成人Still病的诊断与治疗
成人Still病（adult-onset Still'S disease，AOSD）是一种病因未明，不同人种中流行病学特征不同，以长期发热、一过性皮疹、关节炎或关节痛、咽痛、淋巴结肿大、外周血白细胞总数及中性粒细胞、肝功能受损等为临床特征的全身炎症性疾病。近年来在其发病机制、诊断和治疗方面有了长足的进展，在此作一个简单综述。 1 病因和发病机制 AOSD的病因不明，通常认为由各种感染诱发，曾被称为亚急性败血症。近年来认为细胞因子水平的改变在本病的发病过程中起了重要作用。患者的促炎因子如白介素1（IL-1）、IL-6、IL-18、r-干扰素（IFN-r）、肿瘤坏死因子（TNF）和巨噬细胞集落刺激因子等均升高。Burger等认为IL-1在炎症应答中是一个决定性的调节剂，在机体的自然应答和导致慢性炎症的病理学条件的发展中扮演重要角色。......阅读全文
成人型T细胞性白血病的介绍
成人型T细胞性白血病（adult T-cell leukemia，ATL）是一种与人T细胞白血病病毒Ⅰ（HTLV-Ⅰ）感染直接相关、发生于成人的特殊类型淋巴系统恶性克隆增殖性疾病，其病变主要发生在外周血淋巴细胞，亦可侵及骨髓。本病于1976年首先由日本学者高月清提出，其临床特征为肝、脾、淋巴结肿
成人斯蒂尔病诊断及治疗指南解读
现在关于成人斯蒂尔病的诊断及指南是2010年由中华粉丝病学会发布的，现就上述指南进行如下解读。斯蒂尔病是指系统性起病的幼年型慢性关节炎，但相似的疾病也可以发生在成年人，称为成人斯蒂尔病（AOSD）。此病曾经被称作为“变应性亚败血症”，1987年以后统一成AOSD，本病发病原因尚不清楚，好发于16-3
成人线状IgA大疱性皮病病例分析
线状IgA大疱性皮病(linearIgAbullousdermatosis，LABD)是罕见的自身免疫性表皮下大疱病，以基底膜带IgA线状沉积为典型特点;包括慢性儿童大疱性皮病及成人型线状IgA大疱性皮病(adultlinearIgAbullousdermatosis，ALABD)两类，后者相比于
成人T细胞白血病的症状及诊断
症状 ATL患者的临床表现多种多样，可表现为白血病样的急性型、淋巴细胞增生的淋巴瘤型、预后较好的慢性型和冒烟状态(隐袭型)。 几乎所有患者均有淋巴结肿大。许多患者有广泛的淋巴结病，大多数有腹膜后淋巴结肿大，但纵隔肿块很少见骨髓常有白血病细胞浸润。其他常见受累部位有肺、肝脏皮肤、胃肠道和中枢神
治疗成人T细胞白血病的方法介绍
该病多依据临床分型不同而决定治疗策略,慢性型或冒烟型患者多采用对症支持治疗,以积极控制感染和改善脏器功能为主,当出现病情进展或急性转变时,方可考虑采用积极治疗措施。急性型或淋巴瘤型ATL虽采用化学、生物学等积极治疗措施,但疗效不佳,中位生存期2～6个月。 1、化学治疗 最常用的治疗方案为VE
成人型T细胞性白血病的诊断
1.国内诊断标准（1984年全国部分省市ATL协作会议） （1）白血病的临床表现：①发病于成年人；②有浅表淋巴结肿大，无纵隔或胸腺肿瘤。 （2）实验室检查：外周血白细胞常增高，多形核淋巴细胞（花细胞）占10%以上；属T细胞型，有成熟T细胞表面标志；血清抗HTLV-Ⅰ抗体阳性。 2.ATL国
成人型T细胞性白血病的流行病学
HTLV-Ⅰ是导致成人型T细胞性白血病的最直接原因，其主要流行地区位于日本南部（如九州、四国、冲绳等地）、加勒比海地区和南、中、北美洲周围国家的一些特殊地区以及非洲撒哈拉沙漠以南地区。我国台湾地区也曾出现过HTLV-Ⅰ感染小流行。国内曾于1982～1988年调查全国28个省市自治区13252份血
概述成人型T细胞性白血病的流行病学
HTLV-Ⅰ是导致成人型T细胞性白血病的最直接原因，其主要流行地区位于日本南部（如九州、四国、冲绳等地）、加勒比海地区和南、中、北美洲周围国家的一些特殊地区以及非洲撒哈拉沙漠以南地区。我国台湾地区也曾出现过HTLV-Ⅰ感染小流行。国内曾于1982～1988年调查全国28个省市自治区13252份血
成人型T细胞性白血病的辅助检查
X射线 胸片可显示双肺有弥漫性浸润，骨髂X射线平片常有溶骨性损害。 B超 浅表淋巴结肿大，腹膜后淋巴结肿大、肝脾肿大者可提示。 病理检查 淋巴结，皮肤活检可见ATL细胞浸润。
成人型T细胞性白血病的鉴别诊断
蕈样霉菌病/sezary综合征 蕈样霉菌病/sezary综合征（MF/SS）是一种分化成熟的T细胞恶性疾病。与ATL相似，二者均有皮肤浸润病变。在新的WHO白血病及淋巴瘤分类中，二者均归类于成熟（外周）T细胞肿瘤，区别点在于：①ATL白血病细胞一般不浸润表皮；②ATL细胞与典型sezary细胞
关于成人T细胞白血病的检查方式介绍
1、外周血 与其他急性白血病不同,ATL病人一般可无贫血和血小板减少,即使有贫血及血小板减少者,程度也较轻,重度贫血和血小板减少者较少见。白细胞数常增高,尤其见于急性型和慢性型病人。淋巴细胞占10%～90%,淋巴细胞增多者亦主要见于急性和慢性型ATL病人。 2、骨髓象 淋巴细胞可少于30%
关于成人型慢性粒细胞白血病的简介
1845年以脾大、贫血和粒细胞增多为特征的CML被临床医师所认识。直到1960年Ph染色体发现以后对CML的认识才有了进一步的提高。1951年Dameshek首次提出慢性粒细胞白血病、真性红细胞增多症、原发性血小板增多症和特发性髓样化生都与骨髓增殖综合征有关尽管每个疾病都有独特的临床实验室和生物
关于成人型T细胞性白血病的简介
成人型T细胞性白血病（adult T-cell leukemia，ATL）是一种与人T细胞白血病病毒Ⅰ（HTLV-Ⅰ）感染直接相关、发生于成人的特殊类型淋巴系统恶性克隆增殖性疾病，其病变主要发生在外周血淋巴细胞，亦可侵及骨髓。本病于1976年首先由日本学者高月清提出，其临床特征为肝、脾、淋巴结肿
成人型慢性粒细胞白血病的预后介绍
大约90%的患者诊断时处于慢性期，慢性期诊断需除外非侵袭性疾病。在甲磺酸盐（格列卫或STI-571）问世以前，患者在慢性期用小剂量化疗无病存活期从数月到数年不等。如不治疗，大多数患者将在3～8年内病情进展。进入加速期后，通常在3个月内进展到急变期。75%～80%的患者如不治疗将会发展到急变期，急
专家:成人隐性感染手足口病可传染儿童
“我的孩子没到过公共场所，基本上没出过家门，怎么也患手足口病了呢？”两岁的儿子被确诊为手足口病后，陈女士很是疑惑。据河北省人民医院儿科主任尹建英解释，手足口病成人也会被“隐性感染”，然后把病毒再传染给孩子，所以家长也需注意个人卫生。 据专家介绍，手足口病是一种肠道病毒传染病，具
成人型T细胞性白血病的预后介绍
成人型T细胞性白血病预后极差。日本淋巴瘤研究组报道854例ATL患者，中位随访时间（从诊断时计算）为14个月，585例（68.5%）已死亡，269例（31.5%）仍存活，中位生存期仅6个月，2年和4年预期存活率为28%和12%。提示不良预后有关的因素有： ①一般状况不佳； ②高乳酸脱氢酶血症
概述成人型T细胞性白血病的治疗
成人型T细胞性白血病多依据临床分型不同而决定治疗策略，慢性型或冒烟型患者多采用对症支持治疗，以积极控制感染和改善脏器功能为主，当出现病情进展或急性转变时，方可考虑采用积极治疗措施。急性型或淋巴瘤型ATL虽采用化学、生物学等积极治疗措施，但疗效不佳，中位生存期2～6个月。
关于成人T细胞白血病的诊断标准介绍
ATL患者的临床表现多种多样,可表现为白血病样的急性型、淋巴细胞增生的淋巴瘤型、预后较好的慢性型和冒烟状态（隐袭型）。 几乎所有患者均有淋巴结肿大。许多患者有广泛的淋巴结病,大多数有腹膜后淋巴结肿大,但纵隔肿块很少见。骨髓常有白血病细胞浸润。其他常见受累部位有肺、肝脏、皮肤、胃肠道和中枢神经系
成人型T细胞性白血病的发病机制
TLV-Ⅰ感染后尚需长时间潜伏期才可能最终导致少数人罹患ATL这本身说明ATL发病的复杂性。迄今尚未最终阐明ATL的发病机制，诸多资料表明，ATL发病可能与以下机制有关。 调节蛋白Tax 在HTLV-Ⅰ原病毒末端，存在一种长末端重复序列（LTRs），LTRs含有病毒的调节部分，包括启动子序列
一例妊娠期成人Coats病病例分析
患者，女，36岁。因右眼视力下降2周于2013年10月20日就诊我院。患者就诊时妊娠24周，孕1产0，高龄产妇，既往双眼视力正常，无特殊个人史、家族史，妊娠情况正常。眼科情况：右眼视力：指数眼前20 cm，矫正无提高，前节正常，玻璃体轻度混浊，眼底视盘边界尚清，视网膜血管变细，视网膜大量浓厚的黄白色
分析成人T细胞白血病的发病原因
ATL的发生与人类T细胞白血病病毒Ⅰ型（HTV-Ⅰ）感染有关,患者血清HTLV-Ⅰ检查阳性。高发区是日本Kyushi岛的南部,此处居民10%～15% HTLV-Ⅰ抗体阳性,其他地方的发病率很低。如何把日本高发区和其他地区的发病联系起来还不清楚。 研究表明宿主易感性和（或）共同的环境条件与HTL
预防成人型T细胞性白血病的简介
成人型T细胞性白血病的感染传播途径清楚，主要通过母婴、血液及性接触。所以预防措施应该做到以下几点： 1.开展有关性病防治的健康教育。 2.提倡安全的性行为，积极宣传使用安全套。 3.开展HTLV-1母婴传播的预防，避免母婴喂养，以减少婴儿感染。 4.使用血液、血液或分及血液制品时，必须严
一例反复发热、皮疹病例分析2
体 会该患者以发热待查收入院，2017年11月《中华传染病杂志》刊发了“发热待查诊治专家共识”，将发热待查分为4类：经典型发热待查和特殊人群的发热待查，特殊人群的发热待查又包括住院患者的发热待查、粒细胞缺乏患者的发热待查和HIV感染者的发热待查。经典型发热待查的概念为：发热持续３周以上，口腔体温至少
成人变应性亚败血症的概述
斯蒂尔病是一种血清阴性的多关节炎，为幼年类风湿关节炎的一种。最早由斯蒂尔（1897）报道，其临床特征有长期不规则发热，伴有肝、脾、淋巴结肿大，贫血，白细胞增多，多发性大、中、小关节炎，肌肉病变等。本病在临床表现和病理上都与成人类风湿关节炎不同。其全身症状较突出，类风湿因子多为阴性，且与HLA-B
关于成人型慢性粒细胞白血病的流行病学介绍
成人型慢性粒细胞白血病发病年龄在5岁以上，以10～14岁较多见，很少见于3岁以下儿童。男女差别不大。健康搜索在20岁以下ACML的发病率少于1/10万，20～50岁为1/10万～2/10万，50岁以后慢慢上升，诊断时的中位年龄67岁，男女比例1.8∶1。
成人型T细胞性白血病的流行病学及病因
流行病学 HTLV-Ⅰ是导致成人型T细胞性白血病的最直接原因，其主要流行地区位于日本南部（如九州、四国、冲绳等地）、加勒比海地区和南、中、北美洲周围国家的一些特殊地区以及非洲撒哈拉沙漠以南地区。我国台湾地区也曾出现过HTLV-Ⅰ感染小流行。国内曾于1982～1988年调查全国28个省市自治区1
关于成人型慢性粒细胞白血病的检查介绍
1、周围血象：主要为白细胞增多，80%在100×10/L以上。血色素在80g/L左右。血小板增多。分类可见粒系增多，包括嗜酸、嗜碱粒细胞增多。原始粒细胞增多不明显，以中、晚幼和成熟粒细胞为主。 2、血液检查：白细胞碱性磷酸酶减低。HbF不增高。血清免疫球蛋白鶒不增高。血清和尿溶菌酶不增高，但维
关于成人型慢性粒细胞白血病的症状介绍
大多数患者在诊断时处于慢性期，发病缓慢，开始时症状和体征比较轻微，常见的症状包括：全身不适、乏力、体重减轻、发热、骨关节疼痛。少数患者无症状，仅在血常规检查时发现白细胞数增高而诊断此病。剧烈骨及关节疼痛、出血、不明原因的高热或髓外浸润多见于急变期。
关于成人型T细胞性白血病的病因分析
ATL的发生与人类T细胞白血病病毒Ⅰ型（HTV-Ⅰ）感染有关，患者血清HTLV-Ⅰ检查阳性。高发区是日本Kyushi岛的南部，此处居民10%～15% HTLV-Ⅰ抗体阳性，其他地方的发病率很低。如何把日本高发区和其他地区的发病联系起来还不清楚。 研究表明宿主易感性和（或）共同的环境条件与HTL
关于成人T细胞白血病的基本信息介绍
成人T细胞白血病（adult T-cell leukemia,ATL）是一种与人T细胞白血病病毒Ⅰ（HTLV-Ⅰ）感染直接相关、发生于成人的特殊类型淋巴系统恶性克隆增殖性疾病,其病变主要发生在外周血淋巴细胞,亦可侵及骨髓。该病于1976年首先由日本学者高月清提出,其临床特征为肝、脾、淋巴结肿大、