阵发性睡眠性血红蛋白尿症相关检验
蛇毒因子溶血试验（CoF‐initiated hemolysis test）从眼镜蛇毒中可纯化提取一种溶血因子，它是分子量为144 000的蛋白质，能直接激活血清中的补体C3，通过旁路途径激活补体系统，进攻PNH患者红细胞，造成溶血。【参考范围】溶血度＜5%。【临床意义】PNH患者溶血度＞5%。【评价】本试验为特异性PNH试验，敏感性优于酸溶血试验，特异性高于糖水试验。红细胞膜缺陷的检查 蛇毒因子溶血试验【原理】本试验原理与Ham 试验基本相同，在试验中加入一种蛇毒因子（CoF），其可与C3 激活酶前体结合激活C3，促进对补体敏感红细胞破坏溶解。本试验比Ham 试验敏感，比蔗糖溶血试验特异性强。【结果】正常人溶血度范围为0～5.6%。溶血度＞10%为阳性。PNH 患者绝大多数为阳性，假阴性少，骨髓增生低下者（因产生病态细胞不多）或病情已缓解时可为阴性（溶血度6%～10%）。其他贫血（包括再障、自身免疫溶血性贫血、红白血病）均为阴......阅读全文
阵发性睡眠性血红蛋白尿症相关检验
蛇毒因子溶血试验（CoF‐initiated hemolysis test）从眼镜蛇毒中可纯化提取一种溶血因子，它是分子量为144 000的蛋白质，能直接激活血清中的补体C3，通过旁路途径激活补体系统，进攻PNH患者红细胞，造成溶血。【参考范围】溶血度＜5%。【临床意义】PNH患者溶血度＞5%。【评
骨质疏松症的相关检验，你知道多少？
苏镜 广州中医药大学第三附属医院检验科2018年10月20日为第21个世界骨质疏松日。最近，国家卫生健康委在北京召开媒体沟通会，发布了我国首次骨质疏松症流行病学调查结果[1]。2018年，中华医学会骨质疏松和骨矿盐疾病分会，在北京、山西、吉林、江苏、浙江、湖北、湖南、广东、四川、重庆、陕西等11
小儿阵发性睡眠性血红蛋白尿症的并发症
由于长期溶血，可致胆石症。本病的血小板膜与血浆补体的相互作用失常，导致血液高凝状态而引起血栓形成，以下肢静脉和肠系膜静脉的血栓形成较为多见，腹部静脉栓塞时出现类似急腹症的剧烈腹痛。若门静脉栓塞，可引起门脉高压甚至肝功能衰竭。长期血红蛋白尿可引起肾内含铁血黄素沉着，而致含铁血黄素尿。长期的血红蛋白
阵发性睡眠性血红蛋白尿症的简介
阵发性睡眠性血红蛋白尿症（paroxysmal nocturnal hemoglobinuria, PNH）是一种由于1个或几个造血干细胞经获得性体细胞PIG-A基因（phosphotidyl inositol glycan complementation group A）突变造成的非恶性的克隆
如何诊断阵发性睡眠性血红蛋白尿症？
近来阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH）诊断与治疗均有一些进展，涉及到PNH的FLAER诊断、肺动脉高压以及Eulizumab和化疗治疗PNH。 1 流式细胞术诊断 用于检测外周血成熟红细胞和粒细胞CD55和CD59表达情况，为诊断“阵发性睡眠性血红蛋白尿症”的金标准。 [5] 2 肺动脉高
阵发性睡眠性血红蛋白尿症的临床特征
阵发性睡眠性血红蛋白尿症（paroxysmal nocturnal hemoglobinuria, PNH）是一种由于1个或几个造血干细胞经获得性体细胞PIG-A基因（phosphotidyl inositol glycan complementation group A）突变造成的非恶性的克隆性疾
阵发性睡眠性血红蛋白尿症的临床症状
典型的PNH以慢性血管内溶血，血红蛋白尿，及含铁血黄素尿为主要表现，但大多数患者常不典型，发病隐袭，病程迁延，病情轻重不一。发病高峰年龄在20～40岁之间，个别发生儿童或老年，男性显著多于女性。国内总结203例PNH患者，首发症状为贫血占56.7%，血红蛋白尿仅占12.8%，黄疸兼贫血占5.9%。
阵发性睡眠性血红蛋白尿症的发病机制
关于PNH的发病机制，Dacie提出的所谓PNH发病的双重发病学说（dual pathogenesis theory，DPT）是被普遍认可和接受的假说。首先，造血干细胞在一定条件下发生突变，产生GPI缺陷的PNH克隆；其次，由于某种因素（现多认为是免疫因素），发生造血功能损伤或造血功能衰竭，PNH克
阵发性睡眠性血红蛋白尿症的临床诊断
近来阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH）诊断与治疗均有一些进展，涉及到PNH的FLAER诊断、肺动脉高压以及Eulizumab和化疗治疗PNH。1 流式细胞术诊断用于检测外周血成熟红细胞和粒细胞CD55和CD59表达情况，为诊断“阵发性睡眠性血红蛋白尿症”的金标准。 [5] 2 肺动脉高压肺动脉高压是
阵发性睡眠性血红蛋白尿的并发症
1、感染：PNH患者容易遭受各种感染，特别是呼吸道和泌尿道感染，感染又可诱发血红蛋白尿发作。在我国，严重的感染往往是PNH患者死亡的主要原因。 2、血栓形成：不同部位的血栓形成在欧美的PNH病例中占23%～50%，是这些地区PNH患者的主要死亡原因。而在我国血栓形成合并症远比欧美为少。
阵发性睡眠性血红蛋白尿症的临床症状
典型的PNH以慢性血管内溶血，血红蛋白尿，及含铁血黄素尿为主要表现，但大多数患者常不典型，发病隐袭，病程迁延，病情轻重不一。发病高峰年龄在20～40岁之间，个别发生儿童或老年，男性显著多于女性。国内总结203例PNH患者，首发症状为贫血占56.7%，血红蛋白尿仅占12.8%，黄疸兼贫血占5.9%。
阵发性睡眠性血红蛋白尿症的治疗方法
常规治疗主要是控制溶血发作，如右旋糖酐、碳酸氢钠、肾上腺皮质激素等免疫抑制剂，以及雄激素刺激血细胞生成。长期血红蛋白尿可导致缺铁。铁剂可使活性氧产生，PNH细胞对氧化损伤很敏感，易诱发血红蛋白尿。肯定缺铁后应从小剂量开始治疗，为常规剂量的1/3～1/10，仍有反应者应停用。输血除能提高血红蛋白，维持
简述阵发性睡眠性血红蛋白尿症临床症状
典型的PNH以慢性血管内溶血，血红蛋白尿，及含铁血黄素尿为主要表现，但大多数患者常不典型，发病隐袭，病程迁延，病情轻重不一。发病高峰年龄在20～40岁之间，个别发生儿童或老年，男性显著多于女性。国内总结203例PNH患者，首发症状为贫血占56.7%，血红蛋白尿仅占12.8%，黄疸兼贫血占5.9%
医学“侦查兵”的秘密（52）
近年来，检验医学发展迅速。为了方便体外诊断产业界的同仁们了解和掌握日常检验的中英文名称、正常值参考范围和简要临床意义，我会将每天编辑推送3条相关讯息，以飨读者。 1、抗人球蛋白实验 中文名称：抗人球蛋白实验 英文名称：Coombs Test 正常参考值：阴性 临床意义：
阵发性睡眠性血红蛋白尿症的联合化疗介绍
对于难治、复发的PNH患者还可以进行联合化疗。有文献报道，予8例难治及复发的PNH患者化疗方法，其中3例应用DA方案：柔红霉素40mg静滴，第1、2天，20mg静滴，第3天，阿糖胞苷100mg/d静滴，共5天。5例使用HA方案：高三尖杉酯碱2-3mg/d静滴，共5天；阿糖胞苷100mg/d静滴，
简述阵发性睡眠性血红蛋白尿症的发病机制
关于PNH的发病机制，Dacie提出的所谓PNH发病的双重发病学说（dual pathogenesis theory，DPT）是被普遍认可和接受的假说。首先，造血干细胞在一定条件下发生突变，产生GPI缺陷的PNH克隆；其次，由于某种因素（现多认为是免疫因素），发生造血功能损伤或造血功能衰竭，PN
治疗阵发性睡眠性血红蛋白尿症的方法介绍
常规治疗主要是控制溶血发作，如右旋糖酐、碳酸氢钠、肾上腺皮质激素等免疫抑制剂，以及雄激素刺激血细胞生成。长期血红蛋白尿可导致缺铁。铁剂可使活性氧产生，PNH细胞对氧化损伤很敏感，易诱发血红蛋白尿。肯定缺铁后应从小剂量开始治疗，为常规剂量的1/3～1/10，仍有反应者应停用。输血除能提高血红蛋白，
小儿阵发性睡眠性血红蛋白尿症的预后介绍
病程经过缓慢，中位生存期为10年，个别病人可存活40年以上。少数病人于发病经几年后病情自然减轻或完全缓解，这些病人的实验室检查异常结果可持续存在或完全消失。PNH本身很少致死，死因常为并发感染或血栓栓塞。 总的说来，小儿PNH预后较成人差。Ware等报道的26例儿童及青少年PNH中，8例于初诊
阵发性睡眠性血红蛋白尿症的抗凝治疗
静脉血栓是PNH最重要的并发症，主要在腔静脉和颅静脉，约50%的欧美PNH患者发生过静脉血栓，且约1/3由于血栓致死。东方人较西方人更易罹患再生障碍贫血，PNH患者也以PNH/AA综合征表现多，溶血和血栓的表现要少些。PNH患者易形成血栓确切原因未知，但目前已知道GPI缺乏的血小板较正常血小板更
内毒素血症检验
一、内毒素血症发生的原因在严重创伤、感染等应激状态下可出现：1.全身网状内皮系统功能障碍，免疫机能下降，肠道吸收的内毒素过多而超过机体清除能力；2.胃肠道粘膜缺血、坏死、屏障破坏，大量内毒素释放入血；3.肠道吸收的内毒素因肝功能障碍由侧枝循环直接入体循环；4.某些组织、器官的感染引起外源性内毒素入血
概述小儿阵发性睡眠性血红蛋白尿症的发病机制
1.病理生理 PNH的病理生理主要与细胞膜表面缺乏一组糖肌醇磷脂(GPI)连接蛋白有关；而GPI连接蛋白的缺乏又继发于GPI锚合成缺陷。 (1)GPI锚合成缺陷：几乎所有PNH病人都有pig/α基因(定位于Xp22)异常。该基因缺陷可引起N-乙酰葡萄糖胺不能加到磷脂酰肌醇上，因而最终不能形成完
关于小儿阵发性睡眠性血红蛋白尿症的检查介绍
一实、验室检查： 1.血象 多为正细胞正色素性贫血，如合并缺铁则呈小细胞低色素性贫血。网织红细胞常增高，有时减低；白细胞数常减少，合并感染时常升高。血小板常减少。 2.骨髓象和骨髓培养 不同患者或同一患者在不同的病期中其骨髓象可有不同。多数病人的骨髓增生活跃，以中幼红细胞和晚幼红细胞增生为主
关于小儿阵发性睡眠性血红蛋白尿症的基本介绍
阵发性睡眠性血红蛋白尿症(paroxysmal nocturnal hemoglobinuria，PNH)是一种后天获得性造血干细胞基因突变导致红细胞膜病变而引起的慢性溶血性疾病，临床上以间歇发作的血管内溶血、血红蛋白尿、睡眠后溶血加重为特点。男女均可发病，男性较多。多见于青壮年，小儿时期极少见
关于小儿阵发性睡眠性血红蛋白尿症的诊断介绍
本病应与再生障碍性贫血、自身免疫性贫血、骨髓增生异常综合征(MDS)、营养性巨幼细胞性贫血和其他原因所致的血红蛋白尿鉴别。一般根据上述各病的临床和实验室检查特点不难作出鉴别。如果再障病人骨髓增生低下，而又能查出类似PNH的异常红细胞，或有PNH临床表现和实验室检查所见而骨髓增生低下者，应怀疑再障
概述小儿阵发性睡眠性血红蛋白尿症的症状体征
起病缓慢，首发症状为轻重不等的贫血，多数病人有血红蛋白尿，其尿呈酱油色或棕色，但有25%病人在病程中始终无血红蛋白尿。血红蛋白尿多在夜间睡眠后发生，清晨睡醒时较重，下午较轻，白天睡眠也可致发作。发作时常伴有寒战、发热、头痛、腹痛、腰痛等症状。血红蛋白尿的发作情况差别很大，有的仅偶然发作，有的发作
临床检验基础：脑脊液检验的适应症
适应症：有脑膜刺激征者；可疑颅内出血者、脑膜白血病和肿瘤颅内转移者；原因不明的剧烈头痛、昏迷、抽搐或瘫痪者；脱髓鞘疾病者；中枢神经系统疾病椎管内给药治疗、麻醉和椎管造影者。
贫血原因检测项目介绍蔗糖溶血试验介绍
蔗糖溶血试验介绍: 蔗糖溶血试验,是指将红细胞置于低离子浓度的蔗糖溶液中,在37℃条件下,可促进补体和红细胞结合,观察红细胞是否破坏发生溶血。本试验常与酸溶试验一起使用,作为阵法性睡眠性血红蛋白尿症的简易过筛试验。蔗糖溶血试验正常值: 定性:阴性;定量:溶血率低于5%。蔗糖溶血试验临床意义: (1)
临床化验单详解蔗糖溶血试验介绍
蔗糖溶血试验介绍: 蔗糖溶血试验,是指将红细胞置于低离子浓度的蔗糖溶液中,在37℃条件下,可促进补体和红细胞结合,观察红细胞是否破坏发生溶血。本试验常与酸溶试验一起使用,作为阵法性睡眠性血红蛋白尿症的简易过筛试验。蔗糖溶血试验正常值: 定性:阴性;定量:溶血率低于5%。蔗糖溶血试验临床意义: (1)
临床化学检查方法介绍蔗糖溶血试验
蔗糖溶血试验介绍： 蔗糖溶血试验，是指将红细胞置于低离子浓度的蔗糖溶液中，在37℃条件下，可促进补体和红细胞结合，观察红细胞是否破坏发生溶血。本试验常与酸溶试验一起使用，作为阵法性睡眠性血红蛋白尿症的简易过筛试验。蔗糖溶血试验正常值： 定性：阴性；定量：溶血率低于5％。蔗糖溶血试验临床意义：
血液的化学检验项目血蔗糖溶血试验介绍
蔗糖溶血试验介绍： 蔗糖溶血试验，是指将红细胞置于低离子浓度的蔗糖溶液中，在37℃条件下，可促进补体和红细胞结合，观察红细胞是否破坏发生溶血。本试验常与酸溶试验一起使用，作为阵法性睡眠性血红蛋白尿症的简易过筛试验。蔗糖溶血试验正常值： 定性：阴性；定量：溶血率低于5％。蔗糖溶血试验临床意义：