个别氨基酸代谢（一）
一、一碳单位代谢 某些氨基酸在代谢过程中能生成含一个碳原子的基团，经过转移参与生物合成过程。这些含一个碳原子的基团称为一碳单位(C1unit或one carbon unit)。有关一碳单位生成和转移的代谢称为一碳单位代谢。 体内的一碳单位有：甲基(－CH3，methyl)、甲烯基(－CH2,methylene)，甲炔基(－CH＝,methenyl)、甲酰基(-CHO,formyl)及亚氨甲基(-CH＝NH,formimino)等。它们可分别来自甘氨酸、组氨酸、丝氨酸、色氨酸、蛋氨酸等(图7-12)。 (一)一碳单位代酸的辅酶 一碳单位不能游离存在，通常与四氢叶酸(Tetrahydrofolic acid,FH4)结合而转运或参加生物代谢，FH4是一碳单位代谢的辅酶。 四氢叶酸由叶酸(folic acid)衍生而来。叶酸需经二次还原方可转变为活性辅酶形式－FH4(图7-13)。两次还原均由二氢叶酸还原酶(......阅读全文
氨基酸代谢
氨基酸是构成蛋白质分子的基本单位。蛋白质是生命活动的基础。体内的大多数蛋白质均不断地进行分解与合成代谢，细胞中不停地利用氨基酸合成蛋白质和分解蛋白质成为氨基酸。体内的这种转换过程一方面可清除异常蛋白质，这些异常蛋白质的积聚会损伤细胞。另一方面使酶或调节蛋白的活性由合成和分解得到调节，进而调节细胞代谢
个别氨基酸代谢（三）
三、芳香族氨基酸的代谢 芳香族氨基酸包括苯丙氨酸，酪氨酸和色氨酸，苯丙氨酸和酪氨酸结构相似，在体内苯丙氨酸可转变成酪氨酶，所以合并在一起讨论。 (一)苯丙氨酸和酪氨酸 1.苯丙氨酸在体内一般先转变为酪氨酸。由苯丙氨酸羟化酶(phenylalamine hyolroxylase)催化引入羟基
氨基酸代谢的概述
人和动物由食物引入的蛋白质或是组成机体细胞的蛋白质和在细胞内合成的蛋白质,都必须先在酶的参与下加水分解后才进行代谢。植物与微生物的营养类型与动物不同,一般并不直接利用蛋白质作为营养物,但其细胞内的蛋白质在代谢时仍然需要先行水解。分解代谢过程中生成的氨,在不同动物体内可以以氨、尿素或尿酸等形式排出
个别氨基酸代谢（一）
一、一碳单位代谢 某些氨基酸在代谢过程中能生成含一个碳原子的基团，经过转移参与生物合成过程。这些含一个碳原子的基团称为一碳单位(C1unit或one carbon unit)。有关一碳单位生成和转移的代谢称为一碳单位代谢。 体内的一碳单位有：甲基(－CH3，methyl)、甲烯基(－CH2
个别氨基酸代谢（二）
二、含硫氨基酸的代谢 含硫氨基酸共有蛋氨酸、半胱氨酸和胱氨酸三种，蛋氨酸可转变为半胱氨酸和胱氨酸，后两者也可以互变，但后者不能变成蛋氨酸，所以蛋氨酸是必需氨基酸。 (一)蛋氨酸代谢转甲基作用与蛋氨酸循环 蛋氨酸中含有S甲基，可参与多种转甲基的反应生成多种含甲基的生理活性物质。在腺苷转移酶催化
氨基酸的代谢途径
氨基酸参与代谢的具体途径有以下几条：主要在肝脏中进行：包括如下几种过程： 氧化脱氨基：第一步，脱氢，生成亚胺；第二步，水解。生成的H2O2有毒，在过氧化氢酶催化下，生成H2O和O2，解除对细胞的毒害。 非氧化脱氨基作用：①还原脱氨基（严格无氧条件下）；②水解脱氨基；③脱水脱氨基；④脱巯基脱氨基；⑤氧
氨基酸的代谢途径
氨基酸参与的代谢主要在肝脏中进行，具体有以下途径：氧化脱氨基作用第一步，脱氢，生成亚胺；第二步，水解（Hydrolysis）。这一步生成的H2O2有毒，可在体内过氧化氢酶催化下，生成H2O和O2，以解除对机体细胞的毒作用。非氧化脱氨基作用① 还原脱氨基（严格无氧条件下）；② 水解脱氨基；③ 脱水脱氨
氨基酸代谢病的概述
当神经系统受累时通常只出现轻度精神运动发育迟滞直到发病2～3年后才有明显症状像其他遗传性代谢性疾病一样氨基酸病不影响胎儿的子宫内生长发育或分娩，早期可无体征。除个别情况，氨基酸病(aminoacidopathy)均为常染色体隐性遗传。苯丙酮尿症(phenylketonuria，PKU)、酪氨酸血
氨基酸代谢标记实验
暂未评分点评实验，有机会获丁当奖励 +收藏氨基酸代谢标记实验标签：氨基酸 代谢 标记精编分子生物学实验指南第五版 第十章代谢标记技术用于研究蛋白质的生物合成、加工、细胞内运输、分泌、降解和物理化学特性。内容来源于《精编分子生物学实验指南（第五版）》
氨基酸代谢的相关介绍
蛋白质水解生成的氨基酸在体内的代谢包括两个方面,一方面主要用以合成机体自身所特有的蛋白质、多肽及其他含氮物质。 另一方面可通过脱氨作用,转氨作用,联合脱氨或脱羧作用,分解成α-酮酸、胺类及二氧化碳。氨基酸分解所生成的α-酮酸可以转变成糖、脂类或再合成某些非必需氨基酸,也可以经过三羧酸循环氧化成
氨基酸代谢紊乱的诊断
早期诊断可根据家族史及生物化学检查在典型症状出现前作出，这样可以避免不可逆的脑损伤。晚期病例可以根据病史，特殊体征，血、尿中氨基酸及其代谢产物测定，血细胞及皮肤纤维母细胞的酶活性测定等作出诊断。 用羊水穿刺、羊水细胞培养、酶活性测定等方法可对某些氨基酸代谢紊乱作产前诊断，以决定是否中止妊娠。
氨基酸代谢病的诊断
主要依据不同类型氨基酸代谢病的典型临床表现，以及实验室检查做出诊断基因检测具有确诊和鉴别意义。需与其他病因如脂类沉积病、围生期疾病、神经系统损伤等导致的精神发育迟缓癫痫发作震颤共济失调腱反射亢进及肝病皮炎等相鉴别。
氨基酸代谢病的诊断
主要依据不同类型氨基酸代谢病的典型临床表现，以及实验室检查做出诊断基因检测具有确诊和鉴别意义。需与其他病因如脂类沉积病、围生期疾病、神经系统损伤等导致的精神发育迟缓癫痫发作震颤共济失调腱反射亢进及肝病皮炎等相鉴别。
氨基酸代谢病的诊断
主要依据不同类型氨基酸代谢病的典型临床表现，以及实验室检查做出诊断基因检测具有确诊和鉴别意义。需与其他病因如脂类沉积病、围生期疾病、神经系统损伤等导致的精神发育迟缓癫痫发作震颤共济失调腱反射亢进及肝病皮炎等相鉴别。
怎样预防氨基酸代谢病
不同类型氨基酸代谢病预后不尽相同，多数预后不良痫性发作和共济失调都是常见的生化异常所致。大多数患儿表现为学习能力降低并有不同程度的智力衰退。 遗传病治疗困难疗效不满意，预防显得更为重要预防措施包括避免近亲结婚推行遗传咨询、携带者基因检测及产前诊断和选择性人工流产等，防止患儿出生。
氨基酸代谢库的概念
氨基酸代谢库，指的是经消化吸收的氨基酸（外源性）与体内组织蛋白水解产生的氨基酸（内源性）混与一起，分布于体内各处，称为氨基酸代谢库（metabolic pool）。
氨基酸代谢标记实验
实验方法原理 在含有放射性标记氨基酸的培养基中，短期培养细胞（800 Ci／mmol)／[35S]标记蛋白质水解产物试剂、试剂盒 PBS(冷冻)37℃ 脉冲标记培养基仪器、耗材 配有液体同位素垃圾阀门的真空吸气器实验步骤 1. 室温融化 [35S] 标记甲硫氨酸，并用预热的（37℃）脉冲标记培养基制
氨基酸的代谢途径介绍
氨基酸参与代谢的具体途径有以下几条：主要在肝脏中进行：包括如下几种过程：1、氧化脱氨基作用：第一步，脱氢，生成亚胺；第二步，水解。生成的H2O2有毒，在过氧化氢酶催化下，生成H2O和O2，解除对细胞的毒害。2、非氧化脱氨基作用：①还原脱氨基（严格无氧条件下）；②水解脱氨基；③脱水脱氨基；④脱巯基脱氨
氨基酸是如何代谢的
不同的氨基酸有不同含硫氨基酸的代谢(一) 甲硫氮酸和转甲基作用甲硫氨酸是体内重要的甲基供体，但必须先转变成它的活性形式SAM，才能供给甲基。已知体内约有50多种物质需要SAM提供甲基，生成甲基化合物，如；SAM在体内参与合成许多重要的甲基化合物肌酸、肾上腺素、胆碱等。核酸或蛋白质通过甲基化进行修饰，
氨基酸代谢中的意义
1.谷氨酸参与谷氨酸脱氢酶为中心的联合脱氨基作用（谷氨酸被脱去氨基）。 2.在血氨转运中，谷氨酰胺合成酶催化谷氨酸与氨结合生成谷氨酰胺。谷氨酰胺中性无毒，易透过细胞膜，是氨的主要运输形式。 3.在葡萄糖-丙氨酸循环途径中，肌肉中的谷氨酸脱氢酶催化α-酮戊二酸与氨结合形成谷氨酸，接着在丙氨酸转
氨基酸参与代谢的具体途径
主要在肝脏中进行：包括如下几种过程：1、氧化脱氨基作用：第一步，脱氢，生成亚胺；第二步，水解。生成的H2O2有毒，在过氧化氢酶催化下，生成H2O和O2，解除对细胞的毒害。2、非氧化脱氨基作用：①还原脱氨基（严格无氧条件下）；②水解脱氨基；③脱水脱氨基；④脱巯基脱氨基；⑤氧化-还原脱氨基，两个氨基
氨基酸参与代谢的具体途径
1、氧化脱氨基作用：第一步，脱氢，生成亚胺；第二步，水解。生成的H2O2有毒，在过氧化氢酶催化下，生成H2O和O2，解除对细胞的毒害。2、非氧化脱氨基作用：①还原脱氨基（严格无氧条件下）；②水解脱氨基；③脱水脱氨基；④脱巯基脱氨基；⑤氧化-还原脱氨基，两个氨基酸互相发生氧化还原反应，生成有机酸、酮酸
限制性氨基酸的代谢
赖氨酸赖氨酸在体内代谢生成戊二酰辅酶A(乙酰乙酰辅酶A)，乙酰乙酰辅酶A的进一步代谢可能有两条去路，一是生成乙酰辅酶A，二是少量生成Q一酮戊二酸参与代谢。 蛋氨酸蛋氨酸(含硫氨基酸) 畜禽体内有三种含硫氨基酸，即半胱氨酸、胱氨酸和甲硫氨酸(蛋氨酸)，最后代谢为牛磺酸。含硫氨基酸在分解代谢时都可生成丙
氨基酸代谢紊乱的临床特点
氨基酸代谢紊乱时，某些氨基酸在组织内异常积聚，妨碍脑内的蛋白质合成，影响脑的细胞呼吸、髓鞘生成及神经递质的合成，多引起进行性脑损害，表现为智力发育障碍，亦可见惊厥、瘫痪等。患儿初生时可以无异常，开始哺乳后，摄入乳汁中的氨基酸便出现症状。受累氨基酸在血中的浓度增高，其血浓度超过肾阈，便出现氨基酸尿
氨基酸代谢病的发病机制
引起氨基酸代谢病的主要原因有两种，即某些酶的缺乏和氨基酸的吸收障碍。前者为已知某种酶或尚不能肯定的某种酶活性缺乏或降低如苯丙氨酸羟化酶的缺乏引起苯丙酮尿症；分支氨基酸α-酮酸脱羧酶的缺乏或降低引起枫糖浆尿病(maplesyrupurinedisease)；异戊酰辅酶A脱氢酶缺乏引起的异戊酸血症；
氨基酸代谢病的发病机制
引起氨基酸代谢病的主要原因有两种，即某些酶的缺乏和氨基酸的吸收障碍。前者为已知某种酶或尚不能肯定的某种酶活性缺乏或降低如苯丙氨酸羟化酶的缺乏引起苯丙酮尿症；分支氨基酸α-酮酸脱羧酶的缺乏或降低引起枫糖浆尿病(maplesyrupurinedisease)；异戊酰辅酶A脱氢酶缺乏引起的异戊酸血症；
氨基酸代谢紊乱的病状体征
氨基酸代谢病的症状体征有哪些呢?氨基酸代谢病的临床表现有哪些呢?我们一起来看看下面的详细介绍： 目前氨基酸代谢障碍所引起的遗传性疾病已超过100多 种，随生物化学检测技术的不断进步，新发现的仍将不断增加。氨基酸代谢病常可导致神经系统功能障碍。当神经系统受累时，通常只出现轻度精神运动发育迟滞，
生酮氨基酸的代谢途径
代谢中生成的乙酰辅酶A和乙酰醋酸的氨基酸。也称为酮体生产性氨基酸。属于这样的氨基酸除酪氨酸外都是必需氨基酸，有亮氨酸、异亮氨酸、苯丙氨酸、酪氨酸、苏氨酸、色氨酸、赖氨酸共7种。在生物体内，亮氨酸自α-酮异己酸（Keto-isocaproic acid）经由异戊酸分解成乙酰辅酶A和乙酰醋酸。色氨酸、赖
氨基酸代谢病的临床表现
目前氨基酸代谢障碍所引起的遗传性疾病已超过100多种随生物化学检测技术的不断进步新发现的仍将不断增加。氨基酸代谢病常可导致神经系统功能障碍当神经系统受累时，通常只出现轻度精神运动发育迟滞直到发病2～3年后才有明显症状。像其他遗传性代谢性疾病一样氨基酸病不影响胎儿的子宫内生长发育或分娩，早期可无体
关于氨基酸代谢病的基本介绍
又称氨基酸病，氨基酸尿症，当神经系统受累时，通常只出现轻度精神运动发育迟滞，直到发病2～3年后才有明显症状。像其他遗传性代谢性疾病一样，氨基酸病不影响胎儿的子宫内生长发育或分娩，早期可无体征。苯丙酮尿症、酪氨酸血症和Hartnup病是临床上3种重要的儿童早期氨基酸病，是由于生化缺陷导致的典型疾病