溶酶体与遗传性疾病形成的关系
溶酶体中酸性水解酶的合成，象其它蛋白质的生物合成过程一样，是由基因决定的，当基因突变引起酶蛋白合成障阻时，可造成溶酶体酶缺乏。机体由于基因缺陷，可使溶酶体中缺少某种水解酶，致使相应作用物不能降解而积蓄在溶酶体中，造成细胞代谢障阻，形成溶酶体贮积病。其主要的病理表现为有关脏器(肝、肾、心肌、骨骼肌)中溶酶体过载，即细胞摄入过多或不能消化的物质，或因溶酶体酶活性降低，以及机体的年龄增长，从而在细胞内出现大量溶酶体蓄积造成过载。已知这类疾病达40余种，国内可检测的有30多种（见词条：溶酶体贮积症）。其中糖原贮积病Ⅱ型是最早被发现的。由于在肝细胞常染色体上的一个基因缺陷，使溶酶体内缺乏α-葡萄糖苷酶，导致糖原无法降解为葡萄糖，而造成糖原在肝脏和肌肉大量积蓄。此病多发生于婴儿。临床表现为肌无力，心脏增大，进行性心力衰竭，多于两周岁以前死亡，故此病又称为心脏型糖原沉着病。......阅读全文
溶酶体与遗传性疾病形成的关系
溶酶体中酸性水解酶的合成，象其它蛋白质的生物合成过程一样，是由基因决定的，当基因突变引起酶蛋白合成障阻时，可造成溶酶体酶缺乏。机体由于基因缺陷，可使溶酶体中缺少某种水解酶，致使相应作用物不能降解而积蓄在溶酶体中，造成细胞代谢障阻，形成溶酶体贮积病。其主要的病理表现为有关脏器(肝、肾、心肌、骨骼肌
溶酶体与肿瘤的关系
溶酶体与肿瘤的关系日益引起人们的关注，一般有以下几种观点：(1)致癌物质引起细胞分裂调节机能的障阻及染色体畸变，可能与溶酶体释放水解酶的作用有关；(2)某些影响溶酶体膜通透性的物质，如巴豆油，某些去垢剂、高压氧等，是促进致癌作用的辅助因子，也能引发细胞的异常分裂；(3)在核膜残缺的情况下，核膜对核的
概述溶酶体与肿瘤的关系
(1)致癌物质引起细胞分裂调节机能的障阻及染色体畸变，可能与溶酶体释放水解酶的作用有关； (2)某些影响溶酶体膜通透性的物质，如巴豆油，某些去垢剂、高压氧等，是促进致癌作用的辅助因子，也能引发细胞的异常分裂； (3)在核膜残缺的情况下，核膜对核的保护丧失，溶酶体可以溶解染色质，而引起细胞突变
简述溶酶体与肿瘤的关系
溶酶体与肿瘤的关系日益引起人们的关注，一般有以下几种观点： (1)致癌物质引起细胞分裂调节机能的障阻及染色体畸变，可能与溶酶体释放水解酶的作用有关； (2)某些影响溶酶体膜通透性的物质，如巴豆油，某些去垢剂、高压氧等，是促进致癌作用的辅助因子，也能引发细胞的异常分裂； (3)在核膜残缺的情
溶酶体的形成
动物细胞的许多成分通过转移到膜内或嵌入膜的部分而被回收。例如，在胞吞作用(更具体地说，巨胞饮作用)中，细胞质膜的一部分收缩形成囊泡，最终与细胞内的细胞器融合。如果没有主动补充，质膜的尺寸会不断减小。据认为溶酶体参与这种动态膜交换系统，并由内体逐渐成熟过程来形成的。[20][21] 溶酶体蛋白的
溶酶体的形成过程
初级溶酶体是在高尔基体的trans面以出芽的形式形成的，其形成过程如下： 内质网上核糖体合成溶酶体蛋白→进入内质网腔进行N-连接的糖基化修饰，溶酶体酶蛋白先带上3个葡萄糖、9个甘露糖和2个N-乙酰葡萄糖胺，后切除三分子葡萄糖和一分子甘露糖→进入高尔基体Cis面膜囊→N-乙酰葡糖胺磷酸转移酶识别
溶酶体的形成过程
初级溶酶体是在高尔基体的trans面以出芽的形式形成的，其形成过程如下：内质网上核糖体合成溶酶体蛋白→进入内质网腔进行N-连接的糖基化修饰，溶酶体酶蛋白先带上3个葡萄糖、9个甘露糖和2个N-乙酰葡萄糖胺，后切除三分子葡萄糖和一分子甘露糖→进入高尔基体Cis面膜囊→N-乙酰葡糖胺磷酸转移酶识别溶酶体水
溶酶体的形成过程
初级溶酶体是在高尔基体的trans面以出芽的形式形成的，其形成过程如下： 内质网上核糖体合成溶酶体蛋白→进入内质网腔进行N-连接的糖基化修饰，溶酶体酶蛋白先带上3个葡萄糖、9个甘露糖和2个N-乙酰葡萄糖胺，后切除三分子葡萄糖和一分子甘露糖→进入高尔基体Cis面膜囊→N-乙酰葡糖胺磷酸转移酶识别
溶酶体和遗传性疾病的相关介绍
溶酶体中酸性水解酶的合成，象其它蛋白质的生物合成过程一样，是由基因决定的，当基因突变引起酶蛋白合成障阻时，可造成溶酶体酶缺乏。机体由于基因缺陷，可使溶酶体中缺少某种水解酶，致使相应作用物不能降解而积蓄在溶酶体中，造成细胞代谢障阻，形成溶酶体贮积病。其主要的病理表现为有关脏器(肝、肾、心肌、骨骼肌
简述溶酶体的形成过程
初级溶酶体是在高尔基体的trans面以出芽的形式形成的，其形成过程如下： 内质网上核糖体合成溶酶体蛋白→进入内质网腔进行N-连接的糖基化修饰，溶酶体酶蛋白先带上3个葡萄糖、9个甘露糖和2个N-乙酰葡萄糖胺，后切除三分子葡萄糖和一分子甘露糖→进入高尔基体Cis面膜囊→N-乙酰葡糖胺磷酸转移酶识别
关于细胞骨架与遗传性疾病的关系介绍
某些遗传性疾病常与细胞骨架的异常或细胞骨架蛋白基因的突变有关。WAS （Wiskoff-Aldrich syndrome）是一种遗传性免疫缺陷疾病，其特征是湿疹、出血和反复感染。研究表明，微丝的异常是引起WAS的根源所在。 随着研究方法和手段的不断改进，尤其是利用转基因小鼠或基因敲除小鼠进行研
初级溶酶体的形成过程
内质网上核糖体合成溶酶体蛋白→进入内质网腔进行N-连接的糖基化修饰，溶酶体酶蛋白先带上3个葡萄糖、9个甘露糖和2个N-乙酰葡萄糖胺，后切除三分子葡萄糖和一分子甘露糖→进入高尔基体Cis面膜囊→N-乙酰葡糖胺磷酸转移酶识别溶酶体水解酶的信号斑→将N-乙酰葡糖胺磷酸转移在1~2个甘露糖残基上→在中间膜囊
溶酶体与细胞内消化自噬作用的关系
溶酶体为细胞内消化自噬作用提供了平台。自噬作用是指溶酶体消化细胞自身受损伤的细胞结构、衰老的细胞器或细胞器碎片的过程，溶酶体为细胞内消化自噬作用提供了平台与途径。溶酶体为细胞浆内由单层脂蛋白膜包绕的内含一系列酸性水解酶的小体。
遗传性疾病溶酶体贮积病的生物标志物
1881年，Tay-Sachs病（泰萨克斯病）被描述为第一种溶酶体贮积病。紧接着对Gaucher病的描述很快于1882年出现。由此开始了鉴定一组罕见的、导致溶酶体内脂质化合物积累的遗传性疾病。目前已确认有50多种溶酶体贮积症。这些疾病大多数是常染色体隐性遗传，少数是X连锁隐性遗传，大约1：8,000
高尔基体的参与形成溶酶体
现在一般都认为初级溶酶体的形成过程与分泌颗粒的形成类似，也起自高尔基体囊泡。初级溶酶体与分泌颗粒（主要指一些酶原颗粒），从本质上看具有同一性,因为溶酶体含多种酶（主要是各种水解酶），是蛋白质与酶原颗粒一样，也参与分解代谢物的作用。不同处在于：酶原颗粒是排出细胞外发挥作用，而溶酶体内的酶类主要在细
溶酶体和溶菌酶是什么关系
溶酶体和溶菌酶没有关系。溶酶体是细胞器，而溶菌酶是一种能水解致病菌中黏多糖的碱性酶。溶酶体是分解蛋白质、核酸、多糖等生物大分子的细胞器。溶酶体具单层膜，形状多种多样。溶菌酶主要通过破坏细胞壁中的N-乙酰胞壁酸和N-乙酰氨基葡糖之间的β-1,4糖苷键，使细胞壁不溶性黏多糖分解成可溶性糖肽，导致细胞壁破
土壤氨氮浓度与雾霾形成的关系
中国雾霾引起全社会广泛关注，其形成机制既具普遍性，又具特殊性。本文通过数理分析和实证验证手段，剖析中国雾霾形成机制普遍性是传统土壤尘、燃煤、生物质燃烧、汽车尾气与垃圾焚烧、工业污染和二次无机气溶胶为凝结核生成雾霾；特殊性是中国雾霾形成速度和扩散快、凝结核体积(直径)跳跃式和突发性增长，均与区域微
基因印记与遗传性疾病
[摘要] 基因印记是等位基因依赖双亲性别表达的不符合孟德尔遗传定律的特殊遗传现象。基因印记异常调节可引起一些遗传性疾病。在人类染色体11p15.5和15q11-13存在两个印记基因聚集区，两个区域的基因印记异常调节引起前者为贝-威综合征，后者为普-威综合征和安格尔曼综合征。作者对最近几年在这
关于溶酶体与矽肺疾病的介绍
二氧化硅尘粒（矽[xī]尘）吸入肺泡后被巨噬细胞吞噬，含有矽尘的吞噬小体与溶酶体合并成为次级溶酶体。二氧化硅的羟基与溶酶体膜的磷脂或蛋白形成氢键，导致吞噬细胞溶酶体崩解，细胞本身也被破坏，矽尘释出，后又被其他巨噬细胞吞噬，如此反复进行。受损或已破坏的巨噬细胞释放“致纤维化因子”，并激活成纤维细胞
涡流形成和雷诺系数的关系
雷诺系数（Re）的大小代表了流体惯性作用和粘度作用的比例。在微流体通道结构不变的情况下，流体流速增大，雷诺系数相应增大。通过流体力学模拟我们能准确预测在一定雷诺系数下涡流形成的形貌。通过理论模拟能帮助我们设计和优化微流控通道的结构达到预期目的，例如图中这篇2013年的Nature Communica
研究发现旅游企业与社区合作有利形成稳定伙伴关系
华南农业大学经济管理学院教授杨学儒团队与合作者在国家社科基金重大项目、国家现代农业产业技术体系和国家自然科学基金面上项目的资助下，研究发现旅游企业与社区的合作有助于形成稳定的伙伴关系。相关成果近日发表于《酒店与旅游管理杂志》（Journal of Hospitality and Tourism Ma
亚洲季风形成演化与青藏高原隆升关系亟待研究
中科院青藏高原所研究员方小敏带领新生代环境团队与合作者，从有精确年代控制的典型盆地岩性变化、气候环境记录、高原隆升记录及模型模拟4个角度，系统梳理了当前亚洲气候研究的主要进展，从时空变化上提出了亚洲季风北进的两个节点和演化的3个阶段，相关论文近日在线发表于《自然综述：地球与环境》。文章第一作者、中科
溶酶体自噬与自溶的区别
溶酶体消化的主要功能。有消化底来源有三种：①自噬（自噬），细胞内原有的物质吞噬作用;有害物质②通过形成所提供的吞噬小体（吞噬体）吞噬作用; ③通过内吞作用（内吞作用）提供的营养素。因为吞噬作用和胞吞作用被从细胞中提供，在统称为异体吞噬（heterophagy）的物质这两种来源的转消化的物质被消化。后
温泉蛇的起源演化与青藏高原的形成和隆起有关系
10月11日，《科学》杂志新闻栏目以“揭示西藏温泉蛇的秘密”为题，对中国科学院成都生物研究所（简称中科院成都生物所）李家堂研究团队的温泉蛇系列研究成果进行了报道。 Science杂志News栏目报道李家堂研究团队的温泉蛇系列研究成果 成都生物所供图 文章提到，2015至2018年间，李家堂
关于干化学测定与尿液有形成分显微镜检查的关系
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PNAS：溶酶体在调控细胞静息状态深度和老化关系的作用
2019年10月21日，北京大学生物医学前沿创新中心（BIOPIC）、生命科学学院白凡课题组与美国亚利桑那大学姚广课题组合作在《美国国家科学院院刊》（PNAS）上发表题为“Graded regulation of cellular quiescence depth between prolife
揭示遗址不同文化层位的形成过程与早期人类活动的关系
近日，《第四纪科学期刊》（Journal of Quaternary Science）在线发表了中国科学院古脊椎动物与古人类研究所裴树文研究团队对泥河湾盆地东谷坨遗址成因的最新研究成果，运用多指标首次揭示了遗址不同文化层位的形成过程与早期人类活动的关系。 泥河湾盆地地处黄土高原东北部边缘、蒙古
溶酶体的特点
溶酶体的酶有3个特点： (1)溶酶体表面高度糖基化，有助于保护自身不被酶水解。膜蛋白多为糖蛋白，溶酶体膜内表面带负电荷，有助于溶酶体中的酶保持游离状态。这对行使正常功能和防止细胞自身被消化有着重要意义； (2)所有水解酶在pH值=5左右时活性最佳，但其周围胞质中pH值=7.2。溶酶体膜内含有
溶酶体的概述
已发现溶酶体内有60余种酸性水解酶（至2006年），包括蛋白酶、核酸酶、磷酸酶、糖苷酶、脂肪酶、磷酸酯酶及硫酸脂酶等。这些酶控制多种内源性和外源性大分子物质的消化。因此，溶酶体具有溶解或消化的功能，为细胞内的消化器官。 在大鼠肝脏中，从比线粒体分区稍轻的地方得到含有水解酶的颗粒分区，并以可进行
溶酶体的特点
溶酶体的酶有3个特点：(1)溶酶体表面高度糖基化，有助于保护自身不被酶水解。膜蛋白多为糖蛋白，溶酶体膜内表面带负电荷，有助于溶酶体中的酶保持游离状态。这对行使正常功能和防止细胞自身被消化有着重要意义；(2)所有水解酶在pH值=5左右时活性最佳，但其周围胞质中pH值=7.2。溶酶体膜内含有一种特殊的转