尿卟啉试验的临床特征
卟啉来源于卟胆原，是人体内血红素合成过程中的中间产物，卟啉主要是在肝脏和红骨髓内合成。当某些遗传基因问题出现时，会使人体内卟啉生成过多，引起血卟啉病，此时可经过肾脏从尿中排出尿卟啉或经过胆汁从粪便中排出粪卟啉。 肝性卟啉病时可呈阳性反应，由重金属如铅、砷、汞、锌等中毒引起或某些化学药物引起的继发性卟啉病也可出现阳性反应。......阅读全文
尿卟啉试验的临床特征
卟啉来源于卟胆原，是人体内血红素合成过程中的中间产物，卟啉主要是在肝脏和红骨髓内合成。当某些遗传基因问题出现时，会使人体内卟啉生成过多，引起血卟啉病，此时可经过肾脏从尿中排出尿卟啉或经过胆汁从粪便中排出粪卟啉。 肝性卟啉病时可呈阳性反应，由重金属如铅、砷、汞、锌等中毒引起或某些化学药物引起的继
尿卟啉的工作原理
尿中卟啉类化合物（原卟啉、粪卟啉、属卟啉等）在酸性条件下用乙酸乙酯提取，在紫外线照射下，显红色荧光。
临床化学检查方法介绍尿卟啉原试验（UP）介绍
尿卟啉原试验（UP）介绍： 卟啉来源于卟胆原，是人体内血红素合成过程中的中间产物，卟啉主要是在肝脏和红骨髓内合成.当某些遗传基因问题出现时，会使人体内卟啉生成过多，引起血卟啉病，此时可经过肾脏从尿中排出尿卟啉或经过胆汁从粪便中排出粪卟啉。 肝性卟啉病时可呈阳性反应，由重金属如铅、砷、汞、锌等中毒
尿卟啉的检查过程
于具塞玻管中加入尿液5ml，试剂3ml，加塞，充分振摇，静置片刻，待尿液与乙酸乙酯分层后，用紫外光灯照射上层抽提液，观察有无红色荧光。
尿卟啉的临床意义
可用于诊断卟啉病：卟啉病可引起卟啉代谢紊乱，导致其合成异常和卟啉及其前身物与氨基-γ-酮戊酸及卟胆原的排泄异常，浓度异常升高，并在组织中蓄积，在这种异常代谢过程中产生大量的尿卟啉和粪卟啉。阳性：可见于先天性卟啉病、迟发性皮肤型卟啉病（发病期）、急性卟啉病（发病期）、铅及重金属中毒、肝病和某些溶血性贫
尿卟啉的注意事项
（1）为避免卟啉分解，留取标本应使用棕色瓶子，及时送验新鲜尿液。 （2）在尿检前禁用富有卟啉的食物或药物。
尿卟啉的临床意义
阳性见于先天性卟啉病、迟发性皮肤型卟啉病(发病期)、急性卟啉病(发病期)、铅及重金属中毒、肝病和某些溶血性贫血、心肌梗死等。 结果阳性可能疾病： 小儿先天性光敏感性卟啉症 、 皮肤卟啉病 、 小儿急性间歇性卟啉病、 血卟啉病 、 肝性血卟啉病综合征 、 泥螺-日光性皮炎 、 红细胞生成性卟啉
尿卟啉的基本信息
中文名尿卟啉外文名uroporphyrin化学式C40H38O16N4成 分系病尿的成分分 类卟啉类
简述尿卟啉的临床意义
可用于诊断卟啉病：卟啉病可引起卟啉代谢紊乱，导致其合成异常和卟啉及其前身物与氨基-γ-酮戊酸及卟胆原的排泄异常，浓度异常升高，并在组织中蓄积，在这种异常代谢过程中产生大量的尿卟啉和粪卟啉。 阳性：可见于先天性卟啉病、迟发性皮肤型卟啉病（发病期）、急性卟啉病（发病期）、铅及重金属中毒、肝病和某些
尿卟啉的临特征和作用
正常人的尿中含有少量的卟啉类化合物。当尿中卟啉增多时，形成卟啉尿，卟啉尿是一种症状，产生卟啉尿的疾病为卟啉病。卟啉病是血红素合成过程当中，由于缺乏某种酶或酶活性降低，而引起的一组卟啉代谢障碍性疾病，可为先天性疾病，也可后天出现，产生大量卟啉由尿和粪便排出，主要临床症状为光敏感、消化系统症状和精神神经
关于尿卟啉的基本信息介绍
正常人的尿中含有少量的卟啉类化合物。当尿中卟啉增多时，形成卟啉尿，卟啉尿是一种症状，产生卟啉尿的疾病为卟啉病。卟啉病是血红素合成过程当中，由于缺乏某种酶或酶活性降低，而引起的一组卟啉代谢障碍性疾病，可为先天性疾病，也可后天出现，产生大量卟啉由尿和粪便排出，主要临床症状为光敏感、消化系统症状和精神
尿卟啉原的来源和分布
δ-氨基-r-酮戊酸（ALA）在PBG合成酶的作用下合成原卟啉原，原卟啉原是血红素合成中所产生的一种物质由四个吡咯环依次围成的大环化合物。由于侧链的差异而种类很多，如尿卟啉、粪卟啉和原卟啉等，分布甚广。
尿卟啉的正常值及临床意义
正常值 阴性。 临床意义 阳性见于先天性卟啉病、迟发性皮肤型卟啉病(发病期)、急性卟啉病(发病期)、铅及重金属中毒、肝病和某些溶血性贫血、心肌梗死等。 结果阳性可能疾病： 小儿先天性光敏感性卟啉症 、 皮肤卟啉病 、 小儿急性间歇性卟啉病、 血卟啉病 、 肝性血卟啉病综合征 、 泥螺-
尿卟啉的注意事项及检查过程
注意事项 （1）为避免卟啉分解，留取标本应使用棕色瓶子，及时送验新鲜尿液。 （2）在尿检前禁用富有卟啉的食物或药物。 检查过程 于具塞玻管中加入尿液5ml，试剂3ml，加塞，充分振摇，静置片刻，待尿液与乙酸乙酯分层后，用紫外光灯照射上层抽提液，观察有无红色荧光。
尿卟啉的临床意义及注意事项
临床意义 阳性见于先天性卟啉病、迟发性皮肤型卟啉病(发病期)、急性卟啉病(发病期)、铅及重金属中毒、肝病和某些溶血性贫血、心肌梗死等。 结果阳性可能疾病： 小儿先天性光敏感性卟啉症 、 皮肤卟啉病 、 小儿急性间歇性卟啉病、 血卟啉病 、 肝性血卟啉病综合征 、 泥螺-日光性皮炎 、 红细
关于小儿急性间歇性卟啉病的检查介绍
1.尿液一般检查 发作时，大量的ALA和PBG由尿中排出，刚排出新鲜尿尿色正常，经过一段时间，尤其在阳光下暴露后，PBG转变为尿卟啉或粪卟啉，尿色渐加深，呈咖啡色。在Wood光照射下尿卟啉显有红色荧光。尿比重增高，可能由于抗利尿激素分泌过多所致，但尚不能证实垂体的病变。 2.PBG定性试验（
卟啉病的分类
卟啉病分为遗传性和获得性两类，其中多数为遗传性。遗传性卟啉病有6种，其遗传方式、所产生卟啉或其前体物质的种类以及排泄途径各异，因而临床表现不同。卟啉病的临床表现主要有：皮肤光敏感现象，与卟啉的荧光特性有关，可造成皮肤损伤；神经系统异常，包括腹部绞痛、周围神经病变、麻痹、精神症状、昏迷等。引起神经
关于肝性紫质症的实验室检查介绍
1、急性间歇型 刚解出的尿颜色大多正常，但若将尿置于直接日光中，尿逐渐变成暗红色，甚至变成黑色。这是PBG在光的作用之下转变成红色的尿卟啉和卟胆素的结果。产生的尿卟啉有特殊的光谱，在紫外线照射下发出红色荧光。如将尿液变成强酸性，煮沸30min，尿色迅速变成暗红色或棕红色。二甲氨基苯甲醛试验（W
先天红血球生成卟啉症的鉴别介绍
1.红细胞生成性血卟啉病其特点如下： ①血中网织红细胞增多，可有溶血性贫血变化。骨髓呈幼红细胞增生现象，内含大量卟啉； ②尿中有大量尿卟啉Ⅰ及少量粪卟啉Ⅰ； ③粪中有大量粪卟啉Ⅰ及少量尿卟啉Ⅰ； ④原卟啉型，可有原卟啉增多； ⑤红细胞中含大量尿卟啉、粪卟啉及原卟啉。 2.肝性血卟啉症
关于红细胞生成性卟啉病的病因分析
1.由于尿卟啉原Ⅲ辅合成酶的缺陷，使尿卟啉原Ⅲ合成酶作用下的羟甲基胆色烷，不能正常地转化成尿卟啉原Ⅲ，羟甲基胆色烷可自发形成过多尿卟啉原Ⅰ。尿卟啉原Ⅰ不能最终变成血红素，而氧化成尿卟啉Ⅰ，尿卟啉原Ⅰ又在尿卟啉原脱羧酶作用下脱羧形成粪卟啉原Ⅰ，最终氧化成粪卟啉Ⅰ。正常人每天合成Ⅰ型卟啉仅数百微克，
简述红细胞生成性卟啉病的发病机制
尿卟啉原Ⅲ合成酶基因位于染色体10q25.3-26.3。患者的基因缺陷类型包括点突变插入和缺失。基因点突变类型多，报道在39个患者中发现22种不同点突变 [1] ，发生率高的部位为：Cys73→Avg，达38.5%纯合子等位基因突变者临床症状重常出生后即发病，依赖输血。而杂合子或单一等位基因点突
红细胞的代谢（一）
一、血红素的生物合成 成熟红细胞中，血红蛋白(hemoglolin,Hb)占红细胞内蛋白质总量的95%，它是血液运输O2的最重要物质，和CO2的送输亦有一定关系。血红蛋白是由4个亚基组成的四聚体，每一亚基由一分子珠蛋白(globin)与一分子血红素(heme)缔合而成。由于珠蛋白的生物合成与一
概述肝性紫质症的发病机制
1、病理因素 卟啉为动物体内血红蛋白，肌红蛋白、过氧化化氢酶、过氧化物酶、细胞色素等合成过程的中间产物。人体常见的有粪卟啉Ⅰ、Ⅲ，尿卟啉Ⅰ、Ⅲ，和原卟啉Ⅸ几种。另外有卟胆原，为一卟啉前体，它在某种卟啉病人尿中大量排出。尿色正常，但尿在日光下放置几小时后，尿色加深，变成红棕色，是卟胆原变成尿卟啉
关于肝性紫质症的病因分析
1、急性间歇型 急性间歇型血卟啉病较为多见，为常染色体显性遗传疾病，由PBG脱氨酶（尿卟啉原合成酶）缺乏所致。这种缺陷使肝内PBG转变成尿卟啉原Ⅲ减少，由此而发生的血红素合成障碍引起ALA合成酶的作用加强，结果使ALA及PBG的合成增多而自尿中排出增多。 2、迟发性皮肤型 迟发性皮肤型血卟
光线性类网织细胞增生症的实验室检查
血常规、血沉、血小板计数、电解质、肝肾功能、骨髓象等均正常，偶见末梢血嗜酸细性粒细胞增高。尿卟啉和粪卟啉均无异常。免疫球蛋白、补体正常。本病红皮病患者血循环中辅助/抑制T细胞的比例异常减低。 光感试验示患者对UVA和UVB高度敏感，且UVB和UVA照射后可不出现应有的色素增深反应。光斑贴试验阴
血卟啉病的鉴别诊断
1、急腹症 急性间歇型腹痛发作时，常被误诊为各种急腹症，甚至进行剖腹探查。但急腹症如急性阑尾炎、胆囊炎、胰腺炎、肠梗阻、肾绞痛等有各自的临床特征，腹部有固定的压痛及反跳痛，肌紧张等体征。尿液经曝晒、酸化加热后不变红色，PBG试验阴性。 2、铅中毒 铅中毒可引起卟啉代谢障碍且发生腹绞痛，与急
简述血红素的合成过程
（1）δ-氨基-γ-酮戊酸的生成：在线粒体内，甘氨酸和琥珀酰CoA在ALA合成酶催化下，缩合生成ALA。此反应需要磷酸吡哆醛作为辅酶，ALA合成酶是血红素合成的限速酶。 （2）卟胆原的生成：ALA生成后扩散到胞浆，两分子ALA在ALA脱水酶作用下，脱水缩合生成一分子卟胆原（PBG）。 （3）
卟啉尿简介
卟啉是机体合成血红素的中间体，为构成动物血红蛋白、肌红蛋白、过氧化氢酶、细胞色素等的重要成分。卟啉尿是一种症状，产生卟啉尿的疾病为卟啉症，是一类先天性或获得性卟啉代谢紊乱的疾病： ①急性间歇性卟啉症：是一种常染色体显性遗传性疾病。急性发作期，尿中卟胆原和δ-氨基-γ-酮戊酸的日排泄量显著增
血红素的合成过程
血红素的合成过程（1）δ-氨基-γ-酮戊酸的生成：在线粒体内，甘氨酸和琥珀酰CoA在ALA合成酶催化下，缩合生成ALA。此反应需要磷酸吡哆醛作为辅酶，ALA合成酶是血红素合成的限速酶。（2）卟胆原的生成：ALA生成后扩散到胞浆，两分子ALA在ALA脱水酶作用下，脱水缩合生成一分子卟胆原（PBG）。（
关于红细胞生成性卟啉病的诊断介绍
根据本病典型临床及实验室检查特点诊断即可成立。“红色尿”和“红色牙齿”，光照部位的毁形性皮肤损伤，伴多毛及色素沉着是本病典型的临床特征实验室检查可见：红细胞、血浆及尿中尿卟啉Ⅰ浓度显著增高，不同程度的正细胞正色素性贫血。 幼年时可出现光敏性皮肤损害和红色尿，合并有溶血性贫血和牙齿发红，提示本病