阵发性睡眠性血红蛋白尿及其实验室检查

1)定义 是唯一的获得性的红细胞膜缺陷所致的溶血病。已证明本病为造血干细胞的糖化磷脂酰肌醇-锚(GPI-A)基因突变,使红细胞对补体的敏感性增加。2)临床特征 ①慢性溶血性贫血;②特征性的、间歇性发作的睡眠后血红蛋白尿;③主要累及静脉系统的血栓形成;④感染和出血。3)检验 ①几乎所有患者有贫血,多数Hb<60g/L,通常是大细胞性的,可见有核细胞和红细胞碎片;半数患者为全血细胞减少;②半数以上的骨髓三系细胞增生活跃,尤以红系造血旺盛为特征;不同穿刺部位增生程度明显差异,可呈增生低下;③尿含铁血黄素试验阳性;④溶血存在的实验室证据;⑤补体敏感的红细胞存在的证据。蔗糖溶血试验(筛选)阳性;热溶血试验(阴性可极大程度上排除PNH)阳性;酸溶血试验(确诊)阳性。4)诊断 ①临床表现符合PNH;②证明有补体敏感的红细胞群存在。 ......阅读全文

线粒体病的实验室检查及辅助检查

  实验室检查  1.血生化检查  (1)血乳酸、丙酮酸最小运动量试验:约80%的病人运动后10分钟血乳酸和丙酮酸仍不能恢复正常,为阳性;线粒体脑肌病患者CSF乳酸含量也增高;  (2)线粒体呼吸链复合酶活性降低。  2.mtDNA分析  (1)CPEO和KSS为mtDNA片段缺失,可能发生在卵子或

肺陷落的实验室检查及辅助检查

  实验室检查  血液常规检查对肺陷落的鉴别诊断价值有限。  白细胞分类计数 哮喘及伴有黏液嵌塞的肺曲霉菌感染血嗜酸性粒细胞增多,偶尔也可见于Hodgkin病、非Hodgkin淋巴瘤、支气管肺癌和结节病。阻塞远端继发感染时有中性粒细胞增多。  红细胞沉降率血血沉增快。  慢性感染和淋巴瘤多有贫血。 

脑干损伤的实验室检查及辅助检查

  实验室检查  腰椎穿刺,脑脊液压力正常或轻度增高,多呈血性。  辅助检查  (1)颅骨X线平片 颅骨骨折发生率高,亦可根据骨折的部位,结合受伤机制推测脑干损伤的情况。  (2)颅脑CT、MRI扫描 原发性脑干损伤表现为脑干肿大,有点片状密度增高区,脚间池、桥池,四叠体池及第四脑室受压或闭塞。继发

森林脑炎的实验室检查及辅助检查

  实验室检查  1.血象白细胞1~2万,中性增高。  2.脑脊液压力稍高,细胞计数一般在0.2×109以下,淋巴细胞占多数。糖及氯化物正常。  3.补体结合试验双份血清效价增长4倍以上者或单份血清效价1:16以上可确诊。  4.血凝抑制试验双份血清效价增长4倍以上者或单份血清效价1:320以上可确

疟疾肾病的实验室检查及辅助检查

  实验室检查  (1)血中病原体检查 人体四种疟原虫只有恶性疟在周围血内仅见环状体和配子体,且在发作期检出机会较多,发作间歇期多数原虫进入内脏毛细血管,如当时配子体尚未出现,则血检可能暂呈阴性,因此恶性疟在发作期间查血最为适宜;其余3种疟疾的血检不受时间限制,无论在发作期及间歇期均可见到原虫。故对

毛霉病的实验室检查及辅助检查

  实验室检查:  真菌直接镜检及培养:标本来自上鼻甲刮片、鼻窦吸出物、肺泡冲洗液痰液及活检标本等。多次检查均为同一型毛霉菌,有诊断价值。直接镜检典型菌丝可分支,呈直角孢囊梗直接由菌丝长出。  辅助检查:  毛霉病可侵犯全身各脏器多以动脉栓塞组织缺血、梗死及缺血为主要病变。于受侵血管壁或梗死组织处活

骨质疏松的实验室检查及辅助检查

  实验室检查  (1)血钙、磷和碱性磷酸酶在原发性骨质疏松症中,血清钙、磷以及碱性磷酸酶水平通常是正常的,骨折后数月碱性磷酸酶水平可增高。  (2)血甲状旁腺激素应检查甲状旁腺功能除外继发性骨质疏松症。原发性骨质疏松症者血甲状旁腺激素水平可正常或升高。  (3)骨更新的标记物骨质疏松症患者部分血清

肾缺血的实验室检查及辅助检查

  实验室检查:  1.尿液检查尿液检查可见尿中出现肾小管上皮细胞、红细胞、白细胞及上皮细胞管型,为非特异性,与肾功能改变不相关。尿酸盐结晶常见,偶可见枸橼酸钙结晶;一般有一过性蛋白尿,大量蛋白尿不常见,有急性小管坏死的大多数患者,尿钠排出往往大于40mmol/L,钠排泄分数(FENa)大于1%;但

纵隔炎的实验室检查及辅助检查

  临床表现  急性纵隔炎可有相关的病史,典型表现为起病急,有寒战、高热,胸骨后剧烈疼痛,可放射至颈部、耳后或整个胸部和两侧肩胛之间。查体呼吸急促、心跳加快,有明显全身中毒症状,胸骨有压痛,纵隔浊音界扩大,发现纵隔摩擦音及与心音同步的碎裂音等;还可因纵隔结构受压出现气管移位、颈静脉怒张等症状。  慢

神经白塞氏的实验室检查及辅助检查

  实验室检查:  1.血象常偏高。  2.脑脊液检查 据报道有80%的患者CSF 检查异常,CSF 的细胞数轻度增高,以淋巴细胞为主,总数常小于60×106/L,蛋白含量中度增高,多低于1.00g/L,CSF 中γ球蛋白增多,CSF 细菌培养阴性。CSF 的变化常与临床表现不相平行,且每次发病的C

毛霉病的实验室检查及辅助检查

  实验室检查:  真菌直接镜检及培养:标本来自上鼻甲刮片、鼻窦吸出物、肺泡冲洗液痰液及活检标本等。多次检查均为同一型毛霉菌,有诊断价值。直接镜检典型菌丝可分支,呈直角孢囊梗直接由菌丝长出。  辅助检查:  毛霉病可侵犯全身各脏器多以动脉栓塞组织缺血、梗死及缺血为主要病变。于受侵血管壁或梗死组织处活

肝大的实验室检查及辅助检查

  实验室检查:  1、血液检查 细菌感染或阿米巴肝脓肿时白细胞增多,病毒性感染或脾功能亢进时白细胞减少。食管静脉破裂后、脾功能亢进或叶酸缺乏红细胞和血红蛋白减少。肝硬化、重症肝炎、长期阻塞性黄疸时肝脏蛋白合成障碍或弥散性血管内凝血引起凝血机制异常。病毒性疾病可通过血清抗体效价增高或病毒分离阳性而获

中国首个激光推进及其应用国家重点实验室成立

  航天发射不依赖化学火箭,也许不是梦想!我国首个激光推进及其应用国家重点实验室7日在北京装备学院正式成立。这标志着我国已迈出探索新型高效航空航天推进技术研究的坚实步伐。   “激光推进及其应用国家重点实验室由科技部立项建设,依托单位为装备学院和中国航天科工集团公司三十一研究所,是我国首个激光与航

实验室离心机关键技术及其发展情况

实验室离心机是将样品进行分离的仪器,广泛应用干生物医学、石油化工、农业、食品卫生等领域,它利用不同物质在离心力场中沉淀速度的差异,实现样品的分析分离。离心机自问世以来,历经低速、调整、超速的变迁,其进展主要体现在离心设备和离心技术两方面,二者相辅相成。从转速看,台式离心机基本属于低速、高速离心机的范

实验室工作原理及其可能发生的腐蚀现象分析

实验室工作原理及其可能发生的腐蚀现象分析各种实验室规模的离心机用于化学、生物学和临床医学中,用于分离悬浮液和不混溶的液体,它们在速度,容量,温度控制和其他特性方面差异很大。实验室的另一个应用是血液分离,血液分离成细胞、蛋白质、血小板等、血清等。DNA制备是药物遗传学和临床诊断的另一种常见应用,纯化D

通风柜在实验室中所起的作用及其功能

  通风柜是实验室中必不可少的一种设备,在实验室中起到排风和换气的功效。  通风柜作用:  通风柜最主要的作用是排气,化学实验室是进行科学研究、样品检测的重要场所,在日常的实验中,经常需要进行如倾倒、混合、配置药品、消化样品等操作,而这些操作常产生一些有毒、有害的气体、烟雾等,给实验室人员的健康造成

实验室量热仪基本原理及其前景发展

   1.量热仪的原理  量热仪的测试原理是先用一种已知热值的物质(通常用标准物质苯甲酸)测得整个量热体系温度升高一度所需的热值,即测得该量热仪的热容量。如,已知苯甲酸的热值为26500J/g,燃烧1g的苯甲酸可使量热体系升高2.65℃,则测得量热仪的热容量为10000J/℃;若将1g未知热值的煤燃

实验室喷雾干燥机的分类及其优缺点

  川一仪器实验室小型喷雾干燥机,适用于高校、研究所和食品医药化工企业实验室生产微量颗粒粉末,对所有溶液如乳浊液、悬浮液具有广谱适用性,适用于对热敏感性物的干燥如生物制品、生物农药、酶制剂等,因所喷出的物料只是在喷成雾状大小颗粒时才受到高温,故只是瞬间受热,能保持这些活性材料在干燥后仍维持其活性成份

实验室喷雾干燥机的分类及其优缺点

川一仪器实验室小型喷雾干燥机,适用于高校、研究所和食品医药化工企业实验室生产微量颗粒粉末,对所有溶液如乳浊液、悬浮液具有广谱适用性,适用于对热敏感性物的干燥如生物制品、生物农药、酶制剂等,因所喷出的物料只是在喷成雾状大小颗粒时才受到高温,故只是瞬间受热,能保持这些活性材料在干燥后仍维持其活性成份不受

实验室量热仪基本原理及其前景发展

1.量热仪的原理  量热仪的测试原理是先用一种已知热值的物质(通常用标准物质苯甲酸)测得整个量热体系温度升高一度所需的热值,即测得该量热仪的热容量。如,已知苯甲酸的热值为26500J/g,燃烧1g的苯甲酸可使量热体系升高2.65℃,则测得量热仪的热容量为10000J/℃;若将1g未知热值的煤燃烧可使

阵发性睡眠性血红蛋白尿的症状体征

   阵发性睡眠性血红蛋白尿的症状主要表现为贫血、血红蛋白尿、感染及血栓形成。  1、贫血:PNH最常见的首发临床表现为轻至中度贫血,贫血的原因除溶血性贫血(HA)外尚有缺铁性贫血(IDA)。长期慢性贫血常间以溶血危象发生,多因感染、药物、输血及其它应激状态而诱发。部分病例以全血细胞减少和骨髓再生障

阵发性睡眠性血红蛋白尿的症状体征

  阵发性睡眠性血红蛋白尿的症状主要表现为贫血、血红蛋白尿、感染及血栓形成。  1、贫血:PNH最常见的首发临床表现为轻至中度贫血,贫血的原因除溶血性贫血(HA)外尚有缺铁性贫血(IDA)。长期慢性贫血常间以溶血危象发生,多因感染、药物、输血及其它应激状态而诱发。部分病例以全血细胞减少和骨髓再生障碍

阵发性睡眠性血红蛋白尿症相关检验

蛇毒因子溶血试验(CoF‐initiated hemolysis test)从眼镜蛇毒中可纯化提取一种溶血因子,它是分子量为144 000的蛋白质,能直接激活血清中的补体C3,通过旁路途径激活补体系统,进攻PNH患者红细胞,造成溶血。【参考范围】溶血度<5%。【临床意义】PNH患者溶血度>5%。【评

阵发性睡眠性血红蛋白尿症的简介

  阵发性睡眠性血红蛋白尿症(paroxysmal nocturnal hemoglobinuria, PNH)是一种由于1个或几个造血干细胞经获得性体细胞PIG-A基因(phosphotidyl inositol glycan complementation group A)突变造成的非恶性的克隆

如何诊断阵发性睡眠性血红蛋白尿症?

  近来阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)诊断与治疗均有一些进展,涉及到PNH的FLAER诊断、肺动脉高压以及Eulizumab和化疗治疗PNH。  1 流式细胞术诊断  用于检测外周血成熟红细胞和粒细胞CD55和CD59表达情况,为诊断“阵发性睡眠性血红蛋白尿症”的金标准。 [5]  2 肺动脉高

关于阵发性睡眠性血红蛋白尿的介绍

  阵发性睡眠性血红蛋白尿,简称PNH,是一种获得性红细胞膜缺陷引起的慢性溶血。系获得性的红细胞膜缺陷引起的慢性血管内溶血,常睡眠时加重,可伴发作性血红蛋白尿和全血细胞减少症。本病虽少见,但近年发病有增多趋势。我国北方多于南方,半数以上发生在20-40岁青壮年,个别10岁以下及70岁以上。男性多于女

日本对中国产菠菜及其加工品加强监控检查

2007年11月1日,日本厚生劳动省发出通知,近日检疫所监控检查后发现,中国产冷冻菠菜违反了食品卫生法,因此将对下列产品残留农药监控检查的频度提高到30%。 检查项目及检查频率:(1)中国一家已检出不合格产品的企业出口的菠菜进口申报时,请保留货物,并且对于进口商实行关于恶唑菌酮的自主检查;(2)将

临床化学检查方法介绍尿卜琳及其前体介绍

尿卜琳及其前体介绍:  尿卜琳及其前体是检查各类型卜琳病的一种尿液检查。尿卜琳及其前体正常值:  尿卜琳 阴性 <60nmol/d ;男153-459nmol/d;女115-393nmol/d;  尿卜胆原 阴性 1.8-10.7nmol/d。尿卜琳及其前体临床意义:  异常结果:  增高:先天性红

神志丧失的实验室检查

  必要的有选择性的辅助检查项目包括:肛门指诊、胃内容物鉴定、胸透、心电图、超声波、脑脊液、颅部摄片、CT及MRI等检查。

霍乱常用的实验室检查

(1)直接镜检:①直接涂片染色:将标本涂片,固定后用1∶10稀释石炭酸复红染色和革兰氏染色,镜检有无典型弧菌。典型霍乱弧菌互相连接平行排列,有如“鱼群”。②悬滴标本:将标本制成悬滴,镜检细菌动力,最好用暗视野显微镜。霍乱弧菌运动活泼,呈小鱼穿梭状。(2)分离培养:将吐泻物直接或先经碱性胨水增菌后,接