L3椎朗格汉斯细胞组织细胞增多症病例分析

朗格汉斯细胞组织细胞增多症(LCH)是一种由树突状细胞家族起源细胞克隆增生引起的增生性疾病,按疾病的严重程度主要分为勒-雪病(LSD)、韩-薛-柯病(HSCD)和嗜酸性肉芽肿(EGB)三种临床综合征。临床症状主要表现为局部疼痛、压痛及软组织肿块或肿胀,全身症状少见且不明显。LCH是一种较为罕见的溶骨性肿瘤样病变,可发生在各个年龄段,多见于儿童。LCH引起的骨侵犯最常见的是颅骨和股骨,脊柱较少见,发病率约为6.5%。并且在儿童脊柱的病变中多为胸椎,而成人脊柱的病变中好发于颈椎。现报道1例成人L3椎体朗格汉斯细胞组织细胞增多症的诊治体会,以增加对该病的了解。临床资料患者,18岁,男性,因“腰背部隐痛不适2个月”入院。2个月前行走时发现腰背部疼痛不适,无放射痛,未进行特殊处理,15d前因车祸致腰背部疼痛加重,于外院检查提示“腰椎占位”,具体治疗不详,患者为求进一步诊疗就诊本院,门诊行腰椎MRI平扫提示:L3椎体及左侧附件骨质破环累及左......阅读全文

关于朗格汉斯细胞的基本介绍

  朗格汉斯细胞(又称兰氏细胞)是在皮肤和黏膜的树状细胞(抗原呈递细胞),其中含有称作伯贝克颗粒的胞器,在上皮中的任何一层都有朗格汉斯细胞。 朗格汉斯细胞(LC)来源于骨髓和脾脏,以后迁移到皮肤内,主要分布于表皮中上部,在表皮棘细胞之间,亦可见于真皮、口腔黏膜、食管、淋巴结、胸腺及脾脏等处。它有树枝

朗格汉斯细胞的基本信息

朗格汉斯细胞(英语:Langerhans cell,又称兰氏细胞)是在皮肤和黏膜的树状细胞(抗原呈递细胞),其中含有称作伯贝克颗粒的胞器,在上皮中的任何一层都有朗格汉斯细胞,不过主要是在棘状层中,此类细胞也会出现在血管周围的乳状真皮中,也会在口腔黏膜、包皮及阴道上皮中。朗格汉斯细胞也会出现在其他组织

简述朗格汉斯细胞的形态特点

  电镜下朗格罕斯细胞不含角蛋白丝及黑素小体,无桥粒结构,最重要的特点是胞质中有特征性的Birbeck颗粒(又称朗格罕斯颗粒)。细胞呈现代谢活跃的细胞结构特点,如胞核呈分叶状或弯曲,有较多的线粒体、发达的高尔基复合体、内质网,并有溶酶体。细胞有吞噬作用,但吞噬能力比巨噬细胞弱。   以2 000倍

成人颅骨朗格汉斯组织细胞增生症囊变病例分析

1.病例资料 51岁男性,因发现头皮肿物2年余并明显增大3个月入院。入院体格检查:左额部近中线处有一突起于头皮的半球形包块,直径约6 cm,质软,无明显压痛,无波动感,不透光,皮色、皮温正常,基底不移动。头颅CT检查发现头皮下肿物,颅骨缺损(图1A)。头颅MRI检查示颅骨溶骨性病损,呈囊性改变,向颅

朗格汉斯细胞肉芽肿病的病因分析

  病因不明。推测本病可能与免疫功能有关。有较多学者认为与吸烟有关,提出Bombesin学说,即肺脏神经内分泌细胞产生的Bombesin样神经肽物质在发病中起主导作用。而在吸烟者中该物质明显升高。Bombesin样神经肽物质是单核细胞趋化剂,上皮细胞、成纤维细胞的有丝分裂原,可促进细胞因子分泌。在朗

一例肋骨朗格汉斯细胞组织细胞增生症病例分析

患者,男,17岁。右胸痛半个月。查体:右胸壁第6肋骨中段处突出,肋骨表面粗糙不平,局部压痛。胸部CT检查示右第6肋骨质破坏伴骨折(图1)。2014年3月在全麻下行“右第6肋骨、肌肉软组织及壁层胸膜整块切除术”。术中冰冻切片。术后病理:朗格汉斯细胞组织细胞增生症(图2)。免疫组化结果示:CD-1α(+

朗格汉斯细胞肉芽肿的简介

  朗格汉斯细胞肉芽肿(Langerhan-cell granulomatosis)又名朗格汉斯细胞的组织细胞增多症(langerhans’cell histiocytosis,LCH),为一种朗格汉斯细胞增生性疾病,侵犯皮肤和皮肤外的器官。  1953年Lichtenstein将Letterer-

关于朗格汉斯细胞的功能作用介绍

  1、免疫力监督作用  朗格汉斯细胞能提呈病毒和肿瘤相关抗原,故朗格汉斯细胞在消除表皮肿瘤性细胞和阻止皮肤病毒感染的扩散上起主要作用。  2、致敏T细胞  作用朗格汉斯细胞参与免疫T淋巴细胞抗原的识别,摄取和提呈。各种接触物,尤其是化学性半抗原能与绝大多数朗格汉斯细胞结合,但只有Ia的朗格汉斯细胞

简述朗格汉斯细胞的临床意义

  朗格汉斯细胞的表面标志与巨噬细胞颇相似,故朗格汉斯细胞是皮肤的抗原呈递细胞,能识别、结合和处理侵入皮肤的抗原,并把抗原传送给T细胞,是皮肤免疫功能的重要细胞。在接触性过敏、抗病毒感染、排斥异体移植组织及对表皮癌变细胞的免疫监视中发挥重要作用。已证实此种细胞在皮肤迟发性超敏反应中起重要作用。有人认

关于朗格汉斯细胞的数量分布介绍

  人体内,朗格汉斯细胞数目为460-100个/mm²。在皮肤内,朗格汉斯细胞分布于表皮层颗粒层细胞,棘层细胞,基地细胞层和皮肤附属器内。在一定区域内,其数目和分布保持相对恒定,占表皮总细胞数的3%-4%。朗格汉斯细胞有活跃的细胞周期,能进行自我修复,以补充衰老或损伤的细胞。

朗格汉斯细胞组织细胞增生症误诊分析

朗格汉斯细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis,LCH)是一系列以朗格汉斯样细胞或其前体异常增殖为特征的疾病。文献报道发病率约为1∶1500000~8.9∶1000000。其最常见的发病形式为嗜酸性肉芽肿,这是一种相对良性的慢性局限型病变,单灶或多灶的病变常侵

一例成人髁突朗格汉斯细胞组织细胞增生症病例分析

朗格汉斯细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis,LCH)是一组少见、病因不明的组织细胞增生性疾病,表现为病理性朗格汉斯细胞在不同组织的积聚,常见的器官为骨骼、肺、皮肤等。多发生于儿童,尤其1~3岁的婴幼儿多见,男性多于女性。发病部位以下牙槽骨和(或)近

一例外阴朗格汉斯细胞组织细胞增生症病例分析

患者女,42岁。外阴反复溃疡4年。4年前无诱因右侧外阴、腹股沟出现多发性溃疡,无自觉不适,至当地医院就诊,考虑为白塞病,经治疗无明显好转,溃疡渐增大。在当地医院组织病理诊断为黑素瘤,给予手术切除,术后伤口愈合良好。半年前患者在左侧大阴唇再次出现溃疡,并进行性增大。为进一步诊治来我院。患者既往体健,无

朗格汉斯细胞肉芽肿病的介绍

  朗格汉斯细胞肉芽肿病亦称嗜酸肉芽肿或组织细胞增多症X,属于朗格汉斯细胞组织细胞增多症疾病中的一个分型,是肺、淋巴结、皮肤、肾、骨、中枢神经系统均可受累的全身性疾病。该病多发生于儿童,但肺部受累成人更为多见。朗格汉斯细胞肉芽肿病可以原发于肺脏,也可是全身系统性病变的一部分。目前尚无确切的肺组织细胞

关于朗格汉斯细胞肉芽肿病的基本介绍

  朗格汉斯细胞肉芽肿病亦称嗜酸肉芽肿或组织细胞增多症X,属于朗格汉斯细胞组织细胞增多症疾病中的一个分型,是肺、淋巴结、皮肤、肾、骨、中枢神经系统均可受累的全身性疾病。该病多发生于儿童,但肺部受累成人更为多见。  朗格汉斯细胞肉芽肿病可以原发于肺脏,也可是全身系统性病变的一部分。尚无确切的肺组织细胞

朗格汉斯细胞肉芽肿病的病因

  病因不明。推测本病可能与免疫功能有关。有较多学者认为与吸烟有关,提出Bombesin学说,即肺脏神经内分泌细胞产生的Bombesin样神经肽物质在发病中起主导作用。而在吸烟者中该物质明显升高。Bombesin样神经肽物质是单核细胞趋化剂,上皮细胞、成纤维细胞的有丝分裂原,可促进细胞因子分泌。在朗

朗格汉斯细胞肉芽肿病的治疗

  口服糖皮质激素对控制病人症状有效。最近的一项研究表明,糖皮质激素可以改善刚发病病人症状和胸部X线表现,但对肺功能改善无明显的影响。其他一些细胞毒性药物如硫酸长春碱(长春碱)和依托泊苷(足叶乙甙)虽然被经常用来治疗儿童患者的弥漫性组织细胞增生症,但对于仅有肺部受累的成年患者,应当避免使用此类药物。

朗格汉斯细胞肉芽肿病诊断介绍

  确诊依靠病理学检查。虽然经纤维支气管镜肺活检有时可以明确诊断,但开胸肺活检的诊断率要比经纤维支气管镜肺活检更好。吸烟的病史对诊断有一定帮助,但不是惟一的,胸部CT检查对典型病例有一定意义,但非典型表现也不能完全排除诊断。

如何诊断朗格汉斯细胞肉芽肿病?

  确诊依靠病理学检查。虽然经纤维支气管镜肺活检有时可以明确诊断,但开胸肺活检的诊断率要比经纤维支气管镜肺活检更好。吸烟的病史对诊断有一定帮助,但不是惟一的,胸部CT检查对典型病例有一定意义,但非典型表现也不能完全排除诊断。

一例孤立性鞍区郎格汉斯组织细胞增多症病例分析

患者男,14岁,1个月前无明显诱因出现烦渴、多饮、多尿,尿量与饮水量大致相当,尿色清亮。在当地医院检查尿比重1.005,余(-);禁水-加压试验:禁水8 h尿量110~330 ml/h,尿比重1.003~1.006,予5 U垂体后叶素后尿量减少至15~60 ml/h,尿比重1.010~1.018;考

朗格汉斯细胞肉芽肿病有哪些检查

  1.实验室检查  常规的实验室检查通常无阳性发现,外周血嗜酸性粒细胞计数正常。血沉一般中等程度的增快。患者常可有多种低滴度的自身抗体和免疫复合物存在,血清血管紧张素转化酶正常。  2.其他辅助检查  (1)X线表现 疾病的不同阶段胸部X线表现各有不同。病变通常是双侧对称性的,主要集中在中上肺野。

简述朗格汉斯细胞肉芽肿的发病机制

  在过去的20年中,虽然对本病做了不少免疫学方面的检测,但尚未发现本病免疫学方面恒定性缺陷。已发现LCH损害的细胞培养有几种细胞活素如白介素Ⅰ,肿瘤坏死因子α,粒细胞-巨噬细胞无性繁殖刺激因子,白介素-8和白血病抑制因子数量显著增高。这些因子在引起(促进)LCH细胞生长上可能起着决定性的作用,但尚

治疗朗格汉斯细胞肉芽肿的相关介绍

  治疗应根据患者年龄、疾病的范围和部位而定。  1、单系统受累者(皮肤或骨受累者)  (1)儿童仅皮肤受累,皮损持久不消退者,可局部应用氮芥水溶液(20mg/dl)共用5天。病情顽固者,可用糖皮质激素或抗有丝分裂药。  (2)成人仅皮肤受累者,局部氮芥治疗有效。亦可应用PUVA治疗。眶周嗜酸性粒细

治疗朗格汉斯细胞增生症的方法介绍

  低危组年龄>2岁,造血系统,肝,肺或脾未受侵犯.危险组年龄2岁,伴单一系统疾病,或一个部位骨质或多部位骨质损害,常给予局部治疗,不需全身性治疗。然而,治疗无效或血沉持续升高可能表明有严重的全身性疾病存在。低危患者>2岁伴多系统疾病,但未侵犯血液系统,肝,肺或脾,可给予化疗,常有持续的疗效,然而大

朗格汉斯细胞肉芽肿病的辅助检查

  (1)X线表现 疾病的不同阶段胸部X线表现各有不同。病变通常是双侧对称性的,主要集中在中上肺野。在疾病早期,边界模糊的小结节阴影(直径小于5毫米)是其特征性改变。最常见的改变是网状结节影,有时囊性病变同时存在。在晚期,结节状阴影通常消失,取而代之的是肺囊性变,有些病人可以出现反复的气胸和肋骨溶骨

关于朗格汉斯细胞肉芽肿的预后介绍

  1、急性播散性朗格汉斯组织细胞增生症,如发生自发性血小板减少症和严重贫血则常致死亡。患者常有发热,病情发展迅速,总的来说预后不良。但偶亦见仅有皮损而无系统症状者,则预后良好。  2、Hand-schüller-christian病(HSCD),病程常长达数年,不经治疗约30%患者可致死亡。  3

一例先天性自愈性朗格汉斯组织细胞增生症病例分析

患儿男,1岁2个月,因头面部、躯干、四肢散在丘疹9个月,于2016年5月到广东省皮肤病医院门诊就诊。患儿出生5个月时额部出现数个红色丘疹,可自行消退,但皮疹反复,此后躯干、四肢逐渐出现类似皮疹,散在分布,部分皮疹破溃、结痂,皮疹均可自行消退,消退后不留痕迹。体检:各系统检查无异常。皮肤科检查:躯干四

朗格汉斯细胞组织细胞增生症的简介

  肺朗格汉斯细胞组织细胞增多症(pulmonary Langerhans’cell histiocytosis, PLCH)是一类相对罕见的肺脏疾病,通常在青年人发病,与吸烟密切相关,大多表现为良性和迁延的病程。肺组织病理以以朗格汉斯细胞增生和浸润为特征,形成双肺多发的细支气管旁间质结节和囊腔。

朗格汉斯细胞肉芽肿病的临床表现

  朗格汉斯细胞肉芽肿病可发生于任何年龄。多器官和多系统的朗格汉斯组织细胞增生症通常在婴儿和儿童,但肺部受累通常不是主要临床表现。相反,仅累及肺脏的朗格汉斯细胞肉芽肿病多发生于20~40岁,无明显性别差异。朗格汉斯细胞肉芽肿病临床表现差异很大,约25%的病人无临床症状,仅在体检时偶然发现,有些病人则

关于朗格汉斯细胞肉芽肿的辅助检查介绍

  组织病理:Langerhans细胞比淋巴细胞大约4~5倍,胞核不规则,呈空泡状,核常呈肾形,有丰富淡嗜酸性胞浆。可有3种组织反应,即增生性,肉芽肿性和黄瘤性,3型组织反应之间无截然界限,可互相重叠。但组织反应类型和临床疾病分型间的关系仍较明确。一般而言,几乎纯粹的朗格汉斯细胞浸润的增生性反应是L