揭示钙调蛋白调节RyR2受体机制
心肌收缩是由钙离子流入细胞质触发的，最初是由Cav1.2介导的细胞外环境中的钙离子流入触发的，随后是由兰尼碱受体2（ryanodine receptor 2, RyR2）介导的肌浆网钙库中的钙离子流入触发的。兰尼碱受体是已知最大的离子通道，由分子量大于2兆道尔顿（MDa）的同源四聚体组成。80％以上的兰尼碱受体折叠成一种多结构域的细胞质组装体，可感知与各种调节物（从离子到蛋白）之间的相互作用。对RyR2活性的精确调控对于每次心跳都是至关重要的。异常的RyR2活性与危及生命的心律失常相关。 分子量为17kDa的钙调蛋白（CaM）是一种重要的钙传感器，在大多数钙信号转导事件中起着重要作用。CaM由大致对称的N-末端叶和C-末端叶（下文中的N-叶和C-叶）组成，并且C-叶和N-叶由柔性铰链连接在一起。每个末端叶能够通过两个EF-手（螺旋E-手和螺旋F-手）基序协同性地结合两个钙离子，结合亲和力在微摩尔范围内。在钙离子结合后，两个......阅读全文
揭示钙调蛋白调节RyR2受体机制
心肌收缩是由钙离子流入细胞质触发的，最初是由Cav1.2介导的细胞外环境中的钙离子流入触发的，随后是由兰尼碱受体2（ryanodine receptor 2, RyR2）介导的肌浆网钙库中的钙离子流入触发的。兰尼碱受体是已知最大的离子通道，由分子量大于2兆道尔顿（MDa）的同源四聚体组成。80％
RYR2基因编码的功能和结构描述
该基因编码在心肌肌浆网中发现的ryanodine受体编码蛋白是钙通道的组成部分之一，由ryanodine受体蛋白四聚体和fk506结合蛋白1b蛋白四聚体组成，它们向心肌提供钙。该基因突变与应激诱导的多形性室性心动过速和致心律失常的右心室发育不良有关。This gene encodes a ryano
RYR2基因突变因子与药物介绍
该基因编码在心肌肌浆网中发现的ryanodine受体编码蛋白是钙通道的组成部分之一，由ryanodine受体蛋白四聚体和fk506结合蛋白1b蛋白四聚体组成，它们向心肌提供钙。该基因突变与应激诱导的多形性室性心动过速和致心律失常的右心室发育不良有关。[由RefSeq提供，2008年7月]This g
颜宁：获取8种冷冻电镜结构，揭示Ryanodine受体调控机制
心肌收缩是由Ca2+进入细胞质引起的，最初来自细胞外环境，由Cav1.2介导，随后由肌浆网Ca2+储存，由RyR2介导。 Ryanodine受体是已知最大的离子通道，由分子量大于2兆道尔顿的同源四聚体组成。超过80％的蛋白质折叠成多结构域，感知与各种调节剂的相互作用，从离子到蛋白质。 RyR2活性的
RYR2基因的结构特点和主要功能
该基因编码在心肌肌浆网中发现的ryanodine受体编码蛋白是钙通道的组成部分之一，由ryanodine受体蛋白四聚体和fk506结合蛋白1b蛋白四聚体组成，它们向心肌提供钙。该基因突变与应激诱导的多形性室性心动过速和致心律失常的右心室发育不良有关。
连发4篇顶刊——颜宁团队系统介绍钙离子通道蛋白调控机制
作为从心肌的肌浆网（内质网）释放Ca2 +的开关，2型ryanodine受体（RyR2）受到多种调节剂的复杂调节。RyR2介导的Ca2 +释放失调与威胁生命的心律不齐有关。关键调节剂，例如Ca2 +，FKBP12.6，ATP和咖啡因对RyR2的调节机制仍不清楚。 2019年12月2日，颜宁团队
颜宁团队：RyR2的8个冷冻电子显微镜（cryoEM）结构
心肌收缩是由Ca2+进入细胞质引起的，最初来自细胞外环境，由Cav1.2介导，随后由肌浆网Ca2+储存，由RyR2介导。 Ryanodine受体是已知最大的离子通道，由分子量大于2兆道尔顿的同源四聚体组成。超过80％的蛋白质折叠成多结构域，感知与各种调节剂的相互作用，从离子到蛋白质。 RyR2活
科学家发现记忆和成瘾分子开关
德国、英国和意大利科学家发现了一种分子开关，可持续增加神经细胞中钙含量，对记忆和成瘾行为的形成发挥关键作用。该研究近日发表在欧洲《分子生物学组织》杂志网络版。 学习和记忆的形成主要基于大脑神经元之间建立新连接，而尼古丁等成瘾行为则表现为可长期改变神经元的连接性，从这个角度来看，成瘾行为也可
JCI：靶向钙离子通道－促进胰岛素分泌
近日，来自美国哥伦比亚大学的研究人员在国际学术期刊JCI在线发表了他们的最新研究进展，他们发现在心肌细胞和胰腺β细胞等细胞内质网上存在一种钙离子释放通道（RyR2），该通道功能缺失导致钙离子外流会导致线粒体紊乱和胰岛素分泌下降，最终导致代谢平衡失调。 有研究发现，在心肌细胞中，RyR2依赖性的
同期Science发表三篇中国学者成果
最新一期（10月20日）Science杂志公布了三项中国学者的最新成果：首次解析了生物最古老的光受体之一——隐花色素的工作机制、揭秘脊椎动物颌演化之路，以及2型Ryanodine受体RyR2门控机制的结构基础。 首先来自福建农林大学的研究人员首次解析了生物最古老的光受体之一——隐花色素的工作机
新热点！细胞受体研究备受关注
本文中，小编整理了多篇研究成果，共同聚焦科学家们在细胞受体研究领域取得的新成果！分享给大家！ 图片来源：Luismmolina/iStock 【1】Nature：中国科学家利用单粒子低温电子显微镜成功揭示T细胞受体复合物的分子结构 doi：10.1038/s41586-019-1537-0
揭示CPVT遗传性心律失常的致病机制
在一项新的研究中，来自美国波士顿儿童医院的研究人员报道了首个遗传性心律失常的人体组织模型，在培养皿中再现了两名患者的心律失常。这就为开发治疗心律异常的方法奠定了基础。相关研究结果于2019年7月17日在线发表在Circulation期刊上，论文标题为“Insights into the Path
Circulation：深入揭示CPVT遗传性心律失常的致病机制
在一项新的研究中，来自美国波士顿儿童医院的研究人员报道了首个遗传性心律失常的人体组织模型，在培养皿中再现了两名患者的心律失常。这就为开发治疗心律异常的方法奠定了基础。相关研究结果于2019年7月17日在线发表于Circulation，论文标题为“Insights into the Pathoge
颜宁、施一公Nature再发重量级成果－帮助人们进一步理解RyR
日前，清华大学和MRC分子生物学实验室的研究团队通过单颗粒低温电子显微技术，解析了兔RyR1与其调节子FKBP12结合时的结构，总体分辨率达到了3.8 Å。这一成果于12月15日发表在Nature杂志上网站上，文章的通讯作者是清华大学的颜宁教授、施一公院士和MRC分子生物学实验室的jo
清华大学颜宁教授Cell－Research发表新研究成果
来自清华大学、剑桥生物医学院的研究人员证实，兰尼碱受体1（RyR1）的中央结构域是远距离变构门控通道开放的传感器。这一研究发现发布在7月29日的《Cell Research》杂志上。 领导这一研究的是清华大学的颜宁（Nieng Yan）教授。2007年作为普林斯顿大学博士的颜宁受聘于清华大学医
清华大学颜宁教授Cell－Research发表新研究成果
来自清华大学、剑桥生物医学院的研究人员证实，兰尼碱受体1（RyR1）的中央结构域是远距离变构门控通道开放的传感器。这一研究发现发布在7月29日的《Cell Research》杂志上。 领导这一研究的是清华大学的颜宁（Nieng Yan）教授。2007年作为普林斯顿大学博士的颜宁受聘于清华大学医
右室心肌病的病因及病理
本病的病因未明。家族性发病颇为常见，多为常染色体显性遗传。心脏ryanodine 受体基因(RyR2）突变是参与ARVC 的一个致病基因，染色体位点为lq42 ，心脏ryanodine 受体参与儿茶酚胺介导的室性心动过速。盘状球蛋白（plakoglobin）基因缺陷可能造成心肌损害、心肌被纤维脂
关于右室心肌病的病因和病理介绍
本病的病因未明。家族性发病颇为常见，多为常染色体显性遗传。心脏ryanodine 受体基因(RyR2）突变是参与ARVC 的一个致病基因，染色体位点为lq42 ，心脏ryanodine 受体参与儿茶酚胺介导的室性心动过速。盘状球蛋白（plakoglobin）基因缺陷可能造成心肌损害、心肌被纤维脂
冷冻电镜+清华大学=7篇Cell、Nature、Science
施一公 该校的施一公院士、颜宁教授是这一领域的知名科学家。最近，两位学者都有新成果发表在CNS上。7月22日，施一公教授研究组在Science杂志就剪接体的结构与机理研究发表两篇长文，题目分别为“Structure of a Yeast Activated Spliceosome at 3.5
利用基因疗法治疗CPVT遗传性心律失常
在一项新的研究中，来自美国波士顿儿童医院的研究人员报道了在遗传性心律失常小鼠模型中利用基因疗法抑制了这种疾病。这些发现为开发治疗遗传性心律失常的单剂量基因疗法提供了可能，而且也可能为治疗更为常见的心律失常（比如心房颤动）的单剂量基因疗法提供了可能。相关研究结果近期发表在Circulation期刊
利用基因疗法抑制CaMKII，有望治疗CPVT遗传性心律失常
在一项新的研究中，来自美国波士顿儿童医院的研究人员报道了在遗传性心律失常小鼠模型中利用基因疗法抑制了这种疾病。这些发现为开发治疗遗传性心律失常的单剂量基因疗法提供了可能，而且也可能为治疗更为常见的心律失常（比如心房颤动）的单剂量基因疗法提供了可能。相关研究结果近期发表在Circulation期刊
一年5篇CNS，颜宁团队再发Nature！
近日，全球顶尖学术期刊 Nature 11月25日上线了来自颜宁教授团队的一篇论文。这项研究以“加快评审文章”（Accelerated Article Preview）形式发布，是颜宁团队多年来解构电压门控钙离子通道（voltage-gated calcium，Cav）的又一力作。也是今年颜宁团
清华大学颜宁与加州大学合作发表PNAS文章
近期，来自加州大学洛杉矶分校、清华大学生科院与日本、比利时等处的研究人员，发表了题为“Crystal structure of a LacY–nanobody complex in a periplasmic-open conformation”的文章，报道了在无糖状态下一个LacY ww –N
脑内LTCCs在药物成瘾形成过程中的调控机制
药物成瘾伴随中枢神经系统内钙离子通道数目及开放状态的适应性改变. 大量证据表明, L型电压依赖性钙通道(LTCCs)可通过调节神经递质的释放、神经兴奋性、基因的转录及突触可塑性等过程调控成瘾行为. 最新的研究还表明, LTCCs的不同亚型Cav1.2和Cav1.3对药物成瘾的调控分别依赖于D1及
尹长城、孙飞课题组重要成果登上Cell－Research封面
离子通道是细胞上非常关键的门户，影响着许多重要的生命过程，与多种人类疾病有关。正因如此，离子通道一直是科学研究和药物研发的热点。Ryanodine受体（RyR）是一类巨大的离子通道，介导多种细胞的钙离子信号传导，在肌肉的兴奋-收缩偶联中起到了关键性的作用。哺乳动物共有三种RyR（RyR1、RyR
冷冻电镜横空出世，2019年清华大学独自发表16篇CNS
冷冻电镜，是用于扫描电镜的超低温冷冻制样及传输技术(Cryo-SEM)，可实现直接观察液体、半液体及对电子束敏感的样品，如生物、高分子材料等。冷冻电镜兴起于2013年，在2017年10月4日，瑞典皇家科学院宣布2017年度诺贝尔化学奖授予对冷冻电镜技术发展做出原创性贡献的3位科学家，他们分别是瑞
高原上的动物进化适应高原缺氧的环境的机制研究
不同的动物有不同的机制。事实上，就人类来说，不同的高原民族的适应都不一样，更何况不同的物种呢。参见：高原生活的人类通过什么机制适应低压缺氧的环境？ - 雪山象的回答低压造成的缺氧是高原环境对生物适应的最大阻碍。在高等动物中，调控对缺氧环境应对的核心通路就是HIF (Hypoxia-inducib
Cell解决数十年细胞生物学谜题
Scripps研究所（TSRI）的科学家们经过深入研究，阐明了细胞减压阀的组成和工作机制。这项研究发表在一月二十八日的Cell杂志上，解决了一个由来已久的细胞生物学谜题。 早在几十年前人们就发现细胞膜上存在某种离子通道，防止细胞摄入太多水而过度膨胀。这种减压阀被命名为VRAC（体积调控的阴离子
Cell解决数十年细胞生物学谜题
Scripps研究所（TSRI）的科学家们经过深入研究，阐明了细胞减压阀的组成和工作机制。这项研究发表在一月二十八日的Cell杂志上，解决了一个由来已久的细胞生物学谜题。 早在几十年前人们就发现细胞膜上存在某种离子通道，防止细胞摄入太多水而过度膨胀。这种减压阀被命名为VRAC（体积调控的阴离子
中国科学家在CNS上发表的重要研究成果解读！
本文中，小编整理了6-7月份中国科学家们在CNS三大杂志上发表的研究成果，与大家一起学习！ 【1】Nature：我国科学家揭示尿苷二磷酸葡萄糖抑制肺癌转移 doi：10.1038/s41586-019-1340-y 尿苷二磷酸葡萄糖（UDP-glucose， UDP-葡萄糖）是糖醛酸途径（