成人小脑肿瘤术后并发小脑性缄默病例分析
1.病例资料 患者,男,41岁,因行走不稳半年伴呕吐入院。入院时体格检查:神志清楚;双侧瞳孔等大等圆,直径3 mm,对光反射灵敏;四肢肌力、肌张力正常;昂伯氏征(±),左侧指鼻试验(±)。头颅MRI平扫+增强:小脑蚓部可见24 mm×26 mm大小团块状稍长T1、长T2信号,边界欠清,信号均匀,DWI呈低信号,病灶周围可见带状水肿环绕,第四脑室受压变窄,增强后呈环状强化,壁厚薄欠均(图1)。 图1 小脑星形细胞瘤影像学表现 全麻下行后正中入路小脑蚓部占位切除术。术后病理结果是星形细胞瘤(WHO Ⅱ级)。术后第1天言辞清晰、发音准确,术后2 d开始出现发音不清,但尚能听清,饮水有呛咳;术后第3天开始出现发音不清明显,不能识别所发音节及单词,持续到术后第10天开始出现不能发音,无明显精神障碍症状,能在家人辅助下活动,一直持续到术后第53天开始能发音,但呈爆破样、高调性发音。随访1......阅读全文
成人小脑肿瘤术后并发小脑性缄默病例分析
1.病例资料 患者,男,41岁,因行走不稳半年伴呕吐入院。入院时体格检查:神志清楚;双侧瞳孔等大等圆,直径3 mm,对光反射灵敏;四肢肌力、肌张力正常;昂伯氏征(±),左侧指鼻试验(±)。头颅MRI平扫+增强:小脑蚓部可见24 mm×26 mm大小团块状稍长T1、长T2信号,边界欠清,信号均匀,D
成人颅后窝脑膜瘤术后并发小脑性缄默综合征病例分析
1.病例资料 55岁女性,因间断性头痛1年入院。入院神经系统体格检查示右侧指鼻试验阳性、右侧跟膝胫试验阳性。头颅MRI平扫+增强示右侧小脑半球类圆形占位性病变,对周围脑组织造成推挤,呈T1等-低信号、T2等-低信号,均一强化,内部信号欠均一(图1A、1B)。经右侧枕下乙状窦后入路手术。术中见肿瘤基底
副肿瘤性小脑变性的并发症
副肿瘤损害若累及其他部位的神经系统还会产生语言困难、痴呆记忆力障碍锥体束症或其他神经病变。也能可影响到体内的许多组织和器官造成相应的临床表现,如关节炎、皮疹、内分泌功能紊乱等。
副肿瘤性小脑变性的并发症及诊断
并发症 副肿瘤损害若累及其他部位的神经系统还会产生语言困难、痴呆记忆力障碍锥体束症或其他神经病变。也能可影响到体内的许多组织和器官造成相应的临床表现,如关节炎、皮疹、内分泌功能紊乱等。 诊断 副肿瘤性小脑变性的诊断,在仅有神经系统受损的表现,而无原发肿瘤的临床症状、体征时非常困难。主要依据
副肿瘤性小脑变性简介
副肿瘤性小脑变性又称为亚急性小脑变性,是累及中枢神经系统最多见的神经系统副肿瘤综合征。曾被认为较罕见,文献追踪报告显示,约半数非家族性迟发性小脑皮质萎缩患者迟早会发生肿瘤,病理组织学特征是Purkinje细胞大量消失,脑实质炎性细胞浸润不明显。
面肌痉挛微血管减压术后并发迟发性小脑出血病例分析2
1.4治疗效果及预后 侧脑室引流术后第1d,复查颅脑CT示:左侧小脑血肿增大,引流管位于左侧脑室额角,左侧脑室积血(图3A-C)。患者呈浅昏迷状态,双侧瞳孔不等大(左侧直径3mm,右侧2.5mm),光反射迟钝,刺痛肢体能屈曲躲避,巴氏征阳性。经积极治疗,术后第10d患者病情好转,意识障碍减轻,刺痛可
面肌痉挛微血管减压术后并发迟发性小脑出血病例分析1
面肌痉挛(hemifacial spasm,HFS)是面神经支配的肌肉发生单侧、阵发性、非自主性、强直性、阵挛性抽搐。普遍认为HFS是由面神经根出脑干区的血管压迫引起。微血管减压术(microvascular decompression,MVD)是治疗面肌痉挛的主要外科方法。随着MVD技术的不断进步
关于副肿瘤性小脑变性的病因分析
病因目前并不十分清楚。目前多见于多种恶性肿瘤,最多见于小细胞肺癌、卵巢癌、乳腺癌及淋巴癌(尤其Hodgkin病)。PCD发病与自身免疫有关,患者可检出多种对癌细胞及小脑Purkinje细胞起交叉反应的抗体,其中以抗-Yo抗体最具特异性。
副肿瘤性小脑变性的诊断
副肿瘤性小脑变性的诊断,在仅有神经系统受损的表现,而无原发肿瘤的临床症状、体征时非常困难。主要依据患者的临床表现及相关的抗体检查,未发现原发性肿瘤前易误诊。
副肿瘤性小脑变性的病因
病因目前并不十分清楚目前倾向于副肿瘤病变的病因是全身性或潜在的肿瘤导致的自身免疫性反应有报道某些妇科肿瘤合并小脑变性的患者血清和CSF中存在自身抗体,称为抗-Yo抗体。抗-Yo抗体是特异性抗小脑Purkinje细胞抗体(anti-Purkinje cell antibody,APCA),与副肿瘤
副肿瘤性小脑变性的概述
一些肿瘤的远隔症状常常出现小脑变性,特别是在患有小细胞性肺癌卵巢癌、霍奇金病以及乳腺癌的患者中常见。副肿瘤性小脑变性(paraneoplastic cerebellar degeneration,PCD)曾被认为较罕见,20世纪70年代前仅41例经病理证实但后来的文献追踪报告显示约半数非家族性迟
副肿瘤性小脑变性的检查
实验室检查: 1.血清和CSF免疫学特异性抗体检查。 2.血尿便常规检查。 其它辅助检查: 1.神经系统CT、MRI检查 早期CT及MRI检查正常,晚期MRI可见小脑白质T2WI高信号广泛的小脑和脑干萎缩 2.神经肌肉电生理学检查
如何诊断副肿瘤性小脑变性?
肿瘤患者出现小脑性共济失调的临床表现,经CT、MR检查排除出血、梗死及小脑转移瘤后可考虑PCD。副肿瘤性小脑变性的诊断,在仅有神经系统受损的表现,而无原发肿瘤的临床症状、体征时非常困难。主要依据患者的临床表现及相关的抗体检查,未发现原发性肿瘤前易误诊。
副肿瘤性小脑变性的临床表现及并发症
临床表现 1.病情呈亚急性进展进行性加重患者在数周或数月内卧床不起,1/2~2/3的病例的神经系统征象出现于发现癌肿前。主要表现为小脑综合征,如步态及肢体共济失调、构音障碍及眼震等,有时可有复视、眩晕神经性听力丧失及眼球运动障碍等,少数病例出现情感及精神障碍。 小脑受损的症状可以出现在肿瘤症
小脑神经鞘瘤病例分析
男,53岁。于1个月前无明显诱因出现头晕、行走不稳,易向右倾倒,无恶心呕吐,之后头晕加重,行走缓慢,步幅蹒跚,偶有右耳耳鸣,来院就诊。查体双侧咽反射减退,伸舌向右偏,右侧肢体共济运动不稳准,闭目直立征阳性。 头颅MRI示:右侧小脑半球占位性病变,伴大小不等囊性变,大囊位于肿瘤边缘,微囊到中囊变位于
副肿瘤性小脑变性的发病机制
副肿瘤性变性弥漫性的影响小脑的蚓部和半球。其发病机制为患者体内出现对其肿瘤细胞和小脑浦肯野细胞起交叉反应的抗体抗-Yo抗体常见于PCD患者合并乳腺癌、卵巢癌或子宫癌。抗-Yo抗体为多克隆IgG抗体,在补体的参与下特异性的与小脑皮质中浦肯野细胞浆内的小脑变性相关抗原(CDR)发生免疫反应,同时也和
副肿瘤性小脑变性的鉴别诊断
如亚急性小脑变性的患者体内检测到抗-Yo抗体提示有妇科癌肿的存在。在小细胞肺癌合并副肿瘤综合征的患者体内可以检测到抗-Hu抗体。因为抗-Hu抗体是在脑内合成的,此种抗体在CSF中的滴度要较血清中的滴度更高。抗-Hu抗体特异性较抗-Yo抗体低,因为抗-Hu抗体除小细胞肺癌外,尚有神经母细胞瘤、乳腺
治疗副肿瘤性小脑变性的简介
目前尚无特效疗法,有效治疗是基础支持,可应用血浆置换、维生素类药物、皮质类固醇及免疫抑制剂等,疗效未证实有些患者治疗原发肿瘤后症状明显缓解该综合征早期诊治可使部分患者的症状缓解及早发现潜在的肿瘤早期治疗,可以提高患者的生命质量和延长寿命。
成人小脑中线区髓母细胞瘤的MRI表现病例分析
髓母细胞瘤是颅内高度恶性肿瘤,WHO肿瘤分类为Ⅳ级,好发于儿童小脑中线区;成人髓母细胞瘤好发于小脑半球,发生于小脑中线区的报道不多,术前定性诊断困难,常误诊为室管膜瘤或星形细胞瘤。回顾性分析我院2011年1月至2016年7月经手术病理证实的11例成人小脑中线区髓母细胞瘤的MRI及临床资料,现报道如下
副肿瘤性小脑变性的临床表现
1.病情呈亚急性进展进行性加重患者在数周或数月内卧床不起,1/2~2/3的病例的神经系统征象出现于发现癌肿前。主要表现为小脑综合征,如步态及肢体共济失调、构音障碍及眼震等,有时可有复视、眩晕神经性听力丧失及眼球运动障碍等,少数病例出现情感及精神障碍。 小脑受损的症状可以出现在肿瘤症状之前或之后
跨右侧小脑幕上下孤立性纤维瘤病例分析
孤立性纤维瘤(solitary fibrous tumors,SFTs)是一种少见的梭形细胞肿瘤,1931年由Klemperer等首次提出。此类肿瘤好发于胸膜腔,胸膜外其他组织也可发生。大多数SFTs表现为良性或交界性,恶性较少见。中枢神经系统的SFTs相对较少见,现将我科收治的1例颅内孤立性纤维瘤
小脑动静脉畸形临床病例分析2
1.4治疗结果 12例患者均显微手术全切畸形血管团,1例患者术后病情危重死亡,未行脑血管复查,其余11例患者术后复查头颅DSA或CTA检查,未发现AVM残留。7例患者术后恢复顺利,未遗留神经功能障碍,出院时格拉斯哥预后分级(Glasgow outcome scale,GOS)评分5分。 1例患者术后
小脑动静脉畸形临床病例分析1
在临床上,小脑动静脉畸形(arteriovenousmalformation,AVM)发病率低,仅占整体脑AVM7%~15%,常以破裂出血为首发症状,出血后致残致死率高。小脑AVM出血形态不典型,临床诊治有一定难度,分析小脑AVM血供来源和其破裂出血特征有助于提高诊治。显微切除术前行栓塞AVM可减
检查副肿瘤性小脑变性的基本方法介绍
1.实验室检查 (1)血清和CSF免疫学特异性抗体检查。 (2)血尿便常规检查。 2.其他辅助检查 (1)神经系统CT、MRI检查:早期CT及MRI检查正常,晚期MRI可见小脑白质T2WI高信号广泛的小脑和脑干萎缩。 (2)神经肌肉电生理学检查。
副肿瘤性小脑变性的鉴别诊断及检查
鉴别诊断 如亚急性小脑变性的患者体内检测到抗-Yo抗体提示有妇科癌肿的存在。在小细胞肺癌合并副肿瘤综合征的患者体内可以检测到抗-Hu抗体。因为抗-Hu抗体是在脑内合成的,此种抗体在CSF中的滴度要较血清中的滴度更高。抗-Hu抗体特异性较抗-Yo抗体低,因为抗-Hu抗体除小细胞肺癌外,尚有神经母
副肿瘤性小脑变性的病因及发病机制
病因 病因目前并不十分清楚目前倾向于副肿瘤病变的病因是全身性或潜在的肿瘤导致的自身免疫性反应有报道某些妇科肿瘤合并小脑变性的患者血清和CSF中存在自身抗体,称为抗-Yo抗体。抗-Yo抗体是特异性抗小脑Purkinje细胞抗体(anti-Purkinje cell antibody,APCA),
简述副肿瘤性小脑变性的临床表现
多见于成年人,女性稍多。病情呈急性或亚急性起病,进行性加重,可在数小时、数日甚至数周达高峰,自然缓解罕见。常有典型的小脑受损临床表现,多以步态不稳为首发症状,以躯干和肢体对称性小脑性共济失调为主要表现,可伴有构音障碍和眼震(多为垂直型眼震)。也可出现大脑与周围神经受损表现,如精神症状、认知功能、
一例急性对称性小脑中脚梗死病例分析
病例回顾61岁男性,因“言语不清伴左侧肢体无力20余天”入院。患者表现为耳聋、言语不清、眩晕不敢睁眼。既往有高血压、糖尿病、心房颤动病史及大量吸烟、饮酒病史。体格检查血压134/95mmHg。意识清楚,精神差;言语欠清晰流利;双侧瞳孔不等大,左侧直径约3mm,右侧直径约4mm,直接和间接对光反射灵敏
关于小脑肿瘤的基本介绍
小脑肿瘤(cerebellar tumor) 多见于儿童,以小脑半球的肿瘤多见,主要症状为运动性共济失调,早期出现病灶同侧肢体共济失调,意向性震颤,肌张力减低,以后相继出现前庭迷路症状和以头痛、呕吐、视乳头水肿为三主征的颅内压增高症状,并伴有外展神经麻痹、脉搏缓慢、婴儿前囱突出,颅缝分离与头皮静
三例儿童小脑出血急诊手术病例分析
30%~50%儿童脑出血是因脑血管畸形破裂引起。很多报道50%~70%儿童脑血管畸形临床表现为脑出血。小脑出血是严重威胁患儿生命的急症。我院从2012年1月到2014年1月收治3例儿童小脑血管畸形出血,报告如下。例1,女,11岁。以突发头痛、呕吐为首发症状。深昏迷状态,GCS:1+1+2=4分,瞳孔