成人线状IgA大疱性皮病病例分析
线状IgA大疱性皮病(linearIgAbullousdermatosis，LABD)是罕见的自身免疫性表皮下大疱病，以基底膜带IgA线状沉积为典型特点;包括慢性儿童大疱性皮病及成人型线状IgA大疱性皮病(adultlinearIgAbullousdermatosis，ALABD)两类，后者相比于前者除典型环形红斑和水疱外，还有多种非典型表现。为进一步了解成人线状IgA大疱性皮病(ALABD)的临床特点，本文对4例本院经治的ALABD病例及15例国内文献病例进行分析，结果报告如下。 1资料与方法 报告2008年1月－2016年5月本科诊治的4例ALABD，并回顾性分析国内文献报道的ALABD病例资料。以“线状IgA大疱性皮病”等为关键词检索CNKI、万方数据库2000年1月－2016年5月已报道的ALABD病例，取其中诊断确切且临床资料齐全者，提取其年龄、病程、皮损特点、组织病理及免疫荧光结果、诊......阅读全文
成人线状IgA大疱性皮病病例分析
线状IgA大疱性皮病(linearIgAbullousdermatosis，LABD)是罕见的自身免疫性表皮下大疱病，以基底膜带IgA线状沉积为典型特点;包括慢性儿童大疱性皮病及成人型线状IgA大疱性皮病(adultlinearIgAbullousdermatosis，ALABD)两类，后者相比于
口腔黏膜线状IgA大疱性皮病病例分析
线状IgA大疱性皮病（LABD）是一种以皮下气泡形和线性IgA沉积在基底膜（BMZ）为特点的自身免疫性大疱的疾病。Allen等用101例LABD患者血清来研究位于表皮和真皮的靶抗原，研究表明BP180和LAD285、BP230分别为是表皮和真皮中的主要抗原。本病病因不明，药物、病毒（如水痘-疱疹">
中药贴膏诱发的线状IgA大疱性皮病病例分析
患者女，47岁，因颈椎病外用中药贴膏（具体不详），1d后在贴膏部位感灼痛，随后局部出现红斑，并在红斑基础及周围皮肤出现小水疱，疱液澄清。遂至当地社区卫生服务中心就诊，诊断为接触性皮炎，给予地塞米松磷酸钠注射液5mg静脉滴注，QD，治疗2d，疗效不明显，水疱逐渐增多，背部出现大疱。于3d后至我院皮肤科
线状IgA大疱性皮病的简介
线状IgA大疱性皮病（Linear IgA bullous dermatosis, LABD）是自身免疫性的表皮下疱病,可发生于成人及儿童。此病具有独特的免疫病理改变 ---仅仅是或IgA占绝对优势地沿着基底膜带线状沉积。 线状IgA大疱性皮肤病表现为大疱、糜烂和红斑。根据临床特点和发病年龄分
治疗线状IgA大疱性皮病的相关介绍
大多数LABD患者口服氨苯砜或磺胺吡啶有效。多数患者仅以氨苯砜即控制,成人剂量100-150mg/d,儿童酌减,常在服药48小时后起效,完全控制后需长期维持治疗。磺胺吡啶剂量为1.0—1.5g/d。部分患者需加服强的松,一般不超过每日40mg。也有报道以四环素或大环内酯类抗生素成功治疗成人及儿童
线状IgA大疱性皮病的病因及发病机制
LABD患者皮损的直接免疫荧光检查示基底膜带线状IgA的沉积。少数病例还可有IgG及C3的沉积。以盐裂皮肤作底物,在部分病例血清中可检出有低滴度循环IgA抗基底膜抗体。荧光有三种形式：在盐裂皮肤的表皮侧,盐裂皮肤的真皮侧,还有个别病例可同时存在于盐裂皮肤的表皮侧及真皮侧。成人及儿童LABD患者,
简述线状IgA大疱性皮病－的临床表现
LABD临床表现多形性,有红斑、丘疹、丘疱疹、水疱及大疱,可分散的或不对称的。通常情况下,为红斑上和/或正常皮肤上排列的水疱,特征性损害是排列成环状或弧形的水疱及大疱。水疱一般在0.5-1.0cm,厚壁,张力性,尼氏征阴性,与疱疹样皮炎非常类似,但瘙痒不如疱疹样皮炎剧烈。也可表现为紧张性大疱,与
关于线状IgA大疱性皮病的诊断和鉴别诊断
一、诊断依据： ①成人或儿童发病,不伴谷胶敏感性肠病； ②皮疹多形性,特征性环形或弧形排列的水疱或大疱,伴瘙痒。 ③表皮下疱,真皮乳头嗜中性白细胞浸润； ④直接免疫荧光示基底膜带IgA线状沉积。 二、鉴别诊断：本病主要应与疱疹样皮炎和类天疱疮相鉴别。主要依据组织病理、免疫学特点及是否合
一例柳氮磺胺吡啶治疗儿童线状IgA大疱性皮病诊疗分析
线状IgA大疱性皮病（linear IgA bullous dermatosis，LABD）是一种罕见的累及皮肤黏膜的获得性表皮下水疱病，以学龄前儿童为多。本病病因不清，可能的诱因包括药物反应（如万古霉素）、感染和免疫性疾病等。目前国内外没有大样本的治疗经验，治疗缺乏统一标准，一般使用氨苯砜
大疱型坏疽性脓皮病病例分析
患者男，30岁，因全身红斑水疱伴疼痛20 d就诊。患者 20 d前无明显诱因左大腿内侧出现片状水肿性红斑，感疼 痛，红斑向外周离心性扩大，边缘出现水疱、大疱，部分融合； 右大腿、躯干相继出现类似皮损。患者来我院就诊，诊断为 接触性皮炎，给予左西替利嗪片、炉甘石樟脑洗剂等抗过敏 治疗3 d，皮损无明显
关于线状IgA大疱性皮病的组织病理及免疫病理介绍
LABD是一种以中性粒细胞浸润为主的表皮下水疱病。早期的红斑,中性粒细胞沿基底膜带排列,伴有空泡改变,可见真皮乳头嗜中性粒细胞微脓疡。充分发展的皮损中,表皮下大疱和真皮中性粒细胞浸润,随着时间推移,可出现嗜酸性粒细胞。病理表现与疱疹样皮炎类似。LABD的免疫电镜改变：大部分患者透明板内有IgA沉
儿童－Moulin－线状萎缩性皮病病例分析
1 病历摘要 患儿女，13 岁。 因躯干左侧褐色斑7 年， 于 2014 年 9 月 8 日我院就诊。 7 年前患儿家长发现患儿腹部 左侧出现淡褐色斑，呈条带状，约 2 cm×6 cm，边界清 楚，皮损逐渐扩大并出现轻微萎缩，三四个月后，背部 出现弯曲带状淡褐色斑疹。 1 年后斑疹上方 （左季肋 部
肝素诱发的出血性大疱性皮病病例分析
肝素诱发的出血性大疱性皮病（Heparin-induced haemorrhagic bullous dermatosis，HBD）是肝素的罕见反应。近期，美加州大学洛杉矶分校里根医疗中心的 Snow SC 在 Clin Exp Dermatol 上报告了 5 例 HBD 典型病例，现介绍如
线状汗孔角化病病例分析
患者女，44 岁。 主诉：左下肢线状褐色丘疹及斑疹 20 年。 现病史：患者 20 年前无明显诱因出现左下肢褐色扁平丘疹及斑疹，初为米粒大，无明显自觉症状。 患者曾于当地医院就诊，拟诊 “癣”，给予药物外用（具体不详）治疗，无明显好转，皮损逐渐增大、增多。 既往史及家族史：既往体健康，家族中无类似疾
线状银屑病病例分析
线状银屑病 (1inear psoriasis，LP) 是一种皮损表 现为沿 Blaschko 线带状分布的特殊类型银屑病 [1]， 临床上较为罕见。为进一步了解 LP 的临床特点，本 文对成都市第二人民医院皮肤科经治的 1 例 LP 患者 及国内文献报道的 25 例 LP 患者进行分析，结果报 告
一例长期误诊为脓疱性银屑病的IgA天疱疮病例分析
病例介绍 患者男，58岁。因躯干、四肢近端反复红斑、脓疱、水疱、鳞屑3年余、再发1个月于2016年2月24日就诊。2013年2月患者无明显诱因两侧腹股沟出现红斑，针尖至米粒大小脓疱、偶见小水疱，之后皮疹泛发躯干、双侧腋窝及四肢近端，脓疱破溃后渗出、糜烂，伴瘙痒，无发热、关节痛，以后皮损反复发作。先后
以皮肤水疱和狼疮肾炎为首发症状的大疱性系统性红...2
2 讨论 系统性红斑狼疮( systemic lupus erythematosus， SLE) ，是一种累及多系统多器官的自身免疫性疾 病。其中肾脏为 SLE 最常受累的器官，40% ～ 60% 的 SLE 患者起病初即患有狼疮性肾炎( lupusnephritis，LN) ［1］
IgA天疱疮的诊断和鉴别诊断
诊断 根据此病临床表现特点，如皮损好发于褶皱部位，基本损害为表浅水疱、脓疱，以及组织病理检查中见中性粒细胞浸润，免疫病理检查见IgA沉积可明确诊断。 鉴别诊断 1.线状IgA大疱性皮病 线状IgA大疱性皮病发病年龄较小，临床表现基本损害为环状红斑和紧张性水疱，尼氏征阴性，免疫病理检查可见
大疱性皮肤病的病因分析
天疱疮是一种自身免疫性疾病。其病因与发病机理尚不完全清楚，但大量证据表明，它是一种自身免疫性疾病。在天疱疮患者血清中存在有抗角质形成细胞膜或细胞间物质抗体，患者皮损及周围组织也有类似抗体的沉积皮损及周围组织也有类似抗体的沉积。这些抗体所针对的靶抗原是自身表皮组织。天疱疮是抗原、抗体之间反应导致角
指端坏疽性脓皮病病例分析
1 病历摘要患者男， 59 岁。因左手多发溃疡伴疼痛 1 年，于 2015年3月入院。患者1年前左手拇指甲周出现斑块（具 体不详），质硬，迅速增大。 3个月前外院行皮损组织病理检 查（组织病理结果不详）及左手拇指指间关节处截指术，术 后约1周即在切口部位皮损复发，并迅速增大，形成溃疡， 左手
银屑病合并大疱性类天疱疮继发卡波西肉瘤病例分析
卡波西肉瘤（Kaposi’s sarcoma，KS），又名多发性特发性出血性肉瘤，是一种较少见的以梭形细胞增生和血管瘤样结构为特征的恶性肿瘤。近期瑞金医院皮肤科刘芝翠医师等报道了一例银屑病合并大疱性类天疱疮继发卡波西肉瘤患者。本例患者40余年前患有银屑病，2年前出现红斑水疱，确诊为大疱性类天疱疮。系
婴儿大疱型肥大细胞增生症病例分析
1 病例资料患者女， 6 个月。因“头、颈、躯干水疱 2 月 余，加重5 天”来我院就诊。2 月余前患儿加食米 糊后背部出现水疱，疱液清澈，偶有瘙痒，水疱破 溃后形成糜烂，于外院就诊( 具体诊疗不详) ，背 部基本愈合。5 天前，患儿头、颈、胸部再次出现 大小不等水疱，部分破溃后出现大面积溃
一例泛发性大疱性硬皮病病例分析
病例资料患者男，51岁。因背部、上肢、指端皮肤变硬、结痂、萎缩伴疼痛5年于2015年1月就诊。 2009年6月起患者自觉肩背部、上肢出现多发性片状水肿性斑块，皮肤较硬，轻度萎缩，后在上述部位间断出现水疱、大疱，疱壁较厚，周围有轻度红肿，水疱很快破溃干涸，形成较厚的黑色痂皮，部分形成深在性溃疡，自觉
角层下脓疱性皮病的简介
角层下脓疱性皮病又称斯-威病，是以如脓疱疮排列成环状和（或）匐行的无菌浅表性脓疱为特征的皮肤疾病。此病是一种慢性良性复发性无菌性脓疱性皮肤病，临床较为少见，好发于中老年妇女。 角层下脓疱性皮病病因尚不明确。有研究认为可能与精神创伤、感染病灶、代谢或内分泌紊乱有关。亦有学者认为此病可能是某些皮肤
三例外伤诱发自身免疫性大疱性皮肤病病例分析
自身免疫性大疱性皮肤病(autoimmune bullous diseases，AIBD)是一组由针对皮肤和黏膜桥粒／半桥 粒结构的自身抗体所介导的水疱、大疱性疾病，其 中天疱疮和大疱性类天疱疮(BP)最为常见。 AIBD是典型的器官特异性自身免疫性疾病，患者体 内产生针对皮肤自身抗原的抗体，抗
关于大疱性脓疱疮的病因分析
大疱性脓疱疮的病原菌与其它年龄组的脓疱疮患者相同，但由于新生儿皮肤娇嫩及功能不健全的特点，因而形成本症特有的临床表现。再者，因新生儿初次接触细菌，故对细菌特别敏感，可能也是一个重要的因素。此外，营养不良，气候湿热，用塑料布包裹以及其它促使皮肤易发生浸渍等因素，对造成本症也起着一定的作用。其传染源
角层下脓疱性皮病的鉴别诊断
1、角层下脓疱性皮病与疱疹样皮炎鉴别： 疱疹样皮炎皮损呈多形性，分布于躯干和四肢近端，为排列成环状的群集水疱，有剧烈瘙痒，无黏膜损害，组织病理提示水疱内大量嗜酸性粒细胞。 2、角层下脓疱性皮病与落叶型天疱疮的鉴别： 落叶型天疱疮好发于中老年男性，皮损初发于头、面及胸背上部，多为红斑上发生水
科布内氏病的鉴别诊断
新生儿脓疱疮 极易传染，可呈流行性。 水疱易破裂，内容迅速变为脓性，可查见葡萄球菌或链球菌，炎症显著，易于治愈。 皮肤卟啉病 水疱多见于于背、面部、耳等曝光部位，对光敏感。可见多毛，常伴发肝损害。尿及粪中尿卟啉及粪卟啉增高。 儿童线状IgA大疱性皮病 发病不限于摩擦部位，无遗传史，愈
莱姆病合并IgA肾病病例分析
1 临床资料患者女， 49 岁，左颈部淋巴结肿大 10 d，皮疹伴 发热6 d。患者 2 周前于陕西田间被昆虫叮咬( 具 体不详) ， 10 d 前出现左颈部淋巴结肿大伴疼痛， 6 d前出现反复发热，体温最高38. 5 ℃，伴双侧膝关节、 肘关节、腕关节及左腋下疼痛，以左膝为著，无关节 红肿
暂时性棘层松解性皮病病例分析
1 病历摘要患者女，41 岁。 因躯干及四肢红斑、丘疹及丘疱疹 3 个月余，于 2016 年 5 月 8 日来我院就诊。3 个月余前 患者接受窄谱中波紫外线（NB-UVB）治疗时背部出现 烫伤样皮损， 继而在烫伤部位出现散在分布的米粒大 红斑、丘疹及丘疱疹，轻度瘙痒；皮损发展迅速，数天内 波及胸部及