神经酰胺合成酶2调控肝脏病理多倍性机制研究取得进展
鞘脂作为细胞膜的主要结构成分之一，在信号转导和膜运输中发挥重要的控制因子作用。神经酰胺是所有鞘脂类物质的主干，由长链鞘氨醇通过酰胺键与不同链长的脂肪酸结合而成。神经酰胺合成酶（CerS1-CerS6）有六种亚型，每种亚型具有合成不同酰基链长的神经酰胺（C14:0-C30:0）的能力，并具有组织特异性分布。神经酰胺合成酶2（Ceramide synthase 2, CerS2）是CerS家族中表达最广泛的基因，具有“管家基因”之称。在小鼠肝脏(肝细胞)和肾脏组织中尤其高表达。CerS2优先合成酰基链较长的C22:0、C24:0和C24:1的神经酰胺。针对特异性合成较长N-酰基链长神经酰胺的CerS2开展科学研究，对进一步探究特定酰基链长的鞘脂的生理功能具有重要意义。 中国科学院遗传与发育生物学研究所研究税光厚研究组通过组织形态学和流式细胞术等方法发现CerS2敲除小鼠肝脏细胞出现异常的染色体多倍性和肝癌表型。研究利用S期特异......阅读全文
鞘脂的分类
鞘脂分成鞘磷脂、脑苷脂和神经节苷脂3类。鞘磷脂鞘磷脂（sphingomyelin）是最普通的鞘脂，其极性头是磷酰胆碱或磷酰乙醇胺。虽然在化学上鞘磷脂与磷脂酰胆碱和磷脂酰乙醇胺不同，但三者的构象和电荷分布却很相似。围绕许多神经细胞轴突并使之绝缘的髓鞘质含鞘磷脂特别丰富。因含磷，鞘磷脂也可归入磷脂。脑苷
鞘脂类鞘脂类分子的基本结构成份介绍
鞘脂类鞘脂类分子由 3个基本结构成份组成：一是鞘氨醇，是长链的带有氨基的二醇，链长约18碳原子左右；二是长链脂肪酸，链长约18～26碳原子，以酰胺键与鞘氨醇相结合，称为神经酰胺；三是极性基团的头部，通常联接在鞘氨醇第一个碳原子的羟基上。因极性基团不同，形成不同类型的鞘脂，如：含有磷酸的称为鞘磷脂，含
鞘脂的功能介绍
鞘脂是生物膜结构的重要组成成分,随着鞘脂在动物和酵母中的深入研究发现,鞘脂及其代谢产物是一类很重要的活性分子,它们参与调节细胞的生长、分化、衰老和细胞程序性死亡等许多重要的信号转导过程.鞘脂在植物中的研究最近几年才开始,植物鞘脂的功能还不十分清楚.最近的研究发现,鞘脂及其代谢产物在植物中也起着很重要
鞘脂的分类介绍
鞘脂分成鞘磷脂、脑苷脂和神经节苷脂3类。鞘磷脂鞘磷脂（sphingomyelin）是最普通的鞘脂，其极性头是磷酰胆碱或磷酰乙醇胺。虽然在化学上鞘磷脂与磷脂酰胆碱和磷脂酰乙醇胺不同，但三者的构象和电荷分布却很相似。围绕许多神经细胞轴突并使之绝缘的髓鞘质含鞘磷脂特别丰富。因含磷，鞘磷脂也可归入磷脂。脑苷
糖鞘脂的结构
鞘脂类鞘脂类分子由 3个基本结构成份组成：一是鞘氨醇，是长链的带有氨基的二醇，链长约18碳原子左右；二是长链脂肪酸，链长约18～26碳原子，以酰胺键与鞘氨醇相结合，称为神经酰胺；三是极性基团的头部，通常联接在鞘氨醇第一个碳原子的羟基上。因极性基团不同，形成不同类型的鞘脂，如：含有磷酸的称为鞘磷脂，含
糖鞘脂的功能作用
糖鞘脂分子母体结构是神经酰胺。脂肪酸连接在长链鞘氨醇的C-2氨基上，构成的神经酰胺糖类是糖鞘脂的亲水极性头。含有一个或多个中性糖残基作为极性头的糖鞘脂类称为中性糖鞘脂或糖基神经酰胺，其极性头带电荷，最简单的脑苷脂是在神羟基上，以β糖苷连接一个糖基（葡萄糖或半乳糖）。重要的糖鞘脂有脑苷脂和神经节苷脂。
鞘脂的来源与分布
鞘脂类是动、植物细胞膜的重要组份，在脑和神经组织中含量很高，而在贮脂中只有极少量。鞘糖脂分布在膜脂双层的外侧层中，非极性的碳氢长链埋在外侧脂层中，极性的糖链伸展到胞外水相中。用有机溶剂或去垢剂能将鞘糖脂从膜中抽提出来。另外，在细胞内有极少量糖脂，是糖链合成过程的中间载体。
简述糖鞘脂的结构
鞘脂类鞘脂类分子由 3个基本结构成份组成：一是鞘氨醇，是长链的带有氨基的二醇，链长约18碳原子左右；二是长链脂肪酸，链长约18～26碳原子，以酰胺键与鞘氨醇相结合，称为神经酰胺；三是极性基团的头部，通常联接在鞘氨醇第一个碳原子的羟基上。因极性基团不同，形成不同类型的鞘脂，如：含有磷酸的称为鞘磷脂
鞘脂的基本信息
鞘脂（sphingolipids）一类含有鞘氨醇骨架的两性脂，一端连接着一个长链的脂肪酸，另一端为一个极性的醇。鞘脂包括鞘磷脂、神经节苷脂等，一般存在于植物和动物膜内，尤其是在中枢神经系统的组织内含量丰富。又称鞘磷脂、鞘氨醇磷脂或神经磷脂·由鞘氨醇、脂肪酸与磷酰胆碱组成的分子，它是鞘磷脂类的典型代表
关于鞘脂的功能简介
鞘脂是生物膜结构的重要组成成分,随着鞘脂在动物和酵母中的深入研究发现,鞘脂及其代谢产物是一类很重要的活性分子,它们参与调节细胞的生长、分化、衰老和细胞程序性死亡等许多重要的信号转导过程.鞘脂在植物中的研究最近几年才开始,植物鞘脂的功能还不十分清楚.最近的研究发现,鞘脂及其代谢产物在植物中也起着很
糖鞘脂的功能作用
又称鞘糖脂。糖鞘脂分子母体结构是神经酰胺。脂肪酸连接在长链鞘氨醇的C-2氨基上，构成的神经酰胺糖类是糖鞘脂的亲水极性头。含有一个或多个中性糖残基作为极性头的糖鞘脂类称为中性糖鞘脂或糖基神经酰胺，其极性头带电荷，最简单的脑苷脂是在神羟基上，以β糖苷连接一个糖基（葡萄糖或半乳糖）。重要的糖鞘脂有脑苷脂和
糖鞘脂的结构简介
鞘脂类鞘脂类分子由 3个基本结构成份组成：一是鞘氨醇，是长链的带有氨基的二醇，链长约18碳原子左右；二是长链脂肪酸，链长约18～26碳原子，以酰胺键与鞘氨醇相结合，称为神经酰胺；三是极性基团的头部，通常联接在鞘氨醇第一个碳原子的羟基上。因极性基团不同，形成不同类型的鞘脂，如：含有磷酸的称为鞘磷脂
鞘脂的结构和功能
鞘脂（sphingolipids）一类含有鞘氨醇骨架的两性脂，一端连接着一个长链的脂肪酸，另一端为一个极性的醇。鞘脂包括鞘磷脂、神经节苷脂等，一般存在于植物和动物膜内，尤其是在中枢神经系统的组织内含量丰富。又称鞘磷脂、鞘氨醇磷脂或神经磷脂·由鞘氨醇、脂肪酸与磷酰胆碱组成的分子，它是鞘磷脂类的典型代表
神经鞘脂贮积症的概述
神经鞘脂 (sphingolipid) 是一类复合脂，其共同结构是酰基鞘氨醇 (ceramide) 。酰基鞘氨醇是由鞘氨醇 (sphingosine) 通过氨基与脂肪酸链共价连接而成。因连接的侧链基团和脂肪酸链的不同，神经鞘脂分为不同的类型。神经节苷脂是神经鞘脂的一大类，其结构特征是 N -神经
鞘脂的主要功能
鞘脂是生物膜结构的重要组成成分,随着鞘脂在动物和酵母中的深入研究发现,鞘脂及其代谢产物是一类很重要的活性分子,它们参与调节细胞的生长、分化、衰老和细胞程序性死亡等许多重要的信号转导过程。鞘脂在植物中的研究最近几年才开始,植物鞘脂的功能还不十分清楚.最近的研究发现,鞘脂及其代谢产物在植物中也起着很重要
关于糖鞘脂的作用简介
又称鞘糖脂。糖鞘脂分子母体结构是神经酰胺。脂肪酸连接在长链鞘氨醇的C-2氨基上，构成的神经酰胺糖类是糖鞘脂的亲水极性头。含有一个或多个中性糖残基作为极性头的糖鞘脂类称为中性糖鞘脂或糖基神经酰胺，其极性头带电荷，最简单的脑苷脂是在神羟基上，以β糖苷连接一个糖基（葡萄糖或半乳糖）。 重要的糖鞘脂有
简述糖鞘脂的重要作用
又称鞘糖脂。糖鞘脂分子母体结构是神经酰胺。脂肪酸连接在长链鞘氨醇的C-2氨基上，构成的神经酰胺糖类是糖鞘脂的亲水极性头。含有一个或多个中性糖残基作为极性头的糖鞘脂类称为中性糖鞘脂或糖基神经酰胺，其极性头带电荷，最简单的脑苷脂是在神羟基上，以β糖苷连接一个糖基（葡萄糖或半乳糖）。 重要的糖鞘脂有
关于神经鞘脂贮积症的简介
神经鞘脂 (sphingolipid) 是一类复合脂，其共同结构是酰基鞘氨醇 (ceramide) 。酰基鞘氨醇是由鞘氨醇 (sphingosine) 通过氨基与脂肪酸链共价连接而成。因连接的侧链基团和脂肪酸链的不同，神经鞘脂分为不同的类型。神经节苷脂是神经鞘脂的一大类，其结构特征是 N -神经
关于鞘脂的基本信息介绍
鞘脂（sphingolipids）一类含有鞘氨醇骨架的两性脂，一端连接着一个长链的脂肪酸，另一端为一个极性的醇。鞘脂包括鞘磷脂、神经节苷脂等，一般存在于植物和动物膜内，尤其是在中枢神经系统的组织内含量丰富。又称鞘磷脂、鞘氨醇磷脂或神经磷脂·由鞘氨醇、脂肪酸与磷酰胆碱组成的分子，它是鞘磷脂类的典型
神经鞘脂贮积症的特征介绍
神经鞘脂贮积症 (sphingolipidosis) 是一类因溶酶体内神经鞘脂分解代谢相关酶的遗传性缺乏，使神经鞘脂降解障碍而堆积，导致器官的损害。本组疾病的共同特征是 (1) 属遗传病，因基因突变所引起 ； (2) 多以中枢和 / 或周围神经变性为特征改变 ； (3) 表现为正常脂类的异
鞘脂类的基本内容介绍
鞘脂类是指由一分子长链脂肪酸、一分子鞘氨醇或其衍生物及一分子极性头醇组成的脂类。鞘氨醇是鞘脂中许多长链氨基醇的母体化合物，在哺乳动物中较丰富。鞘脂的极性头基与鞘氨醇的羟基结合，而脂肪酸部分则与其氨基形成酰胺键。 鞘脂具有1个极性头基和两个非极性尾（脂肪酸和鞘氨醇的长烃链），属极性脂类，是仅次于
肝脏对脂类代谢的功能
肝脏在脂类的消化、吸收、分解、合成及运输等代谢过程中均起重要作用。（1）肝分解甘油三酯和脂肪酸的能力很强，参与脂肪酸的β氧化，并且进行酮体合成。（肝脏不利用酮体）（2）肝细胞是合成胆固醇、甘油三酯和磷脂的最重要的器官。（3）合成某些脂蛋白和载脂蛋白及脂蛋白代谢的酶类，参与脂蛋白的代谢和脂类的运输。
肝脏脂代谢调节原来靠“它”
记者3月22日从第二军医大学获悉，该校基础部病理生理学教授章卫平课题组的最新研究成果，揭示了自主发现的锌指蛋白ZBTB20是调控脂代谢的关键性转录因子。这一发现于3月22日在线发表于国际著名学术期刊《自然通讯》上。 该研究发现，在小鼠肝脏中特异性剔除ZBTB20，可显著降低血脂、减轻脂肪肝和改
肝脏恶性外周神经鞘膜瘤病例分析
患者女，53岁。1周前无明显诱因出现右上腹痛，吸气时明显，伴发热和寒战，最高体温达38.6℃。无恶心、呕吐和巩膜黄染、尿黄等，伴食欲下降，大小便基本正常，体重、体力无明显变化。有乙肝、肝硬化病史多年，曾行脾动脉介入栓塞治疗，否认高血压、糖尿病和冠心病史，否认药物过敏史。 体检：T36.8℃，P72次
神经鞘脂贮积症的诊断与防治
病史、家族史、神经系统症状和体格检查是重要的诊断和鉴别诊断依据。放射学诊断对骨发育不良的诊断、脑部 CT 和 MRI 的检查可辅助诊断。确诊一般通过测定相关酶活性或其激活蛋白，测定酶活性进行诊断时应注意假性缺乏症。也可进行基因诊断。患者确诊后，建议对其同胞和双亲进行检查。酶活性测定有助于对某些类
神经鞘脂贮积症的临床表现
器官增大常表示贮积症。骨发育不良是粘多糖贮积症、 I 细胞病和 GM1 神经节苷脂病的共同表现。 Fabry 氏病伴角膜改变。多数神经鞘脂贮积症和寡多糖贮积症表现为樱桃红斑。 Gaucher 氏病、 Niemann-Pick 氏病、 GM2 神经节苷脂贮积症均表现为眼睛运动异常。迟发作 GM2
神经鞘脂贮积症的临床表现
器官增大常表示贮积症。骨发育不良是粘多糖贮积症、 I 细胞病和 GM1 神经节苷脂病的共同表现。 Fabry 氏病伴角膜改变。多数神经鞘脂贮积症和寡多糖贮积症表现为樱桃红斑。 Gaucher 氏病、 Niemann-Pick 氏病、 GM2 神经节苷脂贮积症均表现为眼睛运动异常。迟发作 GM2
鞘脂的分类相关内容介绍
鞘磷脂 鞘磷脂是最简单、动物组织中最丰富的鞘脂，其极性头是磷酰胆碱或磷酰乙醇胺。因含磷，也可归于磷脂类。鞘磷脂的一般性质确与磷脂酰胆碱和磷脂酰乙醇胺相似，并带有与它们同样的电荷。动物细胞的大多数膜中都有鞘磷脂。某些神经细胞周围的髓鞘含鞘磷脂极丰富。 鞘糖脂 脑苷脂不含磷，也不带电荷，因其极
关于葡萄苷脂酰鞘氨醇脂质贮积病的介绍
1882年P.C.E.戈谢首先描述，又称戈谢氏病。是最常见的遗传性糖脂代谢病。为常染色体隐性遗传。由于葡萄糖脑苷脂酶活性降低，从白细胞和红细胞膜来的葡萄糖脑苷脂（即葡萄苷脂酰鞘氨醇）分解代谢受阻，不能分解为葡萄糖及酰基鞘氨醇，沉积于单核吞噬细胞系统（肝、脾、骨髓等脏器）。此病可见于任何年龄，有婴
胆脂瘤的病理生理
肿瘤表面覆盖菲薄包膜，多带白色珍珠质光泽，镜下呈薄层纤维结缔组织，内面为复层鳞状表皮细胞，富含角化细胞，内部为成行排列的脱落的细胞空壳。再内为部分多角细胞，中心含细胞碎屑、脂质结晶。由于上皮朝向囊内不断脱落角化的细胞，使得囊肿内容物逐渐增多，肿瘤生长。 其好发部位有多到少包括小脑桥脑角、鞍旁、