国家药监局批准全球首个轻链型淀粉样变治疗药物上市
原发性轻链型淀粉样变是一种致命的罕见血液病，患者骨髓中的浆细胞会产生异常淀粉样轻链并不断沉积在重要器官中，最终导致患者器官衰竭甚至死亡。原发性轻链型淀粉样变通常没有典型的发病症状，易与其它疾病混淆。中国患者从症状出现到确诊的中位时间为7个月，且多数患者在确诊时已经出现器官受累或衰竭的现象。 中国工程院院士、著名心脏病学专家张运教授指出：“原发性轻链型淀粉样变会损害患者的各个器官，如果心脏或肾脏等重要器官受累，患者的生存时间会大幅度缩短。通常处于梅奥3期和4期的患者，生存期仅3到13个月。由于诊断困难和器官受累等因素，患者普遍预后不理想，亟需全新的治疗选择。” 国家药品监督管理局10月11日正式批准美国强生在华制药子公司西安杨森的创新药物兆珂速（达雷妥尤单抗），与硼替佐米、环磷酰胺和地塞米松联合用药用于治疗新诊断的原发性轻链型淀粉样变患者,但该方案不适合也不推荐用于患有NYHA IIIB级或IV级心脏疾病（纽约心脏病学会心......阅读全文
关于淀粉样变肾病的病理介绍
肉眼观肾脏体积增大。 1．光镜因淀粉样物沉积，毛细血管基膜增厚，管腔狭窄而闭合，肾小球为大量淀粉样物替代(刚果红染呈阳性)，肾小管萎缩。 2．电镜 由于淀粉样蛋白沉积于肾小球内皮细胞和基膜之间，使内皮层和基膜分开。银标记可显示出钉突样突出于基膜表面，这是由淀粉样变纤维沉积所致。 3．免疫荧
关于淀粉样变肾病的分类介绍
肾脏淀粉样变性病的淀粉样蛋白的来源主要有三种： 1. AL蛋白引起者称为原发性淀粉样变 2.AA蛋白引起者称继发性淀粉样变 3.浆细胞病伴发的肾脏淀粉样变性病与浆细胞病相关的淀粉样变性病也由AL蛋白引起。
关于淀粉样变肾病的病因分析
淀粉样物是一种无定形的玻璃样透明物质，含有AL蛋白(amyloid protein)、AA蛋白(amyloid protein A)、前白蛋白、肽类蛋白、Bz微球蛋白等。巨噬细胞被认为是形成和分解体内淀粉样物质的主要场所，当淀粉样物质的产生超过了巨噬细胞对蛋白质的代谢能力时j淀粉样物质就在组织中
干细胞移植治疗AL淀粉样变性
来自波士顿大学/波士顿医学中心淀粉样变研究中心的研究人员发现，在AL淀粉样变患者中，HDM/SCT可以延长生存时间，提高安全性。此外，他们首次开发了一种预测评分来评估干细胞移植后的无事件生存。无事件生存期被定义为干细胞移植到开始下一个治疗路线或死亡之间的时间，以最先发生的时间为准。“这些数据强调了经
治疗淀粉样变肾病的相关介绍
l．原发病的治疗。 2．细胞毒类药物 治疗淀粉样变肾病的疗效还不确实。苯丙氨酸氮芥(美法伦)治疗多发性骨髓瘤所致的淀粉样变-肾病，能显著减轻蛋白尿。 3．秋水仙碱 家族性地中海热产生的淀粉样变推荐使用秋水仙碱，1～l．5mg/d，可减少淀粉样变的发作，缓解症状。 乱血液透析用于淀粉样肾病所
关于淀粉样变性的预后内容介绍
继发性淀粉样变性的预后取决于原发疾病的治疗是否成功，所有类型的肾淀粉样变性预后皆较差，但如加强对症治疗（如治疗肾盂肾炎），患者会保持相对稳定，透析和肾移植会进一步改善预后。和多发性骨髓瘤相关的淀粉样变性预后最差，常在1岁内死亡。局限性淀粉样肿块可被切除不再复发，心肌淀粉样变性是死亡的最常见原因，
肝淀粉样变性的检查方法介绍
实验室检查： 肝功能(谷丙转氨酶、谷草转氨酶)、出凝血时间大多正常，或轻度异常改变，大多表现为γ谷氨酰转肽酶及碱性磷酸酶上升。胆红素超过85.5μmol/L罕见。可出现贫血、蛋白尿等。血沉可正常或增快。 其他辅助检查： 1、影像学检查缺乏特异性； 2、超声检查主要改变为：肝脏体积增大，肝
简述淀粉样变肾病的诊断标准
1．慢性化脓性炎症、结核病或类风湿关节炎合并肾病综合征。 2．肾脏病合并心肌病、神经病、巨舌。 3．发生肾功能衰竭时肾脏体积不缩小。 4．尿Bence-Jone蛋白阳性。 5．活组织检查阳性。 老年肾病综合征(或蛋白尿)、Fanconi综合征合并尿Bence-Jone蛋白阳性者，应怀疑
关于肾淀粉样变的病因分析
研究发现所有淀粉样沉积物中85%～95%为纤维成分，该纤维成分即为，可溶于水和低离子强度的缓冲液，分子量介于4000～25000Da。迄今已鉴定出20余种淀粉样物质的前体蛋白，这些蛋白质的一级结构各不相同，既可以以溶解的形式也可以以纤维的形式存在。以纤维形式存在时，X线衍射可以见到这些淀粉样纤维
药物治疗肝淀粉样变性的介绍
目前尚无特异疗法。其治疗目的是防止淀粉样物质的进一步沉积，促进或加速已沉积的淀粉样物质的吸收。 1.原发性淀粉样变性治疗?常用治疗方案是美法仑（苯丙氨酸氮芥） 泼尼松(MP)方案。由于烃化剂对非免疫球蛋白型淀粉样变性无效，因此在开始治疗前必须确定原发性淀粉样变性的诊断。有人比较了MP方案与秋水
细胞化学词汇兆碱基接头
中文名称：兆碱基接头英文名称：megalinker定 义：一种人工合成的具有特定限制酶识别位点的双链寡核苷酸。具有的限制性核酸内切酶切位点在DNA中出现的概率为百万分之一，在基因工程中可用于获得大片段的DNA。应用学科：生物化学与分子生物学（一级学科），核酸与基因（二级学科）
怎样预防脑溢血先兆？
1.注意劳逸结合，合理安排工作，保证足够睡眠，避免过度劳累。 2.饮食以清淡为宜，少食动物脂肪或胆固醇含量高的食物。可多吃豆类、水果、蔬菜和鱼类等。 3.严禁吸烟酗酒，烟能加速动脉硬化的发展，对高血压更有害，并能引起血管痉挛。长期大量饮酒也会促使动脉硬化，甚至血管破裂。 4.保持大便畅通，
兆碱基的基本信息
中文名兆碱基外文名megabase定 义DNA片段长度单位，相当于1百万个核苷，大约等于1M。
兆欧表概述
兆欧表又称摇表。它的刻度是以兆欧(MΩ)为单位的。兆欧表由中大规模集成电路组成。本表输出功率大，短路电流值高，输出电压等级多（每种机型有四个电压等级）。兆欧表是电力、邮电、通信、机电安装和维修以及利用电力作为工业动力或能源的工业企业部门常用而必不可少的仪表。它适用于测量各种绝缘材料的电阻值及变压
先兆子痫的护理体会
先兆子痫是孕妇在妊娠期出现的一种特发性症状，该症状发病时间比较早，并且会在较短时间内出现病情恶化。所以在对患者进行治疗的同时，重视护理，这样可以在较大程度上降低患者的并发症的发生率，全面改善母婴预后效果。1.一般护理1.1 做好心理护理，患者由于担心胎儿的健康安全，会出现失眠，焦虑，护理人员应当
兆核酸酶的定义
中文名称兆核酸酶英文名称meganuclease定 义一类核酸酶内切酶，其识别序列较长，位点极为罕见，切割产生的片段很大，是定位基因操作的工具。应用学科生物化学与分子生物学（一级学科），酶（二级学科）
首批儿童血液病定点医院公布
近日，国家卫生健康委医政医管局印发了《关于公布第一批全国儿童血液病定点医院和恶性肿瘤（实体肿瘤）诊疗协作组的通知》。100多家医院成为第一批全国儿童血液病定点医院，同时，成立70多个儿童恶性肿瘤（实体肿瘤）诊疗协作组。 《通知》提出，组建专家组、完善医疗质量控制管理制度，加强对定点医院、诊疗协
东莞最大血液病实验室建成
东莞康华医院血液病实验室建成，干细胞的采集、存取、移植可在东莞完成。图为康华医院新建成的干细胞移植病房。 患上疑难血液疾病，东莞人往往要奔赴广州等地就医，背负巨大经济压力，就连捐献造血干细胞等流程，也均是在广州少数大医院完成。7日，记者从康华医院了解到，随着该院血液病实验室的建成，东莞人不仅可在
常见的贫血性血液病检验项目
贫血是指外周血单位体积血液中的血红蛋白（Hb）量、红细胞（RBC）计数及血细胞比容（HCT）低于可比人群正常值的下限。诊断贫血性疾病时实验室检查项目有多种，常见的检查项目如下：1． 网织红细胞计数（RC）：是一种非常经济实用而又简单的项目，对各种贫血性疾病都可要求常规检验RC，由RC的高低从而判断贫
血液病检验项目参考值（三）
97、血浆因子X促凝活性检测FX:C：103%±19.0%98、纤维蛋白原测定成人2~4g/L. 新生儿1.25-3g/L99、凝血因子XIII定性试验24h内纤维蛋白凝块不溶解。100、凝血因子XIII亚基抗原检测FXIIIα:100.4%±12.9%；FXIIIβ:98.8%±12.5%101、
常见的贫血性血液病检验项目
贫血是指外周血单位体积血液中的血红蛋白（Hb）量、红细胞（RBC）计数及血细胞比容（HCT）低于可比人群正常值的下限。诊断贫血性疾病时实验室检查项目有多种，常见的检查项目如下： 1． 网织红细胞计数（RC）：是一种非常经济实用而又简单的项目，对各种贫血性疾病都可要求常规检验RC，由RC的
血液病治疗的新理念：成分输血
血液病是指原发于造血系统的疾病，或影响造血系统伴发血液异常改变，以贫血、出血、发热为特征的疾病。将血液或血液的组成部分输给病人，以增加血量，升高血浆蛋白，从而改善循环，改变血液成分，提高血液带氧能力和增强抵抗力，这是现代医疗中最常见的一种治疗措施。 1、输血的历史及进展 1、1 输血的
血液病检验项目参考值（二）
49、红细胞寿命测定半衰期为25～32天50、血浆游离血红蛋白检测0～40mg/L51、血清结合珠蛋白检测0.5～1.5gHb/L52、血浆高铁血红素白蛋白检测正常人呈阴性53、尿含铁血黄素试验(Rous试验)正常为阴性54、尿卟啉检测正常为阴性55、白细胞吞噬功能试验吞噬率（% ）60.0%～65
血液病检验项目参考值（一）
1、粒-单系造血祖细胞培养 各实验室CFU-GM产率随条件不同而异。BM： 150.06±58.4个/2×105有核细胞（MNC），细胞簇与集落之比为5~20:1；外周血：集落数为BM的1/10；脐血：（48±6）个/2×105MNC。2、红系祖细胞的培养骨髓：BFU-E：（25.3±7.6）个/
恒速振荡摇床特点
一、恒速振荡摇床概述回旋振荡器是一种培养制备生物样品的生化仪器，是植物、生物、微生物、生物制品、遗传、病毒、医学、环保等科研、教育和生产部门不可缺少的实验设备。二、恒速振荡摇床特点该仪器为落地式，整机重心低，在连续工作中平稳可靠，其主要特点：万能弹簧试瓶架特别适合作多种对比实验的生物样品的培养制备。
恒速控制的运用
为了实验的准确性和稳定性，我厂投入资金和人力，开发这一款恒速控制线路，主要控制直流电机，和小功率交流电机，这款线路运用广泛，振荡器，电动搅拌器，磁力搅拌器，电动离心机，恒温摇床，振荡培养箱等，都可以使用这款恒速控制线路。是传统无级调速线路的升级换代产品，调节恒速控制仪具体按以下说明使用2 下面以一个
恒速振荡摇床特点
一、恒速振荡摇床概述回旋振荡器是一种培养制备生物样品的生化仪器，是植物、生物、微生物、生物制品、遗传、病毒、医学、环保等科研、教育和生产部门不可缺少的实验设备。二、恒速振荡摇床特点该仪器为落地式，整机重心低，在连续工作中平稳可靠，其主要特点：弹簧试瓶架特别适合作多种对比实验的生物样品的培养制备。设有
测序新技术速览
454技术 样品制备 将基因组打成较短的DNA片段，再将片段与接头相连，以便使其更容易与磁珠结合在一起（一个DNA片段结合于一个磁珠）。将PCR产物包被于“油包水”的乳化剂中，每一滴乳化剂内除PCR产物外，还含有一个结合了一个DNA片段的磁珠，这样，PCR扩增过程就可以在每一滴乳化剂内独立进行，而
什么是异速生长？
异速生长allometry， 根据相对生长表示不成比例的生长关系的用语。由赫克斯利（I．S．Huxley）等首先采用。异速生长往往也译成相对生长。赫克斯利和泰西埃（G．Teissier）提倡了y=bx式。一般，y是部分（器官）的大小，x是其他部分或全体的大小，有的时候也表示长度和重量。b及d是常数，
养分速测的意义
土壤和植株的养分速测，是近几年国内应用较为广泛的一种分析方法。所谓速测法又称简便测定法，是把有效 养分常规的测定方法加以简化，如减少浸提液体积，缩短浸提时间，简化亲提和测定步骤，改用目测比色等，使操作快速简便。并且尽可能使用灵巧简便的仪器，如 手称、皮头胶管、各式灵巧的塑料器皿、比色卡等，也可以把所