溶酶体蛋白酶在不同pH环境中“分饰两角”
Cell Research | 段树民团队发现溶酶体蛋白酶在不同pH环境中“分饰两角” 溶酶体中存在多种负责降解多肽或蛋白质的蛋白水解酶。为确保它们在特定部位与环境发挥催化作用、避免“滥杀无辜”，蛋白水解酶通常以酶原的形式在囊泡内大量储存。在传统认识中，酶原是不具有催化活性的前体蛋白。然而，酶原在功能上真的只是“沉默的大多数”吗？ 2021年1月29日，浙江大学医学院段树民院士团队在Cell Research杂志上发表文章The noncanonical role of the protease cathepsin D as a cofilin phosphatase，发现溶酶体蛋白水解酶cathepsin D的酶原蛋白具有pH和构象双重依赖的非经典磷酸酶活性。 作为溶酶体中主要的蛋白水解酶，cathepsin D参与调控蛋白降解相关的多种生理和病理过程。Cathepsin D蛋白在一些肿瘤组织中持续高表达，而这种高丰......阅读全文
科研团队调控溶酶体稳态研究获进展
溶酶体是细胞内的单层膜囊泡状细胞器。有研究发现，溶酶体是关键的细胞活动和信号转导的枢纽。溶酶体的稳态失衡介导退行性疾病、溶酶体贮积症、恶性肿瘤等疾病的发生发展，是开发新治疗策略的切入点。自噬是细胞的保护性防御机制，在介导细胞死亡方面发挥关键作用。溶酶体在自噬过程中起到重要作用。长期以来，中国科学院昆
关于细胞器—溶酶体的基本介绍
溶酶体是单层膜结构，是“消化车间”，内部含有多种水解酶，能分解衰老，损伤的细胞器，吞噬并杀死入侵的病毒或细菌，真核动植物细胞中都含有溶酶体。 溶酶体是由高尔基体断裂产生，单层膜包裹的小泡，数目可多可少，大小也不等，含有60多种能够水解多糖，磷脂，核酸和蛋白质的酸性酶，这些酶有的是水溶性的，有的
肝细胞的初级溶酶体的介绍
此类溶酶体仅含水解酶而无底物，由单层界膜包绕，内含电子致密的均质物，常位于近高尔基复合体处。初级溶酶体酶在粗面内质网上合成，经运输小泡送至高尔基囊泡进行加工、浓缩，再由高尔基扁平囊分泌面末端膨大、分离而形成初级溶酶体。溶酶体所含水解酶能消化各类大分子化合物。在正常生理情况下，该种酶处于非激活状态
溶酶体水解酶的基本信息
中文名称：溶酶体水解酶英文名称：lysosomal hydrolase定义：溶酶体水解酶定义是溶酶体内催化水解反应降解生物分子的一类酶。应用学科：生物化学与分子生物学（一级学科）；酶（二级学科）
通过TFEB激活吞噬溶酶体线粒体互作
巨噬细胞是我们先天免疫反应的关键细胞，这些细胞几乎遍布我们身体的所有组织，在维持我们器官的健康状态方面起着至关重要的作用。巨噬细胞特别擅长吸收、消化和破坏外来物质，它们会不断清除死亡细胞或入侵组织的微生物或病原体。然而，某些微生物和细菌，如沙门氏菌或分枝杆菌，已经发展出保护自己免受巨噬细胞消化的策略
溶酶体自噬与自溶的区别
溶酶体消化的主要功能。有消化底来源有三种：①自噬（自噬），细胞内原有的物质吞噬作用;有害物质②通过形成所提供的吞噬小体（吞噬体）吞噬作用; ③通过内吞作用（内吞作用）提供的营养素。因为吞噬作用和胞吞作用被从细胞中提供，在统称为异体吞噬（heterophagy）的物质这两种来源的转消化的物质被消化。后
关于溶酶体贮积症的诊断注意事项
产前诊断的先决条件是对先证者弄清是哪一种酶缺陷。做到这一点需要临床与实验室紧密配合，先从临床表现分析最有可能是哪种酶缺陷病，才能有目的地测那种酶。虽然这组疾病的研究已达分子水平，但方法和步骤都比较复杂，需要时间比较长。因此基因诊断尚不能取代酶活性测定做产前诊断的位置。 值得注意的是部分病例相关
溶酶体酸性脂肪酶的基本信息
中文名称溶酶体酸性脂肪酶英文名称lysosomal acid lipase定 义水解胆固醇和三酰甘油的酶，对调节胆固醇合成以及体内恒定有重要作用。应用学科生物化学与分子生物学（一级学科），酶（二级学科）
溶酶体对矽肺和肺结核的影响介绍
矽肺 二氧化硅尘粒（矽[xī]尘）吸入肺泡后被巨噬细胞吞噬，含有矽尘的吞噬小体与溶酶体合并成为次级溶酶体。二氧化硅的羟基与溶酶体膜的磷脂或蛋白形成氢键，导致吞噬细胞溶酶体崩解，细胞本身也被破坏，矽尘释出，后又被其他巨噬细胞吞噬，如此反复进行。受损或已破坏的巨噬细胞释放“致纤维化因子”，并激活成
关于溶酶体贮积症的产前诊断介绍
由于溶酶体贮积症多数无有效的治疗方法，这种患儿的出生无疑给社会和家庭带来了沉重的经济和精神负担，特别是有些患儿发病早，病情进展快，存活期短。这样的家庭就迫切需要再生育，但再生育又有很高的风险，如何避免风险，对他们进行必要的生育指导，成为溶酶体贮积症患儿家属的急迫需求。
溶酶体酸性脂肪酶的基本信息
中文名称溶酶体酸性脂肪酶英文名称lysosomal acid lipase定 义水解胆固醇和三酰甘油的酶，对调节胆固醇合成以及体内恒定有重要作用。应用学科生物化学与分子生物学（一级学科），酶（二级学科）
研究由结构损伤诱导的溶酶体激活通路
11月14日，Developmental Cell 在线发表了中国科学院生物大分子卓越创新中心、生物物理研究所王晓晨课题组的研究成果：An ECM-to-nucleus signaling pathway activates lysosomes for C. elegans larval dev
科学家揭示溶酶体生成的调控机制
《自然-细胞生物学》（Nature Cell Biology）于9月12日以长文（Article）形式在线发表中国科学院遗传与发育生物学研究所杨崇林研究组与中国科学院昆明植物研究所郝小江研究组的合作研究论文PKC controls lysosome biogenesis independentl
关于溶酶体酶缺陷的基本信息介绍
溶酶体为细胞浆内由单层脂蛋白膜包绕的内含一系列酸性水解酶的小体。是细胞内具有单层膜囊状结构的细胞器，溶酶体内含有许多种水解酶类，能够分解很多种物质，溶酶体被比喻为细胞内的酶仓库消化系统。溶酶体内的酶都是水解酶，而且一般最适pH为5，所以都是酸性水解酶。溶酶体内的酶如果释放会把整个细胞消化掉。一般
简述溶酶体贮积症产前诊断的要求
（1）先决条件：准确的诊断必须明确到哪一种酶的缺陷。另外，还应注意部分病例的致病原因是与酶活性有关的激活蛋白的缺陷，这种情况下不能用测酶的方法进行产前诊断，只能通过基因分析解决。 （2）取材时间：孕早期11～13周取绒毛（MPSⅠ、ML除外），直接检测，2周出报告；孕中期16～20周取羊水，经
关于溶酶体贮积症的－诊断注意事项
产前诊断的先决条件是对先证者弄清是哪一种酶缺陷。做到这一点需要临床与实验室紧密配合，溶酶体贮积症先从临床表现分析最有可能是哪种酶缺陷病，才能有目的地测那种酶。虽然这组疾病的研究已达分子水平，但方法和步骤都比较复杂，需要时间比较长。因此基因诊断尚不能取代酶活性测定做产前诊断的位置。 值得注意的是
细胞自噬为何溶酶体应具有识别功能
这个关系到信号传导与通路问题，比较不好解释，简单说就是外源性物质（细菌等）被识别，细胞启动自我保护的一种机制使溶酶体去攻击灭活外源性物质。
溶酶体与肺结核的相关内容介绍
结核杆菌不产生内、外毒素，也无荚膜和侵袭性酶。但是菌体成分硫酸脑苷脂能抵抗胞内的溶菌杀伤作用，使结核杆菌在肺泡内大量生长繁殖，导致巨噬细胞裂解，释放出的结核杆菌再被吞噬而重复上述过程，最终引起肺组织钙化和纤维化。
溶酶体和遗传性疾病的相关介绍
溶酶体中酸性水解酶的合成，象其它蛋白质的生物合成过程一样，是由基因决定的，当基因突变引起酶蛋白合成障阻时，可造成溶酶体酶缺乏。机体由于基因缺陷，可使溶酶体中缺少某种水解酶，致使相应作用物不能降解而积蓄在溶酶体中，造成细胞代谢障阻，形成溶酶体贮积病。其主要的病理表现为有关脏器(肝、肾、心肌、骨骼肌
溶酶体贮积症的实验室检测方法介绍
（1）尿甲苯胺兰筛查：作为MPS的初筛，若阳性则进行MPS相关的缺陷酶检测；若阴性可排除MPS，结合临床应考虑ML的可能。 （2）酶学检测：这是诊断的金标准，具体酶与疾病的关系见上述。 （3）基因分析：寻找基因突变的情况，可用于检测杂合子，同时基因分析结合酶学检测可提高产前诊断的准确性。
研究发现溶酶体分裂因子并揭示其作用机制
3月27日，中国科学院生物物理研究所王晓晨研究组与冯巍研究组合作在《自然》杂志在线发表了论文，该研究发现了溶酶体膜分裂因子HPO-27并揭示了其作用机制。溶酶体是细胞内的物质降解、循环和信号中心，对细胞稳态调控、发育和衰老至关重要。溶酶体功能紊乱与多种疾病的发生发展密切相关。为了满足不同的生理需求，
如何阻止癌细胞转移？PNAS出妙招：抑制溶酶体
很多癌症之所以凶险，都与肿瘤细胞转移有关。近日，《PNAS》期刊描述了科罗拉多大学癌症中心的科学家们发现的对抗癌转移的新策略：通过关闭细胞“自己吃自己”的重要一步，促使癌细胞无法转移。 细胞自噬 来自于科罗拉多大学癌症中心的科学家们关注的是“细胞自噬”（Autophagy）过程。 自噬源于
溶酶体贮积症病例诊断及产前诊断概述
溶酶体是一种细胞器，即细胞内的超微结构，为单层包被的囊泡，外面是一层脂蛋白膜。它是细胞的处理与回收系统。内部液体呈酸性，含有60多种酸性水解酶，可降解各种生物大分子，如核酸、蛋白质、脂质、粘多糖及糖原等。组成细胞的各种生物大分子都处于动态平衡中，不断被分解又不断被再合成。通过内吞作用摄入的生物大
细胞超微结构溶酶体的病变相关介绍
1.溶酶体的病理性贮积过程 在某些病理情况下,一些内源性或外源性物质可在溶酶体内贮积,使病酶体增大和数目增多.贮存在溶酶体中的物质被溶酶体酶加以降解(消化).但有时进入细胞的物质为量过多,超过了溶酶体的处理能力,于是在细胞内贮积. 例如各种原因引起的蛋白尿时可在肾近曲小管上皮细胞中见到玻璃滴
溶酶体酸性脂肪酶缺乏症的简介
溶酶体酸性脂肪酶缺乏症（LALD）是一种罕见的常染色体隐性遗传性溶酶体贮积病。其特点是胆固醇酯和三酰甘油在体内蓄积，引起内脏器官黄瘤样改变，常累及肝、肾上腺、脾、淋巴结、骨髓、小肠、肺和胸腺等多个器官。根据发病年龄和临床表现，可分为Wolman病和胆固醇酯贮积病两种类型，据报道它们的发病率分别为
提高对溶酶体贮积症诊断与治疗的认识
溶酶体贮积症（lysosomal storage disorders，LSD）是由于溶酶体中糖苷酶、蛋白酶、膜蛋白、转运蛋白、酶修饰剂或激活剂等缺陷，使酶的底物不能降解而在溶酶体内贮积所导致的一 组疾病。LSD多为常染色体隐性遗传，表现为多组织或器官受累，病情进行性加重。约2/3的LSD以进行性
细胞质的内膜系统溶酶体的介绍
（lysosome)为有膜包裹的小体，内含多种酸性水解酶，如酸性磷酸酶、组织蛋白酶、胶原蛋白酶、核糖核酸酶、葡萄糖苷酸和脂酶等，能分解各种内源性或外源性物质。它们的最适ph为5.0。不向细胞中的溶酶体不尽相同，（但均含酸性磷酸酶，故该酶为溶酶体的标志酶。按溶酶体是否含有被消化物质（底物）可将其分
溶酶体与遗传性疾病形成的关系
溶酶体中酸性水解酶的合成，象其它蛋白质的生物合成过程一样，是由基因决定的，当基因突变引起酶蛋白合成障阻时，可造成溶酶体酶缺乏。机体由于基因缺陷，可使溶酶体中缺少某种水解酶，致使相应作用物不能降解而积蓄在溶酶体中，造成细胞代谢障阻，形成溶酶体贮积病。其主要的病理表现为有关脏器(肝、肾、心肌、骨骼肌
细胞衰老的溶酶体代谢组学研究的新突破
溶酶体对细胞代谢至关重要，并异质地参与各种细胞过程。测量溶酶体代谢异质性的能力对于理解它们的生理作用至关重要。 2021年6月14日，中国科学技术大学熊伟与仓春蕾共同通讯在Nature Methods 在线发表题为“Metabolomic profiling of single enlarge
关于溶酶体导致类风湿关节炎的介绍
对类风湿关节炎的病因还不清楚，但此病所表现出来的关节骨膜组织的炎症变化以及关节软骨细胞的腐蚀，被认为是细胞内的溶酶体的局部释放所致。其原因可能是由于某种类风湿因子，如抗IgG，被巨噬细胞、中性粒细胞等吞噬，促使溶酶体酶外逸。而其中的一些酶，如胶原酶，能腐蚀软骨，产生关节的局部损害，而软骨消化的代