儿童眼眶横纹肌肉瘤临床及影像5例分析2
2.结果 2.1影像表现 5例病灶均位于眶内,左侧3例,右侧2例。病灶形态不规则,边界尚清楚,大小1.9cm×1.2cm~2.8cm×2.1cm,均未出现远处转移。5例中有2例位于眼眶上象限,病灶跨眶隔前后生长,包绕部分眼球,眼球受压稍向下移位,其中1例为实性(图1),1例为囊实性(图2),均压迫邻近骨质,致眼眶顶壁骨质吸收、边缘毛糙(图1C、图2C);1例病灶位于球后累及肌锥内、外间隙,并经眼球下方跨眶隔生长达下眼睑后方,包绕眼球,眼球受压向上移位(图3A-E);1例位于右眼内眦泪囊区,呈囊实性,累及鼻泪管开口;1例位于眼眶下象限肌锥外间隙,表现为眼睑后方实性肿块,邻近下直肌。 2.1.1CT表现 3例病灶为实性,平扫密度均匀(图1A),较眼肌密度稍高,CT值53~67HU,平均(61.2±6.7)HU;增强后明显均匀强化(图1B),CT值97~121HU,平均(112.9±9.8)HU......阅读全文
原发性心脏横纹肌肉瘤的病因
1.与外伤有关 肿瘤是一种多原因,多阶段及多次突变所致的疾病,由内因外因交互作用的结果,肉瘤的病因也是如此,软组织肉瘤有人提出与外伤有关。 2.发育上异常 心脏横纹肌肉瘤被认为是发育上的异常,可能由原始间叶细胞分化而来,多属先天性。横纹肌肉瘤是较常见而恶性程度很高的间叶组织肿瘤,多发生于四
膝关节皮下软组织多形性横纹肌肉瘤病例分析
横纹肌肉瘤(RMS)是一种多起源于横纹肌细胞或向横纹肌细胞分化的间叶细胞恶性肿瘤,也可以起源于一些原本并没有横纹肌的组织或器官,例如膀胱、子宫等。而多形性横纹肌肉瘤(PRMS)是一种好发生于中老年人的高度恶性肿瘤,是横纹肌肉瘤的亚型中最少见的一种,多发生于四肢的深部软组织,皮下软组织更少见,因其发病
原发性心脏横纹肌肉瘤的并发症及治疗
并发症 可出现充血性心力衰竭,心包积液,晕厥,心律失常等并发症。 治疗 恶性的心脏肿瘤以心脏肉瘤最多见。心脏肉瘤中以横纹肌肉瘤最为常见。如有心包内渗液,则可能在抽出液中找到肿瘤细胞。横纹肌肉瘤可引起心内血流阻塞,影响瓣膜功能,导致心律失常,因此需尽快施行手术。横纹肌肉瘤浸润心壁,存在广泛的
原发性心脏横纹肌肉瘤的诊断及并发症
诊断 对原因不明的病例进行性右心衰除常规的心电图、胸片外,超声心动图的检查是必不可少的,右心造影也是必要的胸部MRI检查也应考虑到,但最后确诊仍需靠组织学证实。镜下特点瘤细胞排列弥散,胶原纤维少,瘤细胞及瘤组织结构呈多形性(小幼稚细胞,双核,多核瘤巨细胞,具有肌源性细胞的特点如胞浆丰富,嗜伊红
患者无症状有肉瘤史的影像学分析
1.胸片中可见异常的的是?A.右侧胸壁B.右肺下叶C.右肺中叶D.右纵隔答案:C解析:右肺中叶可见异常的阴影2.基于以下CT,应纳入鉴别诊断是?A.肿瘤转移B.错构瘤C.肺癌D.脓肿E.孤立性纤维瘤答案:ABCE解析:▶ 鉴于患者的肿瘤史,应考虑肿瘤转移。▶ 这种边界清晰的结节符合错构瘤。▶
关于膀胱横纹肌肉瘤的预后介绍
膀胱葡萄状肉瘤恶性程度很高,以前由于缺少有效的治疗方法,患者生存率低。近年由于化学疗法和放射疗法的发展,提高了患者生存率。目前治疗原则为先化疗,然后行手术治疗,彻底切除后再行化疗,每年化疗3~4次;有肉眼肿瘤残余者辅以化疗和放射治疗,长期存活率达54%~75%。
原发性心脏横纹肌肉瘤的介绍
原发性心脏横纹肌肉瘤(primary cardiac rhabdomyosarcoma)是自心肌组织发生的、除血管肉瘤外最好发的心脏恶性肿瘤。发病年龄多在30~40岁,男女发病率大致相当。一般病史较短。早期患者均常出现发热、厌食、全身不适、体重减轻等恶性病症。原发性心脏横纹肌肉瘤分为多形型、腺泡
原发性心脏横纹肌肉瘤的诊断
对原因不明的病例进行性右心衰除常规的心电图、胸片外,超声心动图的检查是必不可少的,右心造影也是必要的胸部MRI检查也应考虑到,但最后确诊仍需靠组织学证实。镜下特点瘤细胞排列弥散,胶原纤维少,瘤细胞及瘤组织结构呈多形性(小幼稚细胞,双核,多核瘤巨细胞,具有肌源性细胞的特点如胞浆丰富,嗜伊红色)。
原发性心脏横纹肌肉瘤的鉴别
与心脏黏液瘤、转移性心脏肿瘤、甲亢等疾病进行鉴别。 1、心脏黏液瘤 黏液瘤属良性,起自心房间隔,常有蒂,多见于左心房,其临床表现极似二尖瓣狭窄,特征是坐位时肿瘤阻塞二尖瓣口。症状为呼吸困难、发绀、昏厥、肺水肿,卧位时阻塞消除症状消退,患者可有左心房扩大,心尖区雷鸣样舒张期杂音,但无开瓣音。右心
治疗膀胱横纹肌肉瘤的相关介绍
根据肿瘤的位置,大小以及浸润范围可以行肿瘤局部切除,膀胱部分切除或膀胱全切除,术后辅以放射治疗。由于局部手术治疗效果不好,强调早期行包括前列腺在内的根治性膀胱全切除手术。 化疗可作为术前、术后的辅助治疗,而对于不能手术或姑息性手术者,化疗则成为主要治疗手段,常用的药物有长春新碱、放线菌素D、多
原发性心脏横纹肌肉瘤的治疗
恶性的心脏肿瘤以心脏肉瘤最多见。心脏肉瘤中以横纹肌肉瘤最为常见。如有心包内渗液,则可能在抽出液中找到肿瘤细胞。横纹肌肉瘤可引起心内血流阻塞,影响瓣膜功能,导致心律失常,因此需尽快施行手术。横纹肌肉瘤浸润心壁,存在广泛的粘连,切除时应着重保护房室瓣和传导系统,尤其是位于心室的肿瘤应注意不损伤乳头肌
关于小儿横纹肌肉瘤的亚型介绍
(1)胚胎型:最常见的横纹肌肉瘤组织类型是胚胎型,由梭状的横纹肌母细胞、具有嗜伊红细胞浆和纵行条纹的小圆细胞组成。好发年龄8岁以下。泌尿系横纹肌肉瘤的80%,头颈部的60%,其他部位的50%(不包括四肢和躯干)均属于这种类型。梭状细胞胚胎型主要见于睾丸旁横纹肌肉瘤,偶见于头颈部的浅表部位,其预后
概述小儿横纹肌肉瘤的症状体征
横纹肌肉瘤可发生于任何器官或部位,多是由患儿父母最先发现无症状包块。如有扩散转移,病人可有发热、厌食、体重下降、疼痛和衰弱等情况。不同部位的肿瘤尚可有部位特征性的症状和体征。该肿瘤好发于2个年龄段:2~4岁和12~16岁。IRS最近研究表明,平均年龄为5岁(0~20岁),66%的病人确诊时不到1
关于膀胱横纹肌肉瘤的基本介绍
膀胱横纹肌肉瘤,又称葡萄状肉瘤,主要表现为血尿和排尿困难,于耻骨上可扪及包块,晚期出现贫血、肾积水。 葡萄状肉瘤又称横纹肌肉瘤(rhabdomyosarcoma,RMS),是一种由不同分化阶段的骨骼肌细胞组成的恶性肿瘤,好发于头颈部,其次是膀胱。起源于泌尿生殖系统的横纹肌肉瘤占20%~25%,
关于小儿横纹肌肉瘤的预后介绍
横纹肌肉瘤患者的存活率取决于诊断时肿瘤的临床分级、分期、原发部位。最近IRS研究表明5年存活率平均在71%,Ⅰ级90%,Ⅱ级80%,Ⅲ级70%,Ⅳ级30%。按治疗前分期,其存活率分别为Ⅰ期80%,Ⅱ期68%,Ⅲ期49%,Ⅳ期21%。
概述小儿横纹肌肉瘤的发病机制
1.分期 IRS的横纹肌肉瘤分级主要是根据临床,尤其是术前和术中的情况,而肿瘤生物学特征并没能予以反映,因此称其为外科病理分期也不为过。但IRS的临床分级仍被广泛认可(表1)。 IRS中,20%的患者属于Ⅰ级,21%属于Ⅱ级,45%属于Ⅲ级,14%属于Ⅳ级。比较IRSⅡ,Ⅲ级的病人数量有增加,
简述膀胱横纹肌肉瘤的发病机制
根据肿瘤的组织结构、细胞形态及分子水平常分为3型:①胚胎性横纹肌肉瘤(embryonal RMS),最为常见,约占50%,多发生于3岁内的婴幼儿。大体上肿瘤边界不清,灰白色,质较软。发生于膀胱黏膜下的RMS多形成息肉样肿物,状如一串葡萄,又名为葡萄状肉瘤。镜下可见不同发育阶段的横纹肌母细胞,分化
原发性心脏横纹肌肉瘤的检查
1.实验室检查 肌浆球蛋白的免疫化学方法可鉴别横纹肌肉瘤。 2.其他辅助检查 (1)放射性核素门池扫描 用于诊断房、室心肌的肿瘤此种检查对小的充盈缺损敏感度低,故比超声显像和心血管造影的分辨率低。但当某些其他检查方法对心室和心肌肿瘤显示不清时核素扫描却能提供更加清晰的充盈缺损影像。 (2
儿童肝脏未分化胚胎性肉瘤病例分析
1.病例简介 女,9岁,主诉:持续性右上腹疼痛2周伴发热,抗感染治疗无效。体格检查:皮肤黏膜轻度黄染,右上腹压痛。实验室检查:甲胎蛋白正常,CA19-9>1000U/ml。超声表现见图1A、B。上腹部三维CT(图1C、D)诊断:肝占位性病变,考虑为肝间叶性错构瘤。术中见实性肿物大小15cm×15c
侧颅底肿瘤的鉴别诊断
典型的症状与体征是诊断的依据。X线颞骨断层片和逆行颈静脉造影有助于确定肿瘤原发部位与破坏范围。选择性颈动脉造影,数字减影法动脉造影能显示肿瘤的血供。CT、MRI有利于判断有无颅内侵犯。为避免大出血,活检应极慎重。本病须与耳息肉、胆固醇肉芽肿,特发性血鼓室、中耳血管瘤、中耳癌、脑膜瘤、第Ⅸ、ⅩⅡ、
硬脊膜动静脉瘘患者临床特征及影像学特点分析2
3.典型病例 病例1患者住院号:1651×××,男性,72岁。双下肢渐进性无力7个月。MRI示:胸11至腰1水平脊髓周围血管迂曲增宽,脊髓斑片状强化并增粗。经DSA确诊为胸12SDAVF,瘘口长0.4 cm,予血管内栓塞治疗术,手术顺利,术后复查瘘口及引流静脉不再显影,至出院时双下肢肌力恢复正常
儿童肿瘤病例分析2
诊断与治疗计划诊断:1. T淋巴母细胞淋巴瘤/白血病 III期2. 上腔静脉压迫综合征治疗计划:治疗上腔静脉压迫综合征、预防肿瘤溶解综合征、按改良NHL-BFM-90方案治疗。治疗过程患者入院时伴有上腔静脉压迫综合征、大量胸腔积液,呼吸困难,不能平卧,立即给予吸氧、下肢补液、胸腔穿刺置管引流术,胸水
卵巢静脉平滑肌肉瘤影像表现病例分析1
患者女,64岁。1个月前无明显诱因出现腹胀、尿频伴左下腹坠痛,程度较轻,间断发作,近2周下腹疼痛加重。体检元明显异常。CT检查:左侧腰大肌前内侧见长椭圆形混杂密度肿块,头侧呈椎形向上,中心密度不均,边界尚清;增强扫描动脉期肿瘤头侧部分可见较多明显强化的肿瘤血管,静脉期肿瘤不均匀斑片状强化,周边明显,
概述小儿横纹肌肉瘤的预防护理
1.避免有害物质侵袭(促癌因素) 就是能够帮助我们避免或尽可能少接触有害物质。 肿瘤发生的一些相关因素在发病前进行预防。很多癌症在它们形成以前是能够预防的。1988年美国的一份报告详细比较了国际上恶性肿瘤相关情况,提出许多已知的恶性肿瘤其外部因素原则上是可以预防的,即大约80%的恶性肿瘤是可以
原发性心脏横纹肌肉瘤的辅助检查
(1)放射性核素门池扫描 用于诊断房、室心肌的肿瘤此种检查对小的充盈缺损敏感度低,故比超声显像和心血管造影的分辨率低。但当某些其他检查方法对心室和心肌肿瘤显示不清时核素扫描却能提供更加清晰的充盈缺损影像。 (2)电子计算机体层扫描(CT) CT可清楚地显示心腔肌壁、心包及其与周围结构的关系,为
关于膀胱横纹肌肉瘤的鉴别诊断介绍
1、盆腔其他部位的横纹肌肉瘤 如前列腺、精索、睾丸、子宫、阴道、盆腔肌肉等的横纹肌肉瘤均可以侵犯膀胱,根据原发病灶位于膀胱内可以确定膀胱葡萄状肉瘤的诊断。 2、膀胱平滑肌肉瘤 也是发生于非上皮组织的恶性肿瘤,青年患者多为平滑肌肉瘤,幼儿多为横纹肌肉瘤,两者鉴别主要根据病理学检查。
简述小儿横纹肌肉瘤的并发症
头颈部的横纹肌肉瘤可有失明,眼肌麻痹,脑神经瘫痪和脑膜刺激症状,气道梗阻、窒息和鼻出血,中耳炎等;泌尿生殖系的横纹肌肉瘤可有尿路梗阻、血尿,肠梗阻等;四肢和躯干的横纹肌肉瘤可有脊髓压迫和神经症状, 其他部位的横纹肌肉瘤可有心力衰竭或心律不齐等;除了原发病,横纹肌肉瘤可转移到肺、骨、骨髓、淋巴结、
关于小儿横纹肌肉瘤的检查方法介绍
1、实验室检查: 做血常规,肝、肾功能,尿液分析,骨髓穿刺等化验检查。头颈部病变要做脑脊液化验。儿童横纹肌肉瘤尚无特异性血浆或尿标记物。 免疫组织化学可利用针对骨骼肌以及生肌蛋白的抗体来显示肿瘤中横纹肌成分。antidesmin、多特异性肌动蛋白(multispecific actin)、肌
关于膀胱横纹肌肉瘤的辅助检查介绍
1、膀胱镜检查 肿瘤最常见的部位是膀胱三角区,肿瘤可呈息肉状,外观富含黏液,常多灶发生,成串葡萄状半透明突入膀胱腔内,肿瘤可充满整个膀胱腔,因此也曾称葡萄簇肉瘤。 2、B超、CT、MRI检查 可明确膀胱占位性病变,并有利于肿瘤的临床分期。B超常显示膀胱内肿瘤为混合回声区;CT显示为混合密度
概述小儿软组织肉瘤的临床表现
小儿软组织肉瘤按发病率的不同分为:横纹肌肉瘤和非横纹肌肉瘤的软组织肉瘤。不同组织类型软组织肉瘤的临床表现不同。 1.横纹肌肉瘤 该肉瘤是小儿最常见的软组织肉瘤,位于成神经细胞瘤和肾母细胞瘤之后第三位小儿最常见的实体瘤,占小儿所有软组织肉瘤的50%以上。源于能分化为骨骼肌的胚胎间质,小儿横纹肌