透明血管型多中心Castleman病
血管滤泡性淋巴结增生于 1954 年由 Castleman 首次报道。目前全世界患 Castleman 病(Castleman disease,CD)的儿童不超过 100 名,大多数为良性、单中心性。近日,Christiana Smith 等报道了一则以持续发热为特点的病例,被诊断为透明血管型多中心性 Castleman 病(multicentric CD,MCD)。 患儿为 21 月大的犹太男孩,因出现发热、过敏、瘀斑 5 天急诊入院。体格检查体温 39.4℃,面色苍白,腹部和四肢末端可见瘀斑,颈部和腹股沟散在淋巴结肿大(直径小于 1 cm)。血清铁蛋白水平轻度升高 205 ng/ml,乳酸脱氢酶和血尿酸水平正常。患儿出现上述症状后第 5 天住院,并予以孢曲松经验性抗感染治疗。 患儿入院后体温持续维持在 38.5-40.0℃,......阅读全文
透明血管型多中心-Castleman-病
血管滤泡性淋巴结增生于 1954 年由 Castleman 首次报道。目前全世界患 Castleman 病(Castleman disease,CD)的儿童不超过 100 名,大多数为良性、单中心性。近日,Christiana Smith 等报道了一则以持续发热为特点的病例,被诊断为透明
肾包膜下透明血管型Castleman病MRI表现病例分析
病例男,62岁,查体超声发现右肾下极实性肿块,回声不均匀,与肾实质相连,外缘边界清,其内可见血流信号。病人无尿急、尿频、尿痛及腰部疼痛等不适。专科查体:双肾区对称无隆起,无压痛及叩击痛。 尿常规:红细胞242μL-1(正常值:0~25μL-1),余相关实验室检查未见明显异常。MR平扫显示右肾下极见一
颈部Castleman病病例报告
Castleman病(Castleman's disease,CD)是一种罕见的以无痛性淋巴结肿大为主要特点的慢性淋巴组织增生性疾病,最早由Benjamin Castleman于1954年描述并提出,是目前难以诊断的淋巴结疾病之一。目前,临床上根据CD发病的部位可将其分为局灶型(unicen
一例中后纵膈巨淋巴结增生症病例分析
患者女,38岁。2月前无明显诱因出现胸闷、气短。体温36.4°C,无咳嗽、咳痰。查体及实验室相关检查无明显异常。CT扫描显示病变位于中后纵膈:气管-胸椎之间纵膈间隙,病变形态欠规则,内部密度均匀,局部CT值为38HU,邻近双侧主气管受压前移,双肺野内未见明显异常密度影。注射对比剂后病变呈中等强化,静
Castleman病病例分析
Castleman病(Castleman’s disease,CD)是一类以淋巴组织不明原因进行性增殖的疾病,临床上较为少见,以体表深部或浅表淋巴结显著肿大为特点,易被误诊为淋巴瘤">恶性淋巴瘤。现报道Castleman病1例如下。 1.病例报告 患者,女,58岁,因“左侧颌下无痛渐长性肿块1年”
如何诊断castleman病?
CD的临床表现无特异性,凡淋巴结明显肿大,伴或不伴全身症状者,应想到CD的可能,淋巴结活检获上述典型的CD病理改变才能诊断,即CD的确诊必须有病理学论据,然后根据临床表现及病理,做出分型诊断。确诊前还需排除各种可能的相关疾病。 鉴别诊断: CD应和恶性淋巴瘤、各种淋巴结反应性增生(大多为病毒
儿童腮腺区Castleman病病例报告1
Castleman病(Castleman’s disease,CD)又被称为巨大淋巴结增生症或血管淋巴性滤泡组织增生,于1956年由Castleman等首次报道并命名。CD是一种介于良性、恶性之间的罕见的淋巴结反应性增生性疾病,好发于20~50岁,好发部位主要包括胸部(纵隔)、颈部、腋下、腹部、腹
颈部Castleman病临床分析
Castleman病(Castleman’s disease,CD),又称巨大淋巴结增生、血管滤泡增生、淋巴错构瘤、良性巨大淋巴瘤,是一种相当罕见和复杂的疾病,其引起进展性的淋巴结肿大,可表现为巨大的纵膈肿块,该病由Castleman首次报道于1956年。最多见于纵膈,头颈部为其第二好发部位。腹膜后
腮腺区Castleman病病例分析
Castleman病(Castleman disease,CD)是一类病因尚不明确的淋巴组织慢性增殖性疾病,又称巨大淋巴结增生症,临床上较为少见,以体表深部或浅部淋巴结显著肿大为特点。根据临床上发病部位的不同,CD分为单中心型(unicentric Castleman disease,UCD)及多中
透明管型常见于什么病
尿常规中透明管型是尿液中最常见的管型,为无色均匀的半透明圆柱体,两端钝圆,一般为直形或略为弯曲,偶尔含有少许颗粒或1-2个细胞及脂肪滴等。正常人清晨浓缩尿中可有透明管型,儿童较成人要更常见。在剧烈运动、恶性发热、全身麻醉和心功能不全时,尿中均可见此类管型,临床意义不大,在肾实质性疾病中,可明显增多,
治疗castleman病的相关介绍
局灶型CD均应手术切除,绝大多数患者可长期存活,复发者少。病理上为浆细胞型的局灶性CD,如伴发全身症状,在病变的淋巴结切除后也可迅速消失。 多中心型CD,如病变仅侵及少数几个部位者,也可手术切除,术后加用化疗或放疗病变广泛的多中心型CD只能选择化疗,或主要病变部位再加局部放疗,大多仅能获部分缓
如何诊断Castleman病肾损害?
根据体格检查见多部位淋巴结肿大,并同时存在慢性淋巴组织增生性疾病及肾脏病变的组织病理学改变者,可诊断为Castleman病肾损害。必要时可做影像学检查和淋巴结活检,防止漏诊和误诊。
概述castleman病的发病机制
由于其淋巴结滤泡中存在一个以上的血管生发中心,部分病例还有血管脂肪瘤成分,且病变也可发生于正常时不存在淋巴组织的部位,故曾认为是一种错构瘤,血管造影的图像也类似于其他的血管错构瘤。以浆细胞增生为主的CD被认为和感染(主要是病毒感染)、炎症有关,因其病理上呈炎症样改变,如浆细胞免疫母细胞及毛细血管
分析castleman病的形成病因
CD的病因未明。浆细胞型则认为可能和感染及炎症有关,有作者提出免疫调节异常是CD的始发因素,临床上25%的中心型病例证实伴HHV-8感染,还认为至少部分CD处于B细胞恶性增生的危险中,少数多中心型可转化为恶性淋巴瘤。然多数病例追随结果并未转化为恶性肿瘤。
关于castleman病的相关介绍
Castleman病(Castleman’s disease,CD)属原因未明的反应性淋巴结病之一,临床较为少见。其病理特征为明显的淋巴滤泡、血管及浆细胞呈不同程度的增生,临床上以深部或浅表淋巴结显著肿大为特点部分病例可伴全身症状和(或)多系统损害,多数病例手术切除肿大的淋巴结后,效果良好。
颅内Castleman病病例分析
患者女,32岁。于2017年1月初无明显诱因出现头痛,为发作性胀痛不适,3~5min自行缓解,无头晕、呕吐、行走不稳、肢体无力、肢体麻木、口角抽搐、意识不清、听力下降、视物模糊。 MRI表现:T1WI呈等信号,T2WI呈中等偏高信号,DWI呈稍弥散受限,增强扫描呈明显强化,与脑组织以线样低信号影分界
腋窝淋巴结Castleman病超声表现病例报告
患者女,47岁,因发现左腋下包块1个月入院。患者自述1个月前无明显诱因下出现右侧乳房痛。体格检查:左腋窝可触及数个肿大淋巴结,最大者直径3 cm,质地中等,边界尚清楚,触痛明显,活动度不佳。 超声检查:于左侧腋窝探查见数个卵圆形及类圆形低回声区,最大者2.5 cm×1.7 cm,边界清晰,形态规则
透明管型
透明管型(hyalinecasts)主要由T-H蛋白构成,也有白蛋白及氯化钠参与。这种管型呈规则的圆柱体状,无色、半透明、两端钝圆、质地非薄但也有少许的颗粒及少量的细胞粘附在管型外或包含的于其中。透明管型一般较狭窄而短,但也有形态较大者;多呈直形或稍弯曲状。观察透明管型应将显微镜视野凋暗,否则易漏检
关于castleman病的基本症状介绍
一、CD临床上分为局灶型及多中心型。 1.局灶型 青年人多见,发病的中位年龄为20岁。90%病理上为透明血管型。患者呈单个淋巴结无痛性肿大,生长缓慢形成巨大肿块直径自数厘米至20cm左右可发生于任何部位的淋巴组织,但以纵隔淋巴结最为多见,其次为颈、腋及腹部淋巴结偶见于结外组织如喉、外阴、心包、
关于castleman病的辅助检查介绍
1.组织病理学 肿大的淋巴结活检显示上述CD的特殊病理改变。病变主要累及身体任何部位的淋巴组织,偶可波及结外组织CD病理上分为以下两种类型: (1)透明血管型:占80%~90%淋巴结内显示许多增大的淋巴滤泡样结构,呈散在分布。有数根小血管穿入滤泡,血管内皮明显肿胀,管壁增厚,后期呈玻璃样改变。
一例Castleman病病例报告
Castleman病(Castlemandisease,CD)是临床上少见的一种表现不典型的淋巴组织异常增生性疾病。到目前为止,其病因和发病机制尚不清楚,临床容易误诊。CD大多数属于良性疾病,通常表现为深部和(或)浅表淋巴结增生,常多系统受累,临床上容易误诊为它病。因此需要对其临床表现、病理特点、治
首发症状为颌下腺肿大的Castleman病超声表现病例分析
患者男,49岁。自述双侧颌下肿大2个月余,无红肿、疼痛等不适,近一周感觉肿大明显来我院检查。有轻微盗汗,偶伴胸闷、气短及口干。查体:双侧颌下均可触及一包块,表面不光滑,无压痛。双颈部、腋下及腹股沟可触及多个淋巴结,质韧,表面光滑,无压痛,活动度尚可。 超声检查:双侧颌下腺体积明显增大,内部回声不均,
血管中心型胶质瘤病例报告
血管中心型胶质瘤(angiocentric glioma,AG)是原发性中枢神经系统低级别胶质瘤,临床较为罕见。目前为止,文献报道该病98例,其中国内文献报道17例。北京市海淀医院功能神经科2015年8月收治1例表现为顽固性癫痫发作">癫痫发作的AG病例,结合文献复习其临床及病理学特征,现报告如下。
关于良性淋巴上皮病的鉴别-诊断介绍
1.炎性假瘤 炎性假瘤引起泪腺肿大,但涎腺不肿大。炎性假瘤组织病理检查中无肌上皮岛,以多种炎性细胞浸润和纤维组织增生为其特点。这些病理改变与良性淋巴上皮病不同。淋巴瘤也可以使泪腺肿大,但肿瘤不只局限在包膜内生长,肿瘤可侵犯眶内脂肪,瘤组织内有大量淋巴细胞,但无肌上皮岛。 2.Castlema
口腔颌面颈部Castleman病病例报告1
Castleman病(Castleman's Disease,CD)又称血管滤泡性淋巴组织增生或巨大淋巴结增生症,是一种罕见的、病因尚未明确的疾病,主要表现为慢性非特异性淋巴组织增生。临床上根据发病部位分为单中心型(unicentric CD,UCD)、多中心型(multicentric C
关于castleman病的实验方式介绍
1.外周血 轻至中度正细胞正色素性贫血,部分病例有白细胞和(或)血小板减少也可表现为典型火罐网的慢性病性贫血。 2.骨髓象 部分患者浆细胞升高自2%~20%不等,形态基本正常。 3.血液生化及免疫学检查 肝功能可异常,表现为血清转氨酶及胆红素水平升高少数病人肾功受累血清肌酐水平上升血清免疫球
儿童腮腺区Castleman病病例报告2
2.结果 目前患儿门诊定期复诊随访中,局部创面愈合良好,瘢痕隐匿,术区未见明显异常,无明显面瘫表现(皱眉、闭眼可,鼻唇沟无变浅,口角无歪斜)。 3.讨论 发生于腮腺区的CD较为少见,而发生于儿童腮腺区的CD则相当罕见。据文献检索,共统计到9例此类患者,对其临床症状、治疗、预后等进行分析,结果如表1所
关于Castleman病肾损害的基本介绍
Castleman病肾损害是指由Castleman病所致的肾脏损害性疾病。本病患者主要表现为蛋白尿、贫血等,常伴有其他系统或器官受累的表现,如全身多处淋巴结肿大。 发病原因尚未明确,可能与病毒感染(特别是人类疱疹病毒8型感染)、细胞因子(如血管内皮生长因子、白介素-6、肿瘤坏死因子-α)和抗原
关于castleman病的病理学介绍
肿大的淋巴结活检显示上述CD的特殊病理改变。病变主要累及身体任何部位的淋巴组织,偶可波及结外组织CD病理上分为以下两种类型: 透明血管型:占80%~90%。淋巴结直径为3~7cm,大者可达25cm,重量达700g。显微镜见淋巴结内许多增大的淋巴滤泡样结构,呈散在分布。有数根小血管穿入滤泡,
关于Castleman病肾损害的检查方式介绍
1.实验室检查 多数患者可见镜下血尿。中、重度贫血患者可见血小板减少至(26~84)×109/L。红细胞沉降率有不同程度的增快。半数以上患者C-反应蛋白升高;少数患者抗肾小球基膜抗体、抗中性粒细胞胞质抗体或抗核抗体阳性。 2.组织病理学检查 可见淋巴组织增生及肾脏病变。