一例孤立性鞍区郎格汉斯组织细胞增多症病例分析
患者男，14岁，1个月前无明显诱因出现烦渴、多饮、多尿，尿量与饮水量大致相当，尿色清亮。在当地医院检查尿比重1.005，余（－）；禁水－加压试验：禁水8 h尿量110～330 ml/h，尿比重1.003～1.006，予5 U垂体后叶素后尿量减少至15～60 ml/h，尿比重1.010～1.018；考虑为中枢性尿崩症收入北京协和医院。 入院后完善相关检查：内分泌方面：生长激素（GH）、胰岛素样生长因子1（IGF1）、促卵泡激素（FSH）、促黄体生成素（LH）、促肾上腺皮质激素（ACTH）、血总皮质醇（F）、24 h尿游离皮质醇（UFC）、促甲状腺激素（TSH）、游离三碘甲状腺原氨酸（FT3）及游离甲状腺素（FT4）水平均正常，血泌乳素（PRL） 18.14 μg/L↑（2.64～13.13）；血甲胎蛋白（AFP）、癌胚抗原（CEA）及β－绒毛膜促性腺激素（β－HCG）水平均正常；血血管紧张素转化酶（ACE）水平正常；脑脊......阅读全文
一例孤立性鞍区郎格汉斯组织细胞增多症病例分析
患者男，14岁，1个月前无明显诱因出现烦渴、多饮、多尿，尿量与饮水量大致相当，尿色清亮。在当地医院检查尿比重1.005，余（－）；禁水－加压试验：禁水8 h尿量110～330 ml/h，尿比重1.003～1.006，予5 U垂体后叶素后尿量减少至15～60 ml/h，尿比重1.010～1.018；考
罕见鞍区孤立性梭形细胞肉瘤样癌病例分析
鞍区恶性肿瘤非常罕见，既往报道为转移性疾病，以乳腺癌或肺癌转移较为多见，占所有转移癌的1%～5%。20%的患者可出现鞍区病变的症状，其中，中枢性尿崩症占45%，视神经功能障碍占28%，垂体前叶功能减退占24%，第Ⅲ、Ⅳ及Ⅵ颅神经麻痹占22%，头痛占16%。梭形细胞癌（spindle cell car
郎格汉斯细胞与接触超敏反应
摘要: 郎格汉斯细胞作为皮肤内的主要抗原呈递细胞越来越受到人们的关注，半抗原可诱导郎格汉斯细胞迁移、分化、成熟、郎格汉斯细胞通过表达细胞因子受体、神经介质的受体、粘附分子和可诱导的一氧化氮化合成酶参与接触超敏反应。外界因素可损伤或改变郎格汉斯细胞表面分子的表达，影响接触超敏反应的诱发。 接触超敏反
口腔颌面部郎格汉斯细胞病的简介
郎格汉斯细胞病(Langerhans cell disease)亦称朗格汉斯细胞肉芽肿(Langerhans cell granuloma)。以前常用的名称是组织细胞增生症X(histiocytosis X)或特发性组织细胞增生症(idiopathic histiocytosis)。由于近年来普
关于口腔颌面部郎格汉斯细胞病的病因分析诊断
一、病理病因 本病为原发于骨组织中的反应性病变，实质上并非真性肿瘤。关于其病因有种种推断，有人认为是与病毒感染有关的免疫性变态反应，有人认为是免疫系统功能障碍性病变，迄今为止，其病因及发生机制仍不清楚。 二、疾病诊断 勒-雪病应与来自淋巴网状系统的恶性肿瘤，特别是恶性淋巴瘤相鉴别。后者很少
口腔颌面部郎格汉斯细胞病的症状体征
临床最常见的朗格汉斯细胞病是骨嗜酸性肉芽肿。在国内5校统计的64例中有61例占95.3%；韩-薛-柯病最少，仅3例(4.7%)。 临床上，本病多发生于婴幼儿及青年人：勒-雪病多见于2岁以下；韩-薛-柯病多见于2～4岁；骨嗜酸粒细胞肉芽肿则多见于儿童及青年人。 1.骨嗜酸性肉芽肿 又称局限性组
关于口腔颌面部郎格汉斯细胞病的预后介绍
骨嗜酸性细胞肉芽肿的预后很好，除极少数病人可转变为弥散型外，多数可能治愈，不死于本病。发病年龄愈大预后愈好。 韩-薛-柯及勒-雪病的预后均较差，特别是勒-雪病多在短期内死亡；韩-薛-柯病进程多较缓，但最终亦可因本病致死。
简述口腔颌面部郎格汉斯细胞病的发病机制
朗格汉斯细胞病主要为组织样细胞(histiocyte-like cell)，即朗格汉斯细胞的增殖，同时伴有不同数量的嗜酸性细胞、淋巴细胞、浆细胞和多核巨细胞，并可同时伴有区域性坏死及出血。 免疫组化研究指出，朗格汉斯细胞对S-100蛋白染色呈阳性，也能与花生凝结素(peanut aggluti
药物治疗口腔颌面部郎格汉斯细胞病的介绍
对骨嗜酸性肉芽肿应以局部病灶手术刮治和辅以低剂量放疗为主；对孤立的小型病损也可先试用放疗。对多发性骨嗜酸性肉芽肿还可辅以化疗，包括泼尼松治疗。 对韩-薛-柯及勒-雪病应以综合化疗为主，必要时也可辅以局部放疗，但疗效较差，仅起缓解病情的作用。 1.骨嗜酸性肉芽肿 采用外科局部刮治加低剂量放疗为
关于口腔颌面部郎格汉斯细胞病的辅助检查
1.骨嗜酸性肉芽肿X线表现 颌骨似囊肿或恶性肿瘤，牙槽骨破坏消失，牙齿悬浮于其中；颅骨者呈圆形或卵圆形缺损，病灶边缘整齐，病期长者，边缘可硬化，后期可有骨嵴伸入或中央出现灶性高密度骨修复现象。 2.韩-薛-柯病X线表现 可出现以颅骨为主的骨的破坏性改变和肺部的改变。颅骨多自板障开始呈不规则的穿
一例孤立性纤维性肿瘤病例分析
病史患者男，50岁。患者因“突发胸痛4余天”入院。患者无发热、盗汗，无声音嘶哑，无咳痰，无面部及双下肢肿胀。门诊以“左前上纵膈肿瘤”收入院。患者自发病以来，饮食睡眠可，大小便正常，体重较前无明显减轻。既往高血压病史1年，否认其他传染病史。专科查体：胸廓对称，双侧呼吸动度均等，胸壁无明显压痛及肿块，双
一例孤立性胶原瘤病例分析
1 临床资料 患者女， 34 岁，右手小指掌侧肿物4 年余。4 年前患者无诱 因右手小指掌侧面出现单发米粒大小正常肤色肿物，无瘙痒、 疼痛等不适，未予特殊诊治，肿物体积逐渐增大至黄豆大小，质 软、无蒂( 图1) 。患者既往体健，家族成员中无心脏疾病及类似 疾病发生。体检: 一般情况良好，
一例手掌孤立性胶原瘤病例分析
1 临床资料 患者男， 17 岁。右手掌肿物 17 年。患者于出生时右手掌 出现肤色肿物，且逐渐增大，无明显自觉症状。予皮炎平外搽， 效果不明显，且皮疹逐渐增大。曾到多家医院就诊，诊断不详。 皮疹随身体生长而增大。既往无视物模糊、关节肿胀畸形或疼 痛、黑便或抽搐史，也无右手掌外伤或手术史。父母非近亲
鞍区碰撞瘤病例分析1
碰撞瘤（collision tumor）是指两种或两种以上相互独立的原发肿瘤同时发生于同一解剖区域，瘤体相互碰撞甚至相互浸润形成的肿瘤。碰撞瘤需与混合瘤进行区分，混合瘤指在组织病理学上存在两种混合细胞类型的肿瘤。而发生在鞍区的碰撞瘤并不常见。北京协和医院2014年11月-2015年4月收治2例发生在
鞍区碰撞瘤病例分析2
术后病理回报:垂体生长激素腺瘤。术后第1天复查生长激素1.1ng/ml和IGF-1为177ng/ml，水平均降至正常。术后第3天复查鞍区MRI显示鞍内肿瘤切除满意，左侧鞍旁海绵窦上方肿瘤残留，结合术后生长激素水平恢复正常，考虑鞍旁肿瘤不是垂体腺瘤，可能为碰撞存在的脑膜瘤。于经蝶垂体腺瘤切除术后4个月
一例鞍区巨大软骨样脊索瘤病例分析
1.病例资料 患者女性，23岁，因进行性头痛、右眼失明半年入院。外院查颅脑CT示（图1A）：右颞部见一混杂密度影，约5.0 cm×4.0 cm，其内散在分布、大小不一的钙化影，周围脑室及脑池受压。 我院查颅脑MRI示（图1B）：鞍上及右侧鞍旁见团块状异常信号，呈等长T1、等长T2 信号，形态不规则，
一例颅内孤立性纤维性肿瘤病例分析
临床资料患者，女性，46岁，因头昏头痛1年加重2周入院。体格检查：神志清楚；双瞳孔直径2.5 mm，对光反射灵敏，双侧视力为5.0，视野无缺损；四肢肌力正常，病理征（-）。头部MRI平扫+增强示：左侧枕顶部大脑镰旁占位，大小约4 cm×3.5 cm，T1WI呈等信号（图1a），T2WI呈稍高信号（图
L3椎朗格汉斯细胞组织细胞增多症病例分析
朗格汉斯细胞组织细胞增多症（LCH）是一种由树突状细胞家族起源细胞克隆增生引起的增生性疾病，按疾病的严重程度主要分为勒-雪病（LSD）、韩-薛-柯病（HSCD）和嗜酸性肉芽肿（EGB）三种临床综合征。临床症状主要表现为局部疼痛、压痛及软组织肿块或肿胀，全身症状少见且不明显。LCH是一种较为罕见的溶骨
鞍区黄色肉芽肿病例分析
1.病例资料 37岁男性，因头痛伴恶心呕吐2个月、视物不清1周于2017年10月26日入院。入院前10 d外院头颅MRI示蝶鞍扩大，鞍底下陷，鞍区可见团块状短T1、混杂T2信号病变，边界清楚，大小约25 mm×20 mm×15 mm（图1）。考虑鞍区占位（垂体瘤并卒中？）。 入院后体格检查：视力右侧
一例郎格罕细胞组织细胞增生症病例分析
男，48岁，慢性咳嗽，目前吸烟为30包/年。以下为胸部影像学结果根据以上信息请大家讨论：如何描述相关的影像学结果？患者的最可能诊断是？=========================================================================最终诊断：郎格罕细胞
简述口腔颌面部郎格汉斯细胞病的实验室检查法
郎格罕斯细胞病的组织病理学表现为以组织细胞增生为主的肉芽肿性炎症改变。 1.骨嗜酸性肉芽肿 是仅局限于骨及其周围软组织内的病变。病变组织内以嗜酸性细胞和组织细胞为主。这些细胞在上皮下结缔组织内弥漫或灶性浸润，还间有淋巴细胞、浆细胞及少量中性粒细胞，血管增生扩张、充血，局部形成的小坏死灶周围可见
一例胸膜恶性孤立性纤维瘤病例分析
孤立性纤维瘤（Solitary fibrous tumor，SFT）是一种少见的间叶梭形细胞肿瘤，发生在胸膜则为胸膜SFT（SFT of the pleura，SFTP）。约80%为良性，15%～20%是恶性。笔者对1例经手术病理证实的恶性SFTP的临床资料、CT表现进行分析并复习相关文献，
一例食管鳞状细胞癌鞍区转移误诊病例分析
患者，男，65岁，主因头痛、头晕伴恶心、呕吐20余天，视物模糊1周于2015年5月5日入院。入院前，于当地医院行头颅磁共振成像(magnetic resonanceimaging, MRI)检查，示鞍区占位，垂体瘤可能。患者自发病以来，精神、食欲差，大小便正常。 患者自诉于2014年5月诊断食管癌，
一例乳腺恶性孤立性纤维性肿瘤超声表现病例分析
患者女，50岁，5年前发现右乳肿物，大小1.5 cm×1.5 cm，无疼痛，生长速度较快，肿物大小与月经周期无明显相关。来我院行超声检查：左侧乳腺腺体增厚，回声不均，未见明显占位病变。右侧乳腺外象限测及囊实性包块，大小约13.0 cm×10.1 cm×8.0 cm，以实性低回声为主
鞍区室管膜瘤病例分析1
室管膜瘤是一种起源于脑室系统室管膜细胞或脑室旁白质室管膜细胞巢的神经上皮肿瘤。通常按解剖部位分为幕上和幕下室管膜瘤，分别占1/3和2/3。幕上室管膜瘤又分为脑室内和脑室外，其中脑室外室管膜瘤占45%～65%，鞍区室管膜瘤较为罕见。中国人民解放军总医院海南分院于2018年2月至3月收治了1例经病理学
鞍区室管膜瘤病例分析2
手术记录：左侧额颞入路鞍区肿瘤切除，术中可见双侧视神经、视交叉肿胀，颜色苍白，探查可见肿瘤呈灰褐色，质软，血供丰富，瘤内可见异常病理血管，取少量肿瘤组织送术中冰冻提示低级别胶质瘤。肿瘤血供丰富，部分切除后不易止血，且暴露困难，停止切除。病理学印象术中送检肿瘤大小0.6 cm×0.3 cm×0.2
鞍区原发卵黄囊瘤病例分析
女，10岁，以“嗜睡1月余，头痛10天，视物模糊6天”为代主诉入院，1天前至当地医院查头颅MRI示：鞍窝占位。为进一步诊治入我院，查体：双侧瞳孔等大同圆，对光反射灵敏，视力不配合，眼球运动不配合。四肢肌张力正常，肌力5级，双侧肱二、三头肌腱反射未引出，膝腱反射正常。双侧Babinski征阴性。 MR
朗格汉斯组织细胞增多症的简介
朗格汉斯组织细胞增多症（LCH），原名组织细胞增多症X，又称朗格汉斯组织细胞增多症X，是一组原因未明的组织细胞增生性疾患，骨髓来源的朗格汉斯细胞（LC）增生是其共同的组织病理学特点，而在临床上是一组异质性疾病，其临床表现、治疗反应及预后存在明显的差异。本病发病率为1/20万～1/200万，主要是
一例左小腿孤立性纤维母细胞瘤病例分析
临床资料患者，男，76岁，以“发现左小腿肿物1年余、疼痛加重4个月”为主诉就诊。左小腿疼痛，剧烈活动后加重，昼夜无明显差异；外侧可触及一30cm×10cm×5cm肿物，质地较韧，边界广泛，无波动感；皮肤温度不高，浅表静脉无明显怒张；无外伤史；有肺结核病史，正接受抗结核药物治疗。X线检查见左小腿外上方
一例婴儿孤立性神经纤维瘤病例分析
神经纤维瘤分为孤立性神经纤维瘤和神经纤维瘤病两类。孤立性神经纤维瘤即一般所指的没有神经纤维瘤病表现的局部单发的神经纤维瘤。2014年3月，我们收治了1例臀会阴部神经纤维瘤的患儿，现将治疗过程及启示报道如下。 1病例资料 患儿女性，11个月，因臀部、会阴部肿物渐进性生长11个月收入我中心。患儿家属于患