神经脊髓炎谱系障碍(NMOSD)新药inebilizumab申请上市
Viela Bio总部位于美国马里兰州的盖瑟斯堡，该公司是从英国制药巨头阿斯利康（AstraZeneca）旗下全球生物制品研发部门MedImmune拆分出来的一家临床阶段生物制药公司，专注于炎症和自身免疫性疾病领域的创新药物开发。 近日，该公司宣布，美国食品和药物管理局（FDA）已受理抗CD19单抗inebilizumab（前称MEDI-551）治疗视神经脊髓炎频谱障碍（NMOSD）的生物制品许可申请（BLA）。在美国和欧盟，inebilizumab被授予了治疗NMOSD的孤儿药资格。今年4月，FDA还授予了inebilizumab治疗NMOSD的突破性药物资格（BTD）。 inebilizumab治疗NMOSD的疗效和安全性在关键性研究N-MOmentum中得到了证实。这是一项随机、双模拟、安慰剂对照研究，共入组231例NMOSD患者，包括存在或不存在AQP4-IgG抗体的患者。研究中，患者随机分为2组，分别接受2次静......阅读全文
关于播散性脊髓炎的基本信息介绍
急性播散性脑脊髓炎又称感染后脑脊髓炎、预防接种后脑脊髓炎，系指继发于麻疹、风疹、水痘、天花等急性出疹性疾病，或预防接种后，因免疫机能障碍引起中枢神经系统内的脱髓鞘疾病。 一般认为播散性脑脊髓炎是一种免疫介导的中枢神经系统脱髓鞘性疾病。主要的病理改变为大脑、脑干、小脑、脊髓有播散性的脱髓鞘改变，
全球首个长效C5补体抑制剂Ultomiris获批，治疗PNH
Alexion是一家致力于罕见病新药研发的美国制药公司。近日，该公司宣布，日本卫生劳动福利部（MHLW）已批准Ultomiris（ravulizumab），该药是第一个也是唯一一个每8周给药一次的长效C5补体抑制剂，用于治疗阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH）成人患者。 在美国，Ultomiri
急性脊髓炎的病因及临床表现
病因 直接病因尚不明确，多数患者在出现脊髓症状前1～4周有发热、上呼吸道感染、腹泻等病毒感染症状或疫苗接种史，包括流感、麻疹、水痘、风疹、流行性腮腺炎及EB病毒、巨细胞病毒、支原体等许多感染因子都可能与本病有关，但其脑脊液未检出病毒抗体，脊髓和脑脊液中未分离出病毒，推测可能与病毒感染后自身免疫
急性脊髓炎的临床表现及检查
临床表现 急性脊髓炎可见于任何年龄，但以青壮年居多，在10～19岁和30～39岁有两个发病高峰。其年发病率在1～4/100万。男女发病率无明显差异，各种职业均可发病，以农民多见，全年散在发病，冬春及秋冬相交时较多。 急性脊髓炎的临床表现为急性起病，起病时可有低热、病变部位神经根痛，肢体麻木乏
一例横贯性脊髓炎病例分析
21岁男性，患者两周前醒来时发现双下肢无力，在被送到急诊室时曾有一次大便失禁。图1 MRI检查：T2像（T2-TSE）示脊髓C1-2及C5-6水平高信号图2 T2-GRE图3 T2-TSE：脊髓C1-2水平可见类似的病变可能的诊断是？A. 多发性硬化B. 视神经脊髓炎C. 莱姆病D. 系统性红斑狼疮
小儿急性横贯性脊髓炎的简介
急性横贯性脊髓炎是指各种原因所致、以累及数个节段的脊髓横贯性损害为主的急性脊髓病，又称急性脊髓炎。临床特征为脊髓的炎症、脱髓鞘及坏死、肢体瘫痪，传导束性感觉丧失和膀胱直肠功能障碍。各年龄均可发病，多见青年人，儿童较少见。
横贯性脊髓炎的疾病治疗介绍
（1）激素治疗：可应用糖皮质激素，如静脉滴注氢化可的松100-300mg，或地塞米松5-10mg，每日1次，连续7天后改口服强的松，然后逐渐减量至停止。 （2）抗菌素：治疗已出现的并发感染或为预防感染。 （3）维生素：可加速周围神经的再生作用。如维生素B1、维生素B6、维生素B12等。 （
结核性脊髓炎的发病机制
胸腰段脊髓受累较多见。以脊髓内受累为主者可为髓内单发或多发的结核肉芽肿或结核球，严重者可伴空洞形成。以脊膜受累为主者，常有脊膜及神经根增厚，此外尚有结核性脊膜炎或血管炎，而继发脊髓血管受压或阻塞造成的脊髓缺血，产生脊髓缺血性损伤的病理改变。
结核性脊髓炎的辅助检查
1、胸片检查可见活动性或陈旧性结核病灶部分患者合并脊柱结核或结核性椎旁脓肿，这些患者的脊柱X线有较典型的脊柱结核改变：椎体破坏、脊柱后突和成角畸形椎旁冷脓肿形成。 2、脊髓内结核的MRI表现受累脊髓肿胀结核球在T1为等信号或低信号病灶，在T2为低、等高信号病灶，注射造影剂后有病灶边缘或病灶内结
亚急性坏死性脊髓炎的检查
1.脑脊液检查椎管一般无梗阻，CSF压力正常，外观无色透明或黄色，细胞数正常，有时蛋白含量正常或轻度增加，细胞数多正常。 2.其他选择性的检查项目包括：血电解质，血糖，尿素氮，癌胚抗原检查。 3.脊髓MRI病变动静脉畸形血管内有流空现象，可有脊髓萎缩，有时能在T2像看到高信号。 4.脊髓血
关于脑炎及脊髓炎的基本介绍
发热，头痛，呕吐，肌痛，1-2天出现脑膜刺激征。脑脊液细胞数（0.1-0.2）×109/L，少数>×109/L；病初中性粒细胞占优势，其后淋巴细胞比例增高，糖及氯化物正常，蛋白略高。部分病人有暂时性肌力减退。发生瘫痪者甚少，恢复较快。少数病人有意识障碍，与乙脑相似。
急性播散性脑脊髓炎概述
急性播散性脑脊髓炎（acute disseminated encephalomyelitis, ADEM）是特发性中枢神经系统脱髓鞘病的一种，儿童多见，但亦可发生于任何年龄。依据国际儿童多发性硬化研究组（International Pediatric MS Study Group, IPMSSG）的
亚急性坏死性脊髓炎的病因
亚急性坏死性脊髓炎的症状主要由脊髓血供障碍、脊髓组织缺盘梗死造成，可能的机制有静脉引流障碍、静脉盗血现象、血管团的压迫及异常血管的栓塞。最常见的原因为硬膜内动静脉畸形，脊髓动静脉畸形主要有4种类型： 1.硬膜动静脉瘘 主要分布在下胸段和圆锥的背侧，并直接引流至动脉化的静脉。发病年龄为50～8
关于急性上升性脊髓炎的概述
急性脊髓炎是指脊髓的一种非特异性炎性病变，多发生在感染之后，炎症常累及几个髓节段的灰白质及其周围的脊膜、并以胸髓最易受侵而产生横贯性脊髓损害症状。部分病人起病后，瘫痪和感觉障碍的水平均不断上升，最终甚至波及上颈髓而引起四肢瘫痪和呼吸肌麻痹，并可伴高热，危及病人生命安全，称为上升性脊髓炎。
脊髓炎的病因及临床表现
病因 脊髓炎多发生于感染之后，如病毒、细菌、螺旋体、立克次体、寄生虫、原虫、支原体等病原体的感染，脊髓炎大多为病毒感染所引起的自身免疫反应,其病因尚不明确。 临床表现 1.化脓性脊髓炎
治疗急性横贯性脊髓炎的简介
1.药物治疗 （1）激素甲泼尼龙（甲基强的松龙）静脉注射治疗，连续3天或5天后改为口服泼尼松。甲泼尼龙治疗效果是缩短疗程，改善预后。用药安全且方法简便。 （2）维生素维生素B1（盐酸硫胺）、维生素B6（盐酸吡多辛）共同应用可能有助神经功能恢复。 2.护理 患者由于肢体瘫痪，感觉丧失大小便
横贯性脊髓炎的疾病病因分析
目前尚不明确。一般认为，本病是精神系统受病毒感染后或疫苗接种后引起的自身免疫反应。是否为病毒的直接侵入，有待继续研究。外伤和过度疲劳可为其诱因。
关于感染后脑脊髓炎的简介
发生率最高的疾病为麻疹，其它依次为水痘、风疹、腮腺炎和流感。以病毒感染起病后7～14天或出疹后2～4天多见。急性起病，一般为患者病毒性感染退热后再次发热，突然出现剧烈头痛、抽搐、意识障碍、偏瘫，随后可见智能明显减退、失语、失明和颅神经损害；伴底节损害者可有锥体外系不自主运动；伴小脑损害者可有运动
亚急性坏死性脊髓炎的介绍
亚急性坏死性脊髓炎（subacute necrotic myelitis）又称为Foix-Alajouanine综合征（FAS）。临床以脊髓血供障碍造成的进行性脊髓损伤为特点。是一种特殊类型的慢性脊髓脊神经根炎。最常见的原因可能为硬膜内动静脉畸形。
亚急性坏死性脊髓炎的症状
1.多数患者为50岁以上男性。 2.临床以进行性的脊髓脊神经根炎为主要表现，约半数可有急性的疼痛和感觉障碍，或间歇性的坐骨神经痛；也可表现为较完全的脊髓横贯性损伤；或短暂的无力及感觉障碍，继以进行性的脊髓脊神经根症状。 3.尚可有括约肌功能障碍。
脱髓鞘性脊髓炎的症状体征
脱髓鞘性脊髓炎多为急性多发性硬化（MS）脊髓型，临床表现与感染后脊髓炎相似，但进展较缓慢，病情常在1－3周内达到高峰。前驱感染可不明显，多为不完全横贯性损害，表现一或双侧下肢无力或瘫痪，伴麻木感，感觉障碍水平不明显或有两个平面，并出现尿便障碍。诱发电位及MRI检查可能发现CNS其他部位病灶。
如何诊断亚急性坏死性脊髓炎？
主要基于以上的临床表现及影像学检查。脊髓MRI显示局部扩张血管内有流空现象，可有脊髓萎缩，有时能在T2像看到高信号。脊髓血管造影能明确诊断。 进行性截瘫卧床导致的继发性肺炎、褥疮、尿路感染等。
结核性脊髓炎的辅助检查
1、胸片检查可见活动性或陈旧性结核病灶部分患者合并脊柱结核或结核性椎旁脓肿，这些患者的脊柱X线有较典型的脊柱结核改变：椎体破坏、脊柱后突和成角畸形椎旁冷脓肿形成。 2、脊髓内结核的MRI表现受累脊髓肿胀结核球在T1为等信号或低信号病灶，在T2为低、等高信号病灶，注射造影剂后有病灶边缘或病灶内结
脊髓炎的临床表现及检查
临床表现 1.化脓性脊髓炎 检查 1.血常规检查。 2.脑脊液检查。 3.病原学的依据。 4.胸片检查、核磁检查、CT检查。
横贯性脊髓炎的鉴别诊断介绍
（1）根据病史、截瘫、早期出现二便功能障碍、发病与饱餐无关等，与周期性麻痹相鉴别。 （2）根据先驱症状、起病形式，神经系统体征及实验室检查等，与急性感染性多发性神经根神经炎相鉴别。 （3）根据是否伴有视神经或中枢神经损害症状及反复发作的特点，与多发性硬化相鉴别。 （4）还应注意与脊椎出血、
结核性脊髓炎的发病机制
胸腰段脊髓受累较多见。以脊髓内受累为主者可为髓内单发或多发的结核肉芽肿或结核球，严重者可伴空洞形成。以脊膜受累为主者，常有脊膜及神经根增厚，此外尚有结核性脊膜炎或血管炎，而继发脊髓血管受压或阻塞造成的脊髓缺血，产生脊髓缺血性损伤的病理改变。
急性脊髓炎的检查及诊断依据
检查 优先选择的检查为脊髓MRI和脑脊液检查。 1.脊髓MRI 典型MRI显示病变部脊髓增粗，病变节段髓内多发片状或斑点状病灶，呈T1低信号、T2高信号，强度不均，可有融合。但有的病例可始终无异常。 2.脑脊液检查 脑脊液压力正常或增高，若脊髓严重肿胀造成梗阻则压颈试验异常。脑脊液外观
关于急性上升性脊髓炎的简介
急性脊髓炎是指脊髓的一种非特异性炎性病变，以青壮年多见，可能由于某些病毒感染所致，或感染后的一种机体自身免疫反应，有的发生于疫苗接种之后。起病急骤，由下肢迅速波及上肢或延髓支配肌群，出现吞咽困难、构音障碍、呼吸肌瘫痪，甚至导致死亡。治疗主要包括减轻脊髓损害、防治并发症及促进功能恢复。
亚急性坏死性脊髓炎的病因
亚急性坏死性脊髓炎的症状主要由脊髓血供障碍、脊髓组织缺盘梗死造成，可能的机制有静脉引流障碍、静脉盗血现象、血管团的压迫及异常血管的栓塞。最常见的原因为硬膜内动静脉畸形，脊髓动静脉畸形主要有4种类型： 1.硬膜动静脉瘘 主要分布在下胸段和圆锥的背侧，并直接引流至动脉化的静脉。发病年龄为50～8
脱髓鞘性脊髓炎的相关介绍
当脑脊髓神经轴索的髓鞘发生脱失，即出现脱髓鞘疾病。病因有两类：髓鞘破坏；髓鞘形成障碍。脊髓炎性脱髓鞘性疾病目前认为是免疫介导性疾病，其临床特点是： ①患者均为儿童和青壮年； ②急性起病，病前1个月常有感冒、发热、感染、出疹、疫苗接种、受凉、分娩或手术史； ③全面的神经查体往往能够在脊髓症状