高乳酸血症的简介

我们每天进食许多食物及营养素以供生长发育所需,包括脂肪、蛋白质、糖类及维生素。前三者进入体内后多被分解产生能量,尤以糖类(碳水化合物)为大宗。 当氧气供应充足时,单糖类如葡萄糖将被转化成水与二氧化碳并释放出能量ATP。 当氧气不足时,糖类分解就改走另条路(体内的替化路线,以维持生命所需,但反应较缓慢,只能救急用的),产生焦葡萄糖酸(即丙酮酸),它可再经一连串反应还原成果糖再转回葡萄糖,或再形成「乳酸」型态暂存,但必须再还原成丙酮酸,否则无法自行排出体外。 这些有机酸堆积一多就造成伤害,包括成长不良、进食困难或白内障。乳酸虽有「乳」字,但与牛奶并无直接关系,与整肠药「乳酸菌」也是两回事。......阅读全文

高乳酸血症的简介

  我们每天进食许多食物及营养素以供生长发育所需,包括脂肪、蛋白质、糖类及维生素。前三者进入体内后多被分解产生能量,尤以糖类(碳水化合物)为大宗。 当氧气供应充足时,单糖类如葡萄糖将被转化成水与二氧化碳并释放出能量ATP。 当氧气不足时,糖类分解就改走另条路(体内的替化路线,以维持生命所需,但反应较

高乳酸血症的简介

  我们每天进食许多食物及营养素以供生长发育所需,包括脂肪、蛋白质、糖类及维生素。前三者进入体内后多被分解产生能量,尤以糖类(碳水化合物)为大宗。 当氧气供应充足时,单糖类如葡萄糖将被转化成水与二氧化碳并释放出能量ATP。 当氧气不足时,糖类分解就改走另条路(体内的替化路线,以维持生命所需,但反应较

高乳酸血症的造成原因

  1.后天因素:氧气供应不足、休克、败血症使末梢循环不佳时,恶性肿瘤、 药物将使乳酸过量,由临床病史应可做区分。  2.先天因素:丙酮酸转化有问题时(酵素缺陷)或处理乳酸的大本营线粒体功能异常时。

关于高乳酸血症的基本介绍

  高乳酸血症主要由丙酮酸羧化酶、丙酮酸脱氢酶缺陷所致。丙酮酸的氧化代谢通过丙酮酸脱氢酶、Krebs循环和呼吸链完成,而无氧代谢主要通过丙酮酸羧化酶进行。这些途径中任何缺陷均可导致丙酮酸和乳酸从循环中清除障碍,产生乳酸血症。

高乳酸血症的临床表现

  1.丙酮酸脱氢酶复合体缺陷  A、 El缺陷临床表现可轻或重,表现为3种类型,重症在出生时即有非常严重的乳酸酸中毒,酶复合体活性为正常的15%左右,新生儿期死亡,多有脑实质或基底节病变或脑萎缩。  B、第二种有中度乳酸血症,但有显著精神运动性发育迟缓,且随年龄增长加重部分病例,酶复合体活性约为正

关于高乳酸血症的原因分析

  1.后天因素:氧气供应不足、休克、败血症使末梢循环不佳时,恶性肿瘤、 药物将使乳酸过量,由临床病史应可做区分。  2.先天因素:丙酮酸转化有问题时(酵素缺陷)或处理乳酸的大本营线粒体功能异常时。

高乳酸血症的临床表现

  1.丙酮酸脱氢酶复合体缺陷  A、 El缺陷临床表现可轻或重,表现为3种类型,重症在出生时即有非常严重的乳酸酸中毒,酶复合体活性为正常的15%左右,新生儿期死亡,多有脑实质或基底节病变或脑萎缩。  B、第二种有中度乳酸血症,但有显著精神运动性发育迟缓,且随年龄增长加重部分病例,酶复合体活性约为正

概述高乳酸血症的临床表现

  1.丙酮酸脱氢酶复合体缺陷  A、 El缺陷临床表现可轻或重,表现为3种类型,重症在出生时即有非常严重的乳酸酸中毒,酶复合体活性为正常的15%左右,新生儿期死亡,多有脑实质或基底节病变或脑萎缩。  B、第二种有中度乳酸血症,但有显著精神运动性发育迟缓,且随年龄增长加重部分病例,酶复合体活性约为正

先天性高乳酸血症的概述

  先天性高乳酸血症又称先天性乳酸中毒(congenital lactic aei-dosis),是一类代谢缺陷的总称,包括了丙酮酸脱氢酶复合酶、丙酮酸氧化或糖原异生系统中的酶活性缺乏。由Hartmann等(1962)首先报告的类型是按X伴性遗传方式传递,其突变基因(PDHA)在Xpz。·。上。患儿

关于高乳酸血症的防治措施介绍

  乳酸性酸中毒一旦发生,病死率极高,对治疗反应不佳,因而预防比治疗更为重要,具体措施如下:  1.在糖尿病治疗中不用苯乙双胍.凡糖尿病肾病,肝肾功能不全,大于70岁的老年人以及心肺功能不佳者,其他双胍类药物也应采用.糖尿病控制不佳者可用胰岛素治疗.  2.积极治疗各种可诱发乳酸性酸中毒的疾病.  

关于高乳酸血症的处置方法介绍

  乳酸过高与喝牛奶或吃乳酸菌并无相关,应先找出上述之病因并予以治疗,例如治疗休克、败血症,使氧气循环恢复活力,促进乳酸转化成丙酮酸加速清除。或有先天性酵素缺乏,应减少碳水化合物摄取,减少负担。亦可给予促进丙酮酸代谢的辅助因子,如维生素B1、B2、生物素、氯醋酸、肉碱亦有中和或解毒的效果。  人体内

关于高乳酸血症对身体伤害的介绍

  以代谢率高的组织器官受影响最大,包括~  1.脑:抽搐、嗜睡、呕吐、哭闹不安  2.肌肉:肌肉无力衰弱、呼吸衰竭、心肌肥厚、吞咽困难  3.肝脾肿大、肝功能异常;眼睛白内障、青光眼;影响层面甚广。

先天性高乳酸血症的基本介绍

  先天性高乳酸血症又称先天性乳酸中毒(congenital lactic aei-dosis),是一类代谢缺陷的总称,包括了丙酮酸脱氢酶复合酶、丙酮酸氧化或糖原异生系统中的酶活性缺乏。由Hartmann等(1962)首先报告的类型是按X伴性遗传方式传递,其突变基因(PDHA)在Xpz。·。上。患儿

概述先天性高乳酸血症的症状

  一般而言,如丙酮酸去氢酶缺乏(pyruvate dehydrogenase deficiency),或是呼吸链酵素复合体缺陷(respiratory chain enzyme complexes),于一岁前会呈现出神经行为、神经病学的,及运动神经的发展迟缓。然而有些患者,尤其是那些带有粒线体DN

如何市诊断先天性高乳酸血症?

  由于组织缺氧或是感染等原因,出生后短时间内产生严重酸血症之患者,可以怀疑是因严重酵素缺失所导致之先天性高乳酸血症;较轻微的患者,其血中乳酸值可能持续频繁地升高,或是偶尔升高;脑嵴髓液乳酸值比血中乳酸值更容易升高,因此在中枢神经系统内或许可当作一个较为敏感且特定的指标。利用白血球或皮肤/肌肉切片,

简述先天性高乳酸血症的遗传模式

  以现有的资料来看,美国每年约有250-300位先天性高乳酸血症新生儿患者存活,盛行率至少有1,000位个桉,但是有低估的可能。  遗传模式有许多种,有母系遗传,是由于mtDNA点突变而致病;偶发性,由于mtDNA缺失或重复而致病;若因nDNA缺失,可分为性联隐性、自体隐性或自体显性遗传。

简述先天性高乳酸血症的饮食原则

  高油脂及少糖类。  每天吃炸鸡、起司,即使吃青菜,也要放一大锅油去炒﹗这份极不符合健康观念的食谱,却是先天性高乳酸血症患童的最佳饮食遵守原则。先天性高乳酸血者除了需要药物治疗外,还必须严格控制饮食,经由营养师调配的菜单中,脂肪占六十%,糖类则在二十%以下,与一般人恰恰相反,他们必须每天吃下大量的

治疗先天性高乳酸血症的相关介绍

  目前对于先天性高乳酸血症尚无良好且有效的治疗方式,依照患者病情给予支持疗法,甚至有些症状也无法改善;临床上曾给生物素酵素(biotindase)缺乏患者大量生物素,或是给予丙酮酸去氢酶缺乏患者大量维生素B1治疗;严重高乳酸血症患者在急性期可以重碳酸盐或是其他硷基来导正酸中毒情况。肉硷、维生素B1

关于先天性高乳酸血症的预后介绍

  此症之临床表现多样化,个桉间之差异性也颇大,例如就发生年龄而言,可自新生婴儿至成年期,预后因人而异,愈早发病者,预后愈不好,因此须按照患者病情而给予适当的治疗与照护,以协助患者于病程中有良好生活品质及预后。

血乳酸测定及高乳酸性酸中毒

  血浆乳酸的正常值为1.0士0.5mmol/L,但在危重病人,

高HDL血症

高HDL血症血浆HDL含量过高导致高HDL血症,也属于病理状态。HDL具有抗动脉粥样硬化作用,是人们公认的,然而并非血浆HDL含量越高越好。血浆HDL-胆固醇(HDL-C)含量超过1g/L,定义为高HDL血症。现已查明,高HDL血症是因为有CETP和HTGL等活性异常所致。高HDL血症分为原发性和继

线粒体脑肌病伴高乳酸血症和脑卒中样发作的简介

  线粒体脑肌病伴高乳酸血症和脑卒中样发作(mitochondrial encephalopathy,lactic acidosis,and stroke-like episodes),简称MELAS综合征,是最为常见的线粒体脑肌病类型。于1984年被首次报道。

线粒体脑肌病伴高乳酸血症和脑卒中样发作的病因分析

  线粒体DNA基因突变为导致MELAS疾病的原因。80%典型MELAS患者中,最常见的突变为发生在粒线体核苷酸3243位置上A变成G的点位上(mtDNAA3243G)。其他20%包括mtDNAT3271C、G1642A、T8316C和G13513A等点突变。

治疗线粒体脑肌病伴高乳酸血症和脑卒中样发作的简介

  关于MELAS综合征的治疗目前多采用综合治疗,以控制临床症状和预防脑卒中样发作为目的。  常用的药物包括:辅酶Ql、硫胺素、ATP、维生素C、维生素E以及维生素K等可提供氧化呼吸链的辅酶,促进能量代谢;依达拉奉可清除自由基;肌酸、肉碱可补充能量代谢的底物;左旋精氨酸可促进氧化亚氮的代谢导致血管舒

高泌乳素血症的诊断

  根据病史、查体及实验室检查即可做出诊断。  1.病史  重点了解月经史、婚育史、闭经和溢乳出现的始因、诱因、全身疾病及引起HPRL相关药物治疗史。  2.查体  全身查体。注意有无肢端肥大、黏液性水肿等症象。溢出物性状和数量。

怎样预防高黏血症?

  高血脂症分原发性和继发性两种,前者与环境、家庭遗传有关。后者由糖尿病、甲状腺功能低下、肥胖症、胰腺症等引起。合理的饮食与生活方式对预防高血脂有着重要的意义。对于有遗传性倾向的高血脂患者,药物治疗无明显改善,主要通过调节饮食结构来改善,尽量不吃或少吃含胆固醇高的食物,如动物的内脏、脑子、骨髓、鱼子

高胆红素血症的诊断

  黄疸是很多疾病的重要症状及体征,黄疸的起因源于胆红素代谢环节的异常,通过对胆红素、尿胆原、粪胆原的分析,可初步对黄疸的性质进行归类,但要对病因作出准确的判定仍有赖于临床医师根据病史、体征、实验室和其他辅助检查等所取得的结果,进行综合分析与判断,才能得到正确诊断。

高胆红素血症的预防

  合理安排饮食,生活要有规律,精神要愉快,注意动静结合,切勿有病乱投医滥用药。请注意以下几点:  1.宜清淡,富含大量维生素A、B、C、E,有较好抗氧化功能且易消化吸收的饮食,如豆类制品,鱼类、蔬菜、水果等。  2.宜多食海鲜、香菇、芝麻、核桃、大枣、瘦肉及动物肝脏等食物。  3.忌饮酒,忌过多甜

高泌乳素血症的治疗

  1.药物治疗  溴隐亭是一种半合成麦角碱衍生物,为多巴胺受体激动剂、可经受体机转,促进PRL-IH合成和分泌,抑制PRL合成和释放,并直接作用于垂体肿瘤和PRL细胞遏制肿瘤生长和阻抑PRL、GH、TSH和ACTH分泌。  溴隐亭疗法适用于各种类型HPRL,也是垂体腺瘤(微/巨腺瘤)首选疗法,尤以

高胆红素血症的病因

  人的红细胞的寿命一般为120天。红细胞死亡后变成间接胆红素,经肝脏转化为直接胆红素,组成胆汁,排入胆道,最后经大便排出。间接胆红素与直接胆红素之和就是总胆红素。上述的任何一个环节出现障碍,均可使人发生黄疸。如果红细胞破坏过多,产生的间接胆红素过多,肝脏不能完全把它转化为直接胆红素,可以发生溶血性