系统性硬化症及其实验室检查表现

系统性硬化症(systemic sclerosis,SSc)是一种全身性结缔组织病,其特点是胶原增生、炎症细胞浸润、血管阻塞、缺血性萎缩、免疫异常等。该病最初被命名为硬皮病,以突出其皮肤受损的特征,后来改名为进行性系统性硬化症,则旨在强调其累及多个系统的性质,但由于病情未必都是进行性,所以现在称之为系统性硬化症。该病发病与遗传背景、性别、化学品与药物及免疫异常有关。其性病机制牵涉到纤维母细胞功能亢进、内皮细胞的激活与损伤及免疫功能失调。该病的病损常涉及血管、皮肤、消化道、肾、肺等组织的病理改变。其临床表现常有起病隐袭,常先出现雷诺现象,手指肿胀僵硬或关节痛、关节炎。临床研究表明大约80%的雷诺现象患者是由于SSc,皮肤病变最初表现为水肿,继之为硬化,此期皮肤增厚变硬如皮革,紧贴于皮下组织,不能提起,呈现蜡样光泽。最后为萎缩期,皮肤光滑而细薄,紧贴于皮下骨面,皮纹消失,毛发脱落。 ......阅读全文

系统性红斑狼疮都有哪些检查

  1.一般检查  由于SLE患者常可存在多系统受累,如血液系统异常和肾脏损伤等,血常规检查可有贫血、白细胞计数减少、血小板降低;肾脏受累时,尿液分析可显示蛋白尿、血尿、细胞和颗粒管型;红细胞沉降率(血沉)在SLE活动期增快,而缓解期可降至正常。  2.免疫学检查  50%的患者伴有低蛋白血症,30

一例蜂窝肺伴食管扩张病例分析

患者女,52岁。主因“活动后气短2年,吞咽困难半年,加重1个月”于2015年8月20日入院。患者2年前无明显诱因出现活动后气短,外院胸部CT检查后诊断为“肺纤维化”,给予“乙酰半胱氨酸、百令胶囊”口服(剂量不详),气短无缓解,并进行性加重。半年前出现反酸及胸骨后烧灼感,后渐出现吞咽困难,进食干性食物

妊娠合并系统性红斑狼疮的临床表现

  SLE患者多为缓慢起病,随着所累及的器官系统不同,主诉及症状亦有不同,大多数患者有全身症状包括发热、疲倦、乏力、体重减轻和周身不适。出现骨骼肌肉症状,包括严重关节疼痛,表现为对称性关节炎,半数有关节晨僵,肌肉疼痛、乏力,严重者肌肉萎缩。患者有血液系统改变,包括贫血、溶血、白细胞减少、血小板减少、

系统性血管炎所致神经损害的临床表现

  不同原发性血管炎的神经系统受累部位及程度有所差异。不同部位损害的临床表现也有所不同。  1.周围神经受累  血管炎性周围神经病是原发性血管炎常见的临床表现。其临床特征是:常以肢体严重的烧灼样疼痛伴感觉迟钝为首发症状,可有肌无力、肌肉萎缩、感觉异常和感觉减退。下肢常首先受累,多表现为多发性单神经炎

系统性血管炎的发病特点及临床表现

  发病特点  了解血管炎引的发病谱,如好发年龄、性别等会有助于我们对其的认识,有时会对诊断有很大的作用  (1)年龄、性别分布  系统性血管炎性别分布随疾病不同而不同,总规律是除多发性大动脉炎和巨细胞动脉炎以女性多见外,其他疾病均为男性略多于女性,或无明显性别差异。总的分布是50岁以上的患者患病率

概述小儿系统性红斑狼疮的临床表现

  1.一般症状  发热,热型不规则,伴全身不适、乏力、纳差、体重下降、脱发等。  2.皮疹  对称性颊部蝶形红斑,跨过鼻梁,边缘清晰,略高出皮面,日晒加重;上胸及肘部等暴露部位可有红斑样斑丘疹;掌跖红斑、指(趾)端掌侧红斑、甲周红斑、指甲下远端红斑等均为血管炎所致。也可有皮肤出血和溃疡。特别要注意

皮肤受累的病因及临床表现

  原因  系统性硬化症是一种原因不明的弥漫性结缔组织病,研究显示与以下因素有关:  (1)遗传因素  ①家族史:调查显示在系统性硬化症患者的亲属中患有该病(或者另外一种结缔组织病如系统性红斑狼疮、干燥综合征、多发性肌炎)的比例要高于普通人群,故家族遗传倾向与本病发病有关。  ②HLA相关性:有研究

关于混合性结缔组织病的病因分析

  本病的病因尚无定论,总的说来以自身免疫学说为公认,即可能是在遗传免疫调节功能失调的基础上,对自身组织损坏,退化和变异的成分出现自身抗体,从而引起免疫病理过程,其理由为:  ①本病与自身免疫疾病中系统性红斑狼疮,皮肌炎和系统性硬化症有很多共同表现;  ②测得敏感而特异的高滴度的抗U1RNP抗体,表

混合性结缔组织病的致病病因

本病的病因尚无定论,总的说来以自身免疫学说为公认,即可能是在遗传免疫调节功能失调的基础上,对自身组织损坏,退化和变异的成分出现自身抗体,从而引起免疫病理过程,其理由为:①本病与自身免疫疾病中系统性红斑狼疮,皮肌炎和系统性硬化症有很多共同表现;②测得敏感而特异的高滴度的抗U1RNP抗体,表皮基底膜处有

皮肤受累的病因

  系统性硬化症是一种原因不明的弥漫性结缔组织病,研究显示与以下因素有关:  (1)遗传因素  ①家族史:调查显示在系统性硬化症患者的亲属中患有该病(或者另外一种结缔组织病如系统性红斑狼疮、干燥综合征、多发性肌炎)的比例要高于普通人群,故家族遗传倾向与本病发病有关。  ②HLA相关性:有研究提示HL

关于小儿结节性硬化症的检查介绍

  1.实验室检查   (1)脑脊液检查正常。   (2)蛋白尿和镜下血尿提示肾损害。   2.其他辅助检查   (1)X线摄片可发现50%~70%的患者头颅顶区的颅内钙化。   (2)CT检查可发现脑内多发性结节。   (3)脑电图检查常有高峰节律紊乱。

关于肌萎缩侧索硬化症的辅助检查

  诊断过程的下一步往往是一系列的辅助检查,如颈部MRI(磁共振成像)、头和腰MRI,EMG(肌电图)、神经传导速度和血液化验。有时会做基因检测或腰椎穿刺。  (1)磁共振成像(MRI) 是一种无痛、非侵入性的检查,能非常详细提供脊髓和环绕、保护脊髓的骨骼及结缔组织的结构。将有助于除外对脊髓或主要神

儿童混合性结缔组织病的简介

  混合性结缔组织病(MCTD)是一类综合征,其特点是临床上具有系统性红斑狼疮(SLE)、系统性硬化症(PSS)、多肌炎/皮肌炎(PM/DM)和硬皮病等多种结缔组织病的症状,肾脏损害轻,血清免疫学检查具有多种自身抗体,独立于其他结缔组织病。临床表现为雷诺现象、手足肿胀、皮疹、关节炎、肺部损害和血清高

多脏器受累的结节性硬化症超声表现病例分析

 患者男,21岁,因癫痫发作入院。智力尚正常,5岁时无明显诱因出现头皮肿物并逐年增大变硬,13岁时始出现面部丘疹、甲周肿物、口唇部结节,以及前胸及后腰部皮肤隆起,无痒痛。5岁后时有癫痫发作,每日2次,于当地医院进行对症治疗。既往有高血压病史,血压150/90 mm Hg(1 mm Hg=0.133

关于闭塞性动脉硬化症的临床表现介绍

  闭塞性动脉硬化症是指周围动脉因动脉粥样硬化病变引起管腔狭窄或闭塞,导致血液供应不足而产生各种临床症状及体征的一种疾病。  男性多于女性,平均发病年龄在60岁。其发病与高脂蛋白血症、高血压、糖尿病、肥胖、吸烟、高密度脂蛋白低下精神紧张以及性别、年龄差异等因素有关没有其他相关内容描述。

简述肌萎缩性侧索硬化症的临床表现

  早期症状轻微,易与其他疾病混淆。患者可能只是感到有一些无力、肉跳、容易疲劳等一些症状,渐渐进展为全身肌肉萎缩和吞咽困难。最后产生呼吸衰竭。  依临床症状大致可分为两型:  1.肢体起病型  症状首先是四肢肌肉进行性萎缩、无力,最后才产生呼吸衰竭。  2.延髓起病型  先期出现吞咽、讲话困难,很快

分流性肾炎的临床表现及实验室检查

  临床表现  1.原发病有脑室分流手术史。  2.亚急性感染症状发热、贫血、肝脾肿大等。  3.肾脏病表现镜下血尿最为常见,中等量蛋白尿,肾病综合征发病率约占30%,高血压不多见,可发生氮质血症。  4.其他偶伴荨麻疹、血管炎。  实验室检查  1.尿常规镜下血尿最常见,可有中等量 蛋白尿。  2

回归热的临床表现及实验室检查

  临床表现  虽然在不同地区的回归热患者,其临床特征与严重程度以及复发次数均可能随着患者的年龄、营养状况、体力消耗程度及抵抗力等具体情况的不同而有所差异,但其基本临床症状仍大致相同。  1.潜伏期 回归热的潜伏期长短不一,一般约为3~15天。个别病例的潜伏期可长达3周。  2.前驱期少数患者于发热

非侵入性体外冲击波治疗硬化症患者指端溃疡

  非侵入性体外冲击波治疗(ESWT)有望成为治疗系统性硬化症患者指端溃疡的新方法。图片来源于网络  研究显示非侵入性体外冲击波疗法(ESWT)能显著加速系统性硬化症指端溃疡患者的伤口愈合过程。在圣地亚哥举行的2017年美国风湿病学会(ACR)和美国风湿病卫生专业人员协会(ARHP)年会上发表的研究

怎样判断糖尿病实验室及其它检查方法和结果?

怎样判断糖尿病实验室及其它检查方法和结果?:糖尿病的主要症状为:1.多尿:糖尿病患者尿量增多,每昼夜尿量达3000~ 4000毫升,最高达10000毫升以上。排尿次数也增多,有的患者日尿次数可达20余次。因血糖过高,体内不能被充分利用。特别是肾小球滤出而不能完全被肾小管重吸收,以致形成渗透性利尿。血

怎样判断糖尿病实验室及其它检查方法和结果?

糖尿病的主要症状为:1.多尿:糖尿病患者尿量增多,每昼夜尿量达3000~ 4000毫升,最高达10000毫升以上。排尿次数也增多,有的患者日尿次数可达20余次。因血糖过高,体内不能被充分利用。特别是肾小球滤出而不能完全被肾小管重吸收,以致形成渗透性利尿。血糖越高,尿量越多,排糖亦越多,如此恶性循环。

免疫性溶血性贫血及其实验室检查

1)定义  免疫性溶血性贫血是一组由于红细胞表面结合抗体或/和补体而引起的溶血性贫血。包括自身免疫性(温抗体型和冷抗体型)、同种免疫性(血型不合输血和新生儿溶血病)和药物免疫性(自身抗体型、免疫复合物型和半抗原型)溶血性贫血。其中温抗体型自身免疫性溶血性贫血是免疫性溶血中最常见的一种。表8-6   

系统性红斑狼疮的临床检查方法

1.一般检查由于SLE患者常可存在多系统受累,如血液系统异常和肾脏损伤等,血常规检查可有贫血、白细胞计数减少、血小板降低;肾脏受累时,尿液分析可显示蛋白尿、血尿、细胞和颗粒管型;红细胞沉降率(血沉)在SLE活动期增快,而缓解期可降至正常。2.免疫学检查50%的患者伴有低蛋白血症,30%的SLE患者伴

怎样检查妊娠合并系统性红斑狼疮

  1.自身抗体的检测。  2.抗磷脂抗体检测。  3.其他试验血沉在正常妊娠时可加快,但一般不超过40mm/h。妊娠合并SLE时,血沉加快,提示SLE活动。有人认为血沉超过100mm/h,说明疾病严重,其与产后病情恶化有关。  4.血、尿常规检查,肝肾功能检查。  5.免疫病理检查。  6.X线检

临床化学检查方法介绍血抗硬皮病70抗体介绍

抗硬皮病-70抗体介绍:  抗硬皮病-70抗体是DNA拓扑异构酶Ⅰ(相对分子质量100 000)的降解产物,抗Scl-70抗原是细胞核内的碱性核蛋白,所产生的相应抗体Scl-70是属于抗核抗体的一种类型,现在已经证实抗Scl-70抗体是为系统性硬皮病的标记抗体。抗硬皮病-70抗体正常值:  正常呈阴

免疫学实验抗硬皮病70抗体

抗硬皮病-70抗体介绍:  抗硬皮病-70抗体是DNA拓扑异构酶Ⅰ(相对分子质量100 000)的降解产物,抗Scl-70抗原是细胞核内的碱性核蛋白,所产生的相应抗体Scl-70是属于抗核抗体的一种类型,现在已经证实抗Scl-70抗体是为系统性硬皮病的标记抗体。抗硬皮病-70抗体正常值:  正常呈阴

概述系统性血管炎所致神经损害的临床表现

  不同原发性血管炎的神经系统受累部位及程度有所差异。不同部位损害的临床表现也有所不同。  1.周围神经受累  血管炎性周围神经病是原发性血管炎常见的临床表现。其临床特征是:常以肢体严重的烧灼样疼痛伴感觉迟钝为首发症状,可有肌无力、肌肉萎缩、感觉异常和感觉减退。下肢常首先受累,多表现为多发性单神经炎

系统性红斑狼疮所致脊髓病的临床表现

  脊髓受损后的临床表现酷似急性脊髓炎,常位于胸段,大多发病突然迅速发生截瘫。病初也可表现为弛缓性浅感觉有缺失,平面位置觉及震动觉丧失或仍保存有的呈上升性发展,可有小便潴留。呈横贯性脊髓炎者预后较差,常因继发感染而死亡。此外,患者临床尚需具备SLE的典型表现,如面部有蝶形红斑,皮肤对日光过敏,关节疼

浅析系统性红斑狼疮血液系统受累的骨髓表现

狼疮的血液系统损害,包括贫血、自身免疫性溶血、白细胞减少、淋巴细胞减少及血小板减少等情况十分常见。造成系统性红斑狼疮血液系统损害的原因包括免疫介导的血细胞破坏、免疫抑制剂的使用、感染以及骨髓疾病等。既往研究提示狼疮患者除出现外周血液系统损害如白细胞减少、溶血性贫血及血小板减少等情况,部分狼疮患者的骨

腕部疼痛的病因及诊断

  病因  本病病因大多不明。一种可能是腱鞘炎的可能,一般发生在腕部,另外要除外因颈椎病引起的手指功能障碍(个别也有可能是颈间盘病变引起的)。多数病人为中年和老年人,由于肌腱血液供应不良和反复遭受轻微外伤常导致较大损伤。反复或剧烈外伤(不完全断裂),劳损,过劳(由于不适应)运动等,为最常见的致病原因