国家药监局批准全球首个轻链型淀粉样变治疗药物上市
原发性轻链型淀粉样变是一种致命的罕见血液病，患者骨髓中的浆细胞会产生异常淀粉样轻链并不断沉积在重要器官中，最终导致患者器官衰竭甚至死亡。原发性轻链型淀粉样变通常没有典型的发病症状，易与其它疾病混淆。中国患者从症状出现到确诊的中位时间为7个月，且多数患者在确诊时已经出现器官受累或衰竭的现象。 中国工程院院士、著名心脏病学专家张运教授指出：“原发性轻链型淀粉样变会损害患者的各个器官，如果心脏或肾脏等重要器官受累，患者的生存时间会大幅度缩短。通常处于梅奥3期和4期的患者，生存期仅3到13个月。由于诊断困难和器官受累等因素，患者普遍预后不理想，亟需全新的治疗选择。” 国家药品监督管理局10月11日正式批准美国强生在华制药子公司西安杨森的创新药物兆珂速（达雷妥尤单抗），与硼替佐米、环磷酰胺和地塞米松联合用药用于治疗新诊断的原发性轻链型淀粉样变患者,但该方案不适合也不推荐用于患有NYHA IIIB级或IV级心脏疾病（纽约心脏病学会心......阅读全文
肝癌前兆有哪些？
核心提示: 在我们的生活中，我们说到癌症的话，那么很多人都非常的害怕，其实癌症离我们也是非常近的，癌细胞在我们周围也是非常容易出现的，只是在生活中很多人可能都忽视了，那么我们就应该要多加的去，注意有一些癌症经常被我们忽略掉，那么这样的一个癌症也就是肺癌了，有非常多的人发现自
兆碱基接头的定义
中文名称兆碱基接头英文名称megalinker定 义一种人工合成的具有特定限制酶识别位点的双链寡核苷酸。具有的限制性核酸内切酶切位点在DNA中出现的概率为百万分之一，在基因工程中可用于获得大片段的DNA。应用学科生物化学与分子生物学（一级学科），核酸与基因（二级学科）
细胞化学基础兆碱基
兆碱基megabase (Mb)定义：DNA片段长度单位，相当于1百万个核苷，大约等于1M。
速固醇的定义
中文名称速固醇英文名称tachysterol定 义在紫外线照射下麦角固醇或7-脱氢胆固醇转变成维生素D2或维生素D3过程中的一种中间物。应用学科生物化学与分子生物学（一级学科），脂质（二级学科）
“调皮”的速尿
这是今年夏天接诊的一个病人，因为速尿的使用引起了一些不必要的麻烦，作为经验教训，在这里写出来，让大家看看，算是个人的一点心得。好了，闲话少说，直接说主题：今年的8月19日是今年夏季最热的一天，户外最高气温达到了38度，而且之前的户外35度以上高温天气已经持续了一周。长时间的高温酷暑天气，使得很多人都
吊白块速测方法
一、概述吊白块，化学名甲醛次硫酸氢钠，又称“雕白块”，以甲醛结合亚硫酸氢钠再还原制成，。是染色技术上常用的化学品。用于食品加工，具有漂白和提高产量的作用。食品中添加吊白块后，会在食品中残留分解物甲醛和亚硫酸盐，长期食用，对人体会造成很大伤害，容易引发多种疾病。卫生部《关于禁止在食品中使用非食品添加剂
肝大的发病机制及症状体征
发病机制 1、感染 各种病原微生物性、中毒性肝炎时，因炎症而有血管充血、组织水肿、炎性细胞浸润和其他炎性物质的渗出，或因肝细胞变性、肿胀，或因肝脏网状内皮系统受刺激而大量增生造成肝大。各种感染中以病毒性肝炎为常见。 2、淤血 在充血性心力衰竭、心包填塞、缩窄性心包炎、心包积液及肝静脉回流受阻
首批儿童血液病定点医院公布
近日，国家卫生健康委医政医管局印发了《关于公布第一批全国儿童血液病定点医院和恶性肿瘤（实体肿瘤）诊疗协作组的通知》。100多家医院成为第一批全国儿童血液病定点医院，同时，成立70多个儿童恶性肿瘤（实体肿瘤）诊疗协作组。 《通知》提出，组建专家组、完善医疗质量控制管理制度，加强对定点医院、诊疗协
常见的贫血性血液病检验项目
贫血是指外周血单位体积血液中的血红蛋白（Hb）量、红细胞（RBC）计数及血细胞比容（HCT）低于可比人群正常值的下限。诊断贫血性疾病时实验室检查项目有多种，常见的检查项目如下： 1． 网织红细胞计数（RC）：是一种非常经济实用而又简单的项目，对各种贫血性疾病都可要求常规检验RC，由RC的
东莞最大血液病实验室建成
东莞康华医院血液病实验室建成，干细胞的采集、存取、移植可在东莞完成。图为康华医院新建成的干细胞移植病房。 患上疑难血液疾病，东莞人往往要奔赴广州等地就医，背负巨大经济压力，就连捐献造血干细胞等流程，也均是在广州少数大医院完成。7日，记者从康华医院了解到，随着该院血液病实验室的建成，东莞人不仅可在
血液病治疗的新理念：成分输血
血液病是指原发于造血系统的疾病，或影响造血系统伴发血液异常改变，以贫血、出血、发热为特征的疾病。将血液或血液的组成部分输给病人，以增加血量，升高血浆蛋白，从而改善循环，改变血液成分，提高血液带氧能力和增强抵抗力，这是现代医疗中最常见的一种治疗措施。 1、输血的历史及进展 1、1 输血的
常见的贫血性血液病检验项目
贫血是指外周血单位体积血液中的血红蛋白（Hb）量、红细胞（RBC）计数及血细胞比容（HCT）低于可比人群正常值的下限。诊断贫血性疾病时实验室检查项目有多种，常见的检查项目如下：1． 网织红细胞计数（RC）：是一种非常经济实用而又简单的项目，对各种贫血性疾病都可要求常规检验RC，由RC的高低从而判断贫
血液病检验项目参考值（二）
49、红细胞寿命测定半衰期为25～32天50、血浆游离血红蛋白检测0～40mg/L51、血清结合珠蛋白检测0.5～1.5gHb/L52、血浆高铁血红素白蛋白检测正常人呈阴性53、尿含铁血黄素试验(Rous试验)正常为阴性54、尿卟啉检测正常为阴性55、白细胞吞噬功能试验吞噬率（% ）60.0%～65
血液病检验项目参考值（一）
1、粒-单系造血祖细胞培养 各实验室CFU-GM产率随条件不同而异。BM： 150.06±58.4个/2×105有核细胞（MNC），细胞簇与集落之比为5~20:1；外周血：集落数为BM的1/10；脐血：（48±6）个/2×105MNC。2、红系祖细胞的培养骨髓：BFU-E：（25.3±7.6）个/
血液病检验项目参考值（三）
97、血浆因子X促凝活性检测FX:C：103%±19.0%98、纤维蛋白原测定成人2~4g/L. 新生儿1.25-3g/L99、凝血因子XIII定性试验24h内纤维蛋白凝块不溶解。100、凝血因子XIII亚基抗原检测FXIIIα:100.4%±12.9%；FXIIIβ:98.8%±12.5%101、
小儿肾淀粉样变性的概述
淀粉样变病(amyloidosis)是指一种以β结构的纤维蛋白为主的淀粉样物质在器官组织细胞外沉积所引起的疾病。淀粉样蛋白在电镜下呈现细纤维集聚，通过X线衍射研究，反映为一种反向平行排列与氢结合的多肽链结构的蛋白。
关于淀粉样变病的简介
系统性淀粉样变性由于沉积的淀粉样蛋白和受累器官有所不同，因此临床表现不均一。常见受累器官有肝、肾、神经、心脏、胃肠道等，受累组织则以皮肤、舌、淋巴结等较常见。全身所有组织和器官均可受累，但不一定有临床表现。
关于肾淀粉样变的简介
多发性骨髓瘤病人6%～15%并发淀粉样变性，淀粉样纤维（amyloid fibril）是由免疫球蛋白轻链可变区的氨基末端片段在酸性环境中降解而成，故称为AL蛋白（amyloidlight chain protein）。这种蛋白的分子量较轻链小，在血清电泳上处于α2与β之间，在肾内主要沉积于肾小球
涎腺淀粉样变临床分析
淀粉样变性是一种较为少见的疾病，其特征是特发性不溶性细胞外纤维蛋白沉积在身体的各种组织中。该病可累及心脏，舌头，胃肠道，呼吸道，肺，尿道，肝和结膜的结缔组织。局部的头颈部淀粉样变性是罕见的良性过程。据报道，局限性口腔淀粉样变性最常见的特征是出现在舌，唇，颊等多个部位的软结节。有关唾液腺受累的文献较为
淀粉样变性的症状和体征
症状和体征是非特异性的，由所受累的器官和系统所决定。常被原发疾病所掩盖，而原发疾病在淀粉样变性疑及前已致命。肾脏系统是表现最强烈的，早期仅有轻度的蛋白尿，可发展至全身水肿，低蛋白血症和大量的蛋白尿。 肝淀粉样变性有肝肿大但少有黄疸，有严重肝肿大(肝重量＞7kg).，尽管磺溴酞钠排出增加(很少呈
小儿肾淀粉样变性的诊断
1.临床特点 （1）特点 在易引起继发性肾淀粉样变性的疾病中，出现蛋白尿、原因不明的肾功能不全、心功能不全、末梢神经障碍以及发病率不高的肾小管酸中毒、肾性尿崩症、肝脾肿大、小肠吸收不良、巨舌以及角膜晶体异常引起的视力障碍等情况下应怀疑本病。 （2）γ球蛋白增高 以肾病综合征表现，而血浆蛋白电
淀粉样变性的临床表现
症状和体征是非特异性的，由所受累的器官和系统决定，常被原发疾病所掩盖，而原发疾病在淀粉样变性疑及前已致命，肾脏系统是表现最强烈的，早期仅有轻度的蛋白尿，可发展至全身水肿，低蛋白血症和大量的蛋白尿。 肝淀粉样变性有肝肿大但少有黄疸，有严重肝肿大（肝重量>7公斤）。尽管磺溴酞钠排出增加（很少呈持久
淀粉样变病的疾病检查
1、尿 ：90%的AL型淀粉样变尿中有蛋白，其中1/2患者可检出凝溶蛋白，每天的排出量为1g左右。这种蛋白称Bence-Jone蛋白，为单克隆轻链κ和（或）的同型体，也可检出完整的免疫球蛋白，在血中无此种蛋白。当把尿加温到45～60℃时出现凝固蛋白，继续加温至沸，则消失，冷却到60℃时又可出现凝
淀粉样变性的诊断及鉴别
现已普遍认识到三种主要的系统性临床形式，当淀粉样变性和疾病无关时，被称为原发性或突发性(AL形)。当和慢性疾病有关时，被称为继发性。获得性或反应性，这或为感染性(结核、支气管扩张、骨髓炎、麻风)或为炎性(类风湿性关节炎、肉芽回肠炎)，淀粉样变性亦和多发性骨髓瘤，霍奇金病(AA)，其他肿瘤及家族性
检查淀粉样变性的方式介绍
淀粉样变性之实验室检查各指标几乎都无特异性。 1、外周血 血红蛋白、白细胞计数及分类、血小板一般正常，仅11%患者血红蛋白L，此与骨髓瘤者累及骨髓、肾功能不全或胃肠道失血有关。约9%的患者其血小板数>500×109/L。由于淀粉样物沉淀导致脾功能减退所致。 2、生化检查 部分患者有碱性磷
推陈出新－珂睿科技携多款液相色谱产品亮相Cials－2023
2023年3月22日， 2023成都国际分析测试与实验室技术设备博览会（Cials 2023）隆重开幕。本届展会主题是“驱动行业发展，定义行业新生态”，吸引了来自国内外的100多家知名厂商和约5000+人次专业观众共襄盛举，集中交流食品安全分析、微生物和快速检测等领域最新产品与解决方案。2023
明阳风电：1兆瓦到6兆瓦的跨越
从一个注册资金只有3000万元的民营企业，到跻身美国纽交所、市值产值双双超百亿的国际化公众公司;从生产出中国首台自主知识产权抗台风型兆瓦级风力发电机组，到研发顶级的6兆瓦级系列产品;从首次出口美国风力发电机组，再到创纪录的首次转让印度风电机组——明阳风电以自我研发为基础，掌握核心技术、核心优势，
兆欧表使用方法，兆欧表故障排除
兆欧表使用方法初次使用前应先充电，（充电时间>8小时，指示灯从红变绿），将测试线短接显示为0，开路显示为1，可简单判定测试是否正常。 1．准备：接线前，先将‘电源开关’调在关的位置，‘高压控制’按钮应退出，被测物应脱离电网，并且被测各端必须经过人工放电棒接通大地，避免接线时接线人员被电击。 2．接线
肝大的症状体征－是什么
1、病变范围 （1）弥漫性肿大：由于普遍性肝脏病变所致，见于各种肝炎、脂肪肝、肝淀粉样变性、肝淤血、肝硬化、肝细胞癌、转移癌、胆管细胞癌。 （2）局限性肿大：由于肝内占位性病变所致，见于肝脓肿、肝囊肿、肝肿瘤、肝包虫等。 2、肝的硬度 正常人体质瘦弱者可触及肝边缘且质软。肝脏中等硬见于肝炎
便携式酒醇（甲醇、乙醇）速测箱、速测盒
酒醇速测仪适用于蒸馏酒中甲醇急性中毒剂量的现场快速测定。甲醇速测盒适用于蒸馏酒中国家标准规定含量的现场快速测定，也适用于经过重新蒸馏的配制酒中甲醇含量的快速测定。 酒醇速测仪使用说明。 1 方法原理 在20℃时，水的折光率为1.3330，随着水中乙醇浓度的增加其折光率有规律地