神经脊髓炎谱系障碍(NMOSD)新药inebilizumab申请上市
Viela Bio总部位于美国马里兰州的盖瑟斯堡,该公司是从英国制药巨头阿斯利康(AstraZeneca)旗下全球生物制品研发部门MedImmune拆分出来的一家临床阶段生物制药公司,专注于炎症和自身免疫性疾病领域的创新药物开发。 近日,该公司宣布,美国食品和药物管理局(FDA)已受理抗CD19单抗inebilizumab(前称MEDI-551)治疗视神经脊髓炎频谱障碍(NMOSD)的生物制品许可申请(BLA)。在美国和欧盟,inebilizumab被授予了治疗NMOSD的孤儿药资格。今年4月,FDA还授予了inebilizumab治疗NMOSD的突破性药物资格(BTD)。 inebilizumab治疗NMOSD的疗效和安全性在关键性研究N-MOmentum中得到了证实。这是一项随机、双模拟、安慰剂对照研究,共入组231例NMOSD患者,包括存在或不存在AQP4-IgG抗体的患者。研究中,患者随机分为2组,分别接受2次静......阅读全文
亚急性坏死性脊髓炎的病因
亚急性坏死性脊髓炎的症状主要由脊髓血供障碍、脊髓组织缺盘梗死造成,可能的机制有静脉引流障碍、静脉盗血现象、血管团的压迫及异常血管的栓塞。最常见的原因为硬膜内动静脉畸形,脊髓动静脉畸形主要有4种类型: 1.硬膜动静脉瘘 主要分布在下胸段和圆锥的背侧,并直接引流至动脉化的静脉。发病年龄为50~8
结核性脊髓炎的鉴别诊断
但临床上仍需与脊髓蛛网膜炎及其他原因的亚急性脊髓炎相鉴别。 脊髓蛛网膜炎的症状常有起伏波动,脊柱X线片多正常,脑脊液蛋白质可轻度升高,但一般糖和氯化物均正常。 慢性或亚急性化脓性脊髓炎的脑脊液改变与结核性脊髓炎极难鉴别,应借助病史和脊髓MRI予以鉴别。
关于急性横贯性脊髓炎的简介
急性横贯性脊髓炎是指各种原因所致、以累及数个节段的脊髓横贯性损害为主的急性脊髓病,又称急性脊髓炎。临床特征为脊髓的炎症、脱髓鞘及坏死、肢体瘫痪,传导束性感觉丧失和膀胱直肠功能障碍。各年龄均可发病,多见青年人,儿童较少见。
关于急性化脓性脊髓炎的预后介绍
1.常可遗有不同程度感觉障碍、瘫痪和尿便障碍。 2.约10%的患者演变为多发性硬化或视神经脊髓炎。 3.无合并症者3~6个月可基本恢复、生活自理。 4.完全截瘫6个月后EMG仍为失神经改变、MRI示髓内广泛改变、病变>10个脊髓节段者预后不良。 5.合并泌尿系感染、压疮和肺炎影响恢复,遗
简述传染病后脑炎的流行病学
在广泛应用麻疹预防接种以前,麻疹患者神经系统并发症为1/2000~1/800例;具有神经系统并发症的病死率为10%~20%;另有同样数目的患者遗留永久性神经功能障碍。水痘和风疹后脑脊髓炎较少见,腮腺炎后脑脊髓炎更少见。
传染病后脑炎的流行病学
在广泛应用麻疹预防接种以前,麻疹患者神经系统并发症为1/2000~1/800例;具有神经系统并发症的病死率为10%~20%;另有同样数目的患者遗留永久性神经功能障碍。水痘和风疹后脑脊髓炎较少见,腮腺炎后脑脊髓炎更少见。
传染病后脑炎的临床表现
大多数传染病后脑炎病例为儿童和青壮年,在感染或疫苗接种后1~2周急性起病,多为散发,无季节性,病情严重,有些病例病情凶险。疹病后脑脊髓炎常见于皮疹后2~4天,患者常在疹斑正消退、症状改善时突然出现高热、痫性发作、昏睡和深昏迷等。脑炎型首发症状为头痛、发热及意识模糊,严重者迅速昏迷和去脑强直发作,
硬脊膜动静脉瘘误诊急性脊髓炎病例分析
硬脊膜动静脉瘘(spinal dural arteriovernous fistula,SDAVF)是指供应硬脊膜或神经根的动脉与脊髓的引流静脉在硬脊膜上相互交通,形成瘘口,导致脊髓静脉压力增高并充血、水肿甚至坏死,引起感觉、运动及括约肌功能障碍的一种少见疾病。该病发病率低,起病隐匿,易误诊或漏诊延
关于性感染性多发性神经根炎的误诊范围分析
不典型病例,尤其特殊类型病例,容易误诊。性感染性多发性神经根炎常见的误诊疾病有以下几种: 一、低血钾性麻痹:早期可误诊。文献报道在格林-巴利氏综合征多发季节,又不及时查血钾,有误诊为低血钾性麻痹者。 二、血卟啉病性周围神经炎:本病旧称血紫质病,其周围神经症状与格林-巴氏综合征相似,易于误诊。
概述传染病后脑炎的临床表现
大多数传染病后脑炎病例为儿童和青壮年,在感染或疫苗接种后1~2周急性起病,多为散发,无季节性,病情严重,有些病例病情凶险。疹病后脑脊髓炎常见于皮疹后2~4天,患者常在疹斑正消退、症状改善时突然出现高热、痫性发作、昏睡和深昏迷等。脑炎型首发症状为头痛、发热及意识模糊,严重者迅速昏迷和去脑强直发作,
长效C5补体抑制剂Ultomiris治疗血红蛋白尿症
Alexion是一家致力于罕见病新药研发的美国制药公司。近日,该公司宣布,欧洲药品管理局(EMA)人用医药产品委员会(CHMP)已发布积极审查意见,推荐批准Ultomiris(ravulizumab),该药是第一种也是唯一一种每8周给药一次的长效C5补体抑制剂,用于治疗阵发性睡眠性血红蛋白尿症(
全球首个长效C5补体抑制剂Ultomiris获批治疗PNH
Alexion是一家致力于罕见病新药研发的美国制药公司。近日,该公司宣布,欧盟委员会(EC)已批准Ultomiris(ravulizumab),该药是第一个也是唯一一个每8周给药一次的长效C5补体抑制剂,用于治疗阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)成人患者。 在美国,Ultomiris于2018
AFP的鉴别步骤
我院接防疫站通知:所有15岁以下出现急性弛缓性麻痹(AFP)症状的病例,和任何年龄临床诊断为脊髓灰质炎的病例均作为AFP病例。AFP病例不是一个单一的疾病种类,而是以急性起病、肌张力减弱、肌力下降和腱反射减弱或消失为主要特征的一组征候群。常见的AFP病例包括以下疾病:(1)脊髓灰质炎;(2)格林巴利
简述小儿急性播散性脑脊髓炎的临床表现
可分为预防接种后脑脊髓炎及感染后脑脊髓炎两型。两型患者急性期时腰穿常见脑脊液压力增高,脑脊液白细胞数和蛋白测定正常或轻度增加,脑电图描记多呈弥漫波活动。 1.大多数病例为儿童和青壮年,在感染或疫苗接种后1~2周急性起病,多为散发,无季节性,病情严重,有些病例病情凶险,患者常在疹斑消退、症状改善
结核性脊髓炎的并发症
1、全身结核表现。 2、结核性脊髓蛛网膜炎可出现高颅压综合征表现。
关于化脓性脊髓炎的病因分析
1.脊髓临近组织感染,如脊柱枪弹伤所致的开放性感染性伤口。 2.血源性感染,如来自胸腔内感染、牙周脓肿、化脓性脑膜炎等引起的急性脊髓炎症。 3.医源性感染,较少,由于神经外科手术所致,极少数病例由中枢神经系统侵袭性诊疗操作引起。
关于化脓性脊髓炎的护理介绍
患者出院后有漫长的恢复期,必须教会其正确的护理、锻炼的方法以及诸多的注意事项。 1.加强患者对未来康复的信心,克服其依赖与懒惰的心理,制定康复计划。 2.嘱患者多饮水,锻炼腹肌,训练排尿排便的功能。 3.注意皮肤护理,预防压疮。 4.注意气候的变化,防止感冒。 5.加强营养,按时服药,
简述急性上升性脊髓炎的治疗方案
本病无特效治疗,主要包括减轻脊髓损害、防治并发症及促进功能恢复。 药物治疗:①皮质类固醇激素;②免疫球蛋白;③抗生素;④维生素B族有助于神经功能恢复。 额外治疗:①多运动;②每天要保持充足的睡眠;③营养要充足;④要保持自己适量的温度。
亚急性坏死性脊髓炎有哪些检查
1.脑脊液检查椎管一般无梗阻,CSF压力正常,外观无色透明或黄色,细胞数正常,有时蛋白含量正常或轻度增加,细胞数多正常。 2.其他选择性的检查项目包括:血电解质,血糖,尿素氮,癌胚抗原检查。 3.脊髓MRI病变动静脉畸形血管内有流空现象,可有脊髓萎缩,有时能在T2像看到高信号。 4.脊髓血
关于急性化脓性脊髓炎的简介
急性化脓性脊髓炎极为罕见,是由急性化脓性感染后引起急性脊髓炎症,本病常并发脊髓内脓肿。是一种呈节段性、上升性、横贯性,以损害脊髓神经为主的疾病,是非特异性炎症引起的脊髓白质脱髓鞘病变或坏死,导致急性横贯性脊髓损害。此病危害极大,如不及时治疗或误治会带来极大的痛苦乃至终身残废。
亚急性坏死性脊髓炎的鉴别诊断
1.急性感染性脊髓炎本病多见于青年成人,病前可有发热等感染史,多为完全的脊髓横贯性损害,有时也可表现为脊髓前动脉综合征,病初脑脊液常有轻度白细胞增加。 2.脊髓出血性疾病脊髓内出血多有外伤史,特点是起病突然,刚起病时伴有剧烈背痛,持续数分钟至数小时后出现严重的脊髓横贯性损害的症状,大量出血可穿
关于结核性脊髓炎的检查介绍
1.血常规检查 一般正常,周围血象白细胞计数正常或轻度升高;血沉增高。 2.脑脊液检查 脑脊液细胞数轻度增高,白细胞数十个至数百个、多呈混合型,以单核细胞占优势者约占85%,蛋白含量轻、中度升高,氯化钠及葡萄糖多降低。脑脊液动力学检查可发现椎管通畅或部分阻塞。外观可呈毛玻璃状,
亚急性坏死性脊髓炎的发病机制
亚急性坏死性脊髓炎的症状主要由脊髓血供障碍,脊髓组织缺血梗死造成,可能的机制有静脉引流障碍,静脉盗血现象,血管团的压迫及异常血管的栓塞。 病理改变:肉眼检查可见脊髓背侧表面覆盖着屈曲回旋的血管,脊髓局部变细,囊变和色泽减退,显微镜检查除明显的蛛网膜下隙血管壁增厚外,沿硬膜内脊神经根处有髓鞘脱失
结核性脊膜脊髓炎的简介
结核性脊膜脊髓炎以胸腰段脊髓受累较多见。以脊髓内受累为主者,可为髓内单发或多发的结核肉芽肿或结核球,严重者可伴空洞形成。以脊膜受累为主者,常有脊膜及神经根增厚。此外尚有结核性脊膜炎或血管炎而继发脊髓血管受压或阻塞造成的脊髓缺血,产生脊髓缺血性损伤的病理改变。
亚急性坏死性脊髓炎的发病机制
亚急性坏死性脊髓炎的症状主要由脊髓血供障碍,脊髓组织缺血梗死造成,可能的机制有静脉引流障碍,静脉盗血现象,血管团的压迫及异常血管的栓塞。 病理改变:肉眼检查可见脊髓背侧表面覆盖着屈曲回旋的血管,脊髓局部变细,囊变和色泽减退,显微镜检查除明显的蛛网膜下隙血管壁增厚外,沿硬膜内脊神经根处有髓鞘脱失
急性播散性脑脊髓炎的病因
ADEM是少见病,年发病率为0.2-0.8/10万,80%的患者发生在10岁以下的儿童,成人可发生,但罕见。70-93%的患者发病数周前有感染或疫苗接种史。Torisu等报道15岁以下的儿童发病率为0.64/10万,平均发病年龄5.7岁,男: 女为2.3: 1。Tselis 等报道疫苗接种后的发
关于急性横贯性脊髓炎的病因分析
本病常有病毒感染作为前驱症状,如麻疹、水痘、疱疹、风疹、腮腺炎、流感病毒、埃可病毒及其他累及呼吸道或消化道的病毒感染。人类免疫缺陷病毒(HIV)也可伴脊髓炎。
播散性脑脊髓炎有什么症状?
可分为预防接种后脑脊髓炎及感染后脑脊髓炎两型。 一、预防接种后脑脊髓炎: 接中狂犬疫苗、牛痘、麻疹疫苗、乙脑疫苗后均可发生,其中以接种狂犬疫苗后的发生率最高。近来,由于改进了疫苗的制备技术,本病已较少见。首次接种较再次接种的发生率明显为高,一般于接种后2~15天多见。急性起病,突然出现发热、
关于化脓性脊髓炎的检查介绍
1.急性期周围血象白细胞(WBC)计数明显增高,以中性粒细胞为主,可出现不成熟细胞。 2.血液细菌培养可见葡萄球菌生长。 3.腰椎穿刺,通常脑脊液外观浑浊、白细胞数增多,以中性粒细胞为主,蛋白定量升高,葡萄糖或氯化物含量降低。 4.X线摄片检查可见局部脓肿;脊髓MRI检查显示T1低信号,T
关于急性横贯性脊髓炎的检查介绍
1.实验室检查 脑脊液外观无色透明,淋巴细胞及蛋白含量可有轻度增高。氯化物及糖均正常。并做病毒特异性IgM抗体,OB抗体及IgG指数检查。 2.其他辅助检查 常规检查视力,眼底及视觉诱发电位。争取早期做脊髓MRI检查,有助区别脊髓病变性质及范围。