重症ANCA相关小血管炎一例
病例简介 现病史 患者女性，75岁，间断咳嗽、咳痰3年余，加重伴发热、咯血、喘憋3周余。 3年多前，患者无明显诱因间断出现阵发性咳嗽、咳白痰，无发热、咯血，口服中药后咳嗽缓解。3个多月前，胸部CT示肺间质纤维化（图1）。3周余前，患者无明显诱因出现上述症状加重并伴发热、肌肉酸痛、咯血、胸痛、喘憋，体温37.6～37.8℃，咯血量少时为痰中带血丝、色较鲜红，量多时为血块，色暗红，咳嗽时胸痛加重，平卧时喘憋明显，活动耐量下降，下两层楼即出现喘憋。给予抗炎（泼尼松龙40mg qd×4d）、平喘、化痰治疗后，全身乏力仍明显，体温最高38.9℃。胸部CT示：双肺间质纤维化、双肺弥漫渗出病灶，考虑肺部感染、不除外伴有肺出血（图2、3）。血气分析示：动脉氧分压（PaO2）41mmHg，动脉二氧化碳分压（PaCO2） 42mmHg，pH7.......阅读全文
重症ANCA相关小血管炎一例
病例简介 现病史 患者女性，75岁，间断咳嗽、咳痰3年余，加重伴发热、咯血、喘憋3周余。 3年多前，患者无明显诱因间断出现阵发性咳嗽、咳白痰，无发热、咯血，口服中药后咳嗽缓解。3个多月前，胸部CT示肺间质纤维化（图1）。3周余前，患者无明显诱因出现上述症状加重并伴发热、肌肉酸痛、
关于ANCA相关性小血管炎的简介
1、抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）为其重要的血清学诊断依据,故原发性小血管炎又称为ANCA相关性小血管炎.本病是西方国家最常见的自身免疫性疾病之一,也是近10～20年来国际国内研究的热点,本病临床特点是发热、贫血、肺和肾功能损害、血沉增快等 2、由于WG和MPA的临床表现、治疗和预后相似,且
概述ANCA相关性小血管炎的检测方法
ANCA的检测方法有许多种，包括IFF、RIA、ELISA、Western印迹法、斑点印迹法及免疫沉淀试验等。首选方法为IFF，至今仍作为ANCA筛检的“金指标”。在用IFF法检测ACNA的同时进行ELISA的检测将有助于疾病的动态观察；靶抗原PR3或MPO的分辨将有助于某些特发性坏死性血管炎或
ANCA相关性血管炎合并糖尿病病例报告
1.病历摘要 患者，女，72岁，因发热，呼吸困难4d，于2015年4月25日入我院。入院4天前无明显诱因咳嗽，咯白色黏痰，反复发热，T38℃ ，呼吸困难进行性加重，行肺CT考虑“双肺炎”,在ICU 进一步诊治。既往糖尿病病史8年。辅助检查: WBC11.21×109/L， Neut% 77.91%，
ANCA相关性血管炎，这三点需要了解
抗中性粒细胞胞质抗体（ANCA）相关的血管炎（AAV）是一种原因不明的相对罕见的自身免疫疾病的集合，其特征在于炎性细胞浸润导致血管坏死。ANCA相关性血管炎包括伴肉芽肿性多血管炎（GPA）、显微镜下血管炎（MPA）和嗜酸性肉芽肿性多血管炎（EGPA）。 AAV的临床表现有哪些？ AAV的临床
－NICE拒绝批准罗氏美罗华用于ANCA相关性血管炎治疗
英国国家健康与临床卓越研究所(NICE)周二发布指导草案称，基于目前的证据，拒绝批准罗氏(Roche)美罗华(MabThera，通用名：利妥昔单抗，rituximab)用于抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性血管炎成人患者的治疗。 NICE卫生技术评估中心主任Carole Longs
关于安卡相关性血管炎的基本介绍
1、抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）为其重要的血清学诊断依据，故原发性小血管炎又称为ANCA相关性小血管炎．本病是西方国家最常见的自身免疫性疾病之一，也是近10～20年来国际国内研究的热点，本病临床特点是发热、贫血、肺和肾功能损害、血沉增快等。 2、由于WG和MPA的临床表现、治疗和预后相似，
简述抗中性粒细胞胞质抗体的临床意义
异常结果：ANCA 被认为是原发性小血管炎的特异性血清标志物。ANCA阳性最常见的疾病如韦格纳肉芽肿(W egeners granulomatosis，WG)、原发性局灶节段坏死性肾小球肾炎(idiopathic focal segmentalnecrotizing glo merulomeph
抗中性粒细胞胞质抗体的临床意义
异常结果：ANCA 被认为是原发性小血管炎的特异性血清标志物。ANCA阳性最常见的疾病如韦格纳肉芽肿(W egeners granulomatosis，WG)、原发性局灶节段坏死性肾小球肾炎(idiopathic focal segmentalnecrotizing glo merulomeph
抗中性粒细胞胞质抗体的临床意义
异常结果：ANCA 被认为是原发性小血管炎的特异性血清标志物。ANCA阳性最常见的疾病如韦格纳肉芽肿(W egeners granulomatosis，WG)、原发性局灶节段坏死性肾小球肾炎(idiopathic focal segmentalnecrotizing glo merulomeph
NEJM：血管炎的GWAS研究
一项发表在《新英格兰医学杂志》上的研究突出了两种综合征背后的不同遗传特征。这两种综合征分别为：肉芽肿性血管炎和显微镜下多血管炎。它们都属于抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性血管炎，特征为与炎症相关的小血管损伤。其病因不明，且是否为单病种以及ANCA在发病机理中扮演了什么样的角色，一直都有争论
免疫学实验抗中性粒细胞胞质抗体介绍
抗中性粒细胞胞质抗体介绍： 抗中性粒细胞胞浆抗体是一种与中性粒细胞及单核细胞的胞浆中溶酶体酶发生反应的抗体，是一组以人中性粒细胞胞质成分为靶抗原，与临床多种小血管炎性疾病密切相关的自身抗体。ANCA最早于1982年在坏死性肾小球肾炎患者血清中发现。间接免疫荧光试验研究显示，中性粒细胞胞浆抗
临床化学检查方法介绍抗中性粒细胞胞质抗体介绍
抗中性粒细胞胞质抗体介绍： 抗中性粒细胞胞浆抗体是一种与中性粒细胞及单核细胞的胞浆中溶酶体酶发生反应的抗体，是一组以人中性粒细胞胞质成分为靶抗原，与临床多种小血管炎性疾病密切相关的自身抗体。ANCA最早于1982年在坏死性肾小球肾炎患者血清中发现。间接免疫荧光试验研究显示，中性粒细胞胞浆抗体荧光染
抗中性粒细胞胞质抗体的临床意义及注意事项
临床意义 异常结果：ANCA 被认为是原发性小血管炎的特异性血清标志物。ANCA阳性最常见的疾病如韦格纳肉芽肿(W egeners granulomatosis，WG)、原发性局灶节段坏死性肾小球肾炎(idiopathic focal segmentalnecrotizing glo meru
抗中性粒细胞胞质抗体的临床意义及注意事项
临床意义 异常结果：ANCA 被认为是原发性小血管炎的特异性血清标志物。ANCA阳性最常见的疾病如韦格纳肉芽肿(W egeners granulomatosis，WG)、原发性局灶节段坏死性肾小球肾炎(idiopathic focal segmentalnecrotizing glo meru
抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）的临床意义
（一）抗中性粒细胞胞浆抗体概念抗中性粒细胞胞浆抗体（antineutrophil cytoplasmicantibodies，ANCA）是一组以人中性粒细胞胞浆成分为靶抗原，与临床多种小血管炎性疾病密切相关的自身抗体，是系统性血管炎的血清标志抗体，对血管炎的诊断、分类及预后具有重要意义。ANCA主要
韦格纳肉芽肿患者周围神经病伴病例分析
患者，男，66岁，加拿大人，既往体健，最初出现咳嗽、绿色痰、呼吸困难、流鼻涕、上颌疼痛，胸部CT扫描显示支气管扩张、中央空洞型肺结节、肺左下叶浸润、纵隔及左肺门淋巴结肿大。之后应用抗生素治疗，社区获得性肺炎症候学改善。3个月后患者第五趾撕脱性骨折，入院时足下垂。进一步问询时，患者表示开始时双腿刺痛，
你真的了解ANCA吗？
1982年Davis等首次在节段性坏死性肾小球肾炎患者血液中发现了ANCA（抗中性粒细胞胞浆抗体）。这一发现使人们对原发性小血管炎的认识进入了崭新的时代，并将ANCA相关的原发性小血管炎统称为ANCA相关血管炎（AAV）。AAV的血清学诊断是ANCA的主要“用武之地”，涉及的靶抗原主要是PR3
从国外文献看血管炎的新分类
血管炎是指血管壁存在炎症性白细胞并伴有管壁结构的反应性损伤。血管完整性丧失(致出血)以及管腔塌陷均可能导致下游组织缺血和坏死。血管炎往往很严重，有时可致命，需要迅速识别和治疗。受累器官的症状可能反映了单个或多个器官病变。受累器官的分布可提示某一特定类型的血管炎。血管炎的主要类别 — 非感染性血管
一例AASA肾损伤诊断分析
病例资料患者女，62岁，10年前因双手近端指间关节、双踝及双膝关节肿胀疼痛于西安市第五医院住院诊断为“RA”，后关节症状时轻时重，伴见口干(进干食需饮水送服），眼干、牙齿块状脱落及双下肢紫癜，时有咳嗽，未予重视。 2015年1月感冒后关节疼痛、咳嗽、皮疹症状加重，伴双耳听力下降，乏力等；2015年3
首个口服选择性补体C5a受体抑制剂——罕见血管炎新药！
Tavneos通过精确地阻断C5a受体，阻止破坏性炎症细胞对C5a激活做出反应。血管炎 ChemoCentryx公司近日宣布，美国食品和药物管理局（FDA）已批准Tavneos（avacopan），该药是一种口服选择性补体5a受体（C5aR）抑制剂，作为一种辅助药物，联合标准疗法，用于成人患者
概述弥漫性新月体性肾小球肾炎的临床表现
1、抗 GBM抗体型 该型有两个发病高峰：20~40岁和 60~80岁。年轻男性多见于第一个高峰，而女性略多见于第二个高峰。 该病一般可急骤起病，也可隐匿起病。表现为典型的急进性肾炎综合征。部分患者发病后也可以出现肺出血而诊断为 Goodpasture综合征。该型患者较少出现肾病综合征范围的蛋
系统性血管炎的诊断
（1）首先区分原发与继发性 （2）ANCA，以上已对ANCA的意义进行了说明，这里主要强调下其在血管炎诊断中的应用。近来研究表明联合使用IIF法检测ANCA和ELISA方法检测PR3和MPO抗原，对于ANCA相关的血管炎具有很高的特异性。 ANCA相关血管炎：WG、CSS、MPA，这三种疾病
抗中性粒细胞胞浆抗体检测的临床应用专家共识
抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）的临床意义抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）是以中性粒细胞及单核细胞胞浆成分为靶抗原的自身抗体。ANCA作为小血管炎的生物学标志物，主要存在于ANCA相关血管炎（AAV）患者中，如显微镜下多血管炎（MPA）、GPA及嗜酸性肉芽肿性多血管（EGPA），也可存在于炎症性肠病
诊断肾脏小血管炎的简介
显微镜下型多动脉炎和韦格纳氏肉芽肿病一旦侵犯肾脏后进展迅速，表现为急进性肾小球肾炎，故早期诊断意义重大。因临床上无特异症状，故肾活检很重要。活检标本中约有30～50%可有小动脉病变，肾小球典型病变为局灶节段坏死性肾炎或新月体型肾炎，局灶增殖，内皮或肾小球基底膜病变很少见。免疫荧光及电镜无明显免疫
抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）
抗中性粒细胞和单核细胞胞浆抗体（ANCA）的靶抗原包括髓过氧化物酶（MPO）、蛋白酶3（PR3）等。IV型胶原是肾小球基底膜（GBM）细胞外基质蛋白。结合临床症状和上述抗体的血清学检测结果是临床诊断相关疾病的基本方法，尤其是对于各种形式的小血管炎，如韦格纳氏肉芽肿（WG）、显微镜下多血管炎（MPA）
一例抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎病例分析
1.病历摘要患者，女，72岁，因发热，呼吸困难4d，于2015年4月25日入我院。入院4天前无明显诱因咳嗽，咯白色黏痰，反复发热，T38℃，呼吸困难进行性加重，行肺CT考虑“双肺炎”，在ICU进一步诊治。既往糖尿病病史8年。辅助检查:WBC11.21×109/L，Neut%77.91%，RBC2.8
肾脏病诊治研究新进展总结（二）
2）抗溶酶体相关蛋白-2抗体在ANCA相关血管炎中广泛存在 抗溶酶体相关蛋白-2（hLAMP-2）抗体在ANCA相关血管炎中是否存在一直存在争议。Kain等[12]发表于2012年3月的J Am Soc Nephrol上的文章使用了酶联免疫吸附、Western blotting、间接免
系统性血管炎的诊断及鉴别
诊断 （1）首先区分原发与继发性 （2）ANCA，以上已对ANCA的意义进行了说明，这里主要强调下其在血管炎诊断中的应用。近来研究表明联合使用IIF法检测ANCA和ELISA方法检测PR3和MPO抗原，对于ANCA相关的血管炎具有很高的特异性。 ANCA相关血管炎：WG、CSS、MPA，这
系统性血管炎的临床表现及诊断
临床表现 1.系统性血管炎鵻的临床表现下述诸情况无确定解释时往往提示系统性血管炎的可能 (1)一般情况：发热、体重下降乏力、疲倦。 (2)肌肉骨骼：关节痛关节炎 (3)皮肤：可触知的紫癜、结节荨麻疹、网状青斑浅层静脉炎、缺血性皮损。 (4)神经系统：头痛、卒中单或多神经炎。 (5)头