丙戊酸导致无症状高氨血症病例分析

对于使用丙戊酸盐的患者而言,血氨水平应多长时间监测一次?当血氨水平高于正常范围,尤其是患者并无明显症状时,临床应如何处理?病例患者为26岁女性,体型肥胖,罹患孤独症谱系障碍(ASD)及严重智力残疾,因撞头、咬拳头、扔物件等行为问题收入精神科。给予丙戊酸(VPA)250mg,每天4次,2个月后病情改善,总体达出院标准,但病情时有波动。入院期间,实验室检查示血氨水平升高,未特殊处理,后自行下降。出院后,患者转入患者团体之家(group home)生活,本文作者负责随访复诊。鉴于患者仍存在行为紊乱及心境不稳,在丙戊酸基础上联用喹硫平。如今距患者入院已有5年;患者仍偶尔出现行为问题爆发,但总体平稳,定期参与一项社会心理康复项目,以提高社交及解决问题的技能,同时也可保证白天有地方可去。患者入院前与父母共同居住,在团体之家生活期间,父母同样密切参与了患者的生活,周末及假日与患者规律共处。本文作者长期关注患者的实验室检查结果,包括每3-6个月......阅读全文

高甘油三酯血症的病因分析

  根据病因,可将高甘油三酯血症分为两种类型,即原发性与继发性。原发性高甘油三酯血症包括家族性高甘油三酯血症、家族性混合型血脂异常、家族性异常β-脂蛋白血症等。继发性高甘油三酯血症的病因主要包括、代谢性疾病、某些疾病状态、激素和药物等。  1、糖尿病  在未控制的1型糖尿病及酮症患者中,由于重度胰岛

关于高赖氨酸血症的病因分析

  AASS基因(7q31.3)编码α-氨基己二酸半醛合成酶,其参与赖氨酸的分解,先将赖氨酸分解为酵母氨酸,之后又将酵母氨酸被分解为α-氨基己二酸半醛分子,如果AASS基因发生基因突变会造成高赖氨酸血症。  当AASS基因突变造成血液和尿液中赖氨酸水平升高时,一般不会对人体造成任何负面影响。当AAS

高血氨与氨中毒的标准和处理

正常情况下血氨浓度维持在较低水平。肝脏几乎是体内唯一能合成尿素的器官,当肝功能严重损伤时,尿素合成障碍,血氨浓度升高,称为高氨血症。一般认为,氨进入脑组织可与α-酮戊二酸结合生成谷氨酸,氨与谷氨酸再进一步结合生成谷氨酰胺。因此,脑中氨的增加,可消耗脑组织中α-酮戊二酸,导致三羧酸循环速度减弱, AT

简述小儿先天性高氨血症的预防护理

  1.杂合子检出 可根据家系分析,蛋白负荷试验,基因分析或酶活性检查。  2.产前诊断 羊水细胞或绒毛做基因分析,可以早期诊断OTC缺乏。测羊水细胞或绒毛的酶活性,可诊断AL缺乏和AS缺乏;测羊水中特殊的氨基酸水平,可助诊断。  根据以上可做好遗传学咨询工作,必要时可终止妊娠。

关于小儿先天性高氨血症的检查方式介绍

  一、实验室检查:  1.血氨增高 本病时血氨常为234.8~587μmol/L(400~1000μg/dl),正常值为27~82μmol/L(46~139μg/dl)。高氨血症昏迷时,血氨可高达352.2~1526.2μmol/L(600~2600μg/dl)。  2.氨基酸定量分析 检查血和尿

概述丙戊酸的药物相互作用

  在服用本品的同时服用诱导发作的药物、或减低发作阈值的药物是应仔细考量,根据潜在风险的严重程度可确定不使用或禁用。这类药品主要包括大多数抗抑郁药(丙咪嗪、SSRI)、安定药(酚噻嗪和苯丁酮类药物)、美尔奎宁(见后面章节)、丁环螺酮、曲马多等。  1、禁止的联合应用  与美尔奎宁合用:癫痫患者联合服

“无症状”新冠病例分析

目前,有许多病例证实,新冠病毒会攻击人体肾脏,造成急性肾损伤(AKI)或慢性肾脏病(CKD),严重者需要透析治疗甚至终身透析治疗。然而,极少有病例表明,新冠感染者在不出现典型症状(发热)时,可致肾脏相关疾病。 近日,来自美国的一例病例发现,新冠病毒可致患者塌陷性肾小球病,并且入院时,患者体温正常。 

一例腰硬联合麻醉术中严重高碳酸血症病例分析

患者,女,56岁。体重65kg,ASAI级。拟在腰硬联合麻醉下行全子宫+双附件切除手术。入室后,建立外周静脉通路,监测ECG、HR、NIBp、SpO2。左侧卧位,选择L2-3间隙穿刺成功后,蛛网膜下腔注射0.894%罗哌卡因2ml。硬膜外腔向上置管3.5 cm。平卧后测麻醉平面至T8水平,HR、Bp

关于丙戊酸的其他形式的相互作用介绍

  与锂:本品对血清锂水平没有影响。  与口服避孕药:由于丙戊酸没有酶诱导活性,因此它不会减低妇女服用的激素类避孕药对雌激素-孕激素的作用。苯巴比妥、扑米酮:由于丙戊酸对肝脏代谢的抑制作用,可导致苯巴比妥或扑米酮的血药浓度增加,出现药物过量的现象,在儿童中多发。同时,由于苯巴比妥或扑米酮对肝脏代谢的

关于甲基丙二酸尿症的内容介绍

  1、甲基丙二酸尿症是遗传性有机酸代谢异常中最常见的疾病,为常染色体隐性遗传病;  2、本症由甲基丙二酰辅酶A至琥珀酰辅酶A的代谢障碍,导致体内甲基丙二酰辅酶A、甲基丙二酸、丙酸等有机酸蓄积,造成一系列神经系统损害;  3、严重者可引起酮症酸中毒、低血糖、高血氨、高甘氨酸血症,新生儿、婴幼儿期病死

关于丙戊酸的简介

  中文名称:丙戊酸  中文别名:2-丙基戊酸;2-正丙基正戊酸;2,2-二-正丙基乙酸;A-丙基戊酸;α-丙基戊酸;  英文名称:valproic acid  英文别名:Mylproin;Ergenyl;2-Propylpentanoic acid;VALPROIC ACID;Depakine; 

简述丙戊酸钠缓释片的适应症

  1、成份:  本品为复方制剂,其组份为:每片含0.333g丙戊酸钠和0.145g丙戊酸(相当于0.5g丙戊酸钠)。  2、性状:  本品为白色椭圆形薄膜衣片,两面各有一刻痕,除去薄膜衣后显白色。  3、适应症:  (1)癫痫  既可作为单药治疗,也可作为添加治疗:  用于治疗全面性癫痫:包括失神

关于丙戊酸钠注射液的禁忌症

  1有血液病、肝病史、肾功能损害、器质性脑病时慎用。2对诊断的干扰:尿酮试验可能由于酮性代谢产物随尿排出,出现假阳性。甲状腺功能试验可能受影响。乳酸脱氢酶、丙氨酸氨基转移酶、门冬氨酸氨基转移酶可能轻度升高,并提示无症状性肝脏中毒。血清胆红素可能升高,可提示潜在的严重肝脏中毒。3用药前和用药期间应作

血氨高的临床症状有哪些

  血氨高有没有临床症状呢?通常血氨升高可以考虑是含氨的物质吸收增多和体内的血氨祛除减少。在慢性肝病的时候通常出现血氨增高的情况。

高乳酸血症的简介

  我们每天进食许多食物及营养素以供生长发育所需,包括脂肪、蛋白质、糖类及维生素。前三者进入体内后多被分解产生能量,尤以糖类(碳水化合物)为大宗。 当氧气供应充足时,单糖类如葡萄糖将被转化成水与二氧化碳并释放出能量ATP。 当氧气不足时,糖类分解就改走另条路(体内的替化路线,以维持生命所需,但反应较

高催乳素血症的病因

  高催乳素血症系指由内外环境因素引起的,以催乳素(PRL)升高(>25ng/ml),闭经、溢乳、无排卵和不孕为特征的综合征。从病理改变看,可分为肿瘤性高催乳素血症,产后型高催乳素血症,特发性高催乳素血症,医源性高催乳素血症。临床特点以闭经、不孕、溢乳为主要特点。

高胆红素血症的治疗

  胆红素高的患者建议检查谷丙转氨酶和谷草转氨酶,如果这两项升高则需要查明原发病进行保肝等治疗;如果谷丙转氨酶和谷草转氨酶在正常范围内,胆红素高则暂时不需治疗。平时注意休息,合理饮食,并定时检查肝功能,时刻监测病情的发展。对于高胆红素血症的治疗,因为在治疗症状的同时还要查明其根本原因,所以建议到正规

如何诊断高镁血症?

  1.血清Mg>1.25mmol/L为高镁血症  绝大多数是由于肾功能障碍导致镁排出减少而致,但下列特殊情况需加以重视:  ①甲状腺功能减退症,慢性肾上腺皮质功能减退者,肾小管对镁重吸收增加;  ②一次过多或长期服用含镁的抗酸剂;  ③溶血反应,大面积烧伤,严重创伤等组织细胞大量破坏,细胞内高含量

高催乳素血症的概述

  高泌乳素血症(hyperprolactinemia)系指持续泌乳素(prolactin ,PRL)血中增高,引起临床上以性腺腺功能减低和泌乳为主的综合征。PRL是应激激素,在各种生理情况及各种应激时其血清水平变化甚大,可以说是垂体前叶激素中影响因素最多、血清水平波动最大的激素。其正常分泌呈脉冲性

高泌乳素血症的病因

  正常PRL脉冲性释放及其昼夜节律对乳腺发育、泌乳和卵巢功能起重要调节作用。PRL分泌受下丘脑PRL-RH和PRL-IH双重调节,而在正常排卵月经周期中PRL始终处于CNS下丘脑多巴胺能神经介质和PRL-IH张力性抑制性调节下,一旦这种调节失衡即引起的HPPL。HPRL可为生理性和病理性因素所引起

高胆红素血症诊断依据

  黄疸是很多疾病的重要症状及体征,黄疸的起因源于胆红素代谢环节的异常,通过对胆红素、尿胆原、粪胆原的分析,可初步对黄疸的性质进行归类,但要对病因作出准确的判定仍有赖于临床医师根据病史、体征、实验室和其他辅助检查等所取得的结果,进行综合分析与判断,才能得到正确诊断。

高泌乳素血症的检查

  1.蝶鞍断层  正常妇女蝶鞍前后径

高乳酸血症的简介

  我们每天进食许多食物及营养素以供生长发育所需,包括脂肪、蛋白质、糖类及维生素。前三者进入体内后多被分解产生能量,尤以糖类(碳水化合物)为大宗。 当氧气供应充足时,单糖类如葡萄糖将被转化成水与二氧化碳并释放出能量ATP。 当氧气不足时,糖类分解就改走另条路(体内的替化路线,以维持生命所需,但反应较

高泌乳素血症的治疗

  1.药物治疗  溴隐亭是一种半合成麦角碱衍生物,为多巴胺受体激动剂、可经受体机转,促进PRL-IH合成和分泌,抑制PRL合成和释放,并直接作用于垂体肿瘤和PRL细胞遏制肿瘤生长和阻抑PRL、GH、TSH和ACTH分泌。  溴隐亭疗法适用于各种类型HPRL,也是垂体腺瘤(微/巨腺瘤)首选疗法,尤以

高胆红素血症的诊断

  黄疸是很多疾病的重要症状及体征,黄疸的起因源于胆红素代谢环节的异常,通过对胆红素、尿胆原、粪胆原的分析,可初步对黄疸的性质进行归类,但要对病因作出准确的判定仍有赖于临床医师根据病史、体征、实验室和其他辅助检查等所取得的结果,进行综合分析与判断,才能得到正确诊断。

高胆红素血症的病因

  人的红细胞的寿命一般为120天。红细胞死亡后变成间接胆红素,经肝脏转化为直接胆红素,组成胆汁,排入胆道,最后经大便排出。间接胆红素与直接胆红素之和就是总胆红素。上述的任何一个环节出现障碍,均可使人发生黄疸。如果红细胞破坏过多,产生的间接胆红素过多,肝脏不能完全把它转化为直接胆红素,可以发生溶血性

怎样预防高黏血症?

  高血脂症分原发性和继发性两种,前者与环境、家庭遗传有关。后者由糖尿病、甲状腺功能低下、肥胖症、胰腺症等引起。合理的饮食与生活方式对预防高血脂有着重要的意义。对于有遗传性倾向的高血脂患者,药物治疗无明显改善,主要通过调节饮食结构来改善,尽量不吃或少吃含胆固醇高的食物,如动物的内脏、脑子、骨髓、鱼子

怎样预防高胆红素血症?

  合理安排饮食,生活要有规律,精神要愉快,注意动静结合,切勿有病乱投医滥用药。请注意以下几点:  1.宜清淡,富含大量维生素A、B、C、E,有较好抗氧化功能且易消化吸收的饮食,如豆类制品,鱼类、蔬菜、水果等。  2.宜多食海鲜、香菇、芝麻、核桃、大枣、瘦肉及动物肝脏等食物。  3.忌饮酒,忌过多甜

高泌乳素血症的诊断

  根据病史、查体及实验室检查即可做出诊断。  1.病史  重点了解月经史、婚育史、闭经和溢乳出现的始因、诱因、全身疾病及引起HPRL相关药物治疗史。  2.查体  全身查体。注意有无肢端肥大、黏液性水肿等症象。溢出物性状和数量。

高胆红素血症的预防

  合理安排饮食,生活要有规律,精神要愉快,注意动静结合,切勿有病乱投医滥用药。请注意以下几点:  1.宜清淡,富含大量维生素A、B、C、E,有较好抗氧化功能且易消化吸收的饮食,如豆类制品,鱼类、蔬菜、水果等。  2.宜多食海鲜、香菇、芝麻、核桃、大枣、瘦肉及动物肝脏等食物。  3.忌饮酒,忌过多甜