞酶缺陷为遗传性溶血的三大原因之一。已知至少有19种酶缺陷可引起溶血性贫血。红细胞酶缺陷所致的溶血性贫血,除葡萄糖6磷酸脱氢酶(G6PD)缺陷较多见,丙酮酸激酶(PK)亦可见外,余均少见。 红细胞能量来源主要是通过糖代谢生成ATP。红细胞糖代谢主要有无氧糖酵解途径(EMP)和己糖单磷酸旁路(HM
红细胞醛缩酶检查作用
红细胞醛缩酶测定对贫血等血液疾病的诊断有参考意义。醛缩酶缺乏可见于部分先天性非球形红细胞溶血性贫血患者。需要检查的人群:新生儿,特别是有家族性贫血的婴儿。
红细胞酶测定的参考范围
1.葡萄糖-6-磷酸脱氢酶的荧光斑点试验 (1)正常人:0分钟斑点无荧光,5分钟和10分钟斑点出现荧光,而10分钟斑点荧光最强。 (2)葡萄糖-6-磷酸脱氢酶部分缺陷者:5~10分钟均出现很弱荧光。 (3)葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏者:在5~10分钟甚至10分钟后均无荧光。 2.丙酮酸激
什么是红细胞醛缩酶
醛缩酶是一类催化醇醛缩合反应酶类的总称,是体内碳水化合物代谢糖酵解过程中重要酶之一。它广泛分布于人体组织中,以心脏和肝脏内最多。主要功能是将1,6二磷酸果糖分解为磷酸二羟丙酮和3-磷酸甘油醛,以及将1-磷酸果糖分解为磷酸二羟丙酮和甘油醛。ALD在红细胞和血小板内含量甚高,故送检标本要避免溶血。
红细胞酶缺陷的检验(2)
谷胱甘肽还原酶缺陷检测1.原理谷胱甘肽还原酶 (glutathione reductase ,G H) 催化反应中 NADPH 转变为 NA DP + , 荧光消失,通过在365nm 处观察荧光斑点消失的时间 (G R 荧光斑点试验)反映谷胱甘肽还原酶的活性,或直接测定吸光度的变化 (G R 活性定
红细胞酶测定的操作方法
1.葡萄糖-6-磷酸脱氢酶的荧光斑点试验 (1)标本采集:乙二胺四乙酸二钠(EDTA-Na),ACD(枸缘酸、枸缘酸三钠、葡萄糖)或肝素抗凝全血,若放4℃保存,可稳定1周;也可用肝素化毛细管从手指或足跟采取末梢血液。 (2)取3支小试管,标明患者、正常对照和阳性对照,向各管加入0.2ml混合
红细胞酶缺陷性检验的应用
1)红细胞G-6-PD缺陷症 临床上按临床表现将G-6-PD缺乏症分为4种类型:蚕豆病、急性溶血性贫血、新生儿高胆红素血症、先天性非球形红细胞性溶血性贫血。G-6-PD递氢功能↓→NADP还原为NADPH↓→GSSG还原为GSH↓→GSSG-Hb或高铁Hb在红细胞蓄积→变性形成Heinz小体→被脾脏
关于红细胞醛缩酶的简介
醛缩酶是一类催化醇醛缩合反应酶类的总称,是体内碳水化合物代谢糖酵解过程中重要酶之一。它广泛分布于人体组织中,以心脏和肝脏内最多。主要功能是将1,6二磷酸果糖分解为磷酸二羟丙酮和3-磷酸甘油醛,以及将1-磷酸果糖分解为磷酸二羟丙酮和甘油醛。ALD在红细胞和血小板内含量甚高,故送检标本要避免溶血。
红细胞酶的功能改变与酶缺陷有什么关系?
红细胞酶的功能改变与酶缺陷:红细胞酶缺陷多系遗传性,因其结构基因突变引起酶的活性减低、增加或正常。酶缺乏者常有程度不等的溶血,多表现为慢性非球形红细胞溶血性贫血,部分对多种氧化型药物敏感,其中以G6PD和PK较常见。
红细胞酶的功能改变与酶缺陷有什么关系
红细胞酶的功能改变与酶缺陷:红细胞酶缺陷多系遗传性,因其结构基因突变引起酶的活性减低、增加或正常。酶缺乏者常有程度不等的溶血,多表现为慢性非球形红细胞溶血性贫血,部分对多种氧化型药物敏感,其中以G6PD和PK较常见。
红细胞磷丙糖异构酶的作用
红细胞酶在调节红细胞代谢中起重要作用。TPI是细胞溶酶体中的一种异构酶,酶缺乏导致能量供应减少,红细胞寿命缩短引起溶血性贫血等。
红细胞醛缩酶的检查过程
检查过程:抽血,抽血检查一般采静脉血,由医生或护士抽血。抽血量的多少是根据化验内容的不同及项目的多少来决定的,抽血量一般在2-20毫升,最多不会超过50毫升。然后由医生利用酶特异性检查。
红细胞醛缩酶的检查过程
检查过程:抽血,抽血检查一般采静脉血,由医生或护士抽血。抽血量的多少是根据化验内容的不同及项目的多少来决定的,抽血量一般在2-20毫升,最多不会超过50毫升。然后由医生利用酶特异性检查。
关于红细胞酶测定的参考范围介绍
1、红细胞酶测定— 葡萄糖-6-磷酸脱氢酶的荧光斑点试验 (1)正常人:0分钟斑点无荧光,5分钟和10分钟斑点出现荧光,而10分钟斑点荧光最强。 (2)葡萄糖-6-磷酸脱氢酶部分缺陷者:5~10分钟均出现很弱荧光。 (3)葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏者:在5~10分钟甚至10分钟后均无荧光。
关于红细胞乳酸脱氢酶的简介
乳酸脱氢酶能可逆地催化乳酸氧化为丙酮酸,该催化反应是无氧糖酵解的最终产物,此酶广泛地存在于身体各组织细胞的胞浆中,以心、骨骼肌和肾脏最丰富,其次为肝、脾、胰腺、脑和肺脏等,正常血清中含有LDH,而多数组织中酶活性要比血清高出1000倍。 (1) 成人:习惯单位:200±26.5U/g Hb (
红细胞醛缩酶的正常值
1、习惯单位 成人3.194±0.86U/gHb(±s)。 92±24.9U/1012个RBC(±s)。 1.08±0.29U/mlRBC(±s)。 2、法定单位; 成人0.21±0.06mU/molHb(±s)。 0.09±0.02nU/个RBC(±S)。 1.08±0.29kU
红细胞酶缺陷的检验都有哪些实验?
1)高铁血红蛋白还原试验2)变性珠蛋白小体检查3)G-6-PD测定(荧光斑点试验和G-6-PD活性检测)4)丙酮酸激酶测定
红细胞醛缩酶的正常值
1、习惯单位 成人3.194±0.86U/gHb(±s)。 92±24.9U/1012个RBC(±s)。 1.08±0.29U/mlRBC(±s)。 2、法定单位; 成人0.21±0.06mU/molHb(±s)。 0.09±0.02nU/个RBC(±S)。 1.08±0.29kU
红细胞醛缩酶的注意事项
检查前 1、抽血前一天不吃过于油腻、高蛋白食物,避免大量饮酒。血液中的酒精成分会直接影响检验结果。 2、体检前一天的晚八时以后,应开始禁食12小时,以免影响检测结果。 检查后 1、抽血后,需在针孔处进行局部按压3-5分钟,进行止血。注意:不要揉,以免造成皮下血肿。 2、按压时间应充分。
生化检测项目红细胞醛缩酶介绍
红细胞醛缩酶介绍: 醛缩酶是一类催化醇醛缩合反应酶类的总称,是体内碳水化合物代谢糖酵解过程中重要酶之一。它广泛分布于人体组织中,以心脏和肝脏内最多。主要功能是将1,6二磷酸果糖分解为磷酸二羟丙酮和3-磷酸甘油醛,以及将1-磷酸果糖分解为磷酸二羟丙酮和甘油醛。ALD在红细胞和血小板内含量甚高,故送检
红细胞酶缺陷性贫血的实验诊断
1.红细胞G-6-PD缺陷症:本病分5型:蚕豆病、药物致溶贫、感染诱发溶血、新生儿高胆红素血症和遗传性非球形红细胞溶贫。(1)筛检试验 1)高铁血红蛋白还原试验:G-6-PD活性杂合子中等缺乏者74%~31%,脐血77%~41%;纯合子或半合子G-6-PD严重缺乏者大于30%,脐血小于40%;2)G
红细胞酶测定的临床意义有什么
1.葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺陷见于蚕豆病和伯氨喹啉型药物性溶血贫血等。 2.丙酮酸激酶缺陷者荧光不消失或时间延长说明丙酮酸激酶缺乏,丙酮酸激酶缺乏症。
红细胞谷胱甘肽合成酶的正常值
1、习惯单位3.3~7.1mmolPi·h-1·1010RBC-1(37℃·n=5)。 2、推荐单位0.0055~0.118nU/个RBC。
红细胞谷胱甘肽合成酶的临床意义
缺乏见于一种罕见的遗传性溶血性贫血(常染色隐性)。 结果偏低可能疾病: 小儿溶血性贫血。
红细胞磷酸甘油转化酶的简介
磷酸甘油转化酶是血液红细胞的一种转化酶。 红细胞酶在调节红细胞代谢中起重要作用。酶缺乏导致能量供应减少,红细胞寿命缩短引起溶血性贫血。过去这些疾病被称为先天性非球形红细胞溶血性贫血。mpgm缺乏目前还尚在研究探索之中。
红细胞磷酸甘油转化酶检查作用
磷酸甘油转化酶缺乏意义尚不明。可能与红细胞的寿命,功能有关。
红细胞醛缩酶检查后注意事项
1、抽血后,需在针孔处进行局部按压3-5分钟,进行止血。注意:不要揉,以免造成皮下血肿。 2、按压时间应充分。各人的凝血时间有差异,有的人需要稍长的时间方可凝血。所以当皮肤表层看似未出血就马上停止压迫,可能会因未完全止血,而使血液渗至皮下造成青淤。因此按压时间长些,才能完全止血。如有出血倾向,
红细胞乳酸脱氢酶的检查过程
检查过程:抽血,抽血检查一般采静脉血,由医生或护士抽血。抽血量的多少是根据化验内容的不同及项目的多少来决定的,抽血量一般在2-20毫升,最多不会超过50毫升。然后由医生利用酶特异性检查。