特发性嗜酸性粒细胞增多症继发膜性肾病一例
病例资料:患者,男,65 岁,因“尿检异常伴全身淋巴结肿大2月”入院。患者2月前无诱因出现双下肢水肿伴全身淋巴结肿大,于当地医院抗感染治疗疗效欠佳入院。查体:左侧颈部、右侧腋窝下可触及黄豆大小淋巴结,无压痛,活动度可。生化检查:尿蛋白量4.2 g/24 h,以大分子蛋白为主;尿RBC 计数1.2×106/ml;尿视黄醇结合蛋白(RBP)0.5mg/L;尿N⁃乙酰⁃β⁃D⁃氨基葡萄糖苷酶(NAG)18.5 U/g.cr;尿嗜酸性粒细胞阴性。血WBC 分类:嗜酸性粒细胞占61.3%;血白蛋白28.4 g/L;肾功能正常;血脂升高。抗核抗体阴性,补体正常,IgE﹥1000 IU/ml;抗磷脂酶A2 抗体阴性;肿瘤标志物正常。肾B超检查:肾脏大小正常。胸部CT 检查:纵隔、腹腔淋巴结大。骨髓涂片:增生活跃伴嗜酸性粒细胞增多。淋巴结活检:淋巴组织和血管增生为主伴嗜酸粒细胞浸润,未见癌细胞。肾组织免疫荧光检查:IgG(2+)、IgA(+)、......阅读全文
特发性嗜酸性粒细胞增多症继发膜性肾病一例
病例资料:患者,男,65 岁,因“尿检异常伴全身淋巴结肿大2月”入院。患者2月前无诱因出现双下肢水肿伴全身淋巴结肿大,于当地医院抗感染治疗疗效欠佳入院。查体:左侧颈部、右侧腋窝下可触及黄豆大小淋巴结,无压痛,活动度可。生化检查:尿蛋白量4.2 g/24 h,以大分子蛋白为主;尿RBC 计数1.2×1
特发性嗜酸性粒细胞增多综合症的症状
临床表现多样,可有发热、咳嗽、胸痛、心悸、气短、神经精神症状、瘙痒、皮疹、肝脾和淋巴结肿大、四肢末端水肿等。最严重的是心内膜下血栓形成和纤维化,腱索纤维化,导致房室瓣反流,最终发生进行性的充血性心力衰竭。超声心动图探查可用于诊断和监测。来自心脏的栓塞、弥漫性脑病、周围神经病,特别是多发性单神经炎
特发性嗜酸性粒细胞增多综合症的简介
特发性嗜酸性粒细胞增多综合症常人嗜酸性粒细胞为白细胞数的0~7%,直接计数为(0.05~0.45)×109/L,超过正常后称为嗜酸性粒细胞增多症。嗜酸性粒细胞在体内有防御功能,但其增多也可对自身组织造成损伤。特发性高嗜酸性粒细胞综合征(idiopathichypereosinophilic sy
特发性嗜酸性粒细胞增多综合症的病因
特发性嗜酸性粒细胞增多综合症病因迄今未明有认为是一种变态反应性疾病由于病变组织中有大量嗜酸性粒细胞广泛浸润约80%的患者周围血中嗜酸性粒细胞增多约50%的患者有个人或家庭变态反应史故本病可能系对内外源性过敏原发生全身或局部性变态反应而致血清中IgGIgA增高亦说明有免疫反应参与。 血液中嗜酸性
特发性嗜酸性粒细胞增多综合症的简介
特发性嗜酸性粒细胞增多综合症常人嗜酸性粒细胞为白细胞数的0~7%,直接计数为(0.05~0.45)×109/L,超过正常后称为嗜酸性粒细胞增多症。嗜酸性粒细胞在体内有防御功能,但其增多也可对自身组织造成损伤。特发性高嗜酸性粒细胞综合征(idiopathichypereosinophilic sy
特发性嗜酸性粒细胞增多综合症的辅助检查
由于目前积累病例数较少,尚未建立本病引起肾损害的病理特征。不过已见有报道1 例IHES 并发肾病综合征患者。 (1)肾活检光镜下可见嗜酸性粒细胞呈广泛或结节性在肾组织内浸润,并呈现典型免疫复合物型肾小球疾病的病理改变——毛细血管内增生。免疫荧光可见IgG 和C3 主要在内皮下沉积。电镜下沉积物
特发性嗜酸性粒细胞增多综合症的检查介绍
常用诊断 特发性嗜酸性粒细胞增多综合症(IHES) 1975 年,Chusid 等提出的IHES诊断标准目前仍为临床常用: 1、外周血嗜酸性粒细胞明显增加(>1.5×109/L),并持续6 个月以上。 2、出现多系统脏器损害,无其他原因可以解释。 3、不能找到可诱发嗜酸性粒细胞增多的常
嗜酸性粒细胞增多症的病因
嗜酸性粒细胞增多根据病因可分为四类:1.反应性增多(1)过敏性疾病 如:支气管哮喘、过敏性鼻炎、药物过敏等;(2)感染 如:寄生虫、结核杆菌、衣原体等;(3)皮肤病 如:银屑病、湿疹、剥脱性皮炎等。2.继发性增多伴随某种疾病发生者,如:结缔组织病(类风湿性关节炎、Wegener肉芽肿、结节性多动脉炎
嗜酸性粒细胞增多症的病因
嗜酸性粒细胞增多根据病因可分为四类:1.反应性增多(1)过敏性疾病 如:支气管哮喘、过敏性鼻炎、药物过敏等;(2)感染 如:寄生虫、结核杆菌、衣原体等;(3)皮肤病 如:银屑病、湿疹、剥脱性皮炎等。2.继发性增多伴随某种疾病发生者,如:结缔组织病(类风湿性关节炎、Wegener肉芽肿、结节性多动脉炎
嗜酸性粒细胞增多症的简介
嗜酸性粒细胞是白细胞的组成部分,与其他粒细胞一样来源于骨髓的造血干细胞,在粒细胞—巨噬细胞集落剌激因子(GM-CSF)、白介素3(IL-3)、白介素5(IL-5)等细胞因子的作用下,增殖、分化、成熟为嗜酸性粒细胞。嗜酸性粒细胞具有杀伤细菌、寄生虫的功能,也是免疫反应和过敏反应过程中极为重要的细胞
嗜酸性粒细胞增多症的概述
嗜酸性粒细胞是白细胞的组成部分,与其他粒细胞一样来源于骨髓的造血干细胞,在粒细胞—巨噬细胞集落剌激因子(GM-CSF)、白介素3(IL-3)、白介素5(IL-5)等细胞因子的作用下,增殖、分化、成熟为嗜酸性粒细胞。嗜酸性粒细胞具有杀伤细菌、寄生虫的功能,也是免疫反应和过敏反应过程中极为重要的细胞。嗜
关于特发性嗜酸性粒细胞增多综合症的病因介绍
特发性嗜酸性粒细胞增多综合症病因迄今未明有认为是一种变态反应性疾病由于病变组织中有大量嗜酸性粒细胞广泛浸润约80%的患者周围血中嗜酸性粒细胞增多约50%的患者有个人或家庭变态反应史故本病可能系对内外源性过敏原发生全身或局部性变态反应而致血清中IgGIgA增高亦说明有免疫反应参与。 血液中嗜酸性
关于特发性嗜酸性粒细胞增多综合症的症状介绍
临床表现多样,可有发热、咳嗽、胸痛、心悸、气短、神经精神症状、瘙痒、皮疹、肝脾和淋巴结肿大、四肢末端水肿等。最严重的是心内膜下血栓形成和纤维化,腱索纤维化,导致房室瓣反流,最终发生进行性的充血性心力衰竭。超声心动图探查可用于诊断和监测。来自心脏的栓塞、弥漫性脑病、周围神经病,特别是多发性单神经炎
嗜酸性粒细胞增多症的治疗方法
1.反应性或者继发性针对原发病的治疗最重要。2.IHES治疗首选治疗是糖皮质激素。对激素耐药,则需增加或改用细胞毒类药物,如:羟基脲、环磷酰胺、马利兰等。需注意骨髓抑制等不良反应。激素治疗失败后可选用a-干扰素。其他治疗方法,如:IL-5单克隆抗体,异基因造血干细胞移植,环孢霉素A等。3.其他对具有
嗜酸性粒细胞增多症的治疗方法
1.反应性或者继发性针对原发病的治疗最重要。2.IHES治疗首选治疗是糖皮质激素。对激素耐药,则需增加或改用细胞毒类药物,如:羟基脲、环磷酰胺、马利兰等。需注意骨髓抑制等不良反应。激素治疗失败后可选用a-干扰素。其他治疗方法,如:IL-5单克隆抗体,异基因造血干细胞移植,环孢霉素A等。3.其他对具有
嗜酸性粒细胞增多症的检查方法
1.准确测定外周血嗜酸性粒细胞的绝对值;2.外周血、骨髓和大便中寻找寄生虫;3.骨髓穿剌检查;4.肝肾功能、有关的自身抗体、血清VitB12;5.胸部X线检查、心脏超声,有条件应作胸、腹CT。6.根据具体器官受累情况,决定是否需作组织活检。7.当疑有克隆性嗜酸性粒细胞增多,则应进行细胞遗传学和分子生
嗜酸性粒细胞增多症的诊断方法
根据实验室检查数值可以诊断,但重要的是查找嗜酸性粒细胞增多的原因。特发性嗜酸性粒细胞增多综合征的诊断标准:1.外周血嗜酸性粒细胞>1.5×109/L,并持续6个月以上,或出现临床症状后,于6个月内死亡。临床症状无特异性,可表现为发热、皮疹、乏力、咳嗽、气短、肌肉酸痛,或腹泻等。体格检查可发现皮疹、淋
肺嗜酸性粒细胞增多症的定义
中文名称肺嗜酸性粒细胞增多症英文名称pulmonary eosinophilia定 义多种病因所致的超敏反应性疾病。在原体感染、化学物质、药物和其他过敏原刺激下,肺局部产生嗜酸性粒细胞趋化因子,介导嗜酸性粒细胞浸润和激活,通过释放炎症介质而造成组织损伤和炎症反应。应用学科免疫学(一级学科),免疫病
嗜酸性粒细胞增多症的检查方法
1.准确测定外周血嗜酸性粒细胞的绝对值;2.外周血、骨髓和大便中寻找寄生虫;3.骨髓穿剌检查;4.肝肾功能、有关的自身抗体、血清VitB12;5.胸部X线检查、心脏超声,有条件应作胸、腹CT。6.根据具体器官受累情况,决定是否需作组织活检。7.当疑有克隆性嗜酸性粒细胞增多,则应进行细胞遗传学和分子生
嗜酸性粒细胞增多症的诊断方法
根据实验室检查数值可以诊断,但重要的是查找嗜酸性粒细胞增多的原因。特发性嗜酸性粒细胞增多综合征的诊断标准:1.外周血嗜酸性粒细胞>1.5×109/L,并持续6个月以上,或出现临床症状后,于6个月内死亡。临床症状无特异性,可表现为发热、皮疹、乏力、咳嗽、气短、肌肉酸痛,或腹泻等。体格检查可发现皮疹、淋
特发性嗜酸性粒细胞增多综合症的实验室检查
1、血象外周血嗜酸性粒细胞增高,嗜酸性粒细胞的形态异常,白细胞分类中嗜酸性粒细胞>8%,嗜酸性粒细胞绝对值>0.4×109/L。外周血涂片中可见到不成熟的髓系细胞。可有轻度贫血、血小板数目异常。 2、骨髓象骨髓增生活跃,粒系增生活跃,粒系早幼粒、中幼粒、晚幼粒、杆状核、分叶核阶段均可发现嗜酸性
单纯性肺嗜酸性粒细胞增多症的简介
吕弗琉于1932年首先描述本病,故又名吕弗琉综合征。其特点为游走性肺部浸润伴外周血嗜酸粒细胞计数增高,肺部症状轻微,多数仅有轻咳,病程呈自限性,常于3~4周内自行痊愈。
特发性嗜酸性粒细胞增多综合征的简介
特发性高嗜酸性粒细胞综合征(idiopathic hypereosinophilic syndrome,IHES)是一组原因不明、嗜酸性粒细胞持续高度增生,并伴有多种器官损害疾病。 引起本症的常见原因有: 1.寄生虫病 如蛔虫、钩虫和血吸虫等感染。 2.过敏性疾病 如支气管哮喘和荨麻疹等。
嗜酸性粒细胞增多症的临床表现
根据所累及的组织器官不同,出现相应的症状。
如何诊断小儿热带嗜酸性粒细胞增多症?
外周血嗜酸性粒细胞显著增多,IgE水平多升高。如疑为肠道寄生虫感染,粪便找虫卵阳性,即可确诊。但粪便中查不到虫卵,要进行相应的免疫学检测,抗寄生虫抗体应为阳性反应可助确诊。根据临床症状、血象、X线检查、免疫学检测结果、结合病史和当地寄生虫病流行情况可确诊。
小儿热带嗜酸性粒细胞增多症的检查
1.血液检查 外周血白细胞总数升高,常>10×10/L。嗜酸性粒细胞可高达20%~80%不等,极少数超过90%,多数患者的嗜酸性粒细胞绝对值为0.4×10/L以上,少数可达(2.0~3.0)×10/L或更多。血清IgE增高。 2.免疫学检测 血中微丝蚴一般难以检出。血清抗丝虫抗体多阳性。部
肺嗜酸性粒细胞增多症的病因分析
1.单纯性肺嗜酸粒细胞增多症 常由寄生虫作为抗原引起过敏反应。此外为药物反应如PAS、阿司匹林、呋喃妥因、巴比妥类、硫脲嘧啶、青霉素、磺胺类等。吸人花粉、真菌孢子等亦可引起。 2.迁延性肺嗜酸粒细胞增多症 病因与单纯肺嗜酸粒细胞增多症相似,寄生虫以钩虫和蛔虫最多,药物过敏以呋喃妥因多见,其
肺嗜酸性粒细胞增多症的基本介绍
肺嗜酸粒细胞增多症(pulmonary eosino-philia,PE),又称嗜伊红细胞增多症,是一组以循环或组织中嗜酸粒细胞增高为特征的疾病,其临床表现均有不同程度的胸闷、气急、乏力、低热、咳嗽和喘息等症状。X线检查肺部有斑片、云雾状的散在或游走性浸润灶;全身症状轻重不一,病程经过差异也很大
关于嗜酸性粒细胞增多症的病因介绍
嗜酸性粒细胞增多根据病因可分为四类: 1.反应性增多 (1)过敏性疾病 如:支气管哮喘、过敏性鼻炎、药物过敏等; (2)感染 如:寄生虫、结核杆菌、衣原体等; (3)皮肤病 如:银屑病、湿疹、剥脱性皮炎等。 2.继发性增多 伴随某种疾病发生者,如:结缔组织病(类风湿性关节炎、Wege
热带嗜酸性粒细胞增多症的症状简介
热带嗜酸性粒细胞增多症 tropical eosinophilia一种表现为肺部变应性炎症反应的综合征。又称肺部嗜酸性粒细胞增多症。一般认为是寄生于其他动物的丝虫偶尔感染人体时产生的过敏反应,因人体的免疫机制消灭微丝蚴释放出致敏物质所致,此过程主要发生于肺部,故本病实为潜隐性丝虫病。主要表现长期