一例罕见的腺泡状横纹肌肉瘤骨髓转移
2016年8月13日，首都医科大学附属北京儿童医院的张雪老师在全国形态学诊断学术交流群，分享了一例非常罕见的腺泡状横纹肌肉瘤（alreolar rhabdomyosarcoma, ARMS）骨髓转移病例。现将详细的病史资料整理成帖，方便大家学习与收藏。病例摘要：患儿，男，2岁。右侧臀部皮下4 cm×3 cm×2 cm包块。腹部CT：腹膜后、盆腔内及脊柱两旁可见巨大不规则软组织密度影9 cm×9 cm×17 cm，与周围组织分界不清，病变向后下方延伸至右侧臀肌内。研究方法：本研究采用POX、PAS等细胞化学染色和病理结蛋白（Desmin，Des）染色，对骨髓细胞涂片和骨髓组织病理切片中的横纹肌肉瘤( rhabdomyosarcoma, RMS)细胞进行染色鉴别。小结横纹肌肉瘤( rhabdomyosarcoma, RMS)是一种罕见的恶性肿瘤，病人原发部位病理活检及相关免疫组织化学染色是诊断RMS最可靠、有效的方法。但若想......阅读全文
关于膀胱横纹肌肉瘤的基本介绍
膀胱横纹肌肉瘤，又称葡萄状肉瘤，主要表现为血尿和排尿困难，于耻骨上可扪及包块，晚期出现贫血、肾积水。 葡萄状肉瘤又称横纹肌肉瘤（rhabdomyosarcoma，RMS），是一种由不同分化阶段的骨骼肌细胞组成的恶性肿瘤，好发于头颈部，其次是膀胱。起源于泌尿生殖系统的横纹肌肉瘤占20%～25%，
子宫腺肉瘤误诊病例分析
1 病例报告 患者， 47 岁，因月经紊乱半年余，发现宫颈赘生物2 天，于 2016 年8 月10 日入我院。月经初潮年龄 15 岁，平素月经规 则，周期 28 天，经期 5 天，月经量中等，无痛经。已婚育有一 孩。近半年来无明显诱因下出现月经紊乱，周期不规则， 20 天 至3 个月，行
关于小儿横纹肌肉瘤的简介
横纹肌肉瘤(rhabdomyosarcoma)是发生自胚胎间叶组织的恶性肿瘤。横纹肌肉瘤占儿童实体肿瘤的15%，软组织肉瘤的50%。临床表现的多样性、病理改变的多重性以及发病部位的不同，使横纹肌肉瘤成为小儿肿瘤中最复杂的一种。在过去的几十年里，针对肿瘤的不同发生部位及其扩展的范围采用化疗、放疗与
关于口腔颌面部软组织肉瘤的药物治疗介绍
1.原发肿瘤的处理 绝大多数软组织肉瘤的基本治疗方法为局部根治性广泛性切除，即以手术治疗为主。对于局部复发率较高的肉瘤，术后可辅以放射治疗及化学治疗，如横纹肌肉瘤、血管肉瘤、神经源性肉瘤、滑膜肉瘤、腺泡状软组织肉瘤等。这里还要特别强调综合治疗的作用，如横纹肌肉瘤，以前单采用手术疗法，其疗效很差，
一例原发性宫颈腺肉瘤误诊病例分析
1 病例简介 患者，女， 34 岁，因“发现宫颈肿物 8 个月”于 2016 年 5 月 18 日收入院。8 个月前患者体检发现宫颈肿物，于外院行 宫颈活检示宫颈腺肌瘤。1 个月前于我院门诊行阴道镜下宫 颈肿物活检，病理诊断:(宫颈)间质增生活跃，不能除外间叶 来源或苗勒氏管腺间质来源肿瘤。妇科检查
原发性心脏横纹肌肉瘤的检查
1.实验室检查 肌浆球蛋白的免疫化学方法可鉴别横纹肌肉瘤。 2.其他辅助检查 （1）放射性核素门池扫描 用于诊断房、室心肌的肿瘤此种检查对小的充盈缺损敏感度低，故比超声显像和心血管造影的分辨率低。但当某些其他检查方法对心室和心肌肿瘤显示不清时核素扫描却能提供更加清晰的充盈缺损影像。 （2
原发性心脏横纹肌肉瘤的鉴别
与心脏黏液瘤、转移性心脏肿瘤、甲亢等疾病进行鉴别。 1、心脏黏液瘤 黏液瘤属良性，起自心房间隔，常有蒂，多见于左心房，其临床表现极似二尖瓣狭窄，特征是坐位时肿瘤阻塞二尖瓣口。症状为呼吸困难、发绀、昏厥、肺水肿，卧位时阻塞消除症状消退，患者可有左心房扩大，心尖区雷鸣样舒张期杂音，但无开瓣音。右心
原发性心脏横纹肌肉瘤的诊断
对原因不明的病例进行性右心衰除常规的心电图、胸片外，超声心动图的检查是必不可少的，右心造影也是必要的胸部MRI检查也应考虑到，但最后确诊仍需靠组织学证实。镜下特点瘤细胞排列弥散，胶原纤维少，瘤细胞及瘤组织结构呈多形性（小幼稚细胞，双核，多核瘤巨细胞，具有肌源性细胞的特点如胞浆丰富，嗜伊红色）。
原发性心脏横纹肌肉瘤的治疗
恶性的心脏肿瘤以心脏肉瘤最多见。心脏肉瘤中以横纹肌肉瘤最为常见。如有心包内渗液，则可能在抽出液中找到肿瘤细胞。横纹肌肉瘤可引起心内血流阻塞，影响瓣膜功能，导致心律失常，因此需尽快施行手术。横纹肌肉瘤浸润心壁，存在广泛的粘连，切除时应着重保护房室瓣和传导系统，尤其是位于心室的肿瘤应注意不损伤乳头肌
治疗膀胱横纹肌肉瘤的相关介绍
根据肿瘤的位置，大小以及浸润范围可以行肿瘤局部切除，膀胱部分切除或膀胱全切除，术后辅以放射治疗。由于局部手术治疗效果不好，强调早期行包括前列腺在内的根治性膀胱全切除手术。 化疗可作为术前、术后的辅助治疗，而对于不能手术或姑息性手术者，化疗则成为主要治疗手段，常用的药物有长春新碱、放线菌素D、多
概述小儿横纹肌肉瘤的症状体征
横纹肌肉瘤可发生于任何器官或部位，多是由患儿父母最先发现无症状包块。如有扩散转移，病人可有发热、厌食、体重下降、疼痛和衰弱等情况。不同部位的肿瘤尚可有部位特征性的症状和体征。该肿瘤好发于2个年龄段：2～4岁和12～16岁。IRS最近研究表明，平均年龄为5岁(0～20岁)，66%的病人确诊时不到1
关于眼眶横纹肌肉瘤的检查介绍
1.B超检查 显示肿瘤呈不规则形或类圆形，边界尚清，内为不规则的低回声区或无回声区，回声稀疏而散在。声衰不著，无压缩性。彩色多普勒超声显示肿瘤内为丰富的动脉血流信号。 2.CT扫描 肿瘤多位于眶上部，形状不规则，或呈锥形、类圆形等，边界清晰或不清晰，密度均一，肿瘤内如有出血则密度不均。
治疗眼眶横纹肌肉瘤的相关介绍
综合治疗是目前治疗横纹肌肉瘤的主要方法。手术在治疗横纹肌肉瘤中具有重要作用，不仅可以达到病理诊断的目的，同时也可以切除病变组织。如病变局限者可单纯切除肿瘤及部分瘤周组织；瘤体巨大、眶周广泛侵犯者明确病理组织学诊断后可行眶内容物剜除。术后根据病情，可以给予化学治疗、放射治疗等综合处理。
关于眼眶横纹肌肉瘤的预后介绍
随着医学影像学的介入以及各种检查方法的完善，横纹肌肉瘤得到了相对早期的诊断，在治疗方法上改变了过去单一的眶内容切除，而改进为手术、放射和药物综合治疗，疗效大为提高。横纹肌肉瘤毕竟是恶性程度很高的肿瘤，在临床上必须强调早期诊断，及时治疗，密切随访，特别注意的是要坚持治疗。
关于膀胱横纹肌肉瘤的预后介绍
膀胱葡萄状肉瘤恶性程度很高，以前由于缺少有效的治疗方法，患者生存率低。近年由于化学疗法和放射疗法的发展，提高了患者生存率。目前治疗原则为先化疗，然后行手术治疗，彻底切除后再行化疗，每年化疗3～4次；有肉眼肿瘤残余者辅以化疗和放射治疗，长期存活率达54%～75%。
原发性心脏横纹肌肉瘤的介绍
原发性心脏横纹肌肉瘤（primary cardiac rhabdomyosarcoma）是自心肌组织发生的、除血管肉瘤外最好发的心脏恶性肿瘤。发病年龄多在30～40岁，男女发病率大致相当。一般病史较短。早期患者均常出现发热、厌食、全身不适、体重减轻等恶性病症。原发性心脏横纹肌肉瘤分为多形型、腺泡
关于小儿横纹肌肉瘤的预后介绍
横纹肌肉瘤患者的存活率取决于诊断时肿瘤的临床分级、分期、原发部位。最近IRS研究表明5年存活率平均在71%，Ⅰ级90%，Ⅱ级80%，Ⅲ级70%，Ⅳ级30%。按治疗前分期，其存活率分别为Ⅰ期80%，Ⅱ期68%，Ⅲ期49%，Ⅳ期21%。
概述小儿横纹肌肉瘤的临床特点
(1)头颈部：头颈部肿瘤根据发生的部位可分为眼眶、脑膜周围和非脑膜周围三种。眼眶内横纹肌肉瘤可导致眼球凸出、球结膜水肿或眼睑和结膜肿块。晚期可能失明、眼肌麻痹，或者两者都有。脑膜周围肿瘤经常侵蚀颅骨，引起脑神经瘫痪和脑膜刺激症状。鼻咽部肿瘤可引起声音改变、气道梗阻、窒息和鼻出血。鼻旁窦肿瘤有疼痛
关于眼眶横纹肌肉瘤的基本介绍
眼眶横纹肌肉瘤（orbital rhabdomyosarcoma）是由分化程度不同的横纹肌母细胞构成的高度恶性肿瘤，自出生至成年人均可发生，眼眶横纹肌肉瘤可来自眼肌或泪腺，多见于10岁以下7～8岁男孩，是儿童时期最常见的眶内恶性肿瘤。引起单侧突眼。病情进展迅速，1/3患儿发生上睑下垂，10%患儿
关于小儿横纹肌肉瘤的检查方法介绍
1、实验室检查： 做血常规，肝、肾功能，尿液分析，骨髓穿刺等化验检查。头颈部病变要做脑脊液化验。儿童横纹肌肉瘤尚无特异性血浆或尿标记物。 免疫组织化学可利用针对骨骼肌以及生肌蛋白的抗体来显示肿瘤中横纹肌成分。antidesmin、多特异性肌动蛋白(multispecific actin)、肌
子宫恶性中胚叶混合瘤的症状体征
一、症状 多发生在子宫内膜，形如息肉，常充满宫腔，使子宫增大、变软。也可突出阴道内，或侵入子宫肌层。 1、异常阴道出血，绝经后出血最多。 2、下腹或盆腔疼痛。 3、可有阴道排液或伴有组织样物排出。 4、可扪到下腹部包块。 5、全身症状：晚期出现腹水或远处转移症状和体征以及消瘦、乏力、
子宫腺肉瘤病例报告
患者41岁，因阴道水样分泌物增多半月余于2012年 3月5日在本院妇科门诊就诊。妇科检查：外阴未见皮肤黏 膜溃疡；阴道畅，黏膜完整，分泌物稍多．为脓性；子宫颈阴 道部8～11点处可见一溃疡，呈不规则形，大小为2．0 cmX 1．0 cmxO．5 cm，溃疡边缘无突起，质软，触之无出血；子宫、
简述膀胱横纹肌肉瘤的临床表现
一、临床表现 1.血尿和排尿困难 此为主要表现，常伴尿痛、尿频，短期内进展为尿潴留。 2.体检 于耻骨上可扪及包块，晚期出现贫血、肾积水。 二、并发症 有些病例合并多发性神经纤维瘤、基底细胞瘤病、肺腺瘤、神经脂腺瘤。
关于膀胱横纹肌肉瘤的鉴别诊断介绍
1、盆腔其他部位的横纹肌肉瘤 如前列腺、精索、睾丸、子宫、阴道、盆腔肌肉等的横纹肌肉瘤均可以侵犯膀胱，根据原发病灶位于膀胱内可以确定膀胱葡萄状肉瘤的诊断。 2、膀胱平滑肌肉瘤 也是发生于非上皮组织的恶性肿瘤，青年患者多为平滑肌肉瘤，幼儿多为横纹肌肉瘤，两者鉴别主要根据病理学检查。
概述小儿横纹肌肉瘤的预防护理
1.避免有害物质侵袭(促癌因素) 就是能够帮助我们避免或尽可能少接触有害物质。 肿瘤发生的一些相关因素在发病前进行预防。很多癌症在它们形成以前是能够预防的。1988年美国的一份报告详细比较了国际上恶性肿瘤相关情况，提出许多已知的恶性肿瘤其外部因素原则上是可以预防的，即大约80%的恶性肿瘤是可以
简述小儿横纹肌肉瘤的并发症
头颈部的横纹肌肉瘤可有失明,眼肌麻痹，脑神经瘫痪和脑膜刺激症状,气道梗阻、窒息和鼻出血，中耳炎等；泌尿生殖系的横纹肌肉瘤可有尿路梗阻、血尿,肠梗阻等；四肢和躯干的横纹肌肉瘤可有脊髓压迫和神经症状, 其他部位的横纹肌肉瘤可有心力衰竭或心律不齐等；除了原发病，横纹肌肉瘤可转移到肺、骨、骨髓、淋巴结、
简述眼眶横纹肌肉瘤的临床表现
1.发展迅速的眼球突出和眶部肿物是该病最显著的特征。 2.肿瘤常发生在眶上部，眼球突出伴下移位，眼睑隆起，充血水肿，皮温可升高。肿瘤位于肌锥内者，常发生眼球轴性突出。部分患者就诊时眼球突出于睑裂外，结膜充血坏死，角膜暴露干燥。 3.肿瘤迅速生长引起的继发改变，包括视力下降或丧失，眼球
关于眼眶横纹肌肉瘤的鉴别诊断介绍
1.眶蜂窝织炎 儿童鼻旁窦发育不完善，屏障作用弱，易引起眶蜂窝织炎。表现为发热，外周血检查白细胞计数明显升高。眼睑、结膜、眶部严重充血水肿，不能扪及肿物，影像学检查见眶内及眶周弥漫高密度影，斑驳状，边界不清。 2.绿色瘤 为急性白血病的眼眶侵犯。患者有贫血貌，可双眼发病。影像学检查肿瘤与眼
关于膀胱横纹肌肉瘤的辅助检查介绍
1、膀胱镜检查 肿瘤最常见的部位是膀胱三角区，肿瘤可呈息肉状，外观富含黏液，常多灶发生，成串葡萄状半透明突入膀胱腔内，肿瘤可充满整个膀胱腔，因此也曾称葡萄簇肉瘤。 2、B超、CT、MRI检查 可明确膀胱占位性病变，并有利于肿瘤的临床分期。B超常显示膀胱内肿瘤为混合回声区；CT显示为混合密度
原发性心脏横纹肌肉瘤的辅助检查
（1）放射性核素门池扫描 用于诊断房、室心肌的肿瘤此种检查对小的充盈缺损敏感度低，故比超声显像和心血管造影的分辨率低。但当某些其他检查方法对心室和心肌肿瘤显示不清时核素扫描却能提供更加清晰的充盈缺损影像。 （2）电子计算机体层扫描（CT） CT可清楚地显示心腔肌壁、心包及其与周围结构的关系，为