简述膀胱横纹肌肉瘤的发病机制

根据肿瘤的组织结构、细胞形态及分子水平常分为3型:①胚胎性横纹肌肉瘤(embryonal RMS),最为常见,约占50%,多发生于3岁内的婴幼儿。大体上肿瘤边界不清,灰白色,质较软。发生于膀胱黏膜下的RMS多形成息肉样肿物,状如一串葡萄,又名为葡萄状肉瘤。镜下可见不同发育阶段的横纹肌母细胞,分化好者可见大量胞质红染的带状肌母细胞,可见横纹。分子水平上常有11p15区域的杂合性缺失。②腺泡状横纹肌肉瘤(alveolar RMS),较为少见,占30%。常发生于3岁和15岁2个高峰期,其对化疗反应较差。镜下主要为比较幼稚的横纹肌母细胞,瘤细胞呈圆形、卵圆形,瘤细胞常被不规则纤维隔分成巢状和腺泡状,分子水平上常有染色体的易位,t(2;13)(q35;q14)和t(1;13)(p36;q14)。③多形性横纹肌肉瘤(pleomorphic RMS),少见,多发生于成人,男性稍多。镜下可见横纹肌母细胞多形性十分明显,核分裂象多见。以四肢受......阅读全文

简述膀胱横纹肌肉瘤的发病机制

  根据肿瘤的组织结构、细胞形态及分子水平常分为3型:①胚胎性横纹肌肉瘤(embryonal RMS),最为常见,约占50%,多发生于3岁内的婴幼儿。大体上肿瘤边界不清,灰白色,质较软。发生于膀胱黏膜下的RMS多形成息肉样肿物,状如一串葡萄,又名为葡萄状肉瘤。镜下可见不同发育阶段的横纹肌母细胞,分化

简述膀胱横纹肌肉瘤的临床表现

  一、临床表现  1.血尿和排尿困难 此为主要表现,常伴尿痛、尿频,短期内进展为尿潴留。  2.体检 于耻骨上可扪及包块,晚期出现贫血、肾积水。  二、并发症  有些病例合并多发性神经纤维瘤、基底细胞瘤病、肺腺瘤、神经脂腺瘤。

概述小儿横纹肌肉瘤的发病机制

  1.分期 IRS的横纹肌肉瘤分级主要是根据临床,尤其是术前和术中的情况,而肿瘤生物学特征并没能予以反映,因此称其为外科病理分期也不为过。但IRS的临床分级仍被广泛认可(表1)。  IRS中,20%的患者属于Ⅰ级,21%属于Ⅱ级,45%属于Ⅲ级,14%属于Ⅳ级。比较IRSⅡ,Ⅲ级的病人数量有增加,

治疗膀胱横纹肌肉瘤的相关介绍

  根据肿瘤的位置,大小以及浸润范围可以行肿瘤局部切除,膀胱部分切除或膀胱全切除,术后辅以放射治疗。由于局部手术治疗效果不好,强调早期行包括前列腺在内的根治性膀胱全切除手术。  化疗可作为术前、术后的辅助治疗,而对于不能手术或姑息性手术者,化疗则成为主要治疗手段,常用的药物有长春新碱、放线菌素D、多

关于膀胱横纹肌肉瘤的预后介绍

  膀胱葡萄状肉瘤恶性程度很高,以前由于缺少有效的治疗方法,患者生存率低。近年由于化学疗法和放射疗法的发展,提高了患者生存率。目前治疗原则为先化疗,然后行手术治疗,彻底切除后再行化疗,每年化疗3~4次;有肉眼肿瘤残余者辅以化疗和放射治疗,长期存活率达54%~75%。

关于膀胱横纹肌肉瘤的基本介绍

  膀胱横纹肌肉瘤,又称葡萄状肉瘤,主要表现为血尿和排尿困难,于耻骨上可扪及包块,晚期出现贫血、肾积水。  葡萄状肉瘤又称横纹肌肉瘤(rhabdomyosarcoma,RMS),是一种由不同分化阶段的骨骼肌细胞组成的恶性肿瘤,好发于头颈部,其次是膀胱。起源于泌尿生殖系统的横纹肌肉瘤占20%~25%,

简述葡萄状肉瘤的发病机制

  扩散及转移:  1.直接播散到邻近的软组织和骨结构 包括阴道周围,子宫旁、膀胱、尿道、直肠和骨盆。  2.淋巴结播散 上段阴道淋巴结引流与宫颈癌相似。先达盆腔,然后腹主动脉旁淋巴结,下段1/3阴道引流与外阴癌相似,到腹股沟和股淋巴结,再到盆腔淋巴结。有双向引流可能,特别是中段。  3.血行播散

关于膀胱横纹肌肉瘤的鉴别诊断介绍

  1、盆腔其他部位的横纹肌肉瘤  如前列腺、精索、睾丸、子宫、阴道、盆腔肌肉等的横纹肌肉瘤均可以侵犯膀胱,根据原发病灶位于膀胱内可以确定膀胱葡萄状肉瘤的诊断。  2、膀胱平滑肌肉瘤  也是发生于非上皮组织的恶性肿瘤,青年患者多为平滑肌肉瘤,幼儿多为横纹肌肉瘤,两者鉴别主要根据病理学检查。

关于膀胱横纹肌肉瘤的辅助检查介绍

  1、膀胱镜检查  肿瘤最常见的部位是膀胱三角区,肿瘤可呈息肉状,外观富含黏液,常多灶发生,成串葡萄状半透明突入膀胱腔内,肿瘤可充满整个膀胱腔,因此也曾称葡萄簇肉瘤。  2、B超、CT、MRI检查  可明确膀胱占位性病变,并有利于肿瘤的临床分期。B超常显示膀胱内肿瘤为混合回声区;CT显示为混合密度

简述原发性脂肪肉瘤的发病机制

  肝脏原发性脂肪肉瘤与其他部位脂肪肉瘤的病理形态有很大的相似性。瘤体呈椭球形或不规则形质软,体积往往至较大时才被发现瘤体切面呈灰黄色或灰白色常见坏死区域,坏死区易软化、易碎。瘤体周围组织受压可形成不完整的薄层假包膜,分化良好的脂肪肉瘤可出现完整的包膜。镜下观察发现脂肪肉瘤组织中有分化成熟的脂肪细胞

简述膀胱颈口硬化的发病机制

  女性膀胱颈部梗阻的病理学改变比较复杂主要表现如下:  1.不少病例膀胱颈部切除的标本有平滑肌纤维增生肥大造成内口处的肌肉肥厚类似先天性幽门肥大症  2.Bodian等发现膀胱颈部的平滑肌组织大量地被弹性纤维组织所代替而有纤维弹性组织的增生  3.有一些病例的膀胱颈部病理切片中可以看到增生的腺体从

简述膀胱输尿管回流现象的发病机制

  正常情况下,膀胱输尿管连接部具有类似“活瓣”的抗反流作用,只允许尿液从输尿管流向膀胱,而阻止尿液反流入输尿管。此作用主要取决于膀胱内黏膜下段输尿管的长度和三角区肌层维持该长度的能力以及逼尿肌对该段输尿管后壁的支撑作用。当膀胱内压升高时,黏膜下段输尿管被压迫闭合而不产生反流。另外,输尿管的蠕动和输

小儿膀胱/前列腺横纹肌肉瘤重建新膀胱获进展

近日,南方医科大学珠江医院泌尿外科刘春晓/徐啊白团队完成了迄今为止单个中心最大宗的小儿膀胱/前列腺横纹肌肉瘤重建新膀胱的研究。相关研究在线发表于European Urology。该院泌尿外科主治医师许鹏和博士陈春晓为该论文共同第一作者,泌尿外科刘春晓教授和主任医师徐啊白为通讯作者。 该研究

简述膀胱印戒细胞癌的发病机制

  腺癌占原发性膀胱癌2%以下,分3类:原发性膀胱印戒细胞癌,脐尿管癌和转移性腺癌。腺癌也可发生在肠管代尿道通道,扩大膀胱等。原发性膀胱印戒细胞癌好发于膀胱底部(三角区、颈部、侧壁),膀胱顶部。腺癌在膀胱外翻中发病率最高,肠道腺癌的组织学类型如印戒细胞癌,胶样癌,在膀胱中均可发生。腺癌可能是乳头状或

关于膀胱横纹肌肉瘤的流行病学介绍

  RMS是小儿和青少年最常见的软组织肿瘤,占小儿恶性肿瘤的4%~8%,居第4位,发生于45岁以上的成人较为少见,约占全身软组织肉瘤的11.8%~19.0%。据美国统计RMS的发病率为(1.0~4.5)/1.0×106人,发病年龄有两个高峰,分别为3岁和15岁。膀胱葡萄状肉瘤在膀胱恶性非上皮肿瘤中发

简述眼眶横纹肌肉瘤的临床表现

  1.发展迅速的眼球突出和眶部肿物是该病最显著的特征。   2.肿瘤常发生在眶上部,眼球突出伴下移位,眼睑隆起,充血水肿,皮温可升高。肿瘤位于肌锥内者,常发生眼球轴性突出。部分患者就诊时眼球突出于睑裂外,结膜充血坏死,角膜暴露干燥。   3.肿瘤迅速生长引起的继发改变,包括视力下降或丧失,眼球

简述小儿横纹肌肉瘤的并发症

  头颈部的横纹肌肉瘤可有失明,眼肌麻痹,脑神经瘫痪和脑膜刺激症状,气道梗阻、窒息和鼻出血,中耳炎等;泌尿生殖系的横纹肌肉瘤可有尿路梗阻、血尿,肠梗阻等;四肢和躯干的横纹肌肉瘤可有脊髓压迫和神经症状, 其他部位的横纹肌肉瘤可有心力衰竭或心律不齐等;除了原发病,横纹肌肉瘤可转移到肺、骨、骨髓、淋巴结、

膀胱憩室的发病机制

  先天性憩室常由多余的输尿管芽及未闭的脐尿管、先天性膀胱壁肌层局限性薄弱点膨出所致,憩室多为单发,憩室壁含膀胱全层,多见于儿童,下尿路无梗阻。膀胱憩室亦可由继发性因素所致,多由于下尿路梗阻所致,而继发于下尿路梗阻的膀胱壁自分裂的逼尿肌肌束间膨出形成憩室,常为多发性,憩室壁有黏膜小梁(此类憩室中不含

尤因肉瘤发病机制的介绍

  在早期,肿瘤仍局限于骨内时,质地较坚实,一旦骨皮质被破坏而肿瘤侵犯软组织,则质地变柔软而脆弱,肿瘤外观为具有光泽的融合性圆形结节,呈灰白色,在发生继发性变化后,可呈紫红色或因坏死而呈黄色,变性严重时可形成囊腔,内含液化的坏死组织,镜下所见:典型的瘤细胞大小较一致,小而圆,没有清晰的胞质境界,紧密

膀胱颈口硬化的发病机制

  女性膀胱颈部梗阻的病理学改变比较复杂主要表现如下:  1.不少病例膀胱颈部切除的标本有平滑肌纤维增生肥大造成内口处的肌肉肥厚类似先天性幽门肥大症  2.Bodian等发现膀胱颈部的平滑肌组织大量地被弹性纤维组织所代替而有纤维弹性组织的增生  3.有一些病例的膀胱颈部病理切片中可以看到增生的腺体从

膀胱憩室的发病原因及发病机制

  发病原因  先天性病变如尿道狭窄、后尿道瓣膜、膀胱颈挛缩,梗阻促进憩室的形成与发展,为憩室产生的主要因素。临床上大多数膀胱颈梗阻的病人不发生憩室,而一些憩室病例中没有梗阻存在,因此膀胱憩室的形成亦与膀胱肌纤维先天性排列异常有关。下尿路梗阻和高压为继发性膀胱憩室形成的主要原因。  临床上憩室以位于

膀胱与尿道结石的发病机制介绍

  上尿路与下尿路结石的形成机制虽有一定差异但也有共同之处。结石形成的基本学说有数种,如肾的局部病损;过多尿石成分排泄沉淀学说;抑制因素缺乏学说;游离颗粒和固定颗粒成石学说;结石基质成分和基质的作用;取向附生和免疫机制学说等等。上尿路结石大多数为草酸钙结石。膀胱结石中磷酸镁铵结石较上尿路多见。感染性

膀胱颈口硬化的发病原因及发病机制

  发病原因  发病原因尚无定论大致有以下几种见解即炎症非炎症或老化现象所致括约肌及其附近组织的纤维组织硬化膀胱颈长期痉挛;因局部组织的结构中发现有形成胶原蛋白的成纤维细胞而推测本病为结缔组织病;先天性畸形尤其是膀胱颈神经肌肉结构不良:早期神经损害;阴道尿道膀胱颈手术后继发形成膀胱颈硬化等  发病机

概述成骨源性肉瘤的发病机制

  成骨源性肉瘤的发病机制还不很清楚。它的组织学特点是增生的梭形肿瘤细胞直接产生骨样基质或不成熟骨。但其发型不同,组织学特点也不同。本文已在概述中描述。  成骨源性肉瘤来源于原始祖细胞,这种细胞有多潜能的特征,可以分化为骨、软骨及纤维,因此成骨源性肉瘤中除有恶性骨母细胞外,还有软骨母细胞及成纤维细胞

关于小儿横纹肌肉瘤的简介

  横纹肌肉瘤(rhabdomyosarcoma)是发生自胚胎间叶组织的恶性肿瘤。横纹肌肉瘤占儿童实体肿瘤的15%,软组织肉瘤的50%。临床表现的多样性、病理改变的多重性以及发病部位的不同,使横纹肌肉瘤成为小儿肿瘤中最复杂的一种。在过去的几十年里,针对肿瘤的不同发生部位及其扩展的范围采用化疗、放疗与

膀胱憩室的发病机制及症状诊断

  发病机制  先天性憩室常由多余的输尿管芽及未闭的脐尿管、先天性膀胱壁肌层局限性薄弱点膨出所致,憩室多为单发,憩室壁含膀胱全层,多见于儿童,下尿路无梗阻。膀胱憩室亦可由继发性因素所致,多由于下尿路梗阻所致,而继发于下尿路梗阻的膀胱壁自分裂的逼尿肌肌束间膨出形成憩室,常为多发性,憩室壁有黏膜小梁(此

概述小儿神经源性膀胱的发病机制

  1.逼尿肌反射亢进合并尿道括约肌协同失调 这类病变的共同特点是:有逼尿肌反射亢进的表现,排尿时可有逼尿肌收缩,但尿道括约肌[内和(或)外]不能协调性的松弛,甚至反而加强收缩。见于骶髓上神经病变患者。可有3种情况:  (1)逼尿肌反射亢进合并尿道外括约肌协同失调。  (2)逼尿肌反射亢进合并尿道内

原发性心脏横纹肌肉瘤的病因

  1.与外伤有关  肿瘤是一种多原因,多阶段及多次突变所致的疾病,由内因外因交互作用的结果,肉瘤的病因也是如此,软组织肉瘤有人提出与外伤有关。  2.发育上异常  心脏横纹肌肉瘤被认为是发育上的异常,可能由原始间叶细胞分化而来,多属先天性。横纹肌肉瘤是较常见而恶性程度很高的间叶组织肿瘤,多发生于四

原发性心脏横纹肌肉瘤的治疗

  恶性的心脏肿瘤以心脏肉瘤最多见。心脏肉瘤中以横纹肌肉瘤最为常见。如有心包内渗液,则可能在抽出液中找到肿瘤细胞。横纹肌肉瘤可引起心内血流阻塞,影响瓣膜功能,导致心律失常,因此需尽快施行手术。横纹肌肉瘤浸润心壁,存在广泛的粘连,切除时应着重保护房室瓣和传导系统,尤其是位于心室的肿瘤应注意不损伤乳头肌

治疗眼眶横纹肌肉瘤的相关介绍

  综合治疗是目前治疗横纹肌肉瘤的主要方法。手术在治疗横纹肌肉瘤中具有重要作用,不仅可以达到病理诊断的目的,同时也可以切除病变组织。如病变局限者可单纯切除肿瘤及部分瘤周组织;瘤体巨大、眶周广泛侵犯者明确病理组织学诊断后可行眶内容物剜除。术后根据病情,可以给予化学治疗、放射治疗等综合处理。