成人Still病的诊断与治疗

成人Still病(adult-onset Still'S disease,AOSD)是一种病因未明,不同人种中流行病学特征不同,以长期发热、一过性皮疹、关节炎或关节痛、咽痛、淋巴结肿大、外周血白细胞总数及中性粒细胞、肝功能受损等为临床特征的全身炎症性疾病。近年来在其发病机制、诊断和治疗方面有了长足的进展,在此作一个简单综述。 1 病因和发病机制 AOSD的病因不明,通常认为由各种感染诱发,曾被称为亚急性败血症。近年来认为细胞因子水平的改变在本病的发病过程中起了重要作用。患者的促炎因子如白介素1(IL-1)、IL-6、IL-18、r-干扰素(IFN-r)、肿瘤坏死因子(TNF)和巨噬细胞集落刺激因子等均升高。Burger等认为IL-1在炎症应答中是一个决定性的调节剂,在机体的自然应答和导致慢性炎症的病理学条件的发展中扮演重要角色。......阅读全文

成人T细胞白血病的症状

  ATL患者的临床表现多种多样,可表现为白血病样的急性型、淋巴细胞增生的淋巴瘤型、预后较好的慢性型和冒烟状态(隐袭型)。  几乎所有患者均有淋巴结肿大。许多患者有广泛的淋巴结病,大多数有腹膜后淋巴结肿大,但纵隔肿块很少见骨髓常有白血病细胞浸润。其他常见受累部位有肺、肝脏皮肤、胃肠道和中枢神经系统。

成人T细胞白血病的检查

  1.外周血 与其他急性白血病不同,ATL病人一般可无贫血和血小板减少即使有贫血及血小板减少者,程度也较轻,重度贫血和血小板减少者较少见。白细胞数常增高,尤其见于急性型和慢性型病人。淋巴细胞占10%~90%,淋巴细胞增多者亦主要见于急性和慢性型ATL病人  2.骨髓象 淋巴细胞可少于30%也可多于

成人癫痫病的症状及病因

  症状  一、精神运动型癫痫。这是最常见的一种成人突发癫痫的发作形式。该病的病灶在颞叶部,因此也叫做颞-叶癫痫。临床症状繁多且复杂,女性发作的大部分原因是因为生产,部分损伤可能会在10几年后才出现癫痫发作。[1]  二、全身性发作。此类发作也叫癫痫的大发作。在发作前超过一半的人会有先兆,如视听和嗅

怎样预防成人T细胞白血病?

  成人T细胞白血病的感染传播途径清楚,主要通过母婴、血液及性接触。所以预防措施应该做到以下几点:  1、开展有关性病防治的健康教育。  2、提倡安全的性行为,积极宣传使用安全套。  3、开展HTLV-1母婴传播的预防,避免母婴喂养,以减少婴儿感染。  4、使用血液、血液或分及血液制品时,必须严格检

成人硬肿病的临床表现

  根据发病前是否有感染或糖尿病,分为三型。一型发病前有急性感染史,起病快,皮损常于数月后消退;二型无感染史,起病隐匿,病情缓慢进展;三型又称糖尿病性硬肿病,患者长期患有胰岛素依赖型糖尿病。在无糖尿病的患者中,大多数病例常在急性发热性疾病后的数天至6周内开始于颈后及肩部进行性对称性弥漫性皮肤发硬,很

成人T细胞白血病的护理

  一、一般护理  急性白血病患者本身代谢率高,加之化疗引起严重的不良反应,因此,在化疗期间宜卧床休息,鼓励病人多进高蛋白、高热量、高维生素易消化的清淡饮食。嘱患者多饮水,以预防尿酸性肾病的发生。由于化疗引起病人抵抗力低下,因此化疗期间须预防感染。保持病室整洁,每日用紫外线消毒室内空气;减少探视,避

成人T细胞白血病的鉴别

  1.蕈样霉菌病/SEZARY综合征 蕈样霉菌病/sezary综合征(MF/SS)是一种分化成熟的T细胞恶性疾病。与ATL相似,二者均有皮肤浸润病变。在新的WHO白血病及淋巴瘤分类中二者均归类于成熟(外周)T细胞肿瘤,区别点在于:①ATL白血病细胞一般不浸润表皮;②ATL细胞与典型sezary细胞

【成人斯蒂尔病】临床表现

本病临床表现复杂多样,常有多系统受累,表现为发热、皮疹、关节痛,其次为咽痛、淋巴结肿大、肝、脾大及浆膜炎等。1.发热发热为本病的重要表现之一几乎见于所有的患者。通常是突然高热,一天1个高峰,偶尔一天2个高峰。以高热为主,体温多超过39℃,一般在午后或傍晚时达到高峰,体温持续3~4h后无需处理自行出汗

关于成人斯蒂尔病的病因分析

  本病的病因尚不清楚,一般认为与感染、遗传和免疫异常有关。  1.感染  患者发病前常有上呼吸道感染病史,在部分患者血清中发现抗肠耶耳森菌抗体、抗风疹病毒抗体及抗腮腺炎病毒抗体,还有部分患者血清存在葡萄球菌A免疫复合物,故有人认为成人斯蒂尔病的发病与感染有一定关系。  2.遗传  成人斯蒂尔病与人

成人T细胞白血病的发病机制

  HTLV-Ⅰ感染后尚需长时间潜伏期才可能最终导致少数人罹患ATL这本身说明ATL发病的复杂性。迄今尚未最终阐明ATL的发病机制,诸多资料表明,ATL发病可能与以下机制有关。  1.调节蛋白Tax 在HTLV-Ⅰ原病毒末端存在一种长末端重复序列(LTRs),LTRs含有病毒的调节部分,包括启动子序

关于成人斯蒂尔病的基本介绍

  斯蒂尔病本是指系统型起病的幼年型关节炎,但相似的疾病也可发生于成年人,称为成人斯蒂尔病(AOSD)。曾用名“变应性亚败血症”。临床特征为发热、关节痛和/或关节炎、皮疹、肌痛、咽痛、淋巴结肿大、白细胞总数和中性粒细胞增多以及血小板增多,严重者伴系统损害。由于无特异诊断标准,常常需排除感染、肿瘤和其

成人硬肿病的鉴别诊断及治疗

  鉴别诊断  本病主要需与硬皮病相鉴别,硬皮病起病缓慢,变硬的皮肤不起皱,初发以面部及四肢远端为多见,皮肤颜色增深或杂以色素减退斑、汗腺、皮脂腺功能障碍、毳毛脱落,雷诺氏现象常见。  治疗  无理想疗法。已报道可能有效的治疗方法有电离子束照射、PUVA浴、体外光免疫化学疗法、静脉输注大剂量青霉素、

治疗成人斯蒂尔病的基本介绍

  1.非甾类抗炎药  急性发热炎症期可首先使用非甾类抗炎药,一般需用较大剂量,病情缓解后应继续使用1~3个月,再逐渐减量。有胃肠疾病的病人应优先选用选择性COX-2抑制剂。  2.肾上腺糖皮质激素  对单用非甾类抗炎药不起效,症状控制不好,或减量复发者,或有系统性损害、病情较重者应使用糖皮质激素。

简述成人T细胞白血病的预后

  本病预后极差。日本淋巴瘤研究组报道854例ATL患者,中位随访时间(从诊断时计算)为14个月,585例(68.5%)已死亡,269例(31.5%)仍存活,中位生存期仅6个月,2年和4年预期存活率为28%和12%。提示不良预后有关的因素有:  ①一般状况不佳;  ②高乳酸脱氢酶血症;  ③年龄>4

成人硬肿病的诊断及鉴别诊断

  诊断  根据皮损常先发于后颈或肩部迅速向面部、胸背、上臂等处发展,呈进行性对称性弥漫性皮肤变硬,而无萎缩、发炎及毛发脱落等现象,局部感觉如常,可以确定诊断。  鉴别诊断  本病主要需与硬皮病相鉴别,硬皮病起病缓慢,变硬的皮肤不起皱,初发以面部及四肢远端为多见,皮肤颜色增深或杂以色素减退斑、汗腺、

一例成人硬肿病病例分析

患者男,45 岁。 主诉:颈后肿块 1 年。 现病史:患者 1 年前无明显诱因颈后出现 1 个红色肿块,肿块表面光滑,无瘙痒,自觉饮酒后轻度刺痛,逐渐 累及背部,病程中无发热,无吞咽困难及关节痛等,未诊治,于 2016 年 3 月 22 日来我院就诊。 既往史:高血压病史 3 年,否认糖尿病病史。7

关于成人斯蒂尔病的预后介绍

  患者病情、病程呈多样性。少部分患者一次发作缓解后不再发作,多数患者缓解后易反复发作。40%~50%患者有自限倾向,也有慢性持续活动的类型,无皮疹、HLA-B35阳性者病情较轻。20%发生慢性关节炎,出现软骨和骨质破坏。死亡原因多种多样,主要由于继发感染、糖皮质激素不良反应、肝功能衰竭等多脏器损害

成人型尼曼匹克病病例分析

患者女,37岁。主诉右小腿疼痛3月余。查体:眼睑肿胀,右小腿未见红肿、破溃、色素沉着等,未见明显包块,压痛(+)。既往体健,育1子,无特殊疾病家族史。辅助检查:血常规:红细胞计数2.31×1012/L,血红蛋白73g/L,红细胞压积22.4%。肝功能:总蛋白45.8g/L,白蛋白28.8g/L,球蛋

中国成人糖尿病肾脏病临床诊断的专家共识

糖尿病肾脏病(DKD)是慢性肾脏疾病(CKD)的重要病因。由于相当部分内分泌糖尿病医师对于CKD 认识往往不足,当糖尿病伴CKD时,内分泌糖尿病医师极易盲目地将其归因为CKD,而忽略了其他一些可能引起CKD的病因。糖尿病合并CKD时,肾脏损害的病因可能是DKD、非 DKD(non-DKD)、DKD 

成人型T细胞性白血病的病因

  ATL的发生与人类T细胞白血病病毒Ⅰ型(HTV-Ⅰ)感染有关,患者血清HTLV-Ⅰ检查阳性。高发区是日本Kyushi岛的南部,此处居民10%~15% HTLV-Ⅰ抗体阳性,其他地方的发病率很低。如何把日本高发区和其他地区的发病联系起来还不清楚。  研究表明宿主易感性和(或)共同的环境条件与HTL

中国成人Ⅱ型糖尿病降压治疗研究启动

  “中国成人Ⅱ型糖尿病降压治疗目标研究”即BPROAD研究2月24日在重庆正式启动,全国200多家研究中心将参与该研究。该研究旨在探究糖尿病合并血压升高患者的降压目标,降低糖尿病患者心血管疾病及死亡风险。  据统计,我国成人糖尿病患者人数达1.14亿,其中半数以上糖尿病患者合并高血压。此类患者心肌

成人型T细胞性白血病的介绍

  成人型T细胞性白血病(adult T-cell leukemia,ATL)是一种与人T细胞白血病病毒Ⅰ(HTLV-Ⅰ)感染直接相关、发生于成人的特殊类型淋巴系统恶性克隆增殖性疾病,其病变主要发生在外周血淋巴细胞,亦可侵及骨髓。本病于1976年首先由日本学者高月清提出,其临床特征为肝、脾、淋巴结肿

成人T细胞白血病的症状及诊断

  症状  ATL患者的临床表现多种多样,可表现为白血病样的急性型、淋巴细胞增生的淋巴瘤型、预后较好的慢性型和冒烟状态(隐袭型)。  几乎所有患者均有淋巴结肿大。许多患者有广泛的淋巴结病,大多数有腹膜后淋巴结肿大,但纵隔肿块很少见骨髓常有白血病细胞浸润。其他常见受累部位有肺、肝脏皮肤、胃肠道和中枢神

成人硬肿病的病因及临床表现

  病因  病因不明。根据大多数患者发生于感染性疾病(包括咽炎、脓疱疮、蜂窝织炎、麻疹腮腺炎等)之后,其中半数以上系链球菌属感染。本病是否为变态反应的一种表现,或是一种自身免疫的过程,或是基质内由于微生物毒素所致的一种中毒性紊乱尚有争论,确切病因有待研究。  临床表现  根据发病前是否有感染或糖尿病

成人线状IgA大疱性皮病病例分析

 线状IgA大疱性皮病(linearIgAbullousdermatosis,LABD)是罕见的自身免疫性表皮下大疱病,以基底膜带IgA线状沉积为典型特点;包括慢性儿童大疱性皮病及成人型线状IgA大疱性皮病(adultlinearIgAbullousdermatosis,ALABD)两类,后者相比于

成人T细胞白血病的诊断及鉴别

  诊断  1.国内诊断标准(1984年全国部分省市ATL协作会议)  (1)白血病的临床表现:①发病于成年人;②有浅表淋巴结肿大,无纵隔或胸腺肿瘤。  (2)实验室检查:外周血白细胞常增高,多形核淋巴细胞(花细胞)占10%以上;属T细胞型,有成熟T细胞表面标志;血清抗HTLV-Ⅰ抗体阳性。  2.

成人T细胞白血病的鉴别及检查

  鉴别  1.蕈样霉菌病/SEZARY综合征 蕈样霉菌病/sezary综合征(MF/SS)是一种分化成熟的T细胞恶性疾病。与ATL相似,二者均有皮肤浸润病变。在新的WHO白血病及淋巴瘤分类中二者均归类于成熟(外周)T细胞肿瘤,区别点在于:①ATL白血病细胞一般不浸润表皮;②ATL细胞与典型seza

治疗成人T细胞白血病的方法介绍

  该病多依据临床分型不同而决定治疗策略,慢性型或冒烟型患者多采用对症支持治疗,以积极控制感染和改善脏器功能为主,当出现病情进展或急性转变时,方可考虑采用积极治疗措施。急性型或淋巴瘤型ATL虽采用化学、生物学等积极治疗措施,但疗效不佳,中位生存期2~6个月。  1、化学治疗  最常用的治疗方案为VE

成人T细胞白血病的发病原因

  ATL的发生与人类T细胞白血病病毒Ⅰ型(HTV-Ⅰ)感染有关患者血清HTLV-Ⅰ检查阳性。高发区是日本Kyushi岛的南部此处居民10%~15% HTLV-Ⅰ抗体阳性其他地方的发病率很低。如何把日本高发区和其他地区的发病联系起来还不清楚。  研究表明宿主易感性和(或)共同的环境条件与HTLV-Ⅰ

成人斯蒂尔病诊断及治疗指南解读

现在关于成人斯蒂尔病的诊断及指南是2010年由中华粉丝病学会发布的,现就上述指南进行如下解读。斯蒂尔病是指系统性起病的幼年型慢性关节炎,但相似的疾病也可以发生在成年人,称为成人斯蒂尔病(AOSD)。此病曾经被称作为“变应性亚败血症”,1987年以后统一成AOSD,本病发病原因尚不清楚,好发于16-3