儿童色素血管性斑痣性错构瘤病病例分析
色素血管性斑痣性错构瘤病( phakomatosis pigmentovascularis， PPV) 是一种以血管畸形( 瘤或痣) 和色素痣为主要特征的一组疾病综合征，临床上比 较少见。1947 年 Ota 等［1］首次描述了 PPV 的临床特点，国内2002 年李文海等［2］首次报道了 PPV，后来陆 续有少数病例报道，国内外关于儿童 PPV 病例仅有 少数散在报道。笔者收集本院 2015 年 1 月－2017 年 10 月皮肤激光美容中心收治的10 例 PPV 患者资料，进行回顾性研究，并按照传统诊断标准 ［3］ 及 Happle ［4］新分类方法分别进行综合分析和描述，对每 例患者的皮肤血管性畸形、色素性疾病及伴随症状进 行综合分析，同时进行全面的体格检查，探讨儿童 PPV 患者的血管畸形和色素性疾病的临床表现及分 布特征，避免误诊及漏诊，为临床精准治疗提供理论 依据。讨论 色素血管性斑痣性错构瘤......阅读全文
儿童色素血管性斑痣性错构瘤病病例分析
色素血管性斑痣性错构瘤病( phakomatosis pigmentovascularis， PPV) 是一种以血管畸形( 瘤或痣) 和色素痣为主要特征的一组疾病综合征，临床上比 较少见。1947 年 Ota 等［1］首次描述了 PPV 的临床特点，国内2002 年李文海等［2］首次报道
婴儿纤维性错构瘤病例分析
1.病例 男，10岁。因发现右侧会阴部包块1+年就诊。查体：右侧会阴部至臀部扪及一大小约4 cm×5 cm×10 cm质软包块，边界不清，无压痛，活动度差，局部皮肤无红肿、无破溃。MRI平扫及增强扫描示：右侧会阴部至臀部皮下脂肪层内见团块状异常信号影，最大层面大小约9.8 cm×3.6
伽玛刀治疗下丘脑错构瘤病例分析
下丘脑错构瘤（hypothalamic hamartom，HH）是一种先天性脑发育畸形，常表现为痴笑样癫痫、性早熟等，治疗方法包括药物治疗、手术、内镜下离断、射频消融、间质内放疗、伽玛刀治疗等。本文报道10例伽玛刀治疗的HH。 1. 资料与方法 1.1 一般资料 10例中，男6例，女4例；年龄5~3
新生儿肝脏间叶性错构瘤病例分析
患儿男，6天，因“发现腹部包块5天”入院。一般情况好，腹部膨隆，无腹壁静脉曲张，左腹部触及大小约7 cm×6 cm实性包块，质地硬，不活动。甲胎蛋白（AFP）：63596.80ng/ml。 CT检查：平扫示左腹部一巨大不均匀低密度包块，无明显包膜，其内囊性成分CT值约16HU，内部见多发分隔影，CT
上肢巨大型毛囊皮脂腺囊性错构瘤病例分析
1 临床资料 患者男，15 岁，右上肢丘疹、结节 2 年余。患者 2 余年前发现右肘部出现数个肤色丘疹，无自觉症 状，后丘疹逐渐增大，数目增多，部分融合，形成结 节、斑块，曾在外院行激光治疗后病情复发，并切除 部分皮损行组织病理学检查，考虑表皮样囊肿。患 者既往体健，家族成员中无类似疾病患者
幼儿先天性皮肤平滑肌错构瘤病例分析
先天性皮肤平滑肌错构瘤的肿瘤细胞可来源于毛 囊立毛肌、 血管平滑肌及生殖器皮肤平滑肌等不同组 织的平滑肌细胞， 临床常表现为肤色或色素沉着性斑 片，部分伴有毳毛增生。本病为一种临床罕见的良性皮 肤肿瘤，现将笔者诊治的 1 例报告如下。 1 病历摘要 患儿男，2 岁。 因左背部褐色斑块 2 年就诊。
一例不典型－Becker－痣的皮肤镜表现病例分析
患者男，16 岁，右胸部片状分布的点状色素斑 2 年。皮损的皮肤镜表现: 棕黄色背景下毛囊周围蜂窝样色素沉着，毛囊周围白晕，可见血管结构。皮损病理示: 表皮角化过度，棘层肥厚，表皮突不规则延长，基底层色素增加，真皮浅层血管周围少量炎性细胞浸润。诊断: Becker 痣。1 临床资料患者男，16 岁。
一例孤立性视网膜星形胶质细胞错构瘤病例分析
患者，男，43岁。因右眼视力差20余年，于2013年2月就诊于湖南博雅眼科医院。既往无全身病史，家族中无遗传病史。入院后全身检查未见皮肤结节及色斑。眼科检查：右眼远视力0.2，近视力J=7，左眼视力1.0，近视力J=2；双眼前节正常。右眼眼底可见视盘颞侧约1 PD×1.5 PD大小的球形肿块，边界清
一例巨大肾上腺错构瘤超声表现病例分析
患者男，58岁。因右下肢疼痛行全身检查时发现右肾“错构瘤”11 d入院。查体：腹部平坦，腹壁柔软，未触及明显包块，无压痛，双肾未触及，双肾区无隆起及叩击痛。 超声检查：双肾大小及形态正常，紧贴右肾内侧见一9.0 cm×8.0 cm×14.0 cm大小的高回声团块，形态不规则，边界清，内部回声
一例腰骶椎管内错构瘤病例分析
病例介绍患者 男，29岁。因反复腰痛10个月，伴大小便不尽感及鞍区感觉减退1月，于2016年9月入院。检查：腰、骶椎明显压痛，鞍区及肛周麻木感，皮肤痛触觉减弱，肛周反射减退，弯腰活动受限，腰骶椎棘突、棘旁、椎旁组织明显叩痛，双侧ﾙ背伸肌肌力Ⅲ级。腰椎CT检查示L5～S3水平椎管内脂肪密度片团影，面积
错构瘤的介绍
错构瘤一词由Albrecht在1904年首先提出。多数学者一直认为错构瘤不是真性肿瘤，而是器官内正常组织的错误组合与排列，这种器官组织在数量、结构或成熟程度上的错乱改变将随着人体的发育而缓慢生长，极少恶变。错构瘤成分复杂，多数是正常组织不正常发育形成的类瘤样畸形，少数属于间叶性肿瘤。脂肪和钙化是
儿童多发黄色结节病例分析
近日，来自土耳其的 Uzuncakmak 医生等人在 Clin Exp Dermatol 的临床病理病案版块刊文，报道了一则容易引起误诊的儿童病例，一起来看。病例介绍患儿为 13 岁女孩，因左腿多发黄色结节就诊。结节生长缓慢，无症状，持续 2 年（图 1）。皮肤科检查示单侧多发黄色结节，位于左侧大腿
上前牙牙龈色素痣病例分析
色素痣是由色素细胞组成的常见的良性新生物，在一般人群中很常见，多发于面颈部皮肤，黏膜部位色素痣以外生殖器稍多，口腔内单独发生的黑素细胞口腔病变很罕见。口腔黏膜色素痣宜早期选择手术切除治疗，笔者报道1例发生于左上前牙牙龈区色素痣。 1.病例报告 患者女，35岁。因“左上前牙牙龈区发现一个色素痣12年，
特发性发疹性斑状色素沉着症病例分析
临床资料患者，男，22 岁。因躯干、四肢灰褐色斑片 3 年， 于 2017 年 7 月 5 日就诊。3 年前，无明显诱因患者 前胸部出现数个蚕豆大小灰褐色斑片，数量渐增多， 渐累及至腰部、腹部、背部及 四肢，无自觉症状 ；病程中从 未出现过红斑。患者既往体健， 无用药史及药物过敏史。否认
肝脏错构瘤的流行病学
肝错构瘤罕见Ishalk(1953)收集文献仅67例。Wilson等(1971)报道了16例，年龄在7个月至3岁之间，男女之比为3∶1。长海医院1960～1980年仅收住4例其中1例为25岁男性余为女性80%～90%的错构瘤发生在右叶。尽管多数肝错构瘤发生在2岁或2岁以下的儿童但病灶可在成人才诊
肝脏错构瘤的治疗
手术治疗仍是本病的首选方法此瘤虽为良性，但增大迅速给手术增加难度，故宜及早手术为妥。根据肿瘤所居部位，施行肿瘤切除或肝叶切除术。因错构瘤常与正常肝组织分界清可选择肿瘤摘除术如肿瘤与肝组织紧密粘连可作肝部分切除或肝叶切除。小儿肝脏多无硬化再生能力强为进行复杂的广泛肝切除提供条件。对巨大的肿瘤，且与
肝脏错构瘤的概述
肝脏错构瘤(hamartoma of liver)是一种罕见的先天性肝脏肿瘤样畸形实质上肝脏错构瘤是胚胎发育不良而具有肿瘤的特征从外科角度仍将此病归为肝脏良性肿瘤。Albrecht(1904)首先提出“错构瘤”这一命名。其病理特点是以肝细胞为主要成分且含有胆管、血管及结缔组织等排列混乱的正常肝组
肝脏错构瘤的诊断
本病为较罕见的良性肿瘤，多发生于婴幼儿，临床特征除为无症状迅速增大的腹部包块外尚缺乏典型的特异征象如果发现肝脏巨大肿块在排除转移癌甲胎球蛋白(－)患者一般情况良好良性可能性大应该考虑本病。除临床症状与体征外，B超、CT等对诊断有一定帮助，但通常只能提示肝脏占位性病变，定性诊断常较困难，明确诊断仍
肝脏错构瘤的检查
肝功能可在正常范围，有少数AFP升高，肿瘤摘除后下降，其原因不明，不易解释。甲胎球蛋白阴性，另外CA19-9可能升高。 X线、腹部超声、CT和MRI对诊断有帮助。 1、B超检查 腹部超声示边界清楚的肝无回声囊肿，可以是孤立的或多发的。可见肿瘤内呈多囊状(圆形或椭圆形)、壁厚、无钙化的巨大块影
错构瘤的病因介绍
1.肺错构瘤 发病原因尚不分清楚，比较容易被接受的假说认为错构瘤是支气管的片组织在胚胎发育时期倒转和脱落被正常肺组织包绕这部分组织，生长缓慢，也可能在一定时期内不生长，以后逐渐发展才形成瘤，错构瘤大多数在40岁以后发病这个事实支持这假说。 2.肾错构瘤 病因尚不清楚，多发于中年女性，是由成
肝脏错构瘤的病因
肝错构瘤一直被看作生长发育期形成的伴随肝门结构生长的肿瘤，而不是新生肿瘤。一些病理学家认为很可能是原始间叶细胞异常的发育这种异常发育很可能发生在胚胎晚期当肝形成小叶结构与胆管连接时Stocker等人描述，间叶组织囊性变伴随着梗阻引起的液体蓄积，同时淋巴管和陷入其中的胆管导致了肿瘤的增大。之后肿瘤
肝脏错构瘤的介绍
肝错构瘤(hamartoma of liver)是一种罕见的先天性肝脏肿瘤样畸形。实质上肝错构瘤是胚胎发育不良而具有肿瘤的特征，从外科角度仍将此病归为肝脏良性肿瘤。其病理特点是以肝细胞为主要成分，且含有胆管、血管及结缔组织等排列混乱的正常肝组织，并有丰富的结缔组织增生。
鱼雷斑病病例分析
鱼雷黄斑病变被认为是一种良性先天性病变。该病变形态像一枚鱼雷(潜艇导弹)，水平比垂直方向更宽。它可能与通常位于病变部位的卫星病变有关。在1992年，Roseman对其进行了详细的描述，在此之前，它被称为视网膜色素上皮单个的低色素细胞。笔者报道了一例鱼雷黄斑病变病案，使用了扫频光学相干层析成像（SSO
一例儿童侵袭性纤维瘤病病例分析
患者，3岁。因“洗澡时发现右大腿肿物2个月”于2013年1月来我院就诊。2个月前发现右大腿肿物，约拳头大小，触摸无明显疼痛，行走无明显异常，未予重视。近期似有增大，于我院就诊。X线提示，右股骨中段周围软组织块影，建议CT、MRI检查。门诊拟右大腿肿物收住入院。专科检查：右大腿中段后侧触及一约8
斑点状集簇性色素痣病例分析
1 临床资料 患者女，24 岁，腰背部黑褐色斑片 24 年。患者 出生时腰背部即被发现有一黑色小斑点集簇成小指 甲盖大小的黑斑，随年龄增长皮损逐渐扩大，其上黑 色斑点亦逐渐凸起成为黑褐色丘疹，其上有毳毛生 长，无痛痒，未予治疗。患者既往体健，无类似疾病 家族史。体检: 系统检查未见异常。皮肤科
电子皮镜的临床意义是什么
异常结果： (1) 色素性疾病，如脂溢性角化病、痣细胞痣、扁平母痣、老年性色素斑、色素性基底细胞癌、恶性黑色素瘤 (2) 血管性疾病，如疣内出血、甲下出血、伴有出血的限局性淋巴管瘤、血管瘤等 需要检查的人群：脂溢性角化病、痣细胞痣 、疣内出血等皮肤疾病患者。
电子皮镜的正常值及临床意义
正常值 本试验结果：皮肤表面观察到皮肤表皮、皮表真皮交界处、甚至达真皮上层，没有能清晰地辨识色素性皮肤病为正常情况。 临床意义 异常结果： (1) 色素性疾病，如脂溢性角化病、痣细胞痣、扁平母痣、老年性色素斑、色素性基底细胞癌、恶性黑色素瘤 (2) 血管性疾病，如疣内出血、甲下出血、伴
浅表脂肪瘤样痣病例分析
1 临床资料 患者女， 28 岁。左大腿近腹股沟处增生物半 年。半年前，无明显诱因患者左大腿出现一约 0. 8cm ×2. 5cm 大小的椭圆形囊性增生物，无明显 自觉症状，为明确诊断来本科。既往体健，家族中无 类似疾病者。系统检查无特殊。皮肤科情况: 皮损 分布于左大腿，表现为一约 0. 8c
神经皮肤综合症的鉴别诊断
神经纤维瘤病 1987年美国国立卫生研究院制定了I型神经纤维瘤的诊断标准：：（1） 6个或以上的牛奶咖啡斑，青春期前最大直径5mm以上，青春期后15mm以上；（2） 2个或以上任意类型神经纤维瘤或1个丛状神经纤维瘤；（3） 腋窝或腹股沟褐色雀斑；（4） 视神经胶质瘤；（5） 2个或以上Lisc
电子皮镜的临床意义及注意事项
临床意义 异常结果： (1) 色素性疾病，如脂溢性角化病、痣细胞痣、扁平母痣、老年性色素斑、色素性基底细胞癌、恶性黑色素瘤 (2) 血管性疾病，如疣内出血、甲下出血、伴有出血的限局性淋巴管瘤、血管瘤等 需要检查的人群：脂溢性角化病、痣细胞痣 、疣内出血等皮肤疾病患者。 注意事项 不合