我国科学家揭示MLL1融合蛋白引发白血病的新机制

2019年9月17日,美国科学院院刊PNAS杂志在线发表了南开大学药学院杨娜课题组与中科院生物物理所许瑞明课题组、范祖森课题组的合作研究成果,题为“A higher-orderconfiguration of the heterodimeric DOT1L-AF10 coiled-coil domains potentiatestheir leukemogenenic activity”。揭示了MLL1-AF10融合蛋白通过AF10的OM-LZ结构域与DOT1L非催化区的Coiled-Coil结构域形成寡聚体,引发急性白血病发生的分子机制。 作者首先通过体外共纯化实验确定了人源DOT1L C端4个串联的Coiled Coil结构域(CC0-CC3)是与AF10的OM-LZ结构域相互作用的部位。进一步分析发现尽管CC0-CC1和 CC2-CC3分别都与AF10相互作用,但亲和力和形成的寡聚形式都不同。CC0-CC1具有更强的......阅读全文

儿童白血病常见临床症状

 一般来说,发生白血病的孩子都会出现发热、贫血、出血和浸润(肝、脾、淋巴结、腮腺、睾丸等肿大)四大特征;部分患儿则以骨关节疼痛为首发表现。发热时本病最常见的症状之一,病儿抵抗能力差,极易发生感染,常见口腔、呼吸道、肠道等部位;贫血表现为面色苍白,全身乏力;出血的机会为50%,常见皮肤粘膜、鼻腔等部位

小儿急性白血病的简介

  小儿急性白血病是由于造血干细胞增殖分化异常而引起的恶性增殖性疾病,它不仅影响骨髓及整个造血系统,并浸润身体其他器官,主要表现为贫血、皮肤、牙龈、鼻腔等出血或便血、尿血,反复感染及白血病细胞浸润各组织、器官引起的相应症状,如浸润皮肤可引起结节、肿块,侵犯到中枢神经系统出现头痛、呕吐、视力模糊,浸润

小孩白血病有哪些症状

小儿白血病的早期症状是孩子变懒、不爱活动、食欲减退等。此后才发生进行性面色苍白、骨和关节疼痛、不规则发热、衰弱、皮肤和牙龈出血等;最后才出现肝、脾、淋巴结肿大,继发反复感染,全身衰竭、消瘦。所以当孩子有以下症状应尽早就医,认真检查———  (1)孩子出现高烧,因为白血病源于骨髓,当骨髓中的细胞突变成

类白血病反应的检查

  1、血象两个较大系列报道血红蛋白平均值分别为116g/L、124g/L,白细胞平均值分别22.7×109/L、28.0×109/L,血小板计数平均值分别为274×109/L、275×109/L。类白血病反应患者血红蛋白和血小板计数一般正常,白细胞计数一般鶒在(50~100)×109/L。在结核病

诊断白血病的常见误区

1.原始细胞就是白血病细胞。原始细胞增多是急性白血病或白血病前期(骨髓增生异常综合征,MDS)的重要特征。世界卫生组织的标准为:当白血病原始细胞大于或等于20%(急性淋巴细胞白血病>25%)可诊断为急性白血病,5-20%诊断为原始细胞增多性难治性贫血(MDS-RAEB)。原始细胞不等于白血病细胞,因

类白血病反应的鉴别

  尽管类白反应的血液学改变多种多样,大多数病例诊断并不困难;但对有淋巴结肿大、脾大、发热或出血的患者与白血病的区别较困难,有些病例只有在尸解时才能确诊。

淋巴细胞白血病检查

  1.急性淋巴细胞白血病  (1)血象白细胞计数多增高,可见幼稚淋巴细胞及异型淋巴细胞。血小板正常或减少。  (2)骨髓象增生活跃至极度活跃,幼稚和原始淋巴细胞占25%以上。  (3)流式细胞仪检查:确定细胞免疫表型  (4)染色体和基因检查:例如Ph1染色体检查,有助于确诊并指导治疗和预后。  

浆细胞白血病检测实验

血象:大多数病例有中度贫血,一般为正细胞正色素型,也可以是低色素型,白细胞总数多升高,可达(10-90)×109/L,血片内可见大量浆细胞,大于20%或绝对值大于、等于2×109/L,包括原始和幼稚浆细胞,形态异常,血小板数减少,血沉明显增快。实验步骤血象:大多数病例有中度贫血,一般为正细胞正色素型

白血病诊断的常见误区

1.原始细胞就是白血病细胞。原始细胞增多是急性白血病或白血病前期(骨髓增生异常综合征,MDS)的重要特征。世界卫生组织的标准为:当白血病原始细胞大于或等于20%(急性淋巴细胞白血病>25%)可诊断为急性白血病,5-20%诊断为原始细胞增多性难治性贫血(MDS-RAEB)。原始细胞不等于白血病细胞,因

破解白血病的“上海方案”

——专访中国工程院院士、上海血液学研究所所长陈赛娟   在恶性肿瘤方面,白血病目前的发病率男性和女性分别占到第七和第九位,死亡率大约分别位居第六和第八位。年龄方面,白血病是儿童和青少年中排名第一的恶性肿瘤,尤其是儿童白血病,即民间常说的“血癌”,并非是某“一种”疾病,而是指“一类”造血干细胞异常的

白血病抑制因子的简介

  白血病抑制因子(leukemia inhibitory factor,LIF)  1.LIF的产生  已在活化的T细胞、单核细胞、神经胶质细胞、肝成纤维细胞、骨髓基质细胞、胚胎干细胞、胸腺上皮细胞等多种细胞中发现有LIF的表达。  2.LIF的分子结构和基因 人和小鼠LIF基因分别定位于第22号

抵抗白血病的新武器

在一项新的研究中,来自美国俄亥俄州大学的Danilo Perrotti和同事证实一种叫做FTY720的药物能够抑制由癌症蛋白BCR-ABL导致的白血病小鼠模型的病情。 由于这种药物还能够诱导从白血病患者获得的细胞系的死亡,因此研究人员推测FTY720有可能成为治疗CML-BC(慢性骨髓性白血病急

幼淋巴细胞白血病

  1.血象:有不同程度的贫血,白细胞总数显著增高,多数大于100×109/L,分类中以幼淋巴细胞占优势,有时几乎全为幼淋巴细胞,其形态学特点:细胞体积较淋巴细胞略大,直径为12~14μm,胞质丰富,浅蓝色,无颗粒。核/质比率低,胞核圆形或卵圆形。血片中蓝细胞较慢淋显著为少。血小板有不同程度减少。 

急性白血病实验诊断进展

  急性白血病(Acute Leukemia)的诊断在一般临床实验室主要以形态学(Morphology,M)为主。由于80年代认识到白血病发病过程中的基因和表型变化对各类白血病的诊断与治疗具有重要意义,因此提出了白血病MIC分型。近两年急性白血病分子特征的研究取得了明显进展[1,3],尤其是对染色体

微小残留白血病的诊断

 近年来对于白血病的治疗已有了很大的突破,积极的化疗,放疗,骨髓或外周血干细胞移植等联合治疗手段,可使半数以上患者生存延长,少数还不能得到临床痊愈。但是急性白血病的治疗临床病情达到完全缓解后体内仍可有微量的白血病细胞残留,一般为108~109或更少,凭借血片或骨髓片细胞形态学方法无法检测到.这种急性

白血病细胞浸润的检查

  A、肝、脾肿大,淋巴结肿大。  B、神经系统:主要病变为出血和白血病浸润。  C、骨与关节:骨与关节疼痛是白血病的重要症状之一,ALL多见。  D、皮肤;可有特异性和非特异性皮肤损害二种,前者表现为斑丘疹、脓疱、肿块、结节、红皮病、剥脱性皮炎等,多见于成人单核细胞白血病,后者则多表现为皮肤瘀斑、

类白血病反应的诊断

  1、有明确的病因如感染中毒、恶性肿瘤等。  2、原发病治愈或好转后,类白血病反应可迅速消失。  3、血红蛋白、血小板计数大致正常。  4、根据白细胞计数和分类情况各型类白血病反应诊断标准如下:①粒细胞型类白血病反应,白细胞计数>50×109/L,或外周血白细胞计数<50×109/L,但出现原粒、

浆细胞白血病实验诊断

1.血象 大多数病例有中度贫血,多为正细胞正色素性贫血,少数是低色素型。白细胞总数多升高,可达(10~90)×109/L,包括原始和幼稚浆细胞,形态异常。血小板计数多减少。2.骨髓象 骨髓增生极度活跃或明显活跃,各阶段异常浆细胞明显增生,包括原浆细胞、幼浆细胞、小型浆细胞和网状细胞样浆细胞。浆细胞成

小儿白血病的分型

小儿白血病的分型,按国际上的MIC标准,分为急性白血病和慢性白血病两大类。其中,急性白血病是发病率最高的,而对于急性白血病,往下又分为ALL(急性淋巴细胞性白血病)和ANLL(急性非淋巴细胞白血病,也称急性髓细胞白血病),此类分法是按照国际上通行的FAB(法、美、英协作组)进行的。如下图:ALL分为

甲醛白菜可致白血病?

  流言:近日,有媒体曝出河北、山东等地蔬菜批发市场中贩卖的白菜喷洒了甲醛溶液,将其作为白菜防腐的特殊保鲜剂。而早前,世界卫生组织已将甲醛列为一级致癌物,并发报告称甲醛超标可能诱发白血病。因此,甲醛白菜会导致白血病的消息在朋友圈不胫而走,大为流传。  真相:甲醛确实对人体有较大的危害,在白菜上喷洒甲

慢性白血病的分型

 1、慢性髓系白血病(1)慢性髓细胞白血病(CML):Ph阳性CML:t(9;22)染色体异常,又称ph染色体,染色体及G6PD同工酶的分析证实,CML的病变细胞累及髓系细胞(粒、红、巨核细胞系)及B细胞。Ph阳性CML:多见于以下两种情况:一种见于60岁以上的男性,无t(9;22)染色体异常,脾不

急性白血病MICM分型

FAB/免疫分型 核型 分子生物学标志 MIC建议名称 AML-M1 t(9;22)(q34;q11) BCR-ABL(RNA) M1/t(9;22) inv(3)(q21;q26)

类白血病反应的病因

  类白血病反应的发生常与各种感染、中毒、恶性肿瘤变态反应性疾病甚至急性失血、溶血性贫血、组织损伤等有关。   1、感染是最常见的原因  常见病原体有细菌、螺旋体、原虫、病毒等。感染引起的类白血病反应,分为以下几类:  (1)粒细胞型类白血病反应:常见于肺炎、脑膜炎、白喉、结核病(主要为粟粒性结核、

慢粒白血病的概述

  小儿时期的慢性白血病,起病隐袭,早期症状轻,有贫血、低热、盗汗、消瘦等。明显的脾肿大为本病的特征。外周血白细胞增高程度为各种白血病之首,多为中幼粒细胞以下之细胞,血小板早期不减少甚至增多。骨髓增生活跃,中幼粒及晚幼粒细胞比例增高,巨核细胞少见,可有不同程度的骨髓纤维化。  慢性粒细胞白血病(慢粒

白血病NAP积分是什么

NAP即碱性磷酸酶:主要存在于成熟阶段的中性粒细胞,其他细胞均呈阴性反应.阳性反应为在胞质中出现灰色到棕黑色颗粒,反应强度分为5级,即-,+,2+,3+,4+.反应结果以阳性反应细胞的百分率和积分值来表示.血涂片经染色反应后,在油镜下,连续观察100个成熟中性粒细胞,记录其阳性反应细胞所占的百分率即

Cell综述:寻找抗衰老的秘方

  早在秦始皇时期,一心追求长生不老的秦始皇就派出了徐福去蓬莱求仙问药,之后中国的历朝历代都不缺希望能延长寿命的达官贵人。但是衰老是生命的一个固有特征,也是不可避免的一个现象,没有人能绕过这一关,不过随着现代科学的发展,科学家们对于衰老的分子机理理解越来越深入,延长寿命也不再是无稽之谈了。  近期C

血细胞分析仪检测微小残留白血病对于治疗白血病的意义

曾经,患上白血病就好像患了绝症一样。然而随着科学和医疗器械技术水平的不断进步,白血病已经不是什么不治之症。但在白血病的诊断和治疗当中,利用血细胞分析仪对微小残留白血病(MRD)就有着举足轻重的作用。    白血病初诊时,患者体内的白血病数量为1012~1013。诱导治疗缓解后,虽然骨髓常规检查时显微

血细胞分析仪检测微小残留白血病对于治疗白血病的意义

曾经,患上白血病就好像患了绝症一样。然而随着科学和医疗器械技术水平的不断进步,白血病已经不是什么不治之症。但在白血病的诊断和治疗当中,利用血细胞分析仪对微小残留白血病(MRD)就有着举足轻重的作用。    白血病初诊时,患者体内的白血病数量为1012~1013。诱导治疗缓解后,虽然骨髓常规检查时显微

Nature:白血病的代谢漏洞,修补漏洞可提高白血病生存率

  支链氨基酸(branched-chain amino acids, BCAAs)是维系包括侵袭性白血病细胞在内的所有细胞生长的原材料。BCAT1蛋白可以激活BCAAs的新陈代谢, 从而促进癌细胞生长。  相关参考文献曾报道过,BCAT能分解大多数健康组织内的BCAAs。这项以稳定同位素示踪实验和

研究揭示唐氏综合征儿童白血病前期转化为白血病的机制

  白血病(Leukemia)是一种血液系统癌症,表现为骨髓、血液以及其他组织被无限增殖的不成熟的造血细胞浸润,抑制正常的造血功能。髓系白血病(Myeloid Leukemia,ML)是指粒细胞、单核细胞、红细胞或巨核系发生病变的白血病。ML是儿童中出现频率最高的癌症,而患有唐氏综合征(Down s